Yala an bɛna kuma fogonfogon bana dɔ kan min man teli ka kɛ, n’o bɛ wele ko LAM (Lymphangioleiomyomatose) wa?

Tɔgɔ in kalanni ka gɛlɛn dɔɔnin, tiɲɛ tɛ? "Lymphangioléiomyomatose" (Lymphangioléiomyomatose) ye. Gɛlɛya tɛ, an k’a wele dɔrɔn ko LAM . Nin ye fogonfogonlabana ye min man ca kosɛbɛ, a ka ca a la a bɛ musow minɛ. A bɛ faamuya ka siran ni i ye o tɔgɔ sugu mɛn. Nka, i kana i hakili ɲagami. Nin barokun in kɔnɔ, an bɛna kuma LAM ye min ye, mun na a bɛ kɛ, ani furakɛli suguya minnu bɛ se ka kɛ a la cogo nɔgɔmanba ni teriya la.

LAM kɔrɔ ye mun ye dɔrɔn?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, LAM ye waati ye ni farikolojidɛsɛbanakisɛ minnu bɛ i fogonfogon kɔnɔ, olu bɛ daminɛ ka bonya ka bɔ u yɛrɛ la. I n’a fɔ kuru misɛnninw. O farikolokisɛw bɛ ɲɔgɔn dalajɛ ka fɛn misɛnninw dilan i n’a fɔ bulonba minnu bɛ wele ko kurukuruw i fogonfogon la. Waati tɛmɛnen kɔfɛ, ni o kurukuru ninnu bɛ ka bonya, u bɛ se ka fogonfogon kɛnɛmanw tiɲɛ ani ka ninakili gɛlɛya.

Nin bana in tɛ dan fogonfogon dɔrɔn ma. Tuma dɔw la, kurukuruw fana bɛ se ka bɔ sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira la. O sababuba ye fɛn dɔ jiginni ye jɛnɛya la minnu bɛ farikolokisɛw falencogo ɲɛnabɔ.

LAM suguya fla de bɛ yen.

LAM bana bɛ se ka tila suguyaba fila ye, ni danfara dɔɔni bɛ u fila ni ɲɔgɔn cɛ.

LAM bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Ikomi LAM taamasiɲɛw ni fogonfogonlabana wɛrɛw bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na kosɛbɛ, i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ, a bɛ se ka waati dɔɔni ta tuma dɔw la ka sɔrɔ ka a sɛgɛsɛgɛ. Olu de ye a taamasiɲɛ kunbabaw ye.

• Ninakilidegun (ninakilidegun): Hali ni a tɛ ye a daminɛ na, o dimi bɛ se ka caya waati tɛmɛnen kɔfɛ. A bɛ se ka kɛ sɛgɛn ye hali ni i bɛ taama yɔrɔ surun na, walima ninakili ye ni i bɛ yele ɛrɛzɛnsunw kan.
• Fiɲɛbɔ: Mankan nɔgɔlen min bɛ bɔ disi kɔnɔ.
• Disidimi: Disi dimi barikama bɛ se ka kɛ.
• Sɔgɔsɔgɔ: Sɔgɔsɔgɔ jalen min bɛ to senna.
• Joli sɔgɔsɔgɔ walima ‘chyle’ : Chyle ye ɲɛgɛnɛsira ye min bɛ bɔ an ka dumunikɛminɛnw na. A ɲɛ ye nɔnɔ ye.

Mun na nin LAM in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, o bɛ sɔrɔ jɛnɛya caman yeli fɛ. jamu suguya fila bɛ an farikolo la minnu bɛ wele ko TSC1 ani TSC2 . Olu bɛ i n’a fɔ ‘kɔlɔsilikɛlaw’ minnu bɛ farikolokisɛw falenni kɔlɔsi. U bɛ Weele ko ‘tumor suppresseur’ jɛnɛya. O kɔrɔ ye ko o jɛnɛya ninnu ka baara ye ka farikolokisɛw bali ka tila kunntan na ani ka kuruw kɛ.

LAM bɛ mɔgɔ min na, fiɲɛ bɛ o tigi la, walima fɛn dɔ b’a la, o tigi dɔ la kelen na, n’o ye TSC1 walima TSC2 ye. O tuma na fɛ, o ‘kɔlɔsilikɛlaw’ tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O de kosɔn, farikolojidɛsɛbanakisɛw bɛ daminɛ ka tila k’a sɔrɔ u ma se ka u yɛrɛ minɛ, ka kɛ kuru suguyaw ye an ye minnu kofɔ ka tɛmɛ.

• Fogonfogon la kurukuruw
• Sugunɛbilenni (angiomyolipomes) .
• Tumu minnu bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛ la

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ bana in na?

LAM gɛlɛya min ka teli ka sɔrɔ ani min farati ka bon, o ye fogonfogon binni ye (sɔgɔsɔgɔninjɛ) . Miiri k’a filɛ, kuru dɔ bɛ fogonfogon la min bɛ i n’a fɔ bugun, o bɛ barika pɛrɛn, ka fiɲɛ bila fogonfogon ni disi kogo cɛ yɔrɔ la. O bɛ kɛ sababu ye ka fogonfogon bin. LAM bɛ muso minnu na, olu tilancɛ ni kɔ bɛna nin bana in sɔrɔ siɲɛ kelen u ka ɲɛnamaya kɔnɔ. A ka ca a la, LAM bɛ sɔrɔ fɔlɔ ni fogonfogon binna.

Gɛlɛya wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ:

• Ji ‘chylous’ dalajɛli fogonfogon lamini na (chylothorax) .
• Ji wɛrɛw dalajɛli fogonfogon lamini na (pleural effusion) .
• Ɲɛgɛnɛsiraw balili

Dɔgɔtɔrɔ bɛ LAM sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Aw kɛlen kɔ ka aw ka bana taamasiɲɛw lamɛn ani ka aw sɛgɛsɛgɛ, ni dɔgɔtɔrɔ bɛ siga nin bana in na, a bɛ yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka a dɔn.

LAM furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A fɔlɔ, fura tɛ LAM la fɔlɔ.Nka, i kana i hakili ɲagami. Sisan, furakɛli nafama dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana in kunbɛn, ka dɔ bɔ a taamasiɲɛw la, ka a bali ka juguya.

furakɛli kunba ye fura ye min bɛ wele ko sirolimusi . A bɛ fɔ a ma fana ko rapamycine. Nin fura in bɛ baara kɛ ni farikolokisɛw falenni jɔli ye minnu tɛ cogo la. O bɛ se ka bana in sabati ani ka kurukuruw dɔgɔya sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira la.

Ka fara o kan, ka kɛɲɛ ni aw ka bana ye, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli wɛrɛw fɔ aw ye i n’a fɔ:

• Oksizɛni furakɛli : Ni oksizɛni hakɛ dɔgɔyara joli la.
• Fɛnɲɛnɛmafagalan minnu bɛ fiyɛ: Aw bɛ ninakili gɛlɛya dɔgɔya.
• Fogonfogon labɛnni : Farikoloɲɛnajɛ ni ɲɛnamaya kɛcogo ladilikan minnu bɛ fogonfogon barika bonya.
• Fogonfogon cili : O ye fɛɛrɛ laban ye ni bana ka jugu kosɛbɛ, wa a tɛ se ka kunbɛn furakɛli wɛrɛw fɛ.

Fɛn minnu ka kan ka dɔn ni i sigilen bɛ ni LAM ye

LAM ye bana ye min bɛ mɛn sen na. O la, aw bɛna a ɲini ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ni aw ka fogonfogon dɔgɔtɔrɔ ye. Bana ka taa ɲɛ, o kɔrɔ ye ko bana bɛ taa teliya min na, o tɛ kelen ye mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. A bɛ bɔ fɛn damadɔw de la:

• A bɛ bɔ LAM suguya min na i bolo.
• Aw si hakɛ (mɔgɔ dɔw fɛ, bana bɛ juguya ka juguya dabila kalolabɔ kɔfɛ).
• Aw farikolo bɛ furakɛli jaabi cogo min na.

Aw kana siran fogonfogon cili ɲɛ. Mɔgɔ fanba (64% ɲɔgɔn) mago tɛna kɛ fogonfogon cili la fo san 20 walima ka tɛmɛ o kan bana sɔrɔlen kɔfɛ. Furakɛli kura sababu la, LAM bɛ mɔgɔ minnu na, olu si hakɛ bɛ caya kosɛbɛ sisan. Mɔgɔ 90% ni kɔ bɛ balo la hali bi san 10 bana sɔrɔlen kɔfɛ.

Waati min na aw ka kan ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan ɲini

Ni aw bɛ balo ni nin bana in ɲɔgɔn ye, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka aw farikolo ladon.

Yala LAM ye kansɛri ye wa?

O ye gɛlɛya ye mɔgɔ caman bolo. a ka c' a la , LAM tɛ jate kansɛri ye . Nka, jogo dɔw b’a la minnu bɛ i n’a fɔ kansɛri. Misali la, a bɛ se ka kɛ i n’a fɔ farikolokisɛw jɛnsɛnna ka bɔ farikolo yɔrɔ wɛrɛw la ka taa fogonfogon ni sugunɛ na. Nka, ni u lajɛra ni mikroskɔpu ye, o farikolokisɛw tɛ i n’a fɔ kansɛribanakisɛw, nka u bɛ i n’a fɔ farikolokisɛw. Ani fana, u tɛ jɛnsɛn farikolo yɔrɔw la i n’a fɔ sugunɛ walima kunsɛmɛ.

A bɛnnen don k’a ye ko dugukolo tigɛra ka bɔ i jukɔrɔ n’i y’a dɔn ko bana dɔ bɛ i la i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ i n’a fɔ nin. Nka i kelen tɛ. Ni aw ka dɔgɔtɔrɔ, aw somɔgɔw ani aw teriw bɛ aw dɛmɛ, aw bɛ se ka nin ko in kunbɛn.