का रउरा कबो-कबो लागत बा कि रउरा हड्डी दोसरा से तनी कमजोर आ नाजुक हो गइल बा? का रउरा तनी-मनी बात से भी आपन हड्डी टूट जाला? भा रउरा छोटका के बच्चा के दाँत समय से पहिले गिर जाला? आज हमनी के एगो अइसन शर्त के बात करे जा रहल बानी जा जवना के बारे में हमनी के ज्यादा बात ना करेनी जा, लेकिन एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा। एकरा के हाइपोफॉस्फेटसिया भा संक्षेप में एचपीपी कहल जाला।
हाइपोफॉस्फेटसिया (एचपीपी) ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त हाइपोफॉस्फेटसिया (HPP) एगो दुर्लभ, विरासत में मिलल (आनुवंशिक) स्थिति ह जवन कि हमनी के हड्डी अवुरी दांत के विकास के तरीका के प्रभावित करेला। हमनी के हड्डी मजबूत होखे अवुरी दांत के खाना के सही तरीका से चबावे अवुरी चबावे में मदद करे खाती ओकरा में कैल्शियम अवुरी फास्फोरस जईसन खनिज के मिलावे के जरूरत होखेला। एह प्रक्रिया के ``खनिजीकरण'' कहल जाला।
एचपीपी में `खनिजीकरण` नाम के ई प्रक्रिया ठीक से ना होला। एकरा चलते हड्डी अवुरी दांत एतना मजबूत ना होखेला, बालुक मुलायम अवुरी आसानी से भंगुर हो जाला। जबकि ई स्थिति कुछ लोग के ही प्रभावित हो सके ला, बाकी लोग खातिर ई गंभीर, जानलेवा स्थिति हो सके ला।
एचपीपी के कारण का होला?
ई तनी वैज्ञानिक बात बा बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव. कल्पना करीं कि हमनी के देह एगो बड़ कारखाना निहन बा। सबकुछ क्रम में होखे के चाहीं. हड्डी के मजबूत बनावे खातिर कैल्शियम अवुरी फास्फोरस के खनिज के जरूरत होखेला, जवना के हमनी के पहिले बतवले रहनी।
बाकिर एह `खनिजीकरण` प्रक्रिया के बहुते अधिका भी बढ़िया नइखे. जइसे कि एह खनिज के खून में जमा होखल ठीक ना होला. त हमनी के शरीर में एकरा के नियंत्रित करे खातिर रसायन बा।
लेकिन हड्डी अवुरी दांत में इ खनिज के सही मात्रा होखे के जरूरत बा। हमनी के शरीर में एगो खास एंजाइम होखेला जवन कि ए महत्वपूर्ण काम में मदद करेला। एकरा के क्षारीय फॉस्फेटेज (ALP) कहल जाला। इ एंजाइम हड्डी अवुरी दांत में मौजूद रसायन के निष्क्रिय क देवेला, जवन कि ओ खनिज के जमाव के रोकेला। ओकरा बाद जरूरी खनिज हड्डी अवुरी दांत में जमा हो जाला, जवना से उ मजबूत हो जाला।
एचपीपी से पीड़ित लोग में `एएलपीएल` नाम के जीन में उत्परिवर्तन होखेला, जवन कि एएलपी एंजाइम के सही तरीका से पैदा ना होखे देवेला। एकरा चलते खनिज के जमाव के रोके वाला रसायन हड्डी में जमा हो जाला, जवना से हड्डी के जरूरत के कैल्शियम अवुरी फास्फोरस के सोख ना पावेला। एकरा चलते हड्डी मजबूत होखे के जगह नरम अवुरी कमजोर हो जाला।
एचपीपी के लक्षण का होला?
एचपीपी के लक्षण में बहुत अंतर होखेला। इ लोग एह बात प निर्भर करेला कि शरीर में एएलपी एंजाइम केतना बा। जईसे-जईसे एंजाइम के स्तर कम होखेला, आमतौर प एकर लक्षण अवुरी गंभीर होखे लागेला। इ स्थिति जन्म से लेके वयस्कता तक कवनो समय देखाई दे सकता।
जब कुछ वयस्क लोग के एचपीपी के निदान होखेला त उनुका याद आवेला कि बचपन से ही उनुका में अयीसन लक्षण रहे, लेकिन ओ समय एकर ठीक से पता ना चलल रहे।
देखल जाव कि एकर मुख्य लक्षण का बा।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | बिबरन |
|---|---|
| दंत चिकित्सा के समस्या के बारे में बतावल गईल | 5 साल के उम्र से पहिले बच्चा के दांत के नुकसान भा कवनो उम्र में अप्रत्याशित रूप से दांत के नुकसान। (ई सबसे आम रूप ह - "ओडोन्टो" रूप) |
| हड्डी में बदलाव होखेला | झुकल हाथ आ गोड़, छोट कद, कोमल, कमजोर भा विकृत हड्डी, कलाई आ टखने के जोड़ चौड़ा। |
| शिशु के समस्या के बारे में बतावल गईल | ठीक से बढ़े भा बढ़े में नाकाम, खोपड़ी के हड्डी के समय से पहिले फ्यूजन (जवना से दिमाग प दबाव बढ़ सकता), मांसपेशियन के कमजोरी (हाइपोटोनिया) जवना से बच्चा 'फुलफुल' देखाई देवेला, अवुरी सांस लेवे में परेशानी होखेला। |
| फ्रैक्चर हो जाला | कम उमिर में हड्डी आसानी से टूट जाला, खास तौर प गोड़ अवुरी गोड़ में अवुरी एकरा के ठीक होखे में बहुत समय लागेला। |
| अउरी फीचर बा | हड्डी अवुरी जोड़ में दर्द, चले में दिक्कत, खून में कैल्शियम के मात्रा बढ़ल (उल्टी, कब्ज, किडनी के समस्या हो सकता), दौरा, अचानक गंभीर गठिया हो सकता। |
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण बा त रउरा डाक्टर रउरा पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहें आ पूरा शारीरिक जांच करसु. एकरा अलावे संभव बा कि उ लोग एक्स-रे अवुरी खून के जांच के आदेश दिहे।
इहाँ सबसे जरूरी जांच खून में एएलपी एंजाइम के स्तर के नापल होखेला ।एचपीपी के मामला में आमतौर प इ स्तर कम होखेला।
कई बेर, जेनेटिक टेस्ट क के इ पुष्टि कईल जा सकता कि आपके एचपीपी बा कि ना। हालांकि इ परीक्षण हर जगह ना मिलेला अवुरी महंगा भी हो सकता। हालांकि, अधिकांश मामला में आपके डॉक्टर अवुरी जांच से ए बेमारी के निदान क सकतारे।
चुकी इ एगो दुर्लभ बेमारी ह, एहसे कबो-कबो एकर निदान होखे में कुछ समय लाग सकता। त अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण बा त बढ़िया से जानकारी होखल आ अपना डॉक्टर से खुल के बात कइल जरूरी बा .
एचपीपी के कवन-कवन इलाज बा?
गनीमत बा कि अब एचपीपी के इलाज हो गइल बा. एचपीपी खातिर खासतौर पर शिशु भा बचपन में निदान होखे वाला लोग खातिर एस्फोटेज अल्फा (Strensiq) नाँव के दवाई के इस्तेमाल कइल जाला। इ एगो इंजेक्शन ह जवन त्वचा के नीचे दिहल जाला। इ शरीर में कमी वाला एएलपी एंजाइम (एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी) के बदल के काम करेला।
एह मुख्य इलाज के अलावा लच्छन के नियंत्रित करे खातिर अउरी कई गो काम कइल जाला।
- हड्डी भा जोड़ के दर्द खातिर पेरासिटामोल भा इबुप्रोफेन जइसन दर्द निवारक दवाई (एनएसएआईडी) दिहल.
- अगर खोपड़ी में दबाव अधिका होखे त ओकरा के कम करे खातिर सर्जरी करावल जाव.
- कुछ लोग में दौरा पर काबू पावे खातिर विटामिन बी 6 दिहल।
- आहार नियंत्रण भा खून में कैल्शियम के स्तर के नियंत्रित करे खातिर दवाई।
- हमेशा अपना दंत स्वास्थ्य के ध्यान राखीं आ दंत से सलाह लीं.
- शारीरिक चिकित्सा से मांसपेशियन के मजबूती मिलेला अवुरी गतिविधि में सुधार होखेला।
- अक्सर टूटल हड्डी में धातु के छड़ डालल।
- एगो बात खास तौर प ध्यान में राखे के बा कि बिस्फोस्फोनेट प्रकार के दवाई, जवना के इस्तेमाल हड्डी के अवुरी बेमारी, जईसे कि ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज में होखेला, एचपीपी के अवुरी खराब क सकता। एहसे एकरा से बचे के चाही।
इ इलाज महंगा हो सकता, एहसे इलाज के पेशेवर, विपक्ष अवुरी लागत के बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल जरूरी बा।
एचपीपी के साथे रहत घरी समर्थन मिलल
फ्रैक्चर, दर्द अवुरी बाकी लक्षण से रोजमर्रा के जीवन मुश्किल हो सकता। कवनो दुर्लभ बेमारी के संगे जिए के मतलब बा कि अपना हालत के बारे में बढ़िया से जानकारी होखे अवुरी अपना खाती बोलल। ई बात रउरा भा रउरा बच्चा पर लागू हो सकेला.
अपना शारीरिक सीमा के समझीं आ ओकर सम्मान करीं. जब जरूरत पड़े त आराम करीं। एचपीपी के इलाज खातिर आमतौर पर बहुविषयक टीम के जरूरत होला। एह में बाल रोग विशेषज्ञ, आर्थोपेडिक सर्जन, दंत चिकित्सक, आ फिजिकल थेरेपिस्ट शामिल हो सकेलें.
अउरी आम बेमारी बा जवना के लक्षण एचपीपी निहन होखेला, एहसे जदी आप अपना डॉक्टर के निदान के बारे में अनिश्चित बानी त कवनो दोसरा विशेषज्ञ से दूसरा राय लेवे से मत डेराईं।ई त राउर हक बा।
हालाँकि, इलाज में सालन के समय लाग सके ला, समय के साथ लच्छन सभ पर काफी नियंत्रण हो सके ला।
घर ले जाए के संदेश
- हाइपोफॉस्फेटसिया (HPP) एगो दुर्लभ, वंशानुगत बेमारी हवे जे हड्डी आ दाँत के कमजोर क देला।
- लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में बहुत अलग-अलग हो सके लें, छोट बच्चा सभ में समय से पहिले दाँत के नुकसान से ले के हड्डी के गंभीर बिकृति तक ले।
- खून में एएलपी एंजाइम के कम मात्रा के जांच करे खातिर खून के जांच निदान खातिर बहुत जरूरी बा।
- फिलहाल, लक्षण के नियंत्रित करे वाला कारगर इलाज बा, जवना में एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी भी शामिल बा।
- अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण बा त घबराहट मत करीं आ तुरते अपना डाक्टर से बात करीं. सही निदान आ इलाज करावल बहुते जरूरी बा.
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