Yala o ye ɔrimɔni gɛlɛya ye wa? An ka Congénital Adrénal Hyperplasia (CAH) dɔn ni kuma nɔgɔmanw ye

Yala i ye fɛn dɔw kɔlɔsi fɛn dɔw Changements walima haminankow la i denmuso bangenen kura ka cɛya ni musoya cogoya kan wa? Walima i denkɛ fitinin bɛ ka cɛya taamasiɲɛw daminɛ ka kɔn a bange waati ɲɛ wa? N’a sɔrɔ i den bɛ fɔɔnɔ, a bɛ funu, walima a bɛ sɛgɛn dɔrɔn wa? Bi an bɛna kuma jamu dɔ kan min bɛ se ka nin ko ninnu bila mɔgɔ la. An bɛ o wele ko Congenital Adrenal Hyperplasia, walima CAH ni kuma surun ye. Aw kana aw hakili ɲagami, tɔgɔ bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔnin, nka an k’a nɔgɔya.

CAH kɔrɔ ye mun ye dɔrɔn?

Okey, an k’a lajɛ fɔlɔ CAH ye min ye. An bɛɛ bɛ ni glande fila ye, i n’a fɔ fini fitininw, an sugunɛ sanfɛ. An bɛ olu de wele ko surɔfiyen. O gland fitini fila ninnu bɛ ɔrimɔni nafamaba caman dilan minnu nafa ka bon an farikolo baara la.

• Kɔritizɔli : O ye degun furaba ye an farikolo la. A bɛ farikolo labɛn walasa ka bana, farati ani degunw kunbɛn. A bɛ dɛmɛ fana ka tansiyɔn, fanga hakɛ ani sukaro hakɛ labɛn.
• Aldosterone : Nin ɔrimɔni in bɛ dɛmɛ ka kɔgɔ (sodium) ni ji balansi ɲuman mara an farikolo la, o la, a bɛ tansiyɔn ni joli hakɛ kɔlɔsi.
• Andorojɛni : Olu ye cɛya ni musoya hormones ye. Testosterone ye o ɔrimɔni sugu dɔ ye. O ɔrimɔni ninnu nafa ka bon kosɛbɛ cɛya daminɛ na, ka bonya cogo bɛnnen na ani ka yiriwa.

Sisan, min bɛ kɛ CAH bɛ mɔgɔ la, o ye ko anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ min ka kan ka kɛ walasa ka o ɔrimɔni ninnu dilan, o tɛ sɔrɔ walima a bɛ dɔgɔya farikolo la. I n’a fɔ ni tulumafɛn dɔ tununna dumunikɛminɛn kɔnɔ cogo min na, dumunifɛn duman bɛ Changé, ni o anzimu in tununna, sugunɛbaralabana tɛ se ka o ɔrimɔni ninnu dilan ka ɲɛ.

O la sa, mun bɛ kɛ?

• Laala, ɔrimɔni kɔritizɔli tɛ ka dilan i n’a fɔ a mago bɛ cogo min na.
• Laala, ɔrimɔni aldosterone tɛ ka dilan i n’a fɔ a mago bɛ cogo min na.
• O nɔ na, ​​cɛw ka ɔrimɔni minnu bɛ wele ko andorogènes , olu bɛ daminɛ ka bɔ ka tɛmɛ .

O ɔrimɔni balanbaliya in ye gɛlɛya bɛɛ ju ye minnu bɛ sɔrɔ CAH la.

Yala CAH suguya kunbabaw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, CAH suguya belebele fila bɛ yen. Banabagatɔ minnu sɛgɛsɛgɛra, olu 95% bɛ bin nin suguya fila in na.

1. CAH klasiki : Nin ye CAH suguya ye min ka jugu ni a jugumanba ye. A ka ca a la, a bɛ sɔrɔ a bange waati. Ni a ma furakɛ ka ɲɛ, a bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɔgɔ sɔgɔsɔgɔ, ka kɛ kɔma ye, ani ka saya yɛrɛ lase mɔgɔ ma. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka nin bana in sɛgɛsɛgɛ ani k’a furakɛ joona.O sugu in suguya fitinin fla bɛ yen.

• Kɔgɔ tiɲɛni CAH : Nin ye CAH suguya ye min ka jugu kosɛbɛ. O cogo la, ɔrimɔni aldosterone bɛ bɔ hakɛ dɔgɔmannin na kosɛbɛ. O bɛ kɛ sababu ye farikolo tɛ se k’a ka kɔgɔ (sodium) hakɛ labɛn. O de kosɔn, kɔgɔ tɛmɛnen bɛ bɔ sugunɛ na. O waati kelen na, ɔrimɔni kɔritizɔli fana bɛ dɔgɔya, wa ɔrimɔni andorojɛni bɛ bɔ ka tɛmɛ.
• CAH min bɛ kɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo nɔgɔman na (a tɛ kɔgɔ bɔ, a suguya ka ca): Nin ye bana ye min man jugu dɔɔni. Yan, aldosterone hormone dɛsɛ man jugu o cogo la. O la, bana taamasiɲɛ minnu bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, olu tɛ ye. Nka, kɔritizɔli ɔrimɔni bɛ dɔgɔya hali bi ani andorozɛni ɔrimɔni ka ca. O bɛ gɛlɛyaw lase cɛnimusoya yiriwali ma.

2. CAH min tɛ klasiki ye: Nin ye CAH suguya nɔgɔman ye. A ka ca a la a bɛ sɔrɔ denmisɛnya laban na, funankɛya la walima balikuya la. A bɛ se ka kɛ ko bana taamasiɲɛ si tɛ mɔgɔ dɔw la fewu. Yan fana, taamasiɲɛ dɔw bɛ se ka sɔrɔ cɛnimusoya yiriwali fɛ ka a sababu kɛ andorozɛni ɔrimɔni bɔli kojugu ye.

CAH taamasiɲɛ minnu bɛ se ka kɛ, olu ye jumɛnw ye?

CAH taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni suguya ni cɛya ye. An ka tabali lajɛ min bɛ duguma walasa k’o faamu ka jɛya.

Mun na CAH bɛ yiriwa? O sababu ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, CAH ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ . O kɔrɔ ye ko an bɛ fɛn min ciyɛn ta an bangebagaw fɛ. A tɛ bana ye min bɛ mɔgɔw minɛ.

An farikolo jogo kelen-kelen bɛɛ la, jɛnɛya fila bɛ yen, kelen bɛ bɔ an ba la, kelen bɛ bɔ an fa la. Walasa CAH ka kɛ, den ka kan ka jamu nafama ciyɛn ta u ba ni u fa fila bɛɛ fɛ . O bana in bɛ wele ko autosomal recessive disorder.

CAH ka teli ka sɔrɔ anzimu 21-hydroxylase dɛsɛ fɛ. A bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ jɛnɛya la min bɛ o anzimu in kofɔ.

Aw bɛ se k’a dɔn cogo di ni CAH bɛ aw la?

CAH klasiki (suguya jugumanba) .

Nin ye kibaru duman bɛɛ la ɲuman ye. Sisan, Sri Lanka dɔgɔtɔrɔso caman bɛ Classic CAH sɛgɛsɛgɛli sɛgɛsɛgɛli kɛ sɛgɛsɛgɛliw cɛma minnu bɛ kɛ bange waati. O bɛ kɛ tile damadɔ den bangenen kɔfɛ, ni joli fitini dɔ ye min bɔra den senkɔni na . Nin sɛgɛsɛgɛli in (den kuraw sɛgɛsɛgɛli) bɛ se ka a dɔn joona ni Classic CAH bɛ den na. O kɔrɔ ye ko furakɛli bɛ se ka daminɛ sani bana taamasiɲɛw ka bɔ kɛnɛ kan, o bɛ den ka ɲɛnamaya kisi.

Ni den bɛ denbaya min na, CAH bɛ min na kaban, o bɛ den wɛrɛ makɔnɔ, a bɛ se ka kɛ ka den sɛgɛsɛgɛ kɔnɔmaya waati. Sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ kɛ o la, i n’a fɔ kɔnɔbara basigilen. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.

CAH min tɛ klasiki ye (suguya nɔgɔman) .

Nin suguya nɔgɔman in bɛ se ka mɛn dɔɔni ka a dɔn barisa a taamasiɲɛw bɛ bɔ kɔfɛ. Ni aw walima aw den y’a daminɛ ka bana taamasiɲɛ minnu fɔ sanfɛ, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la. Dɔgɔtɔrɔ bɛna:

• Farikolola sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ.
• Joli sɛgɛsɛgɛli ni sugunɛ sɛgɛsɛgɛli bɛ ɔrimɔni hakɛ lajɛ.
• Tuma dɔw la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka bana in sinsin.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

CAH tɛ se ka furakɛ pewu. Nka, ni a furakɛra ka ɲɛ, a bɛ se ka kunbɛn ka ɲɛ ani aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn pewu, kɛnɛya la . Furakɛli bɛ bɔ bana suguya ni a taamasiɲɛw juguya la.

Furakɛli min bɛ kɛ ni CAH klasiki ye

o mɔgɔw ka kan ka fura ta don o don u ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ . Furakɛli kunba ye ka ɔrimɔni hakɛ balan ni ɔrimɔni minnu dɛsɛlen don farikolo la, olu dili ye. O bɛ dɛmɛ ka bonya ni cɛnimusoya yiriwali sabati.

• Glucocorticoïdes : Nin fura ninnu bɛ kɔritizɔli ɔrimɔni nɔnabila, farikolo tɛ min dilan. A bɛ se ka kɛ ko a ka kan ka dɔ fara o furaw tata hakɛ kan ni bana dɔ bɛ den na i n’a fɔ farigan, banakisɛ, walima degun waatiw i n’a fɔ opereli.
• Mineralocorticoïdes (Mineralocorticoïdes) : Olu bɛ di ka kɛ aldosterone hormone nɔnabila ye min tɛ bɔ farikolo la.
• Kɔgɔ dafalanw : Kɔgɔ tiɲɛni bana bɛ den kuraw minnu na, olu bɛ kuloridi sodiyɔmu di u ma walasa ka kɔgɔ min tununna farikolo la, o bila u nɔ na.

Furakɛli wɛrɛ ye opereli ye walasa ka npogotigininw ka cɛya ni musoya yɔrɔw latilen minnu tɛ jɛya. A ka ca a la o bɛ se ka kɛ kalo 2 ni kalo 6 cɛ den bangenen kɔfɛ.

Furakɛli min bɛ kɛ ni CAH ye min tɛ klasiki ye

Nin bana juguman in bɛ mɔgɔ minnu na, a bɛ se ka kɛ olu mago tɛ furakɛli si la ni bana taamasiɲɛ tɛ u la. Ni bana taamasiɲɛ misɛnniw bɛ u la, glucocorticoïdes hakɛ dɔgɔman bɛ se ka di u ma. Tuma caman na, o mɔgɔw mago tɛ furakɛli la u si bɛɛ kɔnɔ.

Nin ko ninnu dɔ la kelen na, ka hakili kɛnɛya ladilikan ɲini walasa ka kuma degun ni gɛlɛyaw kan, den ni bangebagaw bɛ se ka minnu sɔrɔ, o ye furakɛli yɔrɔ nafamaba ye.

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ ni a ma furakɛ?

Ni a ma furakɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la, Classic CAH suguya min bɛ kɔgɔ tiɲɛ, o bɛ se ka kɛ faratiba ye. Kɔgɔ ni ji bɔli kojugu farikolo la, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la yɛrɛ. Ni den bɛ fɔɔnɔ kosɛbɛ, ni a bɛ senna, walima ni a tɛ sin min , u ka kan ka taa ni u ye dɔgɔtɔrɔso la joona furakɛli yɔrɔ la (ETU).

Mun bɛ se ka kɛ ni a ma furakɛ:

• Dusukun tantanni basigilen (Arrhythmie) .
• Dusukun tantanni
• Hali saya bɛ se ka kɛ.

CAH min tɛ klasiki ye, o bɛ se ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma hali ni a ma furakɛ. Misali la, bangekɔlɔsi, kalolabɔ tɛ kɛ tuma bɛɛ, ani cɛya jogo banbaliw bɛ se ka kɛ musow la.