Yala aw ka teli ka nugu bɔ wa? Yala nɔ bilenmanw bɛ aw fari la wa? Yala o bɛ se ka kɛ HHT (Héréditaire hémorragique télangiectasie) ye wa?

Yala aw bɛ to ka nugulabana sɔrɔ wa? Walima nɔgɔ bilenman misɛnniw bɛ aw fari la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la aw ɲɛda, aw dawolo ani aw bolokɔniw na wa? N’a sɔrɔ o gɛlɛyaw ye i ba, i fa walima i ka denbaya kɔnɔmɔgɔ wɛrɛ sɔrɔ. N’a sɔrɔ an tɛna an janto o kow la kosɛbɛ, k’a fɔ ko: “E, o ye an ka bɔnsɔn dɔrɔn de ye.” Nka, tuma dɔw la, furakɛli kun dɔ bɛ se ka kɛ o kɔfɛ, an ka kan ka min dɔn. Bi an bɛ kuma o cogoya in kan min man ca, nka a nafa ka bon kosɛbɛ, an ka kan ka min dɔn. O ye HHT ye, walima Telangiectasie hémorragique héritée .

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, HHT ye mun ye?

HHT ye bana ye min bɛ bɔ mɔgɔw la ka taa mɔgɔw la. A bɛ nɔ bila an ka joli-sira-funu, walima joli-sira-funu-sɛnɛcogo la kosɛbɛ. Miiri joli siraw la an farikolo la i n’a fɔ siraw rezo. Joli siraw bɛ yen, i n’a fɔ siraba belebelebaw, ani joli siraw, i n’a fɔ sirabaw. Kɛrɛfɛsira misɛnnin minnu bɛ nin siraba fla ninnu cɛ, olu bɛ Weele ko kapilɛriw.

Fɛn min bɛ kɛ HHT bɛ mɔgɔ la, o ye ko nin jɛɲɔgɔnya nɔgɔlen ninnu minnu bɛ wele ko kapilɛriw, olu tɛ kɛ ka ɲɛ. O nɔ na, ​​jɛɲɔgɔnya tilennenw bɛ joli siraw ni joli siraw cɛ, minnu tɛ kɛ cogo la, minnu tɛ sabati. Furakɛcogo la, an bɛ o jɛgɛncogo juguw wele ko Arteriovenous Malformations (AVMs) .

O AVMw bɛ se ka kɛ an farikolo yɔrɔ o yɔrɔ la, misali la nugu la, fogonfogon la, banakɔtaa la, walima hali kunsɛmɛ na. AVM fitininba min bɛ bɔ fari la , o bɛ wele ko Telangiectasia . Olu ye nɔ bilenman misɛnniw ye minnu bɛ bɔ aw fari kɔnɔna na, i n’a fɔ dawolo. O joli sira barikama ninnu bɛ se ka pɛrɛn nɔgɔya la kosɛbɛ. Ni u pɛrɛnna ka joli bɔ, a bɛ se ka bana jugumanw yɛrɛ lase mɔgɔ ma, ka kɛɲɛ ni a sigiyɔrɔ ye.

Nin bana in bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ mɔgɔ 5000 o 5000 la diɲɛ kɔnɔ. Nka ikomi bana tɛ sɔrɔ mɔgɔ caman na, a bɛ da a la ko banabagatɔ caman bɛ se ka caya. A bɛ se ka sɔrɔ mɔgɔ si hakɛ o siya la ani siya o siya. A bɛ fɔ fana ko Osler-Weber-Rendu ka bana .

HHT bana taamasiɲɛ kunbabaw ye jumɛnw ye?

HHT taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. A bɛ bɔ farikolo la, an ye joli siraw (AVM) minnu kofɔ ka tɛmɛ, olu bɛ yɔrɔ min na. A bɛ se ka kɛ ko taamasiɲɛ kɔlɔsilen si tɛ mɔgɔ dɔw la. Nka mɔgɔ wɛrɛw bɛ se ka bana taamasiɲɛ jugumanbaw sɔrɔ.

An ka nin taamasiɲɛ ninnu tila-tila jatebɔsen kɔnɔ min bɛ duguma.

Mun na HHT bɛ sɔrɔ?

O ye jamu ye pewu.A bɛ sɔrɔ fɛn dɔ de fɛ. O kɔrɔ ye ko a tɛ bana ye min bɛ mɔgɔw minɛ. O ye fɛn ye min bɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ ka se denw ma. HHT ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fangama dɔ fɛ (bana min bɛ fanga la). O kɔrɔ ye ko ni nin bana in tun bɛ aw bangebaga dɔ la kelen na , aw fana bɛ se ka nin bana in sɔrɔ 50%.

HHT bɛ sɔrɔ fɛn falenw fɛ jamu fila la (`ENG` jamu ani `ACVRL1` jamu), wa dɔnnikɛlaw bɛ ka ɲinini kɛ o kan hali bi.

Ni HHT bɛ aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walasa ka a dɔn ni aw denw bɛna a ciyɛn ta.

HHT bɛ sɔrɔ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sigasiga o la, a kɛlen kɔ ka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka denbaya ka tariku mɛn. Hali ni jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ, a ka ca a la, a sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ ka da a taamasiɲɛw kan.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna sigasiga ko HHT bɛ aw la ni nin fɛn ninnu saba bɛ aw la a dɔgɔyalenba la:

• Nu kɔnɔ joli segin-segin.
• Telangiectasie caman sɔrɔli fari yɔrɔw la, nɔgɔ bɛ to yɔrɔ minnu na (ɲɛda, dawolo, bolokɔnincininw).
• AVM walima Telangiectasia sɔrɔli farikolo yɔrɔ dɔ la (i n’a fɔ fogonfogon, kunsɛmɛ, sugunɛ).
• Ka denbaya kɔnɔmɔgɔ gɛrɛgɛrɛ dɔ sɔrɔ (ba, fa, balimakɛ) ni HHT ye.

Sɛgɛsɛgɛliw kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ

Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka sɛgɛsɛgɛli dɔw kɛ, i n’a fɔ:

• Ultrasound Scan : O bɛ dɛmɛ ka a dɔn ni AVMw bɛ sugunɛ na.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) Scan (Magnetic Resonance Imaging) Scan: Nafa b’a la kosɛbɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka AVMw lajɛ kunsɛmɛ na.
• CT (Computé Tomography) Scan: A bɛ se ka farikolo kɔnɔna yɔrɔw ja jɛlenw sɔrɔ.
• Bubble Test (Echocardiogramme): Nin ye sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen ye. A bɛ kɛ ka a dɔn ni AVMw bɛ fogonfogon la.

HHT furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Fɛn fɔlɔ min ka kan ka to an hakili la, o ye ko fura tɛ HHT la. Nka, furakɛli nafama caman bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, ka gɛlɛya jugumanw farati dɔgɔya, ani ka aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.

Ni aw bɛ aw ka sisan taamasiɲɛw furakɛ, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna AVM dogolenw fana lajɛ minnu bɛ se ka kɛ a taamasiɲɛw tɛ fɔlɔ.

Furakɛli fɛɛrɛ dɔw filɛ nin ye:

• Ni joli bɛ to ka bɔ nugu la: Aw bɛ tulumafɛnw ni kɔgɔfura kɛ walasa nugu ka to.
• Jolidɛsɛ ta fan fɛ: Aw bɛ nɛgɛfurakisɛw di a ma walima ni a mago bɛ a la, aw bɛ joli don a la.
• Walasa ka joli dabila: Laser furakɛli (`Ablation`) bɛ joli sira misɛnniw tiɲɛ minnu bɛ joli bɔ.
• Embolization : O ye joli sira datuguli ye min bɛ na ni AVM ye min farati bɛ joli bɔli la walima ka pɛrɛn ni fɛn kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ ye.
• Opereli walima fiɲɛ furakɛli : Olu bɛ kɛ ka AVM dɔw bɔ walima ka u dɔgɔya.
• Fura dɔw dabila : Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ asipirini minnu bɛ joli kuruli dɔgɔya, olu ka kan ka dabila dɔgɔtɔrɔ ka ladilikanw fɛ.

Fɛn minnu ka kan ka jateminɛ ni i bɛ balo ni HHT ye

HHT bɛ mɔgɔ min na, o tigi mako bɛ se ka kɛ dɔgɔtɔrɔso kɔlɔsili ni furakɛli la a si bɛɛ kɔnɔ, nka ni furakɛli kɛra ka ɲɛ, HHT banabagatɔw ka ɲɛnamaya bɛ kɛ cogo la min bɛ bɛn a ma.

Mun bɛ se ka kɛ walasa ka nugulabana bali?

• Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ani ka aw yɛrɛ tanga furaw ma minnu bɛ dɔ fara joli bɔli kan (misali la asipirini, AINE).
• Aw bɛ aw nugu to a la tuma bɛɛ. Aw bɛ baara kɛ ni jisumalan ye so kɔnɔ, ka nugulafura kɛ ni kɔgɔ ye, ani ka tulumafɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ ye minnu fɔ aw ye, o nafa ka bon kosɛbɛ.
• Aw bɛ donkibaru sɛbɛn walasa k’a dɔn ni dumuni walima baara dɔw bɛ dɔ fara aw nugu joli kan.

Ni HHT sɔrɔla aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka aw ka denbaya tɔ laadi u ka sɛgɛsɛgɛli kɛ fana, barisa ni bana in sɔrɔla joona, gɛlɛya jugumanba bɛ se ka bali.