का रउरा परिवार में केहू के, खास तौर प बच्चा के जन्मजात हार्मोनल विकार बा? हो सकता कि आप महिला में विकास में मंदता, जल्दी यौवन अवुरी अनियमित मासिक धर्म चक्र जईसन समस्या से परिचित होखब। एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति जवन एह सब के कारण हो सकेला ओकरा के ‘जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया’ कहल जाला। हम एकरा के संक्षेप में सीएएच कहब। आज हमनी के एह बारे में संक्षेप में बात करब जा आ एकरा खातिर एगो नया इलाज आइल बा।
सीधा-सीधा कहल जाव त सीएएच का होला?
सीएएच एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन किडनी के ऊपर स्थित दुगो छोट ग्रंथि अधिवृक्क ग्रंथि के कोर्टिसोल के उत्पादन से रोकेला, जवन कि हमनी के जीवन खाती जरूरी हार्मोन ह।
हमनी के देह के फैक्ट्री के रूप में सोची। जब एह फैक्ट्री में कवनो उत्पाद (कोर्टिसोल) कम हो जाला त दिमाग में मौजूद कंट्रोल सेंटर (पिट्यूटरी ग्रंथि) परेशान हो जाला अवुरी अधिवृक्क ग्रंथि के सिग्नल (ACTH) भेज के अवुरी मेहनत करेला। एह बेसी उत्तेजना के चलते हालांकि कोर्टिसोल के उत्पादन में बढ़ोतरी ना होखेला, लेकिन एकरा बदला एकरा में 'एंड्रोजन' नाम के पुरुष हार्मोन के उत्पादन शुरू हो जाला।
एह हार्मोनल असंतुलन से कई गो समस्या हो सके ला:
- मादा बच्चा : जन्म के समय बाहरी जननांग पुरुष बच्चा निहन देखाई दे सकता।
- दुनों पक्ष खातिर: बढ़ती में मंदी, यौवन के सुरुआती दौर, आ बांझपन नियर समस्या सभ जीवन के बाद में हो सके लीं।
एकरे अलावा, कुछ सीएएच के मरीज सभ में एल्डोस्टेरॉन नाँव के एगो अउरी महत्वपूर्ण हार्मोन के उत्पादन भी कम हो सके ला। एह हार्मोन के बिना सीएएच बहुत गंभीर हो सकता, जवना के चलते सदमा, कोमा, चाहे मौत तक हो सकता।
70 साल पुरान इलाज आ नया उम्मीद
दशक से सीएएच के एकमात्र इलाज इ रहे कि शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल के कम स्तर के स्टेरॉयड के जादा खुराक से बदल दिहल जाए, जईसे कि हाइड्रोकोर्टिसोन। हालांकि, स्टेरॉयड के ए जादा खुराक के लंबा समय तक लेवे से कई गो दुष्प्रभाव हो सकता। एह में सबसे आम बा कि बच्चा में वजन बढ़ल, हाई ब्लड प्रेशर, कमजोर हड्डी अवुरी बच्चा के बढ़े में रुकावट आईल।
बाकिर अब एगो बढ़िया खबर बा! 70 साल बाद एफडीए सीएएच खातिर विशेष रूप से विकसित पहिला अवुरी एकमात्र दवाई क्रिनेसरफॉन्ट (ब्रांड नाम: क्रेनेसिटी) के मंजूरी दे देले बा।
ई नया दवाई (Crinecerfont) कईसे काम करेले?
इहे सबसे जरूरी बा। पुरान इलाज के उलट इ नाया दवाई एकदम अलग तरीका से काम करेले।
'क्राइनसरफॉन्ट' में बाहर से हार्मोन ना जोड़ल जाला। एकरा बजाय इ दवाई सीधा दिमाग के नियंत्रण केंद्र (पिट्यूटरी ग्रंथि) में जाला अवुरी अधिवृक्क ग्रंथि के उत्तेजित करेवाला अनचाहा सिग्नल (ACTH) के रिलीज के रोकेले ।
सीधा-सीधा कहल जाव त ई कवनो फालतू सिस्टम के ‘स्विच’ बंद करे जइसन बा. एकरा से शरीर में फालतू 'एंड्रोजन' हार्मोन के उत्पादन प नियंत्रण होखेला।
एकर सबसे बड़ फायदा इ बा कि चूंकि एंड्रोजन के स्तर नियंत्रित होखेला एहसे हार्मोनल संतुलन बनावे खाती जरूरी स्टेरॉयड के खुराक में काफी कमी आ सकता . मतलब कि स्टेरॉयड के दुष्प्रभाव भी बहुत कम हो सकता।
| विशेषता के बा | पुरान इलाज (स्टेरॉयड के अधिका खुराक) 1.1. | नया इलाज (क्राइनसरफॉन्ट + कम स्टेरॉयड के खुराक) |
|---|---|---|
| कार्यक्षमता के क्षमता बा | बाहरी रूप से कम भइल कोर्टिसोल हार्मोन उपलब्ध करावे के। | दिमाग से अवांछित संकेत (ACTH) के रोकल अवुरी एंड्रोजन के उत्पादन के नियंत्रित कईल। |
| मुख्य उद्देश्य के बा | हार्मोन के स्तर के नियंत्रित करे खातिर जादा खुराक के जरूरत होखेला। | एंड्रोजन के स्तर कम कईल अवुरी जरूरी स्टेरॉयड के खुराक कम कईल। |
| दुष्प्रभाव के बा | लंबा समय तक चले वाला समस्या जईसे वजन बढ़ल, बढ़े में रुकावट, अवुरी हड्डी कमजोर होखल। | स्टेरॉयड से जुड़ल दुष्प्रभाव में कमी के संभावना। छोट-मोट दुष्प्रभाव (सिर दर्द, थकान) के रिपोर्ट मिलल बा। |
ई दवाई केकरा खातिर सबसे उपयुक्त बा?
'क्राइनसरफॉन्ट' के फिलहाल 4 साल से अधिक उम्र के सीएएच के मरीज खातिर मंजूरी मिलल बा . इ स्टेरॉयड के जगह ना ह, बालुक स्टेरॉयड के जोड़ ह ।एगो ऐड-ऑन इलाज बा।
- लइकन खातिर : चूंकि बच्चा अभी भी बढ़ रहल बाड़े एहसे स्टेरॉयड के जादा खुराक से उनुका बढ़न्ती प बहुत असर पड़ सकता। एहसे स्टेरॉयड के खुराक कम करे वाली इ दवाई ओ लोग खाती बहुत उपयोगी हो सकता। खास तौर प किशोरावस्था में इ बहुत जरूरी होखेला, जब हार्मोन के नियंत्रित कईल मुश्किल होखेला।
- वयस्क लोग खातिर: ई इलाज ओह वयस्क लोग के भी राहत दे सके ला जे लोग लंबा समय ले स्टेरॉयड के सेवन से दुष्प्रभाव से पीड़ित होखे, या जेकरा हार्मोन के स्तर स्थिर रखे में दिक्कत होखे।
दुष्प्रभाव आ सुरक्षा के बारे में जानें
क्लिनिकल ट्रायल में एह दवाई के साथ कुछ छोट-मोट, अस्थायी दुष्प्रभाव के रिपोर्ट मिलल बा।
- वयस्क लोग खातिर: थकान, सिरदर्द, चक्कर आवे, जोड़ में दर्द।
- लइकन खातिर : सिरदर्द, पेट दर्द, थकान, नाक बंद होखल।
जरुरी बात ई बा कि एहमें से अधिकतर लक्षण हल्का रहे, आ दवाई के सेवन बंद करे के पड़ल मरीजन के संख्या बहुते कम रहे.
विशेष चेतावनी: अधिवृक्क संकट से सावधान रहीं!
एह दवाई के लेत घरी ‘एड्रेनल क्राइसिस’ नाम के एगो गंभीर स्थिति के बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा । सीधा-सीधा कहल जाय तब ई स्थिति तब हो सके ले जब शरीर में बहुत तनाव के समय (जइसे कि गंभीर संक्रमण, सर्जरी, दुर्घटना) के दौरान जरूरी मात्रा में 'कोर्टिसोल' ना मिले।
एहसे अपना डॉक्टर से बात करीं अवुरी इ जरूर जान लीं कि आपातकालीन स्थिति में ("तनाव के खुराक") आपके कवन अतिरिक्त स्टेरॉयड के खुराक लेवे के चाही। संगही, 'एड्रेनल क्राइसिस' के लच्छन (जइसे कि बहुत जादा उल्टी, दस्त, चक्कर आवे, होश में आवे) के बारे में भी जागरूक रहीं आ याद राखीं कि अगर अइसन कुछ होखे त तुरंत अस्पताल भा इमरजेंसी रूम (ETU) में जाए के पड़ी।
हम कइसे जानब कि ई दवाई हमरा/हमार बच्चा खातिर सही बा कि ना?
इ फैसला आपके डॉक्टर से परामर्श क के लेवे के चाही, खास तौर प अंतःस्रावी विशेषज्ञ से . आपके डॉक्टर आपके खून के जांच के नतीजा, विकास दर, वजन, ब्लड प्रेशर अवुरी वर्तमान हार्मोन के स्तर समेत बहुत कारक प विचार करीहे, ताकि पता चल सके कि इ दवाई आपके खाती उचित बा कि ना।
इ सीएएच के इलाज नईखे, लेकिन बहुत उम्मीद बा कि एकरा से मरीज के जीवन के गुणवत्ता में सुधार, स्टेरॉयड के दुष्प्रभाव कम होई अवुरी हार्मोन के प्रबंधन में आसानी होई।
घर ले जाए के संदेश
- सीएएच के मतलब होलाएगो आनुवंशिक स्थिति जवना में अधिवृक्क ग्रंथि सभ में कोर्टिसोल कम आ एंड्रोजन हार्मोन ढेर पैदा होला।
- क्रिनेसरफॉन्ट एगो नया इलाज ह जवन खास तौर प सीएएच खाती विकसित कईल गईल बा, जवन कि 70 साल में अपना तरह के पहिला इलाज ह।
- इ कवनो अयीसन दवाई ना ह जवन स्टेरॉयड के जगह लेवे। इ एगो अयीसन दवाई ह जवन स्टेरॉयड के अलावे दिहल जाला अवुरी स्टेरॉयड के जरूरत के खुराक के कम करे में मदद करेला।
- एकर मुख्य फायदा स्टेरॉयड के लंबा समय तक चले वाला दुष्प्रभाव के कम करे के क्षमता बा।
- अपना डॉक्टर से 'एड्रेनल क्राइसिस' नाम के आपातकालीन स्थिति अवुरी ओ दौरान आपके "तनाव के खुराक" के बारे में जरूर पूछीं।
- हार्मोनल बेमारी में विशेषज्ञता राखे वाला डॉक्टर से सलाह लिहल जरूरी बा कि इ इलाज आपके चाहे आपके बच्चा खाती सही बा कि ना।
💬 Comments (0)
अभी तक कवनो टिप्पणी नइखे कइल गइल। पहिला बेर आपन टिप्पणी एहिजा जोड़ीं.
आपन टिप्पणी जोड़ीं