का रउवा अपना बच्चा के जन्म के समय शरीर प एगो बड़, गहरे लाल, शराब के रंग के जन्मचिह्न देखले बानी? या, जईसे-जईसे आपके बच्चा बढ़ेला, का एक गोड़ दूसरा से लंबा अवुरी मोट लागता? रउरा इहो देख सकीलें कि नस मुड़ल बाड़ी सँ. अगर आपके बच्चा में ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त आपके खाती जरूरी बा कि आप आज जवना दुर्लभ स्थिति के बात करतानी, जवना के बारे में हमनी के बात करतानी, जवना के कहल जाला कि क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS)। हालांकि ई बात जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरल राखल जाव.
सीधा-सीधा कहल जाव त क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (केटीएस) का होला?
केटीएस एगो बहुत दुर्लभ जन्मजात स्थिति ह जवन जन्म के समय होखेला। ई दुनिया भर में लगभग दस लाख में से एक लोग के ही प्रभावित करेला। त ई बहुते आम बात नइखे. तीन गो मुख्य समस्या बा जवन एह हालत वाला केहू में देखल जा सकेला.
1. त्वचा प लाल रंग के जन्म के निशान: एकरा के ``पोर्ट-वाइन दाग'' भी कहल जाला काहेंकी इ तनी शराब के रंग से मिलत जुलत होखेला।
2. वैरिकाज़ नस : इहे स्थिति ह जवना के हमनी के ``वैरिकाज़ नस'' कहेनी जा।
3. एक हाथ भा गोड़ दोसरा से बड़ होखल : खास तौर प एगो गोड़ दूसरा से लंबा चाहे मोट हो सकता।
ए तीनों मुख्य लक्षण के अलावे कुछ लोग के लसीका प्रणाली में भी समस्या हो सकता, जवन कि हमनी के शरीर में तरल पदार्थ के संतुलन बनावे में मदद करेला।
डॉक्टर कबो-कबो एकरा के ``सीएलवीएम'' कहेले।एकर मतलब बा कि इ स्थिति हमनी के शरीर के कई हिस्सा के प्रभावित करेला।
- सी (केशिका): इ बहुत महीन खून के नली ह जवन हमनी के नस अवुरी धमनी के जोड़ेले। ऊ लाल जनम के निशान एहमें बदलाव का चलते होला.
- एल (लसिका प्रणाली): मतलब लिम्फ प्रणाली। हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा ह।
- वी (नस): मतलब नस। खून के नली जवन खून के दिल में ले जाला।
- एम (विकृति): एकर मतलब होला कि कवनो हिस्सा के विकास सामान्य रूप से नइखे भइल।
एह हालत के पहिला बेर 1900 में दू गो फ्रांसीसी डाक्टरन के पता चलल रहे, एही से एह सिंड्रोम के नाम ओह लोग के नाम पर राखल गइल बा.
केटीएस के रोगी के लक्षण का होखेला?
आईं एह बात पर गहिराह नजर डालल जाव कि केटीएस से पीड़ित आदमी के खून के नली, कोमल ऊतक, हड्डी अवुरी लसीका वाहिका प इ स्थिति कईसे प्रभावित करेला। एह लच्छन सभ के साफ-साफ समझे खातिर नीचे दिहल तालिका देखल जाय।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| पोर्ट-वाइन के दाग बा | इ केटीएस के पहिला संकेत हो सकता। एकर कारण त्वचा के नीचे के छोट-छोट खून के नली (केशिका) के सूजन होखेला। एकर रंग हल्का गुलाबी से ले के गहिरा शराब-लाल ले हो सके ला। जइसे-जइसे उमिर बढ़ेला, ई धब्बा गहिराह भा हल्का हो सकेला. कई बेर त मौका प छोट-छोट फफोला देखाई देवेला, जवन कि फट के खून बह सकता। |
| वैरिकाज़ नस के होला | इ स्थिति केटीएस से पीड़ित लगभग सभ लोग के प्रभावित क सकता। जब इ समस्या त्वचा के सतह प होखेवाला नस में होखेला त गोड़ में खास तौर प ग्रोइन अवुरी जांघ के नस के रंग नीला हो जाला। कबो-कबो, शरीर के भीतर गहराई से चले वाली नस प भी असर पड़ सकता। अगर अयीसन होखे त खून के थक्का (डीप वेन थ्रोम्बोसिस - डीवीटी) के खतरा होखेला। |
| कवनो हाथ भा गोड़ के असामान्य बढ़ती | अक्सरहा, खाली एगो हाथ भा गोड़ दोसरा से बड़ हो जाला। एकर शुरुआत शैशवावस्था में हो सकेला। एकर सबसे जादा एक गोड़ के असर होखेला। एक गोड़ दोसरा गोड़ से लमहर भा मोट हो सकेला. एकरा चलते चले अवुरी हिलला में परेशानी हो सकता। |
| लसीका प्रणाली में समस्या होखे के चाहीं | कुछ लोग में अतिरिक्त भा असामान्य आकार के लिम्फ वाहिका हो सकेला। जब ई ठीक से काम ना करे लें तब इनहन से लसीका तरल पदार्थ रिसाव हो सके ला, गोड़ में सूजन हो सके ला या श्रोणि, मूत्राशय भा आंत में समस्या हो सके ला। |
| दरद | नस में खुजली हो सकेला भा दर्द हो सकेला. खून के संचार में समस्या के चलते गोड़ सूज सकता अवुरी दर्द हो सकता। संगही, बढ़ल गोड़ में भारी भा दर्द महसूस हो सकता। |
साँचहू ई स्थिति काहे होला?
अधिकतर समय केटीएस हमनी के कवनो जीन में बदलाव के चलते होखेला। सटीक कहल जाव त एकर कारण पीआईके3सीए नाम के जीन में उत्परिवर्तन होला।
जरुरी बात ई बा कि ई कवनो अइसन चीज ना ह जवन महतारी से बच्चा के विरासत में मिलेला. ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन छिटपुट रूप से होला, बिना कवनो कारण के। एहसे माई-बाप के रूप में एकरा खाती दुखी महसूस करे के चाहे अपना के दोषी ठहरावे के कवनो कारण नईखे।
कई बेर जवना लोग के पीआईके3सीए जीन में कवनो बदलाव ना होखेला, ओ लोग में केटीएस भी होखेला, एहसे शोधकर्ता के मानना बा कि एकरा खाती अवुरी आनुवंशिक बदलाव भी हो सकता।
केटीएस के चलते अवुरी कवन जटिलता हो सकता?
अगर केटीएस के सही तरीका से प्रबंधन ना कइल जाव त कुछ जटिलता हो सकेला, आ एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा.
- खून के थक्का : गोड़ के गहिरा नस में खून के थक्का (डीवीटी) बन सकता। सबसे बड़ जोखिम इ बा कि जदी इ खून के थक्का ढीला होके फेफड़ा के कवनो नस में फंस गईल त इ जानलेवा स्थिति (Pulmonary Embolism) हो सकता।
- त्वचा के संक्रमण : त्वचा के नीचे होखे वाला बैक्टीरिया के संक्रमण (सेलुलाइटिस) हो सकता।
- सूजन : लसीका प्रणाली में समस्या के चलते शरीर में तरल पदार्थ जमा हो सकता अवुरी सूजन (लिम्फैडेमा) हो सकता।
- आंतरिक खून बहल : पेट, आंत, मूत्राशय भा महिला में प्रजनन प्रणाली से खून बहल हो सकेला।
बहुत कम, केटीएस के कुछ लोग के जन्मजात विकृति भी हो सकता, जवना में अंगुरी चाहे पैर के अंगूरी शामिल होखे।
- अतिरिक्त अंगुरी होखे (पॉलिडैक्टिली) 1.1.
- सिंडैक्टिली (अँगुरी एक दोसरा से जोड़ल) 1.1.
डॉक्टर केटीएस के सही निदान कईसे करेला?
डॉक्टर सबसे पहिले बच्चा के शारीरिक रूप देख के ए स्थिति के निदान करीहे। अगर हमनी के पहिले जवन तीन मुख्य संकेत (जन्म के निशान, मकड़ी के नस, अवुरी बढ़ल अंग) में से कम से कम दुगो लक्षण मौजूद बा त संदेह बा कि इ केटीएस हो सकता। चुकी इ संकेत अक्सर जन्म के समय देखाई देवेला एहसे कई बेर अयीसन होखेला जब बच्चा के अस्पताल से घरे जाए से पहिले एकर निदान हो सकता।
डॉक्टर ए स्थिति के पुष्टि करे खाती अलग-अलग जांच के आदेश दे सकतारे अवुरी इ पता लगा सकतारे कि एकर शरीर प एकर असर का बा।
| परीक्षा | एहमें रउरा का देखत बानी? |
|---|---|
| सीटी स्कैन भा एमआरआई स्कैन कइल जा सकेला | शरीर के कोमल ऊतक अवुरी हड्डी के स्थिति के जांच करीं, अवुरी असामान्य रूप से बढ़े के हद के जांच करीं। |
| एमआरए (चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम) के बारे में बतावल गइल बा। | इ एगो खास प्रकार के एमआरआई स्कैन ह। एकरा में खून के नली अवुरी नस के हालत बहुत साफ-साफ देखाई देता। |
| डॉपलर अल्ट्रासाउंड के इस्तेमाल कइल जाला | नस आ धमनियन से खून के बहाव के तरीका देखीं, आ देखीं कि कहीं कवनो रुकावट भा बैकफ्लो बा कि ना. |
केटीएस के कवन-कवन इलाज बा?
केटीएस के कवनो इलाज नईखे। हालाँकि, कई गो अइसन इलाज बाड़ें जे लोग के लच्छन आ जटिलता सभ के प्रबंधन में मदद क सके ला आ सामान्य जीवन जीए में मदद क सके ला। इलाज व्यक्ति के लक्षण प निर्भर करेला।
| इलाज के तरीका के बारे में बतावल गइल बा | एकर का होला? |
|---|---|
| खून पतला करे वाला (एंटीकोआगुलेंट) के इस्तेमाल होखेला। | इ दवाई खून के थक्का के खतरा के कम करे में मदद करेले। |
| दवाई सिरोलिमस के नाम से जानल जाला | इ दवाई असामान्य खून के नली के बढ़े के धीमा चाहे रोक देवेले, जवना से लक्षण अवुरी जटिलता में कमी आवेला। |
| संपीड़न मोजा के बा | इ सभ गोड़ में सूजन अवुरी दर्द के कम करे में मदद करेला, अवुरी खून के थक्का बने के खतरा कम करेला। इ गोड़ से दिल तक खून के बहाव में मदद करेला। |
| जूता उठावे के काम होला | अगर आपके गोड़ के लंबाई एकही ना होखे त एक जूता में ऊँच खंड जोड़ला से चलल आसान हो सकता। एकरा से स्कोलियोसिस के खतरा के भी कम करे में मदद मिलेला। |
| लेजर थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा | एह उपचार के इस्तेमाल त्वचा पर ``पोर्ट-वाइन स्टेन'' के जन्मचिह्न के रंग के हल्का करे खातिर कइल जाला। |
| स्क्लेरोथेरेपी के बारे में बतावल गइल बा | समस्याग्रस्त नस में एगो खास तरल पदार्थ के इंजेक्शन लगावल जाला, जवन कि ओकरा के निष्क्रिय क के सील क देवेला। वैरिकाज़ नस के इ एगो कारगर इलाज ह। |
| सर्जरी | नस के प्रमुख समस्या के ठीक करे, गोड़ के लंबाई के बराबर करे, या फालतू ऊतक के हटा के बढ़ल हाथ/गोड़ के आकार कम करे खातिर सर्जरी कइल जा सके ला। |
केटीएस के संगे रहत घरी कवन-कवन चीज़ से खास तौर प सावधान रहे के चाही?
केटीएस के संगे रहत घरी अपना शरीर के बारे में बढ़िया से समझल अवुरी कुछ खास चीज़ के ध्यान राखल बहुत जरूरी बा।
- अपना त्वचा के बढ़िया से देखभाल करीं: त्वचा के साफ अवुरी चोट से मुक्त राखे से त्वचा के संक्रमण के खतरा कम हो सकता।
- यथासंभव सक्रिय रहीं : एकही स्थिति में जादा देर तक मत रहीं। नियमित व्यायाम अवुरी पैदल चलला से खून के थक्का बने के खतरा कम हो सकता।
- डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक कम्प्रेशन गारमेंट पहिनीं: जदी आपके डॉक्टर एकरा के लिखले बाड़े त हमेशा खास मोजा चाहे अयीसन कपड़ा पहिनीं, जवना से सूजन कम होखे।
- कुछ खास गर्भनिरोधक तरीका से बची: अपना डॉक्टर से गर्भनिरोधक गोली जईसन चीज़ से बचे के बारे में बात करीं, जवना में एस्ट्रोजन हार्मोन होखेला, काहेंकी एकरा से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला।
- गर्भावस्था के दौरान अवुरी सर्जरी से पहिले: ए समय में खून के थक्का बने के खतरा जादे होखेला, एहसे एकरा के रोके खाती ब्लड थिनर के सेवन करे के जरूरत पड़ सकता। एह बारे में अपना डाक्टर से बात करीं आ सलाह लीं.
कब डाक्टर से मिले के चाहीं? ईटीयू में जाए के कवन समय बा?
केटीएस के रोगी के जीवन भर नियमित जांच कईल बहुत जरूरी बा। ई तब होला जब एह स्थिति के निगरानी कइल जा सके ला, इलाज के काम करत देखल जा सके ला आ कौनों भी जरूरी बदलाव कइल जा सके ला।
हालांकि कबो-कबो आपातकालीन स्थिति में अस्पताल जाए के पड़ सकता। एह लक्षणन के बारे में जागरूक रहीं।
ई अइसन स्थिति हवें जब रउआँ के ईटीयू (आपातकालीन उपचार इकाई) में तुरंत जाए के पड़े ला:
* जदी आपके खून के थक्का के लक्षण देखाई देता: जदी अचानक एक गोड़ में दर्द होखे, सूजन होखे, लाल होखे अवुरी छूवे प गर्मी लागे त इ गहिरा नस के थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) हो सकता।
* अगर आपके फेफड़ा में खून के थक्का के लक्षण बा: अचानक छाती में दर्द, सांस लेवे में दिक्कत, तेजी से सांस लेवे में परेशानी, चाहे खून के खांसी, त इ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म हो सकता। इ एगो आपातकालीन स्थिति बा।
* अगर बहुत खून बहल होखे : अगर शरीर में कहीं से बेकाबू खून बहल होखे।
अगर रउरा एहमें से कवनो संकेत लउकत बा त समय ना गँवाईं आ तुरते नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं.
केटीएस एगो जटिल स्थिति ह, एहसे आपके बहुत सवाल हो सकता। हर बेर जब रउरा अपना डाक्टर से भेंट करीं त हर बात सुनीं जवन रउरा दिमाग में बा. ई मत सोचीं कि "ई त बस एगो समस्या ह जवना से हमरा निपटे के नइखे." अपना डॉक्टर के संगे खुल के अवुरी ईमानदार बात कईल सबसे निमन होई।
घर ले जाए के संदेश
- क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) एगो दुर्लभ जन्मजात विकृति ह जवन माता-पिता के कवनो गलती से ना होखेला।
- तीन गो मुख्य लच्छन बाड़ें: गहिरा लाल रंग के जनम के निशान (पोर्ट-वाइन दाग), वैरिकाज़ नस, आ एक हाथ भा गोड़ दुसरा से बड़ होखल।
- हालांकि इ स्थिति पूरा तरीका से ठीक नईखे हो सकत, लेकिन बहुत अयीसन इलाज बा जवन कि आपके लक्षण के संभाले अवुरी बहुत निमन जीवन जीए में मदद क सकता।
- सबसे जरूरी जटिलता के ध्यान राखे के चाही, खून के थक्का (डीवीटी, पल्मोनरी एम्बोलिज्म) अवुरी जादा खून बहल। एह सब के चेतावनी संकेतन से हमेशा जागरूक रहीं.
- जीवन भर अपना डॉक्टर से संपर्क में रहल अवुरी नियमित जांच में शामिल होखल बहुत जरूरी बा।
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