Hoćemo li razgovarati o rijetkoj bolesti zvanoj C3G (komplement 3 glomerulopatija), koja utiče na bubrege?

Da li ponekad imate krv u mokraći ili oticanje nogu? Ili se stalno osjećate umorno? To ponekad može biti posljedica problema s bubrezima. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali vrlo važnom stanju koje utiče na bubrege. To je C3G (C Tri G) ili „komplement 3 glomerulopatija“.

Šta je C3G (komplementarna glomerulopatija 3)?

Jednostavno rečeno, C3G je grupa bolesti koje utiču na to koliko dobro vaši bubrezi funkcionišu. Znate, bubrezi su poput dva filtera u našem tijelu. Njihov glavni zadatak je filtriranje krvi, uklanjanje nepotrebnih otpadnih proizvoda i viška vode, te stvaranje urina.

"Kompplement 3" je poseban protein u našoj krvi. Veoma je važan za imunološki sistem koji se bori protiv bolesti u našem tijelu. "Glomerulopatija" je oštećenje glomerula, koji su sitni krvni sudovi unutar bubrega, koji su poput malih mrežica. Ovi glomeruli su ti koji filtriraju krv.

C3G je bolest koja uključuje protein "komplementa 3", oštećujući "glomerule" i narušavajući funkciju bubrega. U prošlosti, odnosno prije 2013. godine, ljekari su ovo nazivali "Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) tip I, II ili III" ili "Mezangioproliferativni glomerulonefritis". Ali sada se ova grupa bolesti naziva C3G.

Postoje li vrste C3G-a?

Da, postoje dvije glavne vrste C3G. Doktori određuju ove dvije vrste uzimanjem malog dijela bubrega (to nazivamo "biopsija bubrega ") i njegovim pregledom pod mikroskopom, na osnovu oštećenja i upale "glomerula".

• Bolest gustih naslaga (DDD): Ranije poznata kao MPGN tip II, ovo stanje karakterizira stvaranje gustih, trakastih naslaga u glomerularnoj bazalnoj membrani (GBM), sluznici glomerula. Najčešće pogađa djecu i mlade odrasle osobe u ranim dvadesetim godinama.

• „C3 glomerulonefritis“ (C3GN): Ranije poznat kao „MPGN tip I“ ili „III“. Kod ovog stanja, guste naslage, poput onih kod DDD, nisu vidljive. Ovo uglavnom pogađa osobe starije od 30 godina.

Da li je C3G hronična bolest?

Da, C3G je hronična bolest. To znači da se ne radi o nečemu što će se iznenada razviti i poboljšati, a oštećenje bubrega se može povećati tokom vremena. Stoga je veoma važno biti oprezan u vezi s ovim.

Koliko je čest ovaj C3G?

Ovo je zapravo veoma rijetka bolest.Doktori procjenjuju da se ovo javlja kod otprilike dvije do tri osobe na sto hiljada. Dakle, možda niste mnogo čuli o tome. Ali iako je rijetko, važno je biti svjestan toga.

Koji su simptomi C3G bolesti?

Sada da vidimo koji su simptomi ove C3G bolesti. Oba tipa imaju nekoliko zajedničkih karakteristika koje je važno prepoznati:

• Krv u mokraći ( hematurija ): Ponekad urin može biti crvenkast ili se može vidjeti samo pod mikroskopom u maloj količini.
• Višak proteina u urinu (proteinurija): Ovo može uzrokovati da urin izgleda pjenasto.
• Manje mokrenja nego što je normalno (oligurija).
• Smanjeni nivoi proteina u krvi (hipoalbuminemija).
• Oticanje (edem): Posebno u rukama, gležnjevima i stopalima. Zamislite, ako se probudite ujutro i osjećate da su vam stopala otečena, to bi moglo biti nešto ovako.
• Visok krvni pritisak (hipertenzija).
• Recidivirajuće infekcije.
• Osjećaj velikog umora („Iscrpljenost“): Ne samo umor, već osjećaj iscrpljenosti bez obzira na to koliko spavate.
• Neki ljudi mogu razviti stanja poput gihta .

Oba ova simptoma mogu dovesti do zatajenja bubrega . Zatajenje bubrega može uzrokovati i simptome kao što su:

• Uvijek umoran/umorna.
• Mučnina, povraćanje.
• Teškoće u donošenju odluke, očaj.
• Oticanje tijela.
• Izlučivanje više urina nego inače (ovo se ponekad može vidjeti u ranim fazama zatajenja bubrega).

Pored bubrega, C3G može uzrokovati i druge simptome. To uključuje:

• Problemi s vidom: Vid može biti oštećen zbog nakupljanja proteina i kalcijevih naslaga (druza), posebno u makuli.
• Lipodistrofija: Ovo je stanje u kojem se masnoća gubi na određenim dijelovima tijela (posebno na licu i udovima).

Zašto se formira ovaj C3G?

U redu, sada da vidimo zašto se formira ovaj C3G. Ovo je malo komplikovano, ali objasniću jednostavno. To se dešava kada "sistem komplementa" u našem tijelu ne funkcioniše ispravno. Ovaj "sistem komplementa" je skup proteina u našoj krvi. Ovo je dio našeg imunološkog sistema. Pomaže u borbi protiv stvari poput bakterija i virusa koji dolaze spolja.

Ono što se dešava kod osobe sa C3G jeste da se ovaj „sistem komplementa“ previše aktivira ili je van kontrole. Tada se protein „komplementa 3 (C3)“ oštećuje. Ovi oštećeni fragmenti C3 proteina se zaglavljuju u „glomerulima“. Tada „glomerulima“ postaje teško filtrirati krv i proizvoditi urin. Ako se ne liječi, ovo oštećenje se može nastaviti i dovesti do zatajenja bubrega.

Često je teško odrediti tačan razlog zašto ovaj "sistem komplimenata" poludi. Ali ponekad:

• C3G se može razviti zbog promjena u našim genima (mutacije u genima povezanim sa sistemom komplementa, kao što su „C3“ i „CFH“).
• Bolest krvi koja se naziva „monoklonska gamopatija“ također može indirektno oštetiti bubrege, poremetiti funkcioniranje sistema „komplementa“ i dovesti do stvaranja C3G. Ova „monoklonska gamopatija“ je stanje koje utiče na plazma ćelije u našoj koštanoj srži.
• Medicinski istraživači sumnjaju da nešto što se zove „autoantitijela“ također može igrati ulogu. „Autoantitijela“ su proteini koje proizvodi naš vlastiti imunološki sistem, a koji greškom napadaju naša zdrava tkiva. Međutim, nema dovoljno istraživanja da bi se sa sigurnošću reklo da su ova „autoantitijela“ uzrok C3G-a.

Ko je najviše pogođen ovom C3G bolešću?

Ova C3G bolest može se razviti kod bilo koga. Podjednako pogađa i muškarce i žene. Prosječna dob dijagnoze je oko 23 godine. Međutim, tip 'DDD' koji smo ranije spomenuli može se pojaviti u mlađoj dobi od tipa 'C3GN'.

Koje su moguće komplikacije C3G-a?

Glavna i najopasnija komplikacija je to što će otprilike 50% ljudi sa C3G, ili jedna od dvije, razviti zatajenje bubrega u roku od 10 godina od dijagnoze. To je ono čega bismo se svi trebali najviše bojati.

Kako se dijagnosticira C3G bolest?

Ljekar će obaviti nekoliko testova kako bi provjerio zdravlje vaših bubrega i koliko dobro funkcionišu. To može uključivati:

• Krvne pretrage: Mali uzorak krvi se uzima iz vene na vašoj ruci, a laboratorija provjerava da li su vaši proteini komplementa normalni ili da li u vašoj krvi ima viška otpadnih produkata (npr. kreatinina).
• Procijenjena brzina glomerularne filtracije (eGFR): Ovo je test koji mjeri koliko dobro vaši bubrezi filtriraju krv, na osnovu količine serumskog kreatinina ili cistatina C u uzorku krvi. Ovo vam može dati dobru predstavu o tome koliko dobro vaši bubrezi funkcionišu.
• Analiza urina: Morat ćete urinirati u posebnu čašicu i dati uzorak svom ljekaru. Laboratorija će provjeriti prisustvo proteina ili krvi u urinu, što se može vidjeti samo pod mikroskopom.
• Biopsija bubrega: Evo štaNajbolji način za definitivno dijagnosticiranje C3G bolesti je biopsija. U ovom slučaju, ljekar uzima mali komadić tkiva iz vašeg bubrega koristeći tanku iglu ili mali rez i testira ga u laboratoriji. Ako ovaj uzorak sadrži dijelove oštećenog C3 proteina u vašim glomerulima, to bi mogla biti C3G bolest. Ova biopsija vam također može reći koju vrstu C3G imate (DDD ili C3GN), na osnovu toga da li imate te čvrste naslage ili ne.

Može li se C3G potpuno izliječiti?

Nažalost, trenutno ne postoji lijek za C3G bolest. Ali ne brinite, doktori i istraživači nastavljaju proučavati ovu bolest i rade na pronalaženju novih tretmana. Nadamo se da će u budućnosti doći bolji tretman.

Koji su tretmani za C3G?

Trenutno ne postoje specifični tretmani koje je odobrila Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) za C3G. Međutim, ljekari mogu propisati niz tretmana i potporne njege kako bi usporili napredovanje C3G, kontrolirali simptome i smanjili oštećenje bubrega. To uključuje:

• Lijekovi za krvni pritisak: Lijekovi poput inhibitora enzima za konverziju angiotenzina (ACE) i blokatora receptora angiotenzina II (ARB) smanjuju pritisak unutar glomerula. To smanjuje količinu proteina u urinu i smanjuje opterećenje bubrega.
• Lijekovi za snižavanje holesterola: Vaš ljekar vam može propisati lijekove poput statina za snižavanje holesterola i smanjenje oštećenja bubrega.
• Promjene u ishrani: Nutricionista specijaliziran za bubrege će vam pomoći da razvijete plan ishrane koji je pravi za vas i pomaže vam da održite zdravu težinu. Smanjenje unosa soli (natrija), zasićenih masti i holesterola može pomoći u smanjenju oštećenja bubrega.
• Kortikosteroidi: Poznati i kao "steroidi", to su protuupalni lijekovi koji djeluju tako što sprječavaju imunološki sistem da napadne vaše glomerule.
• Ekulizumab: Ovo je lijek na bazi monoklonskih antitijela koji se koristi za liječenje rijetkih krvnih poremećaja. Može pomoći u poboljšanju funkcije bubrega smanjenjem proteina u urinu i povećanjem brzine glomerularne filtracije kod nekih pacijenata sa C3G.
• Dijaliza: Kaže se da oko 50% ljudi sa C3G ima zatajenje bubrega. Dijaliza je kada bubrezi otkazuju, a posao koji bubrezi trebaju obavljati (čišćenje krvi, uklanjanje otpadnih proizvoda i viška tekućine) obavlja se uz pomoć aparata.
• Transplantacija bubrega: Ovo je još jedan tretman za zatajenje bubrega. Hirurg uklanja vaš bubreg koji otkazuje i zamjenjuje ga zdravim bubregom od donora.

Ako imate ili „DDD“ ili „C3GN“ i također imate „monoklonsku gamopatiju“, vaš ljekar će preporučiti daljnje testove kako bi provjerio druga osnovna stanja.

Kakvi su izgledi za C3G bolest?

Oko polovine pacijenata sa C3G razvije zatajenje bubrega u roku od 10 godina od dijagnoze. Trenutno ne postoji lijek za zatajenje bubrega. Međutim, uz tačnu dijagnozu i brzo liječenje, možete živjeti dug i zdrav život bez većih promjena. Stoga je važno ostati smiren i slijediti savjete svog ljekara.

Može li se C3G bolest spriječiti?

Nažalost, trenutno ne postoji način da se spriječi C3G bolest, jer je često uzrokovana faktorima izvan naše kontrole.

Kako da se brinem o sebi?

Ako imate C3G, vaš ljekar će razviti najbolji plan liječenja za vas. To može uključivati ​​lijekove, potpornu njegu i promjene načina života. Vaš plan liječenja može uključivati ​​sljedeće, i važno je slijediti ove korake:

• Uzimajte lijek tačno onako kako vam je propisao ljekar. Ne propustite nijedan dan.
• Promjena prehrane, posebno smanjenje unosa soli, ulja i šećera, te jedenje više voća i povrća.
• Izbjegavajte upotrebu nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) (npr. lijekova protiv bolova poput ibuprofena i diklofenaka) bez savjeta ljekara, jer mogu oštetiti bubrege i ubrzati njihov razvoj.
• Briga o vašem mentalnom zdravlju. Posjedovanje tako rijetke bolesti može vas učiniti usamljenim i uplašenim. Također, saznanje da C3G može uzrokovati zatajenje bubrega povećava rizik od razvoja depresije. Razgovarajte sa svojim ljekarom o svom mentalnom zdravlju i potražite savjetovanje i liječenje ako je potrebno. Pitajte svog ljekara o grupama podrške za osobe sa C3G. Susret s drugim osobama sa C3G može pomoći u smanjenju usamljenosti i dijeljenju iskustava.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate simptome C3G-a, posebno promjene u urinu (krvav, pjenast, manje urina), oticanje ili ekstremni umor, odmah se obratite ljekaru. To bi mogli biti znaci da vaši bubrezi ne rade ispravno.

Ako vam se dijagnosticira C3G, vaš ljekar će vas uputiti specijalisti za bolesti bubrega (nefrologu). On/ona će vam dati najbolji plan liječenja.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Kada posjetite doktora, ne ustručavajte se postavljati pitanja poput ovih:

• Kako mogu sa sigurnošću znati da li imam C3G?
• Ako nemam C3G, koju drugu bolest bih mogao imati?
• Koji tip C3G-a imam (DDD ili C3GN)?
• Koje tretmane mi preporučujete? Ima li ikakvih nuspojava?
• Koje promjene trebam napraviti u svojoj ishrani?
• Mislite li da će mi bubrezi otkazati? Šta mogu učiniti da to spriječim?
• Mogu li posjetiti nefrologa?

Na kraju, moram reći...

C3G je rijetka, složena bolest koja utiče na sitne filterske jedinice u bubrezima. Ako imate C3G, možete osjetiti promjene u urinu, oticanje, bol u zglobovima, probleme s vidom i umor.

Dok prihvatate ovu dijagnozu i prilagođavate se načinu na koji će C3G uticati na vaš život, možete iskusiti razne emocije. Ne brinite, niste sami. Dajte sebi vremena i prostora da saznate više o C3G-u i mogućnostima liječenja. Učenje o vašim mogućnostima i onome što možete očekivati ​​može vam pomoći da se nosite sa svojim osjećajima na zdrav i produktivan način. Doktori su tu da pruže informacije i smjernice. Ako imate bilo kakvih pitanja, trebate savjet ili podršku, razgovarajte s njima. Zapamtite, uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, možete kontrolirati ovu bolest i živjeti dobar život.

C3G , bolest bubrega, komplement 3, glomerulopatija, zatajenje bubrega, proteini u urinu, dijaliza