अपना परिवार में नया जोड़ देख के रउरा केतना उत्साहित बानी? लेकिन, कल्पना करीं कि, जदी आपके बच्चा के पूरा शरीर जन्म के ठीक बाद मोट, पपड़ीदार, पपड़ीदार त्वचा से ढंकल रहे? एकरा के देख के कवनो अभिभावक के जवन झटका अवुरी डर लागेला, ओकरा के शब्द में कहल मुश्किल बा। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो बेहद दुर्लभ आ गंभीर स्थिति हार्लेक्विन इचथियोसिस के। ई सुन के डेराए के मत होखऽ। आज मेडिकल साइंस के उन्नति के संगे ए स्थिति के प्रबंधन के बहुत तरीका बा। आईं एकरा बारे में अउरी जानें।
सीधा-सीधा कहल जाव त हार्लेक्विन इचथियोसिस का होला?
हार्लेक्विन इचथियोसिस त्वचा के बेमारी के सबसे गंभीर आ गंभीर रूप ह जवना के इचथियोसिस कहल जाला . इचथियोसिस एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि तब होखेला जब हमनी के त्वचा के कोशिका के बढ़े अवुरी मरे के तरीका में कवनो समस्या होखे। कुछ प्रकार के इचथियोसिस बहुत हल्का होखेला अवुरी एकरा के त्वचा के निमन देखभाल से नियंत्रित कईल जा सकता। हालांकि, हार्लेक्विन इचथियोसिस एगो जानलेवा स्थिति ह, जवना के जन्म से ही करीबी चिकित्सकीय देखभाल के जरूरत होखेला।
ई एगो आनुवंशिक बेमारी ह . मतलब कि ई माई-बाप से संतान के विरासत में मिलल बा। इ स्थिति एतना दुर्लभ बा कि इ लगभग पांच लाख में से सिर्फ एक बच्चा के प्रभावित करेला। हालांकि आज के उन्नत इलाज के चलते ए बेमारी से पैदा होखेवाला बच्चा के अब वयस्कता तक जिए के मौका मिल गईल बा।
एह बेमारी के मुख्य लक्षण का बा?
एह बेमारी के लक्षण बच्चा के उमिर के हिसाब से तनिका बदलत रहेला। नवजात शिशु अवुरी तनिका बड़ बच्चा के लक्षण अलग-अलग होखेला। एकरा के साफ-साफ समझे खातिर एही तरे तोड़ल जाव।
| उमिर के समूह के बा | आमतौर पर देखल जाए वाला लक्षण |
|---|---|
| नवजात शिशु के बारे में बतावल गइल बा |
|
| बड़का लइका आ बड़ लोग के |
का ई हालत दर्दनाक बा?
हँ, नवजात शिशु खातिर ई दर्दनाक हो सकेला. त्वचा में गहिराह दरार, त्वचा के छिलल दर्द के बारे में सोची। एह से नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) के डाक्टर आ नर्स लोग बच्चा के दर्द निवारक दवाई (जइसे कि पैरासिटामोल, इबुप्रोफेन) देला। इ लोग बच्चा के दिल के धड़कन अवुरी रोवे के निगरानी क के दर्द के नापेले , अवुरी सुनिश्चित करेले कि उ लोग यथासंभव आरामदायक होखे .
अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?
एकर मुख्य कारण जीन एबीसीए12 में उत्परिवर्तन बा . आईं एकरा के सरलता से समझल जाव.
एबीसीए12 जीन के एगो 'डिलीवरी सर्विस' के रूप में सोची जवन कि फैट (लिपिड) जईसन जरूरी पदार्थ के हमनी के त्वचा के सबसे बाहरी परत में पहुंचावेला। चर्बी के इहे परत हमनी के त्वचा के लचीला अवुरी स्वस्थ राखेला। हार्लेक्विन इचथियोसिस के रोगी में, ए जीन में एगो दोष के चलते, उ 'डिलिवरी सर्विस' ठीक से काम ना करेला। एकरे चलते त्वचा के कोशिका में चर्बी ठीक से ना पहुंचेले अवुरी त्वचा के कोशिका एक दूसरा के ऊपर ढेर हो जाले, जवना से एगो मोट अवुरी कड़ा परत बनेला।
चुकी इ आनुवंशिक बेमारी ह एहसे बच्चा के इ बेमारी होखे खाती इ माई-बाप दुनो से विरासत में मिलल जरूरी बा।ई खराब जीन विरासत में मिलल जरूरी बा. अगर दुनों माता-पिता खराब जीन के वाहक होखें (मतलब कि इनहन में कौनों लच्छन ना होखे, बाकी जीन होखे) तब 25% (चार में से एक) संभावना होला कि उनके बच्चा के ई बेमारी होखे के संभावना बा।
डाक्टर लोग एह बेमारी के निदान आ इलाज कइसे करेला?
अक्सरहा, बच्चा के अनोखा रूप के चलते डॉक्टर जन्म के समय ए स्थिति के निदान क सकतारे। हालांकि एकर पुष्टि खाती आनुवंशिक जांच कईल जाला। गर्भावस्था के दौरान भी डॉक्टर के ए स्थिति के शक हो सकता, जदी अल्ट्रासाउंड स्कैन में त्वचा में बदलाव चाहे बच्चा के मुंह अक्सर खुले जईसन संकेत देखाई देता। जरूरत पड़ला पर ई लोग गर्भावस्था के दौरान बिसेस परीक्षण (जइसे कि एम्नियोसेन्टेसिस) के साथ भी जल्दी एह स्थिति के निदान क सके ला।
इलाज के तरीका के बारे में बतावल गइल बा
हार्लेक्विन इचथियोसिस पूरा तरीका से ठीक होखे वाला बेमारी ना ह, लेकिन लक्षण के प्रबंधन कईल जा सकता अवुरी बच्चा आरामदायक, लंबा जीवन जी सकता।
इलाज के दू गो मुख्य हिस्सा में बाँटल जा सके ला:
1. नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) के इलाज : बच्चा के जीवन के पहिला कुछ हफ्ता सबसे जादे कमजोर होखेला। एह दौरान जवन इलाज दिहल जाला उहे बच्चा के जान बचावेला।
2. घर पर दीर्घकालिक प्रबंधन : एनआईसीयू से घर वापसी के बाद आजीवन देखभाल।
आईं एह इलाज के विस्तार से देखल जाव.
| इलाज के तरीका के बारे में बतावल गइल बा | बिबरन |
|---|---|
| एनआईसीयू ( नवजात गहन देखभाल इकाई) के इलाज | |
| रेटिनोइड थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा | इ एगो अयीसन दवाई ह जवन कि मौखिक रूप से दिहल जाला चाहे त्वचा प लगावल जाला। इ त्वचा के मोट परत के जल्दी छिल जाए अवुरी नीचे के त्वचा के ठीक होखे में मदद करेला। हाल के समय में एह लइकन के जान बचावे के मुख्य कारण इहे रहल बा। |
| त्वचा के देखभाल कइल जाला | त्वचा में नमी बनल रहे खातिर नियमित रूप से विशेष मॉइस्चराइजर अवुरी मरहम लगावल जाला। त्वचा में दरार से कीटाणु के प्रवेश से बचावे खातिर एंटीबायोटिक मरहम लगावल जाला। |
| नम वातावरण के रूप में | जवना इनक्यूबेटर में बच्चा के राखल जाला, ओकरा में नमी बहुत जादा होखेला। एहसे त्वचा के रूखापन कम हो जाला। |
| पोषण आ स्तनपान करावे के काम | चुकी उ दूध ना चूस पावेला एहसे ओकरा पेट में राखल एगो छोट ट्यूब (फीडिंग ट्यूब) के माध्यम से जरूरी पोषण दिहल जाला। |
| घर में लंबा समय तक प्रबंधन के बा | |
| बार-बार नहाए के काम होखेला | रोज नहाए से त्वचा के नरम होखे में मदद मिलेला अवुरी मरेवाला त्वचा के मोट परत के हटावे में मदद मिलेला। |
| नियमित रूप से मॉइस्चराइजर लगावे के बा | दिन में कई बेर मॉइस्चराइजर चाहे पेट्रोलियम जेली जईसन कवनो चीज़ के पूरा शरीर प लगावे के चाही। एहसे त्वचा सूखे अवुरी दरार ना आवे पाई। |
| विशेषज्ञन से भेंट कइल | त्वचा विशेषज्ञ से घनिष्ठ संबंध होखल बहुत जरूरी बा . संगही, आंख, कान अवुरी जोड़ के समस्या खाती विशेषज्ञ से नियमित रूप से मिले के होई। |
| उच्च तापमान से सुरक्षा के बा | चुकी पसीना नईखे बह सकत एहसे गर्मी में शरीर जादा गरम हो सकता। एहसे धूप अवुरी गर्मी से सावधान रहे के जरूरत बा। |
सबसे जरूरी बा माई-बाप अवुरी परिवार के प्यार, देखभाल अवुरी मानसिक ताकत। ई एगो चुनौतीपूर्ण सफर बा। एहसे डॉक्टर, काउंसलर, अवुरी अयीसन बच्चा वाला अवुरी परिवार से सहायता लिहल बहुत जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- हार्लेक्विन इचथियोसिस बहुत दुर्लभ लेकिन गंभीर आनुवंशिक त्वचा के बेमारी ह। ई संक्रामक नइखे।
- ई स्थिति नवजात शिशु खातिर जानलेवा हो सके ला, एह से पहिला कुछ हप्ता ले नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में इलाज कइल बहुत जरूरी बा।
- आधुनिक चिकित्सा उपचार, खासकर रेटिनोइड थेरेपी के बदौलत एह लइकन के जिंदा रहे के दर में काफी बढ़ोतरी भइल बा।
- इ जीवन भर के हालत बा। त्वचा के नियमित देखभाल कईल, उचित पोषण दिहल अवुरी विशेषज्ञ डॉक्टर के सलाह के पालन कईल जरूरी बा।
- सही प्रबंधन से एह स्थिति से पीड़ित लोग लंबा, आरामदायक अवुरी सार्थक जीवन जी सकतारे।
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