का रउरा कबो-कबो गरदन घुमावे में दिक्कत होला? भा गरदन तनी छोट लागत बा? शायद रउआ अपना बच्चा के गर्दन में भी अयीसने बदलाव देखले होखब। हालांकि एकर बहुत कारण बा, लेकिन आज हमनी के एगो दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा, जवना के नाम बा क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS)। चिंता मत करीं, हम एकरा के सरल राखब।
त क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में हमनी के गर्दन में दु चाहे एकरा से जादे कशेरुका, चाहे रीढ़ के जोड़ के एक संगे फ्यूज होके एकही हड्डी बनेला। इ जन्मजात स्थिति ह। आम तौर प हमनी के गर्दन में कशेरुका (जेकरा के `(सर्विकल वर्टेब्रा)` भी कहल जाला) के बीच एगो छोट जगह होखेला, जवन कि जेली निहन हिस्सा से भरल होखेला, जवना के `(इंटरवर्टेब्रल डिस्क)` कहल जाला। इहे हमनी के आसानी से आपन गर्दन आगे पीछे घुमावे के मौका देवेला। हालांकि केएफएस के रोगी में इ कशेरुका एक संगे फ्यूज हो जाला, जवना से गर्दन के गति सीमित हो सकता।
हमनी के रीढ़ में 33 गो कशेरुका होखेला। ऊपर के 7 गो कशेरुका गर्दन में होला (C1 से C7)। केएफएस में सभसे ढेर प्रभावित होखे वाली दू गो कशेरुका सभ में सी 2 आ सी 3 होलें। हालांकि, कबो-कबो इ स्थिति गर्दन के नीचे के रीढ़ के हड्डी में मौजूद अवुरी कशेरुका के प्रभावित क सकता।
एह हालत के नाम क्लिपेल-फेल सिंड्रोम राखल गइल बा जवना के नाम पहिला बेर एह हालत के पता लगावे वाला दुनु डाक्टरन के नाम पर राखल गइल बा.
केएफएस के तीन गो मुख्य बिसेसता बाड़ी सऽ (ई एक, दू, या सभ हो सके लीं, या शायद बिल्कुल भी ना हो सके लीं):
- गर्दन में कशेरुका के एक संगे चिपकला के चलते गर्दन के घुमावे में दिक्कत ।
- छोट गर्दन के रूप में देखल जाला।
- बाल के रेखा, सिर के पीछे के हिस्सा में, सामान्य से नीचे के स्थिति में होखेला।
इ हालत सिर्फ गर्दन तक सीमित नईखे। कई बेर एकर असर दिल, फेफड़ा, किडनी, मुंह, आंख, कान, मांसपेशी, नस, रीढ़ के हड्डी अवुरी बाकी हड्डी प भी पड़ सकता।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) केतना आम बा?
केएफएस असल में एगो अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति ह। ई दुनिया भर में लगभग 40,000 से 42,000 नवजात शिशु सभ में से एक बच्चा के प्रभावित करे ला। एकरा अलावे लईकिन में तनिका जादे होखे के बात कहल जाता।
हमरा कइसे पता चली कि हमरा बच्चा के क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) बा कि ना?
कई बेर हालत के गंभीरता के आधार प गर्भावस्था के पहिला तिमाही में अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान एकर पता लगावल जा सकता। या फिर, अगर जनम के समय, शिशु के दौरान, या बचपन के सुरुआती दौर में कौनों स्पष्ट लच्छन ना होखे तब वयस्कता में या बाद में एकर पता लगावल जा सके ला। हालाँकि, एह स्थिति के साथ हो सके वाली लच्छन सभ के रेंज आ अउरी समस्या सभ के देखत, बाद में एकर पता लगावल बहुत कम होला।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) के लक्षण का होला?
हैरानी के बात बा कि केएफएस के कुछ लोग में एकर कवनो लक्षण बिल्कुल ना हो सकता, चाहे बहुत हल्का लक्षण ही हो सकता। हालांकि बहुत लोग में लक्षण जरूर देखाई देवेला।हालांकि इ सभ कुछ लोग प बहुत हल्का असर क सकता, लेकिन कुछ लोग प एकर असर काफी गंभीर हो सकता। मतलब कि लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता।
ई आम लच्छन हवें जे अक्सर देखल जालें:
- गर्दन घुमावे में दिक्कत : इ सबसे आम शारीरिक लक्षण ह। ई एह से होला काहें से कि गर्दन में एक या एक से ढेर कशेरुका एक साथ चिपकल होखे लीं।
- बाल के रेखा, जवन सिर के पीछे के ओर, नीचे स्थित बा।
- छोट गर्दन के रूप में देखल जाला।
- चेहरा के साइड के आकार अवुरी आकार में अंतर।
- गर्दन के ऊपरी हिस्सा में कशेरुका के अस्थिरता, जवन खोपड़ी से जुड़ल होखेला। ई बहुत खतरनाक हो सके ला, खासतौर पर अगर रउआँ कौनों दुर्घटना, कार दुर्घटना, भा रग्बी भा फुटबॉल नियर खेल में घायल हो गइल होखीं।
- स्कोलियोसिस : 30 से 50 प्रतिशत के बीच इ देखल जा सकता।
- कपार दरद।
- बहरापन : एकरा से करीब 30 प्रतिशत लोग के बेमारी हो सकता।
- पीठ के ऊपरी हिस्सा घुमावे में दिक्कत होला।
- हाथ भा गोड़ में विकिरणित तंत्रिका दर्द।
- गर्दन आ/या पीठ में मांसपेशी में दर्द होखे।
- गर्दन भा पीठ के नस के नुकसान होखे.
- रीढ़ के नहर के संकुचन (स्पाइनल स्टेनोसिस): एकरा से रीढ़ के हड्डी के नुकसान हो सकता।
- किडनी के बेमारी : एकरा से करीब 30 प्रतिशत लोग के बेमारी हो सकता।
एकरे अलावा अउरी समस्या भी पैदा हो सके लीं:
- सुनवाई में कमी भा बहरापन के समस्या होखे।
- तालू में फाटल भा तालु के असामान्य आकार।
- प्रजनन तंत्र, पेशाब तंत्र, दिल, फेफड़ा, पसली के विकृति, अंग के विकृति के असामान्यता।
- खोपड़ी के जोड़े वाला गर्दन के ऊपरी हिस्सा में स्नायुबंधन के कमजोर होखल। एकरा चलते रीढ़ के हड्डी संकुचित हो सकता अवुरी गर्दन के हिलला प नस के नुकसान पहुंच सकता।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) के कारण का होला?
शोधकर्ता अभी तक केएफएस के सही कारण के पूरा तरीका से नईखन समझत। अधिकतर, एकरा के छिटपुट मानल जाला। मने कि ई बिना एह स्थिति के पारिवारिक इतिहास के हो सके ला या बिना कौनों साफ आनुवांशिक कारण के हो सके ला।
हालाँकि, कुछ मामिला में ई स्थिति हड्डी आ रीढ़ के बिकास में शामिल एक या एक से ढेर जीन सभ में बदलाव (उत्परिवर्तन) के कारण हो सके ले।
केएफएस कबो-कबो अन्य मेडिकल स्थिति सभ के साथ हो सके ला, या फिर कौनों अउरी जन्मजात बेमारी के दुष्प्रभाव के रूप में भी हो सके ला। केएफएस एगो अउरी बेमारी के दुष्प्रभाव के रूप में होला, ओह बेमारी सभ से जुड़ल जीन सभ में बदलाव (`(उत्परिवर्तन)`) के कारण।
कुछ अइसन स्थिति जे केएफएस से जुड़ल हो सके लीं, इनहन में शामिल बाड़ें:
- गर्भावस्था के दौरान शराब पीये से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में समस्या अवुरी बाकी समस्या (`(भ्रूण शराब सिंड्रोम)`) हो सकता।
- आँख, कान, आ रीढ़ के हड्डी के असामान्य विकास वाला एगो स्थिति (`(गोल्डनहर सिंड्रोम)`)।
- कंधा के हड्डी के असामान्य विकास (`(Sprengel deformity)`)।
- आँख के गति के असामान्यता (`(ड्यूएन सिंड्रोम)`)।
- एक या दुनो किडनी के अनुपस्थिति (गुर्दे के एजेनेसिस)।
- गर्दन में आँख, कान, आ कशेरुका के असामान्य विकास वाला स्थिति (`(विल्डरवैंक सिंड्रोम)`)।
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के असामान्यता (उदाहरण खातिर, चियारी विकृति, स्पाइनल बिफिडा, आ सिरिंगोमाइलिया नियर स्थिति)।
का क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) वंशानुगत रूप से होला?
ज्यादातर मामिला में केएफएस वंशानुगत ना होला। हालाँकि, जइसन कि पहिले बतावल गइल बा, कुछ मामिला में ई स्थिति तीनों चिन्हित जीन सभ में से एक या एक से ढेर जीन सभ में बदलाव (`(उत्परिवर्तन)`) के कारण हो सके ला। अगर अइसन आनुवंशिक कारण मौजूद होखे त केएफएस के विरासत में भी मिल सकेला।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) के निदान कईसे कईल जाला?
डाक्टर रउरा लक्षण, क्लिनिकल जांच, आ तरह तरह के इमेजिंग टेस्ट के आधार पर केएफएस के निदान करीहें. आमतौर प ए स्थिति के पता बचपन में होखेला। कई बेर, एकर निदान भ्रूण के रूप में जल्दी कईल जा सकता।
राउर डाक्टर राउर मेडिकल हिस्ट्री आ पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछिहें. ओकरा बाद उ लोग शारीरिक परीक्षा करीहे। एह परीक्षा के दौरान : १.
- राउर चेहरा, गर्दन (ई देखे खातिर कि ई छोट बा कि ना), राउर बाकी रीढ़ के हड्डी, आ राउर बाल के रेखा (देखे खातिर कि ई राउर माथा के पीछे के हिस्सा में निचला हिस्सा में बा कि ना)।
- ई लोग कवनो गर्भाशय ग्रीवा के तंत्रिका (रेडिकुलोपैथी) के संपीड़न भा रीढ़ के हड्डी के नुकसान (माइलोपैथी) के संकेत खोजेला।
- रीढ़ के हड्डी अवुरी बाकी नस से नियंत्रित रिफ्लेक्स के जांच करेला।
- उ लोग राउर चाल के जांच करीहे।
- छाती आ पेट के बात सुन के हाथ से महसूस करेले।
एह स्थिति के निदान खातिर कवन-कवन जांच कइल जाला?
केएफएस के निदान खातिर कवनो खास लैब टेस्ट नइखे. हालांकि, जदी आपके कई गो लक्षण देखाई देता त आपके डॉक्टर खून के जांच के आदेश दे सकतारे ताकि अवुरी स्थिति के खारिज कईल जा सके। इ लोग आपके दिल, किडनी, जठरांत्र प्रणाली अवुरी पेशाब प्रणाली में असामान्यता के जांच भी क सकतारे। रउरा के सुनवाई के परीक्षण भी करावल जा सकेला। रउरा डॉक्टर से आनुवंशिक जांच के बारे में भी बात हो सकेला।
स्पाइनल इमेजिंग टेस्ट के बारे में बतावल गइल बा
राउर डॉक्टर के एक्स-रे करावे के पड़ी . इ लोग सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) या एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) के भी ऑर्डर दे सकेला।
- एक्स-रे : पूरा रीढ़ के हड्डी के जांच क के देखल जा सकता कि कशेरुका एक संगे फ्यूज हो गईल बा कि ना, हर्निया डिस्क बा कि ना, रीढ़ के हड्डी केतना स्थिर बा अवुरी कवनो अवुरी असामान्यता बा कि ना।
- सीटी स्कैन (`(सीटी स्कैन)`) के बा:रउआँ फ्यूज्ड कशेरुका आ रीढ़ के हड्डी के संरचना के अउरी विस्तार से देख सकेनी।
- एमआरआई स्कैन : इ स्कैन रीढ़ के हड्डी, कशेरुका, तंत्रिका जड़ अवुरी रीढ़ में स्नायुबंधन के बीच के डिस्क जईसन नरम ऊतक के साफ-साफ देखे में मदद करेला अवुरी शरीर के बाकी हिस्सा में असामान्यता के पता लगावे में मदद करेला।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) के इलाज कईसे कईल जाला?
इलाज आपके लक्षण प निर्भर करेला। हो सकेला कि रउरा दवाई आ/या फिजिकल थेरेपी के जरूरत पड़े. रउरा कवनो दुर्घटना के जोखिम के बारे में जागरूक होखे के चाहीं आ जोखिम वाला गतिविधियन से बचे के चाहीं. केएफएस से पीड़ित हर आदमी के सर्जरी के जरूरत ना होखेला।
सामान्य इलाज आ दवाई के बारे में बतावल गइल बा
बहुत लोग जेकरा सर्जरी के जरूरत ना होखेला, उ लोग गर्भाशय ग्रीवा के कॉलर, ब्रेसिज़, अवुरी ट्रैक्शन जईसन साधारण इलाज से बढ़िया काम करेले। दर्द अवुरी सूजन कम करे खाती आपके डॉक्टर दवाई भी लिख सकतारे।
सर्जरी (`(सर्जरी)`) के बा।
रउरा के सर्जरी के जरूरत पड़े के संभावना अधिका बा अगर:
- अगर आपके नर्वस सिस्टम यानी आपके दिमाग, रीढ़ के हड्डी अवुरी नस में कवनो समस्या बा।
- अगर रउरा रीढ़ के हड्डी में कवनो विकृति भा अस्थिरता बा.
- अगर आपके मांसपेशियन में नाया कमजोरी बा त इ आपके रीढ़ चाहे रीढ़ के हड्डी से जुड़ल कवनो गंभीर बात के संकेत हो सकता।
- अगर दोसरा अंगन में असामान्यता होखे त.
अगर आपके गर्दन में C3 कशेरुका के नीचे (यानी खोपड़ी के सबसे नजदीक C1 अवुरी C2 कशेरुका के नीचे) एक चाहे एक से जादे कशेरुका बा, त बस नियमित जांच कईल अवुरी स्थिति के निगरानी कईल काफी हो सकता। अगर रउरा भा रउरा बच्चा हॉकी भा रग्बी जइसन संपर्क खेल खेलत बानी त रउरा डाक्टर के सलाह हो सकेला कि रउरा गर्दन के बचावे के तरीका सीखला का बाद ओह खेलन के खेल जारी राखीं.
हालांकि, जदी आपके गर्दन में C3 कशेरुका के ऊपर (अर्थात खोपड़ी के नजदीक) फ्यूज कशेरुका बा, त आपके उच्च प्रभाव वाला खेल से जरूर बचे के चाही, काहेंकी आपके रीढ़ के हड्डी में खतरनाक चोट के खतरा जादा होखेला।
आपके डॉक्टर नियमित रूप से आपके दिल, फेफड़ा, प्रजनन तंत्र, किडनी अवुरी बाकी अंग के जांच करीहे ताकि उ जल्दी से कवनो समस्या के पहचान क सके अवुरी बदलाव के प्रबंधन चाहे इलाज क सके, चाहे कवनो जरूरी सर्जरी के सलाह दे सके।
का समय के संगे क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) अवुरी खराब हो सकता?
जी हाँ, क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) समय के संगे अवुरी खराब हो सकता। अगर आपके रीढ़ के हड्डी में कवनो असामान्यता बा त उमर बढ़ला के संगे-संगे आपके समस्या होखे के संभावना जादे बा। उदाहरण खातिर, डिजनरेटिव डिस्क के मुद्दा से तंत्रिका संपीड़न, पीठ अवुरी रीढ़ के हड्डी में दर्द, चाहे अंग में कमजोरी हो सकता।
गिरला अवुरी शरीर प होखेवाला अवुरी असर से भी आपके चोट लागे के संभावना जादे बा। समय के साथ अउरी आंतरिक समस्या पैदा हो सकेला। एही से नियमित रूप से अपना मेडिकल टीम से मिलल बहुत जरूरी बा। उ लोग आपके जांच करीहे, कवनो जरूरी जांच करीहे अवुरी आपके इलाज के फैसला करीहे चाहे बदल दिहे।
का क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) जीवन काल के प्रभावित करेला?
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) के जल्दी पता लगावल बहुत जरूरी बा। तबे त स्वास्थ्य समस्या के सर्जरी, गैर-सर्जिकल तरीका, भा समय के संगे सावधानी से अवलोकन से प्रबंधित कईल जा सकता। अगर आप असामान्यता के इलाज करतानी अवुरी अपना रीढ़ के हड्डी के बचाव खाती अपना डॉक्टर के सलाह के पालन करतानी त आमतौर प आप सामान्य जीवन जी सकतानी।
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (केएफएस) से पीड़ित केहु कवना प्रकार के भविष्य के उम्मीद क सकता?
राउर परिणाम आपके प्रकार के बेमारी (रउरा शरीर के कवन हिस्सा प्रभावित बा) अवुरी आपके कवनो अवुरी स्थिति प निर्भर करी। सब केहू अलग-अलग होला। राउर मेडिकल टीम नियमित दौरा पर राउर हालत के बारे में बात करी. कुछ लोग में कवनो लक्षण बिल्कुल ना हो सकेला जबकि कुछ लोग में अइसन महत्वपूर्ण लक्षण हो सकेला जवना से ओह लोग के जीवन के गुणवत्ता कम हो जाला।
रउरा डॉक्टर रउरा से बात करीहें कि का रउरा रीढ़ के हड्डी के बचावे खातिर कुछ करे के जरूरत बा, रउरा हाई इम्पैक्ट खेल खेल सकेनी कि ना, भा रउरा जीवनशैली में दोसर बदलाव करे के जरूरत बा कि ना. संगही, उ लोग सर्जरी के जरूरत प चर्चा करीहे।
स्वास्थ्य पेशेवर के हवें जे हमरा देखभाल में शामिल हो सकेलें?
अलग-अलग प्रकार के स्वास्थ्य पेशेवर बाड़े जवन कि आपके देखभाल में शामिल हो सकतारे। इनहन में शामिल बाड़ें:
- राउर नियमित प्रदाता के बा।
- बाल रोग भा आंतरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ होखे के चाहीं.
- एगो न्यूरोलॉजिस्ट हउवें.
- न्यूरोसर्जन के नाम से जानल जाला।
- एगो आर्थोपेडिक सर्जन हउवें.
- एगो ओरल आ मैक्सिलोफेशियल सर्जन हउवें.
- एगो कार्डियोलॉजिस्ट हउवें.
- गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट एगो अइसन डाक्टर होला जे पाचन तंत्र में माहिर होला।
- एगो किडनी विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) के ह।
- कान, नाक, आ गला के विशेषज्ञ (ओटोलैरिंगोलॉजिस्ट)।
- एगो ऑडियोलॉजिस्ट हउवें.
- दर्द प्रबंधन विशेषज्ञ के ह।
- फिजिकल थेरेपिस्ट के ह।
अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)
क्लिपेल-फेल सिंड्रोम (KFS) रीढ़ के हड्डी के एगो दुर्लभ स्थिति हवे जेह में गर्दन में दू गो या एक से ढेर कशेरुका सभ एक साथ फ्यूज हो जालीं।एह स्थिति से रीढ़ के हड्डी में अउरी कई गो समस्या हो सके ला, आ शरीर के अउरी अंग सभ पर भी असर पड़ सके ला।
हालांकि सभे एक जईसन ना होखेला। हो सकेला कि रउरा केएफएस के हल्का रूप होखे, जवना में कवनो बड़हन लक्षण ना होखे. या, आपके स्वास्थ्य संबंधी समस्या अवुरी गंभीर हो सकता, जवना के लंबा समय तक प्रबंधन के जरूरत होखेला। चिंता मत करीं, राउर विशेषज्ञन के टीम हर कदम पर रउरा साथे रही.
सबसे जरूरी बा कि बेमारी के जल्दी निदान क के सही इलाज कराईं अवुरी अपना डॉक्टर के निर्देश के पालन करीं। तब, अधिकांश मामला में, आप एगो सामान्य, खुशहाल जीवन जी सकतानी। अगर रउरा कवनो सवाल भा संदेह बा त अपना डाक्टर से पूछे में शर्म मत करीं. उ लोग आपके मदद करे खाती मौजूद बाड़े।
` क्लिपेल-फेल सिंड्रोम, केएफएस, गर्दन में दर्द, रीढ़ के हड्डी के रोग, कशेरुका के आसंजन, जन्मजात विकार, गर्दन के अकड़न, रीढ़ के हड्डी के संलयन











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