का राउर नस आसानी से चोट लागेला? का राउर त्वचा बहुत पातर बा? आईं खतरनाक संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) के बारे में जानल जाव!

का कबो-कबो छोट धक्का के बाद भी आपके शरीर प बड़ नील रंग के धब्बा लाग जाला? भा राउर त्वचा एतना पातर हो जाला कि राउर नस लउकेला? इ कबो-कबो कवनो दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर बेमारी के लक्षण हो सकता, हालांकि हमनी के कबो-कबो एकरा प जादे ध्यान ना देवेनी। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा बस अयीसने बेमारी के, जवन कि शरीर के संयोजी ऊतक के कमजोर क देवेला, खास तौर प खून के नली के। एकरा के वैस्कुलर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम , भा संक्षेप में (vEDS) कहल जाला। हालांकि ई बात तनी जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव.

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (ईडीएस) का होला? का संवहनी प्रकार खतरनाक बा?

सीधा-सीधा कहल जाए त एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (EDS) एगो आनुवंशिक बेमारी के समूह ह जवन कि हमनी के शरीर के संयोजी ऊतक के प्रभावित करेला। अब रउरा सोचत होखब कि संयोजी ऊतक का होला. इहे उ चीज ह जवन हमनी के शरीर के एक संगे जोड़ के ओकरा के ताकत देवेला। जइसे कि स्नायुबंधन, टेंडन, आ उपास्थि जइसन चीज. इहे हमनी के शरीर के आकार, ताकत अवुरी लचीलापन देवेला।

ईडीएस के लगभग 13 प्रकार के होला। आज जवना संवहनी ईडीएस (vEDS) के बात हमनी के कर रहल बानी जा उ चउथा प्रकार (`(Type IV)`) ह। एह ईडीएस प्रकार में ई सबसे दुर्लभ आ गंभीर बा। एह स्थिति से पीड़ित लोग के खून के नली बहुत कमजोर होला, मने कि खून ले जाए वाली धमनियन, आ ओह लोग के भीतर के आंतरिक अंग (`(आंतरिक अंग)`) जवन बहुत कमजोर होलें आ आसानी से नुकसान पहुँचा सके लें। ई पातर कांच जइसन होला, जवन छोट से छोट चीज से भी टूट सकेला।

केकरा से ई स्थिति पैदा हो सकेला? ई केतना आम बात बा?

चुकी इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह , एहसे अक्सर एक या दुनो माता-पिता से विरासत में मिलेला। मतलब कि ई वंशानुगत बा. हालांकि, कबो-कबो, भले ही परिवार में केहु के इ बेमारी पहिले ना भईल होखे, लेकिन केहु के ए जीन के अनायास उत्परिवर्तन के माध्यम से इ बेमारी हो सकता।

ईडीएस आम तौर पर एगो दुर्लभ बेमारी हवे। ई लगभग 5,000 में से एक लोग के प्रभावित करेला। कल्पना करीं कि एह प्रकार के ईडीएस (vEDS) केतना दुर्लभ बा। इ लगभग 200,000 या 250,000 लोग में से एक लोग के प्रभावित करेला . त एतना लोग के एकरा बारे में पता ना होखे में कवनो आश्चर्य के बात नईखे।

एकरा से शरीर प कईसन असर पड़ेला?

संवहनी एहलर-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एगो अइसन स्थिति ह जवना के चलते शरीर के ऊतक खासकर खून के नली (धमनी) आ आंतरिक अंग के ताकत आ लोच खतम हो जाला . एकरा चलते लोग के आसानी से चोट लाग सकता अवुरी चोट से भीतरी खून बहे के खतरा जादे हो सकता।

सोची, माथा प छोट-छोट टक्कर एगो सामान्य आदमी खाती कवनो बड़ बात नईखे। लेकिन ए स्थिति वाला केहु खाती भीतर के खून के नली फाट सकता, चाहे दीवार फाट सकता (धमनी विच्छेदन)। ई कवनो पुरान रबर के ट्यूब निहन बा, जवन कि जरा भी दबाव प फटे खाती तैयार होखेला।

संवहनी ईडीएस के लक्षण का होला?

हालांकि एह बेमारी के लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके लें, कुछ आम लच्छन भी बाड़ें जे देखल जा सके लें। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:

• त्वचा में बदलाव होखेला:
• त्वचा बहुत पातर, पारभासी, अवुरी नाजुक हो जाले , जवना के चलते शरीर प मौजूद नस साफ-साफ देखाई देवेले।
• कुछ जगह खास तौर प हाथ-गोड़ के त्वचा अयीसन देखाई देवेला कि कुछ जगह से जादे उमर बढ़ गईल बा ।

• चेहरा के विशिष्ट विशेषता बा:
• एह बेमारी से पीड़ित लोग के होंठ आ नाक असामान्य रूप से पतला हो सकेला .
• छोट ठोड़ी के बा .
• आँख बड़ होला आ तनी अलगा से सेट होला .
• कुछ लोग के पलक बहुत कम होखेला, चाहे बिल्कुल ना होखेला .
• कान के टुकड़ा बहुत छोट होला, या लगभग ना होला . दुनो कान सिर से तनी दूर सेट होखेला अवुरी आगे निकलल देखाई दे सकता।

• संचार प्रणाली के समस्या: 1.1.
• देह में आसानी से चोट लाग जाला . भले कवनो छोट चीज से टकरा जाव बाकिर बड़का नील रंग के धब्बा मिल जाला.
• वैरिकाज़ नस सामान्य से कम उमिर में हो सकेला ।
• उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) आ दिल के वाल्व के समस्या (जइसे कि माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स ) आम बात बा।
• धमनी में चोट लागे के खतरा बढ़ जाला। एह में धमनी विच्छेदन जइसन चीज शामिल बा . इनहन के चलते खतरनाक धमनीविस्फार (रक्त वाहिका के दीवार कमजोर होखल आ गुब्बारे बनल) भा फाटल हो सके ला।

• आंतरिक अंग के कमजोरी: 1.1.
• खतरनाक जटिलता हो सके लीं, जइसे कि फेफड़ा के ढहल (न्यूमोथोरैक्स) आ आंतरिक अंग सभ के टूटल, जेकरा चलते बहुत ढेर खून बहल हो सके ला।

• कंकाल में बदलाव होला:
• धँसल छाती (पैक्टस एक्सकैवेटम) देखल जा सके ला।
• हो सकेला कि ई सामान्य से छोट होखसु.

ई स्थिति काहे होला? एकर का कारण बा?

हम पहिलही कह चुकल बानी कि ई आनुवंशिक बेमारी ह. मतलब कि हमनी के डीएनए में कवनो जीन में उत्परिवर्तन (`(जेनेटिक म्यूटेशन)`) के चलते होखेला। सोची, हमनी के डीएनए एगो निर्देश पुस्तक निहन बा जवन शरीर के निर्माण अवुरी नियंत्रण करेला। हमनी के कोशिका अवुरी अंग ए निर्देश पुस्तक के मुताबिक काम करेला। आनुवंशिक उत्परिवर्तन एह निर्देश पुस्तक में गलती जइसन बा. बाकिर देह ओह गलत निर्देश के वइसे भी पालन करेला।

संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एगो जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला जे कोलेजन III नाँव के प्रोटीन बनावे ला। आम तौर प हमनी के शरीर ए कोलेजन III के इस्तेमाल कुछ खास ऊतक अवुरी संरचना के मजबूत करे खाती करेला। बाकिर ओह जीन उत्परिवर्तन का चलते या त शरीर में पर्याप्त कोलेजन III ना बनेला, भा जवन कोलेजन III बनेला ओकरा में कवनो दोष बा. एहसे ऊतकन के जरूरत के ताकत ना मिलेला.

काहे कि ई आनुवंशिक होला एहसे एह बेमारी से पीड़ित आदमी एकरा के अपना लइकन में डाल सकेला.अगर कवनो माता-पिता के इ स्थिति बा त हर गर्भावस्था के संगे बच्चा के इ स्थिति विरासत में मिले के 50% संभावना बा। अगर दुनो माता-पिता के इ स्थिति बा त बच्चा के इ स्थिति विरासत में मिले के 100% संभावना बा।

का ई संक्रामक बा?

ना ई कवनो अइसन बेमारी ना ह जवन एक आदमी से दोसरा आदमी में फइल सके. ई अइसन चीज ह जवन पूरा तरह से जीन के माध्यम से विरासत में मिलेला।

एह बेमारी के निदान कइसे कइल जाला?

डॉक्टर के आपके मेडिकल हिस्ट्री, शारीरिक जांच, लक्षण अवुरी आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा कि ना, एकरा आधार प वैस्कुलर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) प शक हो सकता। एक बेर ऊ शक उठ गइला का बाद आनुवंशिक जांच कर के संभावना के पुष्टि भा खारिज कर दिहल जाला. चूँकि दू गो मुख्य आनुवांशिक उत्परिवर्तन (वर्तमान में पहिचानल गइल) बाड़ें जे एह स्थिति के पैदा करे लें, आनुवांशिक परीक्षण एकलौता तरीका हवे जेवना से निश्चित निदान कइल जा सके।

कवना तरह के परीक्षण कइल जाला?

चुकी इ बहुत दुर्लभ स्थिति ह, एहसे डॉक्टर आनुवंशिक जांच से पहिले कई गो अवुरी जांच क सकतारे। जइसे कि ऊ लोग इकोकार्डियोग्राम (दिल के स्कैन) भा सीटी स्कैन कर सकेला. ई जांच सभसे पहिले खून के अउरी बिकार सभ के खारिज करे खातिर कइल जाला जेह से ढेर खून बहल भा आसानी से चोट लाग सके ला। हालांकि, सिर्फ आनुवंशिक जांच से ही निश्चित रूप से पता चल सकता कि आपके वैस्कुलर एहलर-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) बा कि ना।

एकर कवन-कवन इलाज बा? का एकर इलाज हो सकेला?

संवहनी ईडीएस कवनो इलाज करे लायक बेमारी ना ह। इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह, मतलब कि इ जीवन भर रहेला। चुकी एकरा के ठीक नईखे कईल जा सकत एहसे डॉक्टर लक्षण के प्रबंधन अवुरी एकर असर के कम से कम करे प ध्यान देवेले।

कवना तरह के दवाई/इलाज के इस्तेमाल होला?

संवहनी एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम से पीड़ित लोग में धमनीविस्फार (खून के नली उभड़ल) आ खून के नली फाटला के कारण खतरनाक आंतरिक रक्तस्राव के खतरा बढ़ जाला। एहसे जदी आपके इ स्थिति बा त धमनीविस्फार के जांच खाती नियमित रूप से मेडिकल जांच करावे के होई। कुछ मामिला में आंतरिक चोट भा धमनीविस्फार के ठीक करे खातिर सर्जरी के जरूरत पड़ सके ला।

एह स्थिति से गर्भावस्था के दौरान गंभीर, इहाँ तक कि जानलेवा जटिलता भी हो सके ला, जइसे कि गर्भाशय के फाटल भा भारी खून बहल।

रउरा डॉक्टर से सबसे बढ़िया आदमी बाड़े, जवना से आपके जवन दवाई, इलाज अवुरी सर्जरी के जरूरत पड़ सकता, ओकरा बारे में बात कईल जा सकता। ऊ रउरा हालत, रउरा निजी पृष्ठभूमि आ रउरा जरूरत के देखभाल के विवरण का आधार पर सब कुछ बता सकेला.

का इलाज में कवनो जटिलता बा?

चुकी एह बेमारी के चलते आपके ऊतक बहुत कमजोर होखेला एहसे आपके खून बहला के खतरा जादा होखेला . संगही, सर्जरी के बाद ठीक होखल मुश्किल हो सकता, लेकिन एकर कारण बा कि ओ ऊतक के कमजोरी होखेला। आपके डॉक्टर सबसे बढ़िया तरीका से दुष्प्रभाव अवुरी जोखिम के बारे में बता सकतारे, जवन कि आपके अनुभव हो सकता।

हम अपना के कइसे संभालीं/लक्षण के प्रबंधन करीं?

संवहनी ईडीएस एगो जटिल स्थिति ह जवना के मेडिकल मॉनिटरिंग अउरी बार बार डॉक्टर के पास जाए के पड़ेला . ई अतना जटिल बा कि बिना डाक्टर के मदद के रउरा अपना बलबूते एकर इलाज भा प्रबंधन ना कर सकीं. एहसे डॉक्टर के निर्देश के पालन कईल बहुत जरूरी बा।

का एकरा के रोके के कवनो तरीका बा?

चुकी संवहनी ईडीएस एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे अवुरी ना एकरा के होखे के खतरा कम हो सकता। एह स्थिति से पीड़ित लोग के अगर गर्भवती होखे भा बच्चा पैदा करे के योजना बा त अपना डॉक्टर से जेनेटिक काउंसलिंग के बारे में बात करे के चाही। एहसे उनुका समझ में मदद मिली कि जदी उनुका बच्चा के इ स्थिति विरासत में मिल गईल त का उम्मीद कईल जा सकता।

अगर हमरा ई हालत बा त का उम्मीद कइल जा सकेला? एकर दृष्टिकोण का बा?

संवहनी ईडीएस के रोगी लोग में खून बहल भा कमजोर आंतरिक ऊतक आ अंग से जुड़ल जटिलता आ समस्या के खतरा बढ़ जाला।

एह स्थिति के अधिकतर लोग के 20 साल के उमिर तक कम से कम एगो गंभीर जटिलता के अनुभव होई 40 साल के उमिर तक जानलेवा जटिलता पैदा होखे के खतरा लगभग 80% होला . आंकड़ा बतावत बा कि एह बेमारी से पीड़ित लोग में से लगभग आधा लोग 48 साल तक जिंदा रहेला .

बाकिर ई बात सुन के मत डेराईं. काहे कि मेडिकल साइंस के उन्नति के साथ एह हालात के प्रबंधन के नया तरीका सामने आ रहल बा, आ लोग पहिले से बेहतर जीवन जीए में सक्षम बा।

ई हालत कब ले चली?

संवहनी ईडीएस एगो अइसन स्थिति ह जवन जन्म से ही मौजूद रहेला आ जीवन भर चलेला।

हम अपना के कइसे सम्हारे के चाहीं?

वैस्कुलर ईडीएस के रोगी लोग के नियमित रूप से डॉक्टर से मिले के चाही ताकि उ लोग के हालत के निगरानी कईल जा सके अवुरी कवनो नाया समस्या के जांच कईल जा सके।

आ इहो कि,

• खतरनाक खेल भा गतिविधि से बचे के चाहीं .
• रउरा वजन उठावे भा दोसरा काम से बचे के चाहीं जवना में चोट के बहुते खतरा होखे.
• एकरा अलावे बहुत जादा खून बहला अवुरी आंतरिक चोट के खतरा बढ़ला के चलते ऐच्छिक सर्जरी से बचे के भी बुद्धिमानी होई।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं? / आपातकालीन इलाज कब लेबे के चाहीं?

सिफारिश के मुताबिक नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के चाही । उहो बताई कि रउआ कब अपना डॉक्टर के फोन करे के चाही चाहे देखे के चाही, अवुरी कवन-कवन लक्षण के बारे में आपके जानकारी होखे के चाही।

आपातकाल में एकर मतलब होला कि:

• अगर रउरा ई स्थिति बा त अगर रउरा बिना कवनो कारण के बहुते दर्द होखे त तुरते आपातकालीन चिकित्सकीय सहायता लेबे के चाहीं खास कर के छाती भा पेट में .
• संगही, जदी आपके बाहरी घाव बा जवना से बहुत खून बहता चाहे रिसाव हो रहल बा , त तुरंत आपातकालीन चिकित्सक के सलाह लीं।

अंतिम टेक-होम संदेश बा

ई सही बा कि वैस्कुलर एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (vEDS) एगो जटिल, आनुवंशिक बेमारी हवे। एकरा खातिर करीब से मेडिकल मॉनिटरिंग अवुरी देखभाल के जरूरत बा। इ बात आपके डरावना लाग सकता, लेकिन याद राखी कि चिकित्सा अवुरी ए बेमारी के समझ में भईल प्रगति के बदौलत अब ए स्थिति से पीड़ित लोग पछिला साल के मुक़ाबले लंबा अवुरी बेहतर जीवन जी सकतारे। एहसे डॉक्टर के सलाह के पालन कईल अवुरी स्वास्थ्य के ध्यान राखल जरूरी बा। अगर रउरा भा रउरा जान-पहचान के केहू के एह बारे में कवनो सवाल बा त डाक्टर से बात करे में संकोच मत करीं.

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