कल्पना करीं कि रउरा जानल-पहचानल केहू के अचानक याददाश्त, व्यवहार अवुरी चाल में बहुत जल्दी बदलाव आवे लागेला। का रउवा कबो अइसन बेमारी के बारे में सुनले बानी जवना के पता लगावल डाक्टरन खातिर मुश्किल होखे आ जवन बहुत जल्दी बढ़ जाला? आज हमनी के ओह अजीब आ बहुत दुर्लभ बेमारी में से एगो के बात करे जा रहल बानी जा। हमनी के एह लोग के प्राइओन रोग कहेनी जा।
सीधा-सीधा कहल जाव त ई कवन-कवन प्राइओन बेमारी ह?
प्राइओन बेमारी एगो अयीसन बेमारी के समूह ह जवन कि आपके दिमाग अवुरी तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला। एकरा से
गंभीर डिमेंशिया हो सकता चाहे आपके शरीर के काबू में करे में दिक्कत हो सकता, अवुरी इ बहुत जल्दी अवुरी खराब हो सकता। ई बहुत कम पावल जालें, अमेरिका में हर साल लगभग 350 केस के रिपोर्ट मिले ला। आईं देखल जाव कि एकर कारण का बा.
प्राइओन छोट-छोट प्रोटीन ह जवन हमनी के दिमाग में पावल जाला। बाकिर कवनो अनजान कारण से ई प्रोटीन गलत मुड़ जाला, उलझ जाला आ गलत आकार के हो जाला. सबसे खतरनाक बात इ बा कि इ गलत तरीका से तह भईल प्राइओन प्रोटीन के चलते अवुरी स्वस्थ प्रोटीन के भी गलत तह हो सकता। ठीक ओसही जइसे कवनो खराब दोस्त दोसरा के बेमार कर सकेला. ई गलत तह प्रोटीन दिमाग में जमा हो जाला आ दिमाग के कोशिका (न्यूरोन) के नष्ट करे लागेला। इहे लक्षण के कारण होखेला।
बहुत लोग प्राइओन के बेमारी के अल्जाइमर रोग से भ्रमित करेला . हालांकि दुनो अयीसन बेमारी ह जवना के चलते याददाश्त में कमी आवेला, लेकिन दुनो में बहुत अंतर बा। आमतौर प अल्जाइमर के बेमारी बहुत साल तक धीरे-धीरे बढ़े लागेला। प्राइओन बेमारी में ई स्थिति बहुत जल्दी, कम समय में, आमतौर पर कुछ महीना में, बिगड़ जाले। आ, अल्जाइमर के बेमारी का तरह अबहीं ले प्राइओन बेमारी के कवनो इलाज नइखे मिलल.
प्राइओन रोग के मुख्य प्रकार का होला?
प्राइओन बेमारी मनुष्य आ जानवर दुनों के प्रभावित क सके ला। कई गो मुख्य प्रकार के होलें जे मनुष्य के प्रभावित करे लें। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ लोग का ह.
| रोग के नाम बा | एगो छोटहन वर्णन बा |
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| क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) के बारे में बतावल गइल बा। | ई मनुष्य में सभसे आम प्राइओन बेमारी हवे आ आमतौर पर ई 60 साल से ढेर उमिर के लोग के होला। |
| वेरिएंट क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (वेरिएंट सीजेडी - vCJD) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा। | नवहियन का साथे भी अइसन हो सकेला. पावल गइल बा कि "पागल गाय रोग" से संक्रमित गोमांस खइला से संक्रमण हो सकेला। |
| गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर सिंड्रोम के नाम से जानल जाला | इहो एगो बहुत दुर्लभ, वंशानुगत आनुवंशिक बेमारी ह। |
| घातक पारिवारिक अनिद्रा के बेमारी होला | इहो एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। एकर मुख्य लक्षण गंभीर अनिद्रा होखेला। |
| कुरु के बा | पापुआ न्यू गिनी के कुछ जनजाति में इंसान के मांस खाए के रिवाज से फइलल बेमारी। ई बात अब लगभग अनसुना हो गइल बा. |
प्राइओन रोग के लक्षण का होला?
प्राइओन बेमारी के लक्षण अचानक देखाई दे सकता। एहमें अचानक राउर मूड, याददाश्त आ हरकत में बदलाव शामिल बा.
| प्रभावित क्षेत्र के बा | लक्षण लउकत बा |
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| मानसिक आ व्यवहारिक होखे के चाहीं | गंभीर चिंता भा अवसाद व्यवहार भा व्यक्तित्व में अचानक बदलाव तेजी से प्रगतिशील भूलल (डिमेंशिया) |
| शारीरिक आ गति के बारे में बतावल गइल बा | संतुलन के समस्या, अस्थिर चलल, मांसपेशियन के नियंत्रण में कमी, अचानक झटका भा काँप, बोलल धुंधला, निगलला में परेशानी |
| अउरी फीचर बा | दौरा पड़ेला दृष्टि के समस्या होखेला |
एह बेमारी के बिकास के कारण आ जोखिम वाला कारक
ज्यादातर समय सीजेडी नियर बेमारी सभ के बिकास बिना कौनों साफ कारण के होला, बाकी कुछ जोखिम वाला कारक सभ के पहिचान कइल गइल बा।
- पारिवारिक इतिहास : लगभग 15% लोग में ई बेमारी एगो आनुवंशिक दोष (जीन में एगो दोष (`PRNP` कहल जाला) के कारण होला जवन पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला।
- संक्रमण : ई बहुत कम होला। कई बेर, ई बेमारी तब फइल सके ला जब केहू के ऊतक प्रत्यारोपण कइल जाला, या अगर सर्जरी के दौरान इस्तेमाल होखे वाला उपकरण के ठीक से नसबंदी ना कइल गइल होखे।
- संक्रमित मांस खाइल : " पागल गाय के बेमारी " (Bovine Spongiform Encephalopathy ) से संक्रमित गोमांस खइला से एह बेमारी के एगो रूप पैदा हो सके ला जेकरा के vCJD कहल जाला। 1990 के दशक में जब ई हालत यूरोप में फइलल त एह बेमारी से थोड़ बहुत लोग के मौत हो गइल। अब मवेशी के खाना खियावे अवुरी खून देवे के संबंध में कड़ा नियम बनावल गईल बा, एहसे इ खतरा बहुत कम हो गईल बा।
प्राइओन रोग के निदान कईसे कईल जाला?
एह स्थिति के निदान कइल मुश्किल हो सके ला काहें से कि एकर लच्छन बाकी स्थिति सभ नियर हो सके ला। अगर आपके भूल जाए जईसन लक्षण बा त आपके डॉक्टर सबसे पहिले अवुरी कारण के खारिज क दिहे, जईसे कि स्ट्रोक चाहे ब्रेन ट्यूमर। निम्नलिखित परीक्षण कइल जा सके ला:
- स्पाइनल टैप / काठ के पंचर : एकरा में आपके दुगो कशेरुका के बीच पतली सुई डाल के आपके दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड) के घेरले तरल पदार्थ के एगो छोट नमूना लेवे के पड़ेला। एकरा में कुछ खास प्रोटीन के स्तर के जांच क के ए बेमारी के अंदाज़ा लगावल जा सकता।
- एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : एकरा में शक्तिशाली चुंबक अवुरी रेडियो तरंग के इस्तेमाल से दिमाग के विस्तृत तस्वीर लिहल जाला। एकरा में कबो-कबो दिमाग में खास बदलाव देखाई दे सकता जवन कि प्राइओन बेमारी में देखाई देवेला।
- सीटी स्कैन (कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी): एक्स-रे के एगो सिलसिला के एक संगे लेके दिमाग के साफ छवि बनावल जाला।
सबसे जरूरी बात: 100% पक्का होखे के एकमात्र तरीका बा कि केहु के प्राइओन के बेमारी बा, उ दिमाग से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा (ब्रेन बायोप्सी) लेवे के बा। लेकिन इ बहुत जोखिम वाला सर्जरी ह। त ई तबे कइल जाला जब शक होखे कि ई कवनो दोसर इलाज करे लायक बेमारी हो सकेला.
रोग के इलाज आ रोकथाम के काम
ए समय प्राइओन रोग के कवनो इलाज नईखे। वर्तमान इलाज में खाली लक्षण के नियंत्रित कइल जाला आ मरीज के कुछ राहत मिलेला। एहमें दर्द निवारक दवाई, अवसाद रोके वाला दवाई, आ चिंता रोके वाला दवाई शामिल बा. जईसे-जईसे प्राइओन रोग से पीड़ित आदमी के हालत दिन प दिन बिगड़त जाता, ओसही उनुका रोजमर्रा के कामकाज में मदद के जरूरत जरूर पड़ी। हो सकेला कि ओह लोग के पेशाब निकाले खातिर कैथेटर लगावे के पड़े, निर्जलीकरण से बचावे खातिर खारा लगावे के पड़े आ अगर ऊ लोग खाना ना खा पावे त ट्यूब से दूध पियावे के पड़े.
का बेमारी से बचाव हो सकेला?
वंशानुगत प्राइओन बेमारी के रोके के कवनो तरीका नइखे, बाकी ई कदम संक्रमण भा भोजन के माध्यम से बेमारी के फइलावे के खतरा के कम करे में मदद क सके लें:
- चिकित्सा उपकरण के सही तरीका से साफ-सफाई आ कीटाणुनाशक।
- अगर रउरा प्राइओन बेमारी बा भा पारिवारिक इतिहास बा त ऊतक भा अंग दान करे से बची.
- खाली उ मांस खाइल जवन सुरक्षित प्रमाणित होखे।
गाय के दिहल चारा अवुरी गोमांस के लेके दुनिया भर के बहुत देश के ओर से लगावल गईल कड़ा नियम के चलते अब "पागल गाय के बेमारी" के फैलाव प बढ़िया से नियंत्रण हो गईल बा।
घर ले जाए के संदेश
- प्राइओन रोग बहुत दुर्लभ लेकिन गंभीर बेमारी के समूह ह जवन दिमाग के नुकसान पहुंचावेला।
- एह बेमारी में याददाश्त, व्यवहार, आ शरीर के गतिविधि बहुत तेजी से बिगड़ जाला . इ तेजी मुख्य विशेषता ह जवन एकरा के अल्जाइमर जईसन बेमारी से अलग करेले।
- बेमारी के सटीक निदान कइल मुश्किल बा आ एकरा खातिर कई गो बिसेस जांच के जरूरत पड़े ला।
- हालांकि फिलहाल एकर कवनो खास इलाज नईखे, लेकिन लक्षण प नियंत्रण कईल जा सकता अवुरी मरीज के राहत दिहल जा सकता।
- अगर रउआ या रउआ जान-पहचान के केहू के याददाश्त, व्यक्तित्व भा हरकत में अचानक, अस्पष्ट बदलाव देखाई देवे त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के बहुत जरूरी बा .
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