का हमनी के फेफड़ा के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करीं जा जवना के नाम ह LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

नाम तनी पढ़ल मुश्किल बा ना? "लिम्फैंजियोलेइओमायोमेटोसिस" के बारे में बतावल गइल बा। कवनो दिक्कत नइखे, बस एकरा के लैम कहल जाव. इ फेफड़ा के बहुत दुर्लभ बेमारी ह जवन कि जादातर महिला के होखेला। अइसन नाम सुन के डेराए के बात समझ में आवेला। बाकिर चिंता मत करीं. एह लेख में हमनी के बहुत सरल आ दोस्ताना तरीका से एह बारे में बात करब जा कि एलएएम का होला, ई काहे होला, आ एकरा खातिर कवन इलाज उपलब्ध बा।

लैम के खाली का मतलब होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एलएएम तब होखेला जब आपके फेफड़ा के भीतरी असामान्य चिकनी मांसपेशी के कोशिका बेकाबू होखे लागेले। जइसे कि छोट-छोट ट्यूमर होखे. इ कोशिका एक संगे झुंड बना के आपके फेफड़ा में छोट-छोट बुलबुला निहन संरचना बनावेली, जवना के सिस्ट कहल जाला। समय के संगे जईसे-जईसे इ ट्यूमर बढ़ेला, इ फेफड़ा के स्वस्थ ऊतक के नुकसान पहुंचा सकता अवुरी सांस लेवे में परेशानी पैदा क सकता।

इ स्थिति सिर्फ फेफड़ा तक सीमित नईखे। कई बेर, किडनी आ लसीका प्रणाली में भी ट्यूमर हो सके ला। एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर में कोशिका के बढ़े के नियंत्रित करे वाला जीन में उत्परिवर्तन होखेला।

एलएएम के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।

एलएएम बेमारी के दू गो मुख्य प्रकार में बाँटल जा सके ला, दुनों में मामूली अंतर होला।

लैम रोग के लक्षण का होला?

चुकी एलएएम के लक्षण फेफड़ा के अवुरी आम बेमारी, जईसे दमा से बहुत मिलत जुलत होखेला, एहसे एकर निदान में कबो-कबो कुछ समय लाग सकता। इहे मुख्य लक्षण बा।

• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया): हालांकि शुरू में ध्यान ना आवेला, लेकिन समय के संगे इ बेचैनी बढ़ सकता। एकरा में कम दूरी तक चलला प भी थकान महसूस कईल, चाहे सीढ़ी चढ़त समय सांस लेवे खाती हांफल शामिल हो सकता।
• घरघराहट : छाती के भीतर से आवे वाली कोमल आवाज।
• छाती में दर्द : अचानक, गंभीर छाती में दर्द हो सकता।
• खांसी : लगातार सूखल खांसी।
• खून भा 'चाइल' खांसी : चाइल एगो श्लेष्म तरल पदार्थ ह जवन हमनी के पाचन तंत्र से आवेला। एकर रंग दूध नियर होला।

ई लैम काहे होला? एकर का कारण बा?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि एकर कारण जीन में बदलाव होखेला। हमनी के शरीर में दू तरह के जीन होला जेकरा के TSC1 आ TSC2 कहल जाला . इ 'गार्जियन' निहन होखेला जवन कि हमनी के शरीर में कोशिका के बढ़े के नियंत्रित करेला। इनहन के 'ट्यूमर सप्रेसर' जीन कहल जाला। मने कि एह जीन सभ के काम होला कि कोशिका सभ के बेवजह बँटवारा होखे आ ट्यूमर ना बने।

एलएएम वाला ब्यक्ति के एह जीन सभ में से कौनों एक में, या त टीएससी1 भा टीएससी2, में दोष भा उत्परिवर्तन होला। तब ऊ ‘गार्ड’ ठीक से काम ना करे. एकरे नतीजा बा कि चिकनी मांसपेशी के कोशिका बेकाबू तरीका से बंटवारा होखे लागेले, जवना से हमनी के पहिले जवना प्रकार के ट्यूमर के बात कईले रहनी, ओ प्रकार के ट्यूमर बने लागेला।

• फेफड़ा के पुटी हो जाला
• किडनी के ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) के बारे में बतावल गइल बा।
• लिम्फ सिस्टम के ट्यूमर के बारे में बतावल गइल बा

एह बेमारी के संभावित जटिलता का बा?

एलएएम के सबसे आम आ खतरनाक जटिलता फेफड़ा के ढहल (न्यूमोथोरैक्स) होला। कल्पना करीं कि फेफड़ा में बुलबुला निहन पुटी अचानक फट जाला, जवना से फेफड़ा अवुरी छाती के दीवार के बीच के जगह में हवा रिसाव हो जाला। एकरा चलते फेफड़ा ढह जाला। एलएएम से पीड़ित आधा से अधिका महिला के जीवन में कम से कम एक बेर इ स्थिति होई। अक्सरहा, एलएएम के निदान सबसे पहिले तब होखेला जब फेफड़ा ढहल होखेला।

अउरी जटिलता भी हो सकेला:

• फेफड़ा के आसपास ‘चाइलस’ तरल पदार्थ के जमाव (चाइलोथोरैक्स)
• फेफड़ा के आसपास अन्य तरल पदार्थ के जमाव (प्लुरल इफ्यूजन)
• लसीका प्रणाली में रुकावट के स्थिति

डाक्टर एलएएम के निदान कइसे करेला?

राउर लक्षण सुनला के बाद अवुरी जांच कईला के बाद जदी डॉक्टर के ए बेमारी के शक होखे त उ एकर पुष्टि खाती कई बेर जांच करावे के आदेश दिहे।

एलएएम के कवन-कवन इलाज बा?

सबसे पहिले त अभी तक लैम के कवनो इलाज नईखे भईल।बाकिर चिंता मत करीं. अब अयीसन कारगर इलाज बा जवन कि ए बेमारी के नियंत्रित करे में मदद क सकता, लक्षण के कम क सकता अवुरी एकरा के अवुरी खराब होखे से रोक सकता।

एकर मुख्य इलाज सिरोलिमस नाम के दवाई ह . एकरा के रैपामाइसिन भी कहल जाला। इ दवाई असामान्य मांसपेशी कोशिका के बढ़े के रोक के काम करेले। एहसे बेमारी स्थिर रह सकेला आ किडनी आ लसीका प्रणाली में ट्यूमर सिकुड़ सकेला.

एकरा अलावे आपके हालत के आधार प आपके डॉक्टर अवुरी इलाज के सलाह दे सकतारे, जईसे कि:

• ऑक्सीजन थेरेपी : अगर खून में ऑक्सीजन के स्तर कम होखे।
• साँस में ब्रोंकोडाइलेटर : साँस लेवे में दिक्कत कम करेला।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : व्यायाम आ जीवनशैली के सलाह जवन फेफड़ा के मजबूत करेला।
• फेफड़ा के प्रत्यारोपण : अंतिम उपाय के विकल्प जब बेमारी बहुत गंभीर होखे अवुरी एकरा के अवुरी इलाज से नियंत्रित ना कईल जा सके।

लैम के साथे रहत घरी जानल जरूरी बात

लैम एगो लंबा समय तक चले वाला स्थिति ह। एहसे आपके अपना फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ के संगे मिलजुल के काम करे के होई। बेमारी के बढ़ती, मने कि बेमारी के बढ़े के गति, अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग होला। ई कई गो कारक पर निर्भर करे ला:

• ई एह बात पर निर्भर करेला कि रउरा लगे कवना तरह के लैम बा.
• राउर उमिर (कुछ लोग खातिर रजोनिवृत्ति के बाद बेमारी बढ़ल बंद हो जाला)।
• इलाज के प्रति आपके शरीर कईसन प्रतिक्रिया देवेला।

फेफड़ा के प्रत्यारोपण से मत डेराईं। ज्यादातर लोग (लगभग 64%) के निदान के 20 साल या एकरे से ढेर बाद ले फेफड़ा के प्रत्यारोपण के जरूरत ना पड़ी। नया इलाज के बदौलत अब एलएएम के संगे रहेवाला लोग के जीवन प्रत्याशा बहुत जादे हो गईल बा। निदान के 10 साल बाद भी 90% से ज्यादा लोग जिंदा बा।

कब चिकित्सकीय सलाह लेवे के बा

जब एह तरह के बेमारी के संगे जियत बानी त अपना शरीर के देखभाल कईल बहुत जरूरी बा।

का लैम एगो कैंसर ह?

ई बहुत लोग खातिर समस्या बा। आमतौर पर एलएएम के कैंसर ना मानल जाला . हालांकि एकर कुछ खासियत बा जवन कैंसर निहन होखेला। उदाहरण खातिर, कोशिका सभ शरीर के अन्य हिस्सा से फेफड़ा आ किडनी में फइलल लउक सके लीं। हालाँकि, सूक्ष्मदर्शी से देखला पर ई कोशिका सभ कैंसर के कोशिका नियर ना लउके लीं, बलुक सामान्य कोशिका नियर लउके लीं। संगही, इ लिवर चाहे दिमाग जईसन अंग में ना फईले।

जब रउरा पता चलेला कि रउरा जिनिगी भर अइसन बेमारी बा त रउरा नीचे से जमीन फाट गइल जइसन महसूस कइल सामान्य बा. बाकिर रउरा अकेले नइखीं. अपना डॉक्टर, परिवार अवुरी दोस्त के सहयोग से आप ए स्थिति के सामना क सकतानी।