Hordoma: Hajde da saznamo više o ovom rijetkom raku koji se razvija u kičmenoj moždini.

Jeste li ikada čuli za naziv 'Hordoma'? Vjerovatno ne. Zato što je to vrlo rijetko, odnosno maligno stanje koje se rijetko viđa. Ovaj kancerogeni tumor se razvija na dva vrlo važna mjesta u našem tijelu. Jedno je naša kičma, a drugo je baza naše lobanje. Razumno je osjećati se malo uplašeno kada se riječ rak spomene na takvom mjestu. Ali ne brinite. O svemu ćemo govoriti na jednostavan, jasan i razumljiv način za vas.

Jednostavno rečeno, šta je hordoma?

Hordoma je rak koji se razvija u našim kostima. Preciznije, pripada grupi karcinoma koji se nazivaju sarkomi. To je rak koji vrlo sporo raste. To znači da može dugo ostati asimptomatski.

Ovaj rak se može razviti bilo gdje u kičmi, ali postoje tri najčešće lokacije:

• Najniža tačka kičme (Sacrum): Oko 35% svih hordoma se razvija u ovom području.
• Baza lobanje: Dodatnih 35% slučajeva se razvija ovdje. Kost na ovom mjestu se naziva 'clivus'. Ovaj tip se također naziva 'clivalni hordomi'.
• Ostali pršljenovi kičme: Preostalih 30% se javlja u drugim dijelovima kičme. Najčešći su u drugom vratnom pršljenu, zatim u lumbalnom i torakalnom pršljenu.

Najveći izazov kod ovog raka je taj što, iako sporo raste, napada važne dijelove okolnog nervnog sistema. To znači da može oštetiti vrlo osjetljiva područja poput mozga i kičmene moždine.

Druga stvar je da ima visoku tendenciju recidiva, čak i nakon liječenja. Obično se vraća na isto mjesto gdje je bio i prije. Također, u oko 30% - 40% slučajeva, ovaj rak se može proširiti (metastazirati) na druge dijelove tijela. Ako se to dogodi, najčešće se širi na:

• Do pluća
• Do okolnih limfnih čvorova
• Do drugih kostiju
• Do jetre
• Na kožu

Postoje li vrste hordoma?

Da, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) je identificirala tri glavne vrste ovog raka. Ove klasifikacije se zasnivaju na tome kako ćelije raka izgledaju pod mikroskopom (histologija). Pogledajmo šta su one.

Ko je najskloniji razvoju ove bolesti? Koliko je česta?

Iako se hondroma može razviti u bilo kojoj dobi, najčešći je kod odraslih osoba između 50 i 80 godina. Mali postotak, oko 5%, razvija se kod djece. Također, muškarci imaju oko 1,5 puta veću vjerojatnost da će razviti ovu bolest nego žene.

Ovo je toliko rijetko da samo jedna od milion (100.000) osoba u populaciji razvije ovu bolest svake godine . To znači da se čak i u zemlji poput naše, vrlo malo novih slučajeva prijavljuje svake godine.

Koji su simptomi ovoga?

Kako hordoma raste, vrši pritisak na okolni mozak ili kičmenu moždinu. Taj pritisak uzrokuje simptome. Također, simptomi mogu varirati ovisno o lokaciji tumora.

Pogledajmo u donjoj tabeli kako se simptomi razlikuju ovisno o lokaciji kvržice.

Zašto se razvija ova vrsta raka? Šta je uzrok?

Istraživači još uvijek ne mogu utvrditi tačan uzrok, ali vjeruju da su u pitanju mutacije u genu zvanom TBXT .

Razmislite o tome, kada se beba tek razvija u majčinoj utrobi, prije nego što se razvije kičma, formira se mali skelet koji se naziva notohorda . Iz nje će se kasnije razviti kičmena moždina. Obično ova notohorda potpuno nestane do trenutka kada beba napuni oko 8 sedmica.

Ali vrlo rijetko, neke od ovih ćelija mogu ostati u bazi lobanje ili u kostima kičme. Smatra se da kasnije, ako dođe do promjene u genu TBXT o kojoj smo govorili, ove preostale ćelije mogu početi nekontrolirano rasti i postati rak hondroma.

Osim toga, osobe s genetskim stanjem tuberozne skleroze imaju nešto veći rizik od razvoja hordoma.

Kako dijagnosticirati bolest? (Dijagnoza)

Ako imate gore navedene simptome, prvo biste trebali posjetiti svog ljekara. Ljekar će vas pitati o vašim simptomima i vašoj medicinskoj historiji. Zatim će obaviti fizički i neurološki pregled.

Ako se posumnja na kancerogenu kvržicu, ljekar će vas uputiti na slikovne pretrage.

• Rendgenski snimak
• Kompjuterizovana tomografija (CT)
• Magnetna rezonanca (MRI)

Nakon ovih testova, vjerovatno ćete biti upućeni ljekaru koji je specijalizovan za rak kostiju. Možda će biti potrebni daljnji testovi kako bi se potvrdila bolest i utvrdilo da li se proširila na druge dijelove tijela.

Jedini način da se sa 100% sigurnošću utvrdi o kojoj se bolesti radi jeste biopsija , što uključuje uzimanje vrlo malog uzorka tkiva iz kvržice pomoću male igle i pregled pod mikroskopom.

Kako se liječi?

Glavni i najbolji tretman za hordom je operacija. Najbolji rezultati za pacijenta postižu se uklanjanjem što većeg dijela kancerogene kvržice (en bloc resekcija).

Međutim, to nije tako lako kao što se čini jer, kao što smo ranije spomenuli, ovi tumori se formiraju u blizini vrlo osjetljivih, važnih organa i živaca.

• Tumori u bazi lobanje: Vrlo ih je teško potpuno ukloniti jer se nalaze u blizini moždanog debla, važnih živaca i krvnih sudova.
• Tumori kičmene moždine: Mogu prodrijeti u kičmenu moždinu, živce i glavne krvne sudove. Ako se oni oštete tokom operacije, može doći do trajnog invaliditeta ili čak smrti.

Stoga neurohirurzi pokušavaju ukloniti tumor koliko god je to moguće, a da pritom ne naštete pacijentu.

Rak hordoma obično ne reaguje dobro na radioterapiju i hemoterapiju, pa se one rijetko koriste kao primarni tretmani. Međutim, radioterapija se daje nakon operacije kako bi se uništile sve preostale ćelije raka i smanjio rizik od ponovnog pojavljivanja raka.

Istraživači trenutno istražuju moderne tretmane poput ciljane terapije i imunoterapije.

Kakva je prognoza bolesti?

"Prognoza" je predviđanje vjerovatnoće oporavka i preživljavanja od bolesti. U slučaju hondrome, to zavisi od nekoliko faktora:

• Lokacija tumora i koliko je tumora uklonjeno tokom operacije: Ako je tumor potpuno uklonjen, rezultati su bolji.
• Da li se rak proširio (metastazirao):Ako se proširio na udaljene organe u tijelu, stopa preživljavanja se smanjuje.
• Dob pri dijagnozi: Rezultati mogu biti nešto niži kod osoba starijih od 60 godina.
• Vrsta raka: Konvencionalni tipovi imaju bolje ishode od agresivnijih tipova poput "dediferenciranog" o kojem smo raspravljali.

Prema jednoj studiji, stope preživljavanja pacijenata s hordomom su sljedeće:

• Nakon 3 godine: 80,5%
• Nakon 5 godina: 68,4%
• Nakon 10 godina: 39,2%

Može li se ova bolest spriječiti? Kada trebam posjetiti ljekara?

Ne možemo ništa učiniti da spriječimo razvoj hondrome. Većina slučajeva se javlja nasumično. Ako neko u vašoj porodici ima hondromu ili tuberoznu sklerozu, važno je da redovno idete na ljekarske preglede.

Najvažnije je dugoročno praćenje nakon liječenja. Hondrom je rak koji se može vratiti čak i godinama nakon liječenja. Stoga je neophodno ići na redovne preglede prema savjetu vašeg ljekarskog tima.

Ako se pojave bilo kakvi novi simptomi ili ako se vaši simptomi pogoršaju, odmah se obratite svom ljekaru.

Normalno je da se osjećate uplašeno i preplavljeno kada saznate za tako rijedak rak. Ali zapamtite, vaš medicinski tim će sarađivati ​​s vama kako bi razvio najbolji plan liječenja za vas i učiniti sve što je u njegovoj moći da poboljša kvalitet vašeg života.