का रउरा अक्सर बेवजह चक्कर आवे लागेला? का रउरा बहुते थकान महसूस होखत बा? का रउरा असहनीय रूप से खुजली होला, खासकर गरम नहाए के बाद? कान में कवनो घंटी सुनाई देत बा? हमनी के अक्सर सोचेनी जा कि इ सब बात सामान्य बा अवुरी एकरा के अनदेखी क देनी। लेकिन कबो-कबो ए छोट-मोट लक्षण के पीछे एगो अयीसन स्थिति हो सकता, जवना के बारे में हमनी के जादे नईखी सुनले अवुरी जवना के चिंता करे के चाही। आज हमनी के अइसने एगो बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा। यानी पॉलीसिथेमिया वेरा , या संक्षेप में पीवी ।
सीधा-सीधा कहल जाव त पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त पॉलीसाइथेमिया वेरा (पीवी) हमनी के शरीर में खून के विकार ह। एकरा चलते हमनी के शरीर में बहुत जादा लाल रक्त कोशिका पैदा हो जाला . अब रउरा सोचत होखब कि, "लाल रक्त कोशिका शरीर खातिर बढ़िया होखेला, त जब हमनी के बहुत जादे पैदा करेनी जा त का होखेला?" इहे समस्या बा।
कल्पना करीं कि कवनो अइसन सड़क बा जवना में एगो निश्चित संख्या में गाड़ी चल सकेला. अगर रउरा ओह सड़क पर जवना गाड़ी के ले जा सके ओकरा से हजार गुना अधिका गाड़ी डाल दीं त का होई? पूरा सड़क जाम हो जाता, अवुरी गाड़ी ना चले पाईत, ना? हमनी के खून के नली के भीतर अयीसने होखेला। जब लाल रक्त कोशिका बहुत हो जाला त हमनी के खून गाढ़ हो जाला . ठीक ओइसहीं जइसे कवनो चीज पानी होखे के चाहीं ऊ शहद जइसन गाढ़ हो जाला.
खून के ए मोटाई के चलते खून बहुत धीरे-धीरे बहेला। एह से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला . अगर इ खून के थक्का दिल में जाला त ओकरा से दिल के दौरा पड़ सकता, अवुरी जदी इ दिमाग में जाके स्ट्रोक हो सकता। एतने ना, एकरा से लगातार खुजली, कान में बजत, पेट में दर्द, नाक से खून बहल अवुरी धुंधला दृष्टि जईसन परेशान करेवाला लक्षण भी हो सकता।
जरुरी बात इ बा कि इ एगो पुरान, जीवन भर के स्थिति ह जवना के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत। बाकिर चिंता मत करीं! सही चिकित्सा इलाज से आप ए लक्षण के नियंत्रित क सकतानी, अपना जोखिम के कम क सकतानी अवुरी सामान्य जीवन जी सकतानी।
का ई साँचहू कैंसर बा? का हमरा चिंता होखे के चाहीं?
ई सवाल एगो अइसन सवाल बा जवन बहुते लोग के बा. हँ, पॉलीसाइथेमिया वेरा खून के कैंसर के एगो प्रकार ह। मेडिकल रूप से हमनी के एकरा के माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) कहेनी जा।
अब जब हमनी के "कैंसर" शब्द सुन के हमनी के बहुत डेरा जानी जा। इ त सामान्य बात बा। लेकिन हमनी के इ समझे के जरूरत बा कि सभ कैंसर एक जईसन ना होखेला। कुछ लोग बहुते तेजी से बढ़त आ आक्रामक होला. लेकिन पीवी बहुत धीरे-धीरे बढ़े वाला कैंसर के प्रकार ह। मतलब कि एके बेर में आक्रामक ना हो जाला. अधिकतर समय एह बेमारी के पता 60 साल के उमिर के बाद होला।
खुद एह बेमारी से मरे के बजाय दिल के दौरा अवुरी खून के थक्का से होखेवाला स्ट्रोक जईसन जटिलता से एकर खतरा जादे होखेला, जवना के बारे में हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी। संगही, बहुत कम ही इ स्थिति एगो अवुरी गंभीर प्रकार के ब्लड कैंसर में बदल सकता। लेकिन अयीसन बहुत कम प्रतिशत के संगे होखेला। त भले एकरा के "कैंसर" कहल जाव, लेकिन इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना के सही इलाज से बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता।
इ बेमारी हमनी के शरीर प कईसन असर करेले अवुरी एकर कवन जोखिम बा?
अब देखल जाव कि लाल रक्त कोशिका में इ बढ़ोतरी हमनी के शरीर के अलग-अलग अंग प कईसे असर करेला।
- खून के थक्का बनल : इहे मुख्य समस्या बा। जब खून के थक्का हो जाला त दिल के खून पंप करे खातिर अवुरी मेहनत करे के पड़ेला। संगही, शरीर के नाजुक नाड़ी में खून के बहाव कम हो जाला। मतलब कि हमनी के अंग आ ऊतक के ऑक्सीजन कम मिलेला .
- प्लीहा के ओवरवर्क : हमनी के शरीर के अंग जवना के प्लीहा कहल जाला, ओकर एगो काम पुरान अवुरी क्षतिग्रस्त खून के कोशिका के छान के निकालल होखेला। अब जब एतना लाल रक्त कोशिका पैदा हो जाला त प्लीहा ओवरलोड हो जाला। ई अइसन बा जइसे एके फिल्टर से बहुते गंदगी छाने के कोशिश कइल जाव आ ऊ जाम हो जाला. एकरा चलते प्लीहा सूजन हो सकता। हमनी के एकरा के स्प्लेनोमेगाली कहेनी जा . एकरा बाद आपके पेट के बायां ओर भारीपन अवुरी दर्द महसूस हो सकता।
नीचे दिहल तालिका के देखल जाव कि एह पीवी स्थिति के मुख्य जोखिम आ जटिलता का हो सकेला.
| जोखिम/जटिलता के बारे में बतावल गइल बा | सीधा-सीधा बतावल जाव |
|---|---|
| खून के थक्का हो जाला | इहे मुख्य आ सबसे तत्काल जोखिम बा . अगर खून के थक्का दिमाग में जाला त ओकरा से स्ट्रोक हो सकेला, अगर दिल में जाला त दिल के दौरा पड़ सकेला आ फेफड़ा में फंस गइल त फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म हो सकेला. |
| माध्यमिक शर्तन के बारे में बतावल गइल बा | जब लाल रक्त कोशिका के बहुत जादा टूट जाला , त शरीर में यूरिक एसिड के मात्रा बढ़ जाला। एकरा से जोड़ में दर्द जईसे गाउट अवुरी किडनी में पथरी हो सकता। एकरा से पेट के एसिड भी बढ़ सकता अवुरी पेट में अल्सर हो सकता। |
| खून के अन्य कैंसर में बदलाव | ई बहुते दुर्लभ बा. कुछ लोग में (थोड़ा प्रतिशत) समय के साथ ई स्थिति गंभीर खून के कैंसर में बदल सके ले जइसे कि माइलोफाइब्रोसिस भा बहुत कम समय में एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML)। |
एह बेमारी के कवन-कवन केस बा?
आमतौर पर पीवी कई चरण में धीरे-धीरे विकसित होला।
1. शुरुआती पीवी : एह दौर में अधिकांश लोग के कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखेला . या फिर इनहन में खाली बहुत हल्का लक्षण होला, जइसे कि चक्कर आ थकान। कबो-कबो संजोग से एकर पता तब चलेला जब कवनो दोसरा हालत के खून के जांच कईल जाला।
2. पीवी के आगे बढ़ावल : समय के संगे लक्षण धीरे-धीरे बढ़ जाला। एह दौर में प्लीहा बढ़े के कारण खुजली, वजन घटल, आ पेट में बेचैनी नियर लच्छन हो सके लें।
3. अंतिम चरण ("बितरित चरण"): इ तनी जादा जटिल बा। कई साल बाद इ बेमारी पैदा करे वाली असामान्य कोशिका हमनी के पूरा अस्थि मज्जा में फैल गईल, जवना से अस्थि मज्जा के नुकसान पहुंचल। अस्थि मज्जा ओह फैक्ट्री जइसन होला जहाँ हमनी के खून के कोशिका बनेला. जब ई फैक्ट्री खराब हो जाला त ओकरा में निशान के ऊतक बन जाला। तब, स्वस्थ रक्त कोशिका ना बनावल जा सकेला। हैरानी के बात बा कि जवन बेमारी बहुत जादा लाल रक्त कोशिका के उत्पादन से शुरू भईल रहे ओकरा से अंत में अयीसन स्थिति पैदा हो जाला जहां लाल रक्त कोशिका के मात्रा पर्याप्त ना होखेला, जवन कि एनीमिया ह ।
कवन-कवन लक्षण बा जवना के पहचान कईल जा सकता?
पीवी के लक्षण अक्सर समय के संगे धीरे-धीरे होखेला। कुछ लोग बिना कवनो लक्षण के सालों तक जा सकतारे। आईं देखल जाव कि ई लक्षण का होला.
| विशेषता के प्रकार के बा | उदाहरण खातिर दिहल गइल बा |
|---|---|
| आम विशेषता जवन सबसे पहिले सामने आवेला | |
| आम समस्या के बारे में बतावल गइल बा | सिरदर्द, चक्कर आवे, बेहद थकान, हाई ब्लड प्रेशर, धुंधला दृष्टि। |
| खास विशेषता जवन बाद में लउक सकेला | |
| त्वचा में बदलाव होखेला | हाथ-गोड़ में बहुत खुजली, लाली, अवुरी सूजन, खास तौर प गरम पानी में नहाए के बाद . |
| अउरी फीचर बा | रात में जादा पसीना आवे, सांस लेवे में परेशानी (खासकर लेटला प), नाक से खून बहल अवुरी मसूड़ा से खून बहल, अवुरी वजन में कवनो कारण से कमी आवे। |
| जटिलता के साथे होखे वाला लक्षण | |
| स्प्लेनोमेगाली के बेमारी होला | पेट के ऊपरी बायां हिस्सा में दर्द, पेट फूलना, तनी-मनी खाना खईला के बाद भी पेट भरल महसूस होखेला। |
| खून के थक्का (डीवीटी) 1.1. | कवनो हाथ भा गोड़ में सूजन, लाली, दर्द। |
| गठिया के बेमारी बा | जोड़ में, खास तौर प पैर के बड़का अंगूठा में बहुत दर्द अवुरी सूजन। |
अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?
एकर मुख्य कारण हमनी के अस्थि मज्जा में स्टेम सेल में जीन उत्परिवर्तन बा। ई अइसन बा जइसे कवनो कंप्यूटर प्रोग्राम में कोड के एक लाइन गलत हो जाला. फेर पूरा कार्यक्रम घास-फूस हो जाला.
अइसन जीन बा जवन हमनी के खून के कोशिका के बढ़े के कहेला। 90% से अधिका पीवी मरीजन में JAK2 नाम के जीन में उत्परिवर्तन होला। एह गलत निर्देश का चलते अस्थि मज्जा के ई आज्ञा मिल जाला कि "लाल रक्त कोशिका बनावत रहीं, मत रुकीं." त लाल रक्त कोशिका बेकाबू होके पैदा हो जाले।
महत्वपूर्ण बात इ बा कि इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन अक्सर विरासत में ना मिलेला . माने कि माई से बाप तक ना चलेला। ई उत्परिवर्तन जीवन के दौरान होला, कवनो अज्ञात कारण से।
डाक्टर एह बेमारी के सही निदान कइसे करेला?
अगर आपके इ लक्षण बा त आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके लक्षण के बारे में पूछिहे। ओकरा बाद कुछ जांच क के निदान के पुष्टि करीहे। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के मुताबिक पीवी के निदान खाती तीन मापदंड के पूरा करे के होई।
1. खून के जांच : इ पहिला अवुरी सबसे जरूरी जांच ह। इ जांच करेला कि आपके लाल रक्त कोशिका के गिनती बहुत जादा बा कि ना।
- हीमोग्लोबिन के स्तर बढ़ जाला।
- हेमेटोक्रिट (खून में लाल कोशिका के प्रतिशत) में बढ़ोतरी।
2. अस्थि मज्जा बायोप्सी : कूल्ह के हड्डी से अस्थि मज्जा के बहुत छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला कि अस्थि मज्जा में कवनो असामान्य कोशिका बा कि ना।
3. आनुवंशिक जांच भा हार्मोन के स्तर:
- JAK2 जीन उत्परिवर्तन के जांच खातिर आनुवंशिक परीक्षण कईल जाला .
- या, उ लोग एरिथ्रोपोइएटिन (EPO) नाम के हार्मोन के स्तर के देखेले, जवन कि किडनी से बनेला। इ हार्मोन अस्थि मज्जा के लाल रक्त कोशिका बनावे के संकेत देवेला। पीवी में शरीर में एह हार्मोन के उत्पादन बंद हो जाला काहे कि लाल रक्त कोशिका के उत्पादन अपने आप हो रहल बा। एकरा चलते ईपीओ के स्तर बहुत कम बा।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
पीवी के इलाज के दू गो मुख्य लक्ष्य बा। एगो खून के थक्का के खतरा कम करे खातिर, त दूसरा परेशान करे वाला लक्षण के नियंत्रित करे खातिर।
- फ्लेबोटॉमी – खून निकालल : इ सबसे जादा इस्तेमाल होखेवाला अवुरी सबसे सरल इलाज ह। खून दान के समान ही नियमित अंतराल पर आपके शरीर से थोड़ बहुत खून (आमतौर पर लगभग एक पिंट) निकालल जाला . एहसे आपके खून के घनत्व अवुरी लाल रक्त कोशिका के संख्या में कमी आ सकता।
- कम खुराक के एस्पिरिन : खून के थक्का ना होखे देवे खाती आपके डॉक्टर रोज कम खुराक के एस्पिरिन के गोली खाए के सलाह दे सकतारे। हालांकि, जदी आपके पेट में अल्सर जईसन समस्या बा त इ उचित ना हो सकता।
- लाल रक्त कोशिका कम करे वाली दवाई : अगर बेमारी गंभीर होखे भा अकेले खून चढ़ावे से पर्याप्त ना होखे त लाल रक्त कोशिका के उत्पादन कम करे वाली दवाई दिहल जाला। उदाहरण खातिर हाइड्रोक्सीयूरिया आ इंटरफेरोन अल्फा शामिल बा .
- खुजली के इलाज : गंभीर खुजली के नियंत्रित करे खातिर एंटीहिस्टामाइन भा अउरी खास दवाई लिखल जा सके ला।
आपके डॉक्टर तय करीहे कि ए प्रकार में से कवन इलाज आपके खाती सबसे निमन बा, एहसे इलाज सिर्फ आपके डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक जरूर करीं।
एह बेमारी से हम कइसे बढ़िया से जियब?
एक बेर जब रउरा पता चल जाई कि रउरा ई बेमारी बा त एकरा से जिए खातिर रउरा बहुते काम कर सकीलें.
- नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले : समय पर क्लिनिक में जाइए, खून के जांच करा लीं। रउरा डॉक्टर खातिर रउरा हालत पर नजर राखल बहुते जरूरी बा.
- व्यायाम : मध्यम व्यायाम से खून के संचार निमन बनावे में मदद मिल सकता।
- धूम्रपान से बचे: धूम्रपान से खून के नली संकुचित हो जाला, जवना से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला।
- कम ऑक्सीजन वाला वातावरण से बची: पहाड़ के चोटी नियर ऊँच जगहन पर ऑक्सीजन के मात्रा कम होला। अइसन जगहन पर जाए से बचे के चाहीं.
- ब्लड प्रेशर पर नियंत्रण : शरीर के वजन के स्वस्थ रखला से ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करे में मदद मिल सकता।
- भरपूर पानी पिए के चाही : निर्जलीकरण से खून के थक्का बढ़ सकता। एहसे दिन भर पानी भरपूर पीये के चाही।
हालांकि पीवी एगो कैंसर ह, लेकिन बहुत लोग ए बेमारी के पता चलला के बाद दशक तक ठीक से जिएले। सबसे बड़ खतरा खुद कैंसर से ना, खून के थक्का से जटिलता बा। एहसे अपना डॉक्टर से नियमित संबंध बना के राखल अवुरी स्वस्थ जीवनशैली के पालन कईल ओतने जरूरी बा, जेतना कि ए बेमारी के चिकित्सा इलाज।
घर ले जाए के संदेश
- पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) एगो धीरे-धीरे बढ़े वाला ब्लड कैंसर ह जवना के चलते शरीर में बहुत जादा लाल रक्त कोशिका पैदा होखेला।
- "कैंसर" शब्द से मत डेराईं. सही इलाज अवुरी प्रबंधन से आप दशकों तक स्वस्थ रह सकतानी।
- ए बेमारी के मुख्य अवुरी सबसे तत्काल खतरा खून के थक्का होखेला, जवन कि खून के गाढ़ होखला के चलते होखेला। एहसे दिल के दौरा अवुरी स्ट्रोक के खतरा बढ़ जाला।
- आम लच्छन सभ में बहुत खुजली, बार-बार सिरदर्द, आ गरम पानी में नहाए के बाद चक्कर आवे के सामिल कइल जाला।
- एकर इलाज में नियमित अंतराल पर खून निकालल (फ्लेबोटॉमी) आ खून के थक्का ना बने खातिर दवाई दिहल जाला।
- अपना डॉक्टर से नियमित संपर्क में रहल अवुरी उचित जांच अवुरी इलाज कईल बहुत जरूरी बा।
- धूम्रपान से परहेज, व्यायाम, अवुरी स्वस्थ जीवनशैली के कायम राखल बेमारी के प्रबंधन में बहुत जरूरी बा।
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