Da li vam je desna strana srca slaba? Hajde da saznamo više o ovoj opasnoj ARVD (aritmogena displazija desne komore)?

O, da li ponekad osjetite kao da vam grudi iznenada lupaju, osjećate kao da imate problema s disanjem ili jednostavno osjećate kao da imate srčani udar? Vjerovatno ste čuli da ponekad čak i mladi, zdravi sportista može iznenada doživjeti srčani udar. O tome ćemo danas razgovarati, ali to je malo manje poznata, pomalo rijetka bolest srca. Ovo se naziva "aritmogena displazija desne komore", ili skraćeno ARVD.

Šta je ARVD (aritmogena displazija desne komore)? Hajde da to shvatimo vrlo jednostavno!

Jednostavno rečeno, ARVD je bolest koja utiče na srčani mišić, vrsta „kardiomiopatije“. Naše srce ima četiri komore. Ono što se dešava u ovom slučaju je da mišić u donjoj komori na desnoj strani srca, „desna komora“, raste umjesto masnog i vlaknastog tkiva. Zamislite to kao da je zdrav mišić erodiran i zamijenjen nečim poput masti.

Šta se dešava kada se ovo dogodi? Desna komora se postepeno rasteže, postaje tanja i ne može se pravilno kontrahovati. To znači da njena sposobnost pumpanja krvi u srce slabi.

Najvažnije je da novostvoreno masno ili fibrozno tkivo ometa električne signale srca. Zato mnogi ljudi s ARVD-om razvijaju nepravilne otkucaje srca (aritmije). To može biti vrlo opasno, jer povećava rizik od iznenadnog srčanog zastoja ili smrti.

Ova ARVD se također naziva "Aritmogena kardiomiopatija desne komore" (ARVC). Ponekad može zahvatiti i lijevu stranu, pa se naziva i "Aritmogena kardiomiopatija" (ACM).

Koje su faze ARVD-a?

Ako imate ARVD, on može proći kroz nekoliko faza tokom vremena.

1. Prikrivena faza: Tokom ove faze možda nećete imati nikakve simptome. Međutim, možete osjetiti nepravilan rad srca tokom vježbanja. Iznenađujuće, neki testovi urađeni tokom ove faze mogu pokazati da ništa nije u redu.

2. Električni stadij: U ovom stadiju veća je vjerovatnoća da ćete razviti ventrikularne aritmije. Također imate veći rizik od iznenadne srčane smrti. EKG može otkriti ove probleme sa srčanim ritmom.

3. Strukturna faza: U ovoj fazi, rizik od abnormalnih srčanih ritmova (ventrikularnih ritmova) i iznenadne srčane smrti je još veći. Slikovni testovi, poput skeniranja, mogu jasno pokazati promjene u strukturi vašeg srca.

Ko je najviše pogođen ovim ARVD-om?

Doktori ovo stanje najčešće primjećuju kod mladih ljudi.To jest, među tinejdžerima ili mladim odraslim osobama. ARVD je također identificiran kao uzrok iznenadne srčane smrti kod nekih mladih sportaša. Neke studije pokazuju da je ovo stanje nešto češće kod muškaraca .

Što se tiče učestalosti, ARVD je relativno rijetka bolest. Obično se prijavljuje da pogađa jednu od 1.000 ili jednu od 5.000 osoba. Može se javiti bez da je iko u porodici ima, ali se često javlja u porodicama.

Koji su simptomi ARVC-a? Budimo svjesni!

U ranim fazama možda nećete imati nikakve simptome ARVD-a, ali postoji rizik od iznenadne srčane smrti.

Glavni simptomi koji se mogu vidjeti su:

• Ventrikularne aritmije: Ove aritmije mogu biti vrlo opasne. Kod otprilike polovine osoba s ovim aritmijama, ishod može biti fatalan ili gotovo fatalan. Najčešći ritam je ventrikularna tahikardija, koja se javlja kod 77% osoba s ovim stanjem.
• Supraventrikularne aritmije: Najčešće je stanje koje se naziva atrijska fibrilacija.
• Palpitacije srca: Može se osjećati kao da vam nešto lupa u grudima. Uzrok tome je abnormalan rad srca.
• Vrtoglavica, omaglica ili nesvjestica: Ovo je također uzrokovano nepravilnim otkucajima srca.
• Bol u prsima.
• Iznenadna srčana smrt: Ovo ponekad može biti prvi znak ARVD-a.
• Kratkoća daha.
• Oticanje nogu, gležnjeva, stopala ili abdomena.
• Srčana insuficijencija.

Ovi simptomi obično počinju između 20. i 50. godine života. Doktori obično dijagnosticiraju ARVD u mladoj dobi (često prije 40. godine života).

Koji su uzroci ARVD-a?

Oko 60% ljudi s ARVD-om ima genetsku mutaciju. Istraživači su identificirali najmanje 13 gena koji uzrokuju bolest.

Ovi abnormalni geni oštećuju proteine ​​koji pomažu ćelijama srčanog mišića da se povežu i komuniciraju jedna s drugom. To može uzrokovati odvajanje i smrt ćelija srčanog mišića u desnoj komori. Ovo može biti posebno često tokom stresa ili napora.

Najmanje 30% do 50% pacijenata sa ARVD-om ima porodičnu anamnezu.Stoga je veoma važno da ljekar pregleda srodnike prvog i drugog stepena (roditelje, braću i sestre, djecu, unuke, stričeve, tetke, nećake, nećakinje) osobe sa ARVD-om. Čak i ako nema simptoma, mladi rođaci trebaju potražiti medicinski savjet.

Istraživači su pronašli dva obrasca nasljeđivanja kod ARVD-a:

1. „Autosomno dominantno“: Jedan roditelj ima gensku mutaciju. U takvim porodicama, djeca imaju 50% šanse da naslijede bolest. Međutim, simptomi i dob početka bolesti mogu varirati među članovima porodice. ARVD je češći u nekim geografskim područjima, kao što je Italija.

2. „Autosomno recesivno“ (nije baš često): Oba roditelja imaju gensku mutaciju, ali ne pokazuju simptome. „Naxosova bolest“ je primjer za to. Uzrokuje zadebljanje vanjskog sloja kože („hiperkeratoza“) i guste, „vunaste“ dlake („vunaste dlake“) na dlanovima i tabanima.

ARVD može biti uzrokovan i drugim razlozima:

• Kongenitalne anomalije desne komore.
• Virusni ili upalni „miokarditis“ (upala srčanog mišića).
• Razlozi još nisu otkriveni.

Kako se dijagnosticira ARVD (aritmogena displazija desne komore)?

Vaš ljekar može dijagnosticirati ARVD na osnovu vaše medicinske historije, fizičkog pregleda i raznih testova.

Vaš ljekar može dijagnosticirati ARVD ako imate kombinaciju nekoliko sljedećih problema:

• Abnormalno funkcioniranje desne komore.
• Prisustvo masnog ili fibro-masnog tkiva u srčanom mišiću (miokardu) desne komore.
• Abnormalni EKG (elektrokardiogramski) izvještaj.
• Nepravilnosti srčanog ritma (aritmije): Na primjer, supraventrikularna tahikardija, ventrikularna tahikardija ili ventrikularna fibrilacija, posebno tokom vježbanja.
• Porodična anamneza ARVD-a.

U zavisnosti od toga koliko ovih faktora imate, vaš ljekar vam može dati dijagnozu "definitivno", "granično" ili "moguće". U nekim slučajevima, ali ne uvijek, vaš ljekar vas može uputiti i na genetsko testiranje .

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje ARVD-a?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test koji ispituje električnu aktivnost srca.
• Transtorakalni ehokardiogram: Slično ultrazvuku srca, može pregledati srčane komore, zaliske i sposobnost pumpanja.
• Holter monitor: Ovo je kao mali EKG aparat koji nosite 24 do 48 sati. Snima vaš otkucaj srca tokom cijelog dana.
• Angiogram desne komore: Ovo se rijetko koristi.
• `Elektrofiziološko testiranje`:Specijalni test za provjeru problema sa električnim sistemom srca.
• Magnetna rezonanca srca (MRI): Ovo snimanje može dati detaljne slike srca. Ovo je veoma važno u otkrivanju stvari poput masnih naslaga u desnoj komori kod ARVD-a.
• Kompjuterizirana tomografija srca (CT): Ovo je još jedna metoda za dobijanje slika srca.
• `Biopsija` (uzimanje uzorka tkiva): Ovo se također radi vrlo rijetko. Mali komadić tkiva se uzima iz srca i pregleda.

Koji su tretmani za ARVD?

Trenutno ne postoji lijek za ARVD. Međutim, vaš ljekar će pokušati učiniti sljedeće:

• Kontrolišite nepravilnosti srčanog ritma (ventrikularne aritmije).
• Spriječite stvaranje krvnih ugrušaka.
• Upravljajte srčanom insuficijencijom.

Tretmani za ARVD su:

• Antiaritmici: Sprječavaju dugotrajne nepravilne otkucaje srca i/ili iznenadnu smrt. Ovo je tretman koji ljekari najčešće koriste. Mogu vam biti propisani lijekovi poput sotalola ili amiodarona.
• Lijekovi za krvni pritisak: Lijekovi poput diuretika (koji uklanjaju višak tekućine iz tijela) ili beta-blokatora (koji smanjuju opterećenje srca).
• Antikoagulans (lijek za razrjeđivanje krvi): Lijekovi poput varfarina daju se kako bi se spriječilo zgrušavanje krvi.
• Radiofrekventna kateterska ablacija: Tretman za česte nepravilnosti srčanog ritma koje se ne mogu kontrolirati lijekovima. Ovo uključuje uništavanje malog područja srca koje uzrokuje nepravilan rad srca.
• Implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD): Mali uređaj koji se implantira u srce osoba koje su u riziku od iznenadne smrti. Ako otkrije opasan srčani ritam, detektovaće ga i isporučiti električni šok srcu kako bi ga ispravio.
• Transplantacija srca: Ovo se radi kada svi drugi tretmani nisu uspjeli. Samo mali postotak ljudi s ovom bolešću, oko 2% do 4%, treba novo srce.

Zapamtite, možda će vam trebati više od jednog tretmana za ovu bolest tokom života.

Postoje li ikakve komplikacije ili nuspojave liječenja?

Da, postoje određene stvari na koje treba biti oprezan kod nekih tretmana.

• Ako uzimate varfarin, morat ćete redovno raditi krvne pretrage . Vaš ljekar će morati osigurati da primate ispravnu dozu. Vaša doza se može prilagoditi na osnovu rezultata testa.
• Iako je kateterska ablacija u početku uspješna kod mnogih ljudi, kako se bolest s vremenom pogoršava, otprilike 60% ljudi može doživjeti ponovnu pojavu nepravilnosti srčanog ritma.
• Žice u ICD uređaju se mogu pomicati ili ne raditi ispravno, pa ih je potrebno stalno provjeravati.

Kako da se brinem o sebi? Koje promjene u načinu života trebam napraviti?

Veoma je važno napraviti neke promjene u načinu života kako biste ublažili bol u srcu.

• Ograničite konzumaciju alkohola.
• Potpuno prestanite koristiti duhanske proizvode.
• Jedite zdravu hranu (s niskim udjelom masti, puno voća i povrća)
• Ograničite unos hrane i pića koja sadrže kofein (poput kafe, čaja, čokolade).
• Održavajte odgovarajuću tjelesnu težinu.
• Ograničite napornu fizičku aktivnost.

Najvažnije: Uvijek se posavjetujte sa svojim ljekarom prije nego što počnete vježbati. Takmičarski sportovi se ne preporučuju. Sportovi niskog intenziteta mogu biti u redu.

Redovno komunicirajte sa svojim ljekarom tokom cijelog liječenja. On će se pobrinuti da primate odgovarajuću dozu lijeka. Također, redovnim odlaskom na kontrolne preglede možete rano uočiti sve promjene u svom stanju.

Može li se rizik smanjiti?

Da, do određene mjere. Ako neko u vašoj porodici ima ARVD, što prije se obavi pregled je najbolji način da smanjite rizik. Jednostavni, bezbolni testovi mogu vam reći da li ste u riziku od abnormalnog srčanog ritma. Ako jeste, vaš ljekar vam može pomoći da razvijete plan liječenja koji je pravi za vas.

Koliki je očekivani životni vijek kod ARVD-a?

Očekivano trajanje života za ARVD varira ovisno o tome kada se dijagnosticira. Najbolje je dijagnosticirati bolest što je ranije moguće i započeti liječenje kako bi se spriječio nepravilan rad srca. Ova bolest se s vremenom pogoršava.

Ako se ARVD ne liječi, vaša desna komora može otkazati. Zatim može otkazati i lijeva komora. To može dovesti do stanja poput „srčane insuficijencije“ i „atrijalne fibrilacije“. Istraživači vjeruju da je situacija gora ako ARVD zahvati obje komore.

Ali, uz liječenje, možete dobiti pomoć koja vam je potrebna za smanjenje opterećenja srca i sprječavanje opasnih srčanih udara. Neke studije ukazuju na to da se kod nekih ljudi bolest dijagnosticira nakon 65. godine. Također se procjenjuje da otprilike jedna od pet osoba s ARVC-om počinje pokazivati ​​simptome nakon 50. godine. Stoga je moguće živjeti dugo s ARVC-om.

Danas, napredne tehnologije snimanja poput CT-a i MRI-a omogućavaju ranu dijagnozu i liječenje, tako da su dugoročni izgledi za osobe s ARVD-om dobri.

Međutim, iznenadna smrt se može dogoditi i kod onih kojima nije postavljena dijagnoza ili koji ne primaju potreban tretman. Kaže se da je ARVD uzrok 11% iznenadnih srčanih smrti kod osoba mlađih od 35 godina i 22% iznenadnih srčanih smrti kod sportista.

Kada trebam posjetiti doktora? Kada trebam ići na hitnu pomoć?

Ako imate ARVD, morat ćete nastaviti s medicinskim pregledima tokom cijelog života.Vaš ljekar će morati redovno da vas provjerava kako biste bili sigurni da primate odgovarajuću terapiju. Ako imate ICD, potrebno ga je redovno provjeravati.

Šta učiniti u hitnom slučaju?

Ako neko iznenada padne u nesvijest i ne odgovara na vaše pozive, odmah pozovite 1990 (hitnu ambulantnu službu Šri Lanke). Zatim, ako je moguće, započnite kardiopulmonalnu reanimaciju (KPR) ili barem KPR samo rukama.

Ako ste u opasnosti od iznenadnog srčanog zastoja, dobra je ideja da osobe koje su s vama kod kuće prođu obuku za KPR.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

• Mogu li vježbati ili se baviti sportom? Ako da, kojim sportovima?
• Koji je tretman najbolji za mene?
• Da li mi je potreban ICD u ovom trenutku?

Budući da ARVD može biti teško dijagnosticirati prije pojave simptoma, važno je znati porodičnu historiju bolesti. Ako ste u riziku zbog porodične historije bolesti, vaš ljekar vas može testirati.

Poruka za ponijeti kući

U redu, sada bolje razumijete o čemu smo danas razgovarali, ARVD. Iako je rijedak, može biti ozbiljno srčano oboljenje. Često je uzrokovano genetskim faktorima . Stoga, ako neko u vašoj porodici ima ovo stanje, veoma je važno da se i drugi testiraju.

Dijagnosticiranjem bolesti što je prije moguće, dobivanjem odgovarajućeg liječenja i potrebnim promjenama načina života, možete dobro živjeti s ovom bolešću. Ostanite u kontaktu sa svojim ljekarom i slijedite njegove savjete. Također, ako se pobrinete da vaši voljeni znaju o 'KPR-u', to vam može pomoći da spasite život u hitnim slučajevima. Ne bojte se, svjesnost je najveća snaga!

ARVD , aritmogena displazija desne komore, bolest srca, srčani udar, kardiomiopatija, iznenadna srčana smrt, genetska bolest, srčani udar