Hajde da jednostavno objasnimo rak krvi koji se zove CML (hronična mijeloidna leukemija).

Mnogi od nas se plaše riječi "rak". To je vrlo uobičajena stvar. Ali danas, zahvaljujući velikom napretku medicinske nauke, postalo je moguće normalno živjeti s nekim vrstama raka. Danas ćemo govoriti o jednoj takvoj vrsti raka krvi. To je KML, što je skraćenica za hroničnu mijeloidnu leukemiju. Možda ste čuli ovo ime nakon rutinske analize krvi. Dakle, hajde da o tome detaljno razgovaramo, a da se ne bojimo.

U redu, šta je onda ovo CML?

Jednostavno rečeno, kronična mijeloična leukemija (CML) je rak krvi. Počinje u koštanoj srži unutar naših kostiju. Koštana srž je poput fabrike koja proizvodi vrste ćelija koje su našem tijelu potrebne, a koje se nazivaju crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombociti. Kod CML-a, nešto krene po zlu s mijeloidnim matičnim ćelijama u ovim ćelijama koštane srži i one počinju nekontrolirano da se dijele i množe.

Ovo se naziva i „hronična mijeloična leukemija“ ili „hronična granulocitna leukemija“.

Ali najvažnija i najbolja vijest ovdje je da s današnjim naprednim tretmanima većina ljudi s CML-om može živjeti normalan životni vijek . To znači da umjesto da bude fatalna bolest, postala je kronično stanje koje se može kontrolirati lijekovima.

Koliko brzo napreduje ova CML?

Riječ "hronični" znači "dugotrajni". I upravo takva je ova bolest. CML je vrlo česta bolest. Ponekad može biti prisutna godinama bez ikakvih simptoma. Mnogi ljudi slučajno saznaju da je imaju, kada krvni test urađen iz drugog razloga pokaže abnormalnost u broju krvnih zrnaca.

Ali ako se ne liječi, ovo može postati stanje opasno po život u roku od tri do četiri godine. Stoga je vrlo važno rano dijagnosticirati i započeti liječenje.

Koje simptome može imati osoba sa CML-om?

Često u ranim fazama nema većih simptoma. Međutim, postoje neki uobičajeni simptomi koji se pojavljuju tokom vremena. To su često stvari koje smatramo normalnima i ignorišemo ih.

Zašto se razvija CML? Da li je nasljedna?

Ovo pitanje je nešto što mnogi ljudi imaju. Najvažnije je razumjeti da CML nije nasljedna bolest . To znači da se djeca ne razvijaju samo zato što su je imali njihovi roditelji. I to nije nešto što se nasljeđuje.

U redu, sada da vidimo kako ovo funkcioniše. Jednostavno rečeno, to je ovako:

1. Dolazi do promjene u genima naših matičnih ćelija i formira se novi, dodani gen nazvan `BCR-ABL`.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Zamislite ove enzime kao prekidače za paljenje i gašenje svjetla. Oni kontrolišu diobu ćelija.

4. Ali taj abnormalno formirani enzim `tirozin kinaza` nema prekidač za "isključivanje". Uvijek je "uključen".

5. Budući da ne postoji prekidač za "isključivanje", matične ćelije u koštanoj srži nastavljaju primati signale za nekontrolirano dijeljenje, dijeljenje i umnožavanje.

6. Kao rezultat toga, počinje se formirati veliki broj nezrelih bijelih krvnih zrnaca (također nazvanih `blasti`).

7. Vremenom, ove abnormalne ćelije ispunjavaju koštanu srž. Tada koštana srž gubi sposobnost da proizvodi zdrava crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca i trombocite. Kao rezultat toga, počinju se pojavljivati ​​gore navedeni simptomi.

Rizici i moguće komplikacije ovoga

Faktori rizika

Jedini poznati faktor rizika za razvoj kronične mijeloične leukemije (CML) je izloženost vrlo visokim nivoima zračenja . Međutim, ovo je vrlo rijetko. Nivoi zračenja s kojima se susrećemo u normalnom životu (na primjer, prilikom rendgenskog snimanja) ne uzrokuju je.

Moguće komplikacije

CML može uzrokovati dvije glavne komplikacije:

• Anemija: Smanjenje proizvodnje zdravih crvenih krvnih zrnaca, što smanjuje količinu kisika potrebnu tijelu, uzrokujući umor i bljedilo.
• Splenomegalija: Veliki broj abnormalnih krvnih ćelija se nakuplja u slezeni, što uzrokuje njeno oticanje. To može izazvati nelagodu u želucu i osjećaj sitosti čak i nakon konzumiranja male količine.

Osim toga, neke studije su pokazale da osobe s CML-om mogu imati neznatno povećan rizik od razvoja drugih vrsta raka (drugih karcinoma).

Kako ljekari dijagnosticiraju CML?

Vaš ljekar može posumnjati na ovo jednostavnim testom krvi. Međutim, da bi se potvrdila bolest, potrebni su posebni testovi koji traže promjene u genima.

Koje su faze CML-a?

Za razliku od drugih karcinoma, kronična mijeloična leukemija (CML) se ne klasificira kao "stadij 1, 2, 3, 4". Umjesto toga, klasificira se kao "faze". To se određuje brojem nezrelih bijelih krvnih zrnaca ("blasta") u krvi i koštanoj srži.

• Hronična faza: Ovo je najranija faza. U krvi i koštanoj srži ima manje od 10% "blastnih" ćelija. 80-90% ljudi kojima je dijagnosticirana CML nalazi se u ovoj fazi. Ove osobe mogu, ali i ne moraju imati simptome.
• Ubrzana faza: U ovoj fazi, broj "blastnih" ćelija se povećava na između 10% i 19%. Simptomi počinju da postaju sve uočljiviji.
• Blastna faza ili blastna kriza: Ovo je najteža i po život opasna faza. Broj "blastnih" ćelija se povećava za 20% ili više. Simptomi poput ekstremnog umora, groznice i gubitka težine postaju ozbiljni.
• Rezistentna CML: Ovo je naziv za CML koja ne reaguje na liječenje ili se ponavlja nakon liječenja.

Koji su tretmani za CML?

Tu dolaze dobre vijesti o CML-u. Danas postoje vrlo efikasni tretmani za ovu bolest.

Glavni tretman je klasa lijekova koji se nazivaju inhibitori tirozin kinaze (TKI) . To su lijekovi koji se uzimaju u obliku tableta.

Sjećate li se neobičnog enzima o kojem smo ranije govorili, a koji djeluje kao prekidač za "uključivanje"? To je ono na što ciljaju ovi lijekovi. Ono što TKI rade jeste da zaustavljaju rad enzima koji nema prekidač za "isključivanje". Blokiraju ga. Tada te nekontrolirano dijeleće CML ćelije ne dobijaju signal za diobu i nakon nekog vremena te ćelije umiru.

Ovi TKI su napravili ogromnu razliku u životima pacijenata sa hroničnom mijeloidom (CML). Prije pojave ovih lijekova, samo oko 20% ljudi kojima je dijagnosticirana CML preživjelo je 5 godina. Ali danas, s TKI, taj postotak se povećao na preko 90%.

Ovi lijekovi se često uzimaju doživotno. Neki od uobičajeno korištenih tipova TKI su:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Da li TKI imaju nuspojave?

Da, kao i svaki lijek, mogu postojati nuspojave. Ali one se obično mogu kontrolisati. Najčešće su:

• Bol u stomaku
• Umor
• Dijareja
• Valjanje mišića
• Edem
• Ponekad se mogu javiti stvari poput oštećenja jetre i niskog broja krvnih zrnaca.

Vaš ljekar će s vama razgovarati o ovim nuspojavama i pomoći vam da ih upravljate.

Da li je CML potpuno izlječiv?

Trenutno, jedini način za "izlječenje" CML-a je alogena transplantacija matičnih ćelija . To uključuje transplantaciju matičnih ćelija zdrave osobe u pacijenta. Međutim, ovo je vrlo složen i rizičan tretman. Stoga se obično primjenjuje samo kod pacijenata koji ne reaguju na TKI.

Kakav je život sa CML-om i kakvi su izgledi?

Kada CML uđe u remisiju uz liječenje, više nemate simptome i nikakvi znakovi bolesti se ne mogu otkriti testovima. To znači da možete živjeti normalnim životom. Ali morat ćete nastaviti uzimati lijekove za kontrolu bolesti. Također ćete morati redovno posjećivati ​​svog ljekara radi krvnih pretraga kako biste provjerili koliko dobro vaša terapija djeluje.

Remisija bez liječenja (TFR)

Ovo je najnoviji i najperspektivniji razvoj u liječenju CML-a. To znači da neki pacijenti koji su neko vrijeme uzimali TKI i čija je bolest bila vrlo dobro kontrolirana sada mogu prestati uzimati lijek pod nadzorom svog ljekara. Čak i nakon prestanka uzimanja lijeka, bolest se nije vratila. Ali to nije moguće za svakoga. Za to morate ispunjavati određene kvalifikacije.

Važna pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru

Kada saznate da imate CML, normalno je da imate mnogo pitanja u glavi. Ne bojte se, pitajte svog ljekara o tim stvarima.

• U kojoj fazi CML-a imam?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Kako ću se osjećati tokom tretmana? Koji su neželjeni efekti?
• Mogu li nastaviti svoj posao dok sam na liječenju?
• Koliko često trebam raditi krvne pretrage da bih vidio/la da li je liječenje uspješno?
• Kolike su šanse da moja bolest uđe u remisiju?
• Da li je transplantacija matičnih ćelija pogodna za moje stanje?
• S kim mogu razgovarati o upravljanju troškovima liječenja?