Da li neko vama blizak ima ove promjene? Hajde da saznamo više o Pickovoj bolesti.

Često se iznenadimo kada vidimo neočekivane promjene u ponašanju i govoru nekih od naših voljenih, zar ne? Danas ćemo govoriti o zdravstvenom stanju koje bi moglo biti uzrok takvih promjena. Iako je ovo pomalo složena tema, pokušajmo je jednostavno razumjeti.

Šta je Pickova bolest? Po čemu se razlikuje od Niemann-Pickove bolesti?

Jednostavno rečeno, Pickova bolest je stanje koje utiče na mozak, postepeno ubijajući ćelije. To je vrsta demencije koja se naziva frontotemporalna demencija (FTD) . Najčešće se javlja kod osoba mlađih od 65 godina. U prošlosti se i sama frontotemporalna demencija nazivala Pickova bolest. Ali sada ljekari koriste ovaj naziv samo u slučajevima kada su ispunjeni određeni kriteriji.

Sada možda mislite: "Oh... je li Pickova bolest isto što i Niemann-Pickova bolest?" Ne, to su dvije potpuno različite bolesti. Iako je dio "Pick" u nazivu slučajno isti, ove dvije bolesti nisu povezane.

• Pickova bolest: Nazvana je po Arnoldu Picku, češkom neurologu i psihijatru koji je prvi identifikovao bolest 1892. godine. To je vrsta frontotemporalne demencije (FTD), što znači da utiče samo na vaš mozak.
• Niemann-Pickova bolest: Nazvana po dvojici njemačkih doktora, Albertu Niemannu i Ludwigu Picku, ova bolest karakterizira nakupljanje lipida u tijelu i poremećaj u načinu na koji se oni kontrolišu. Kada se lipidi nagomilavaju, mogu utjecati na mnoge organe, uključujući mozak, jetru, slezenu, koštanu srž i pluća.

Razumijete li razliku? Jedno je nešto što je ograničeno na mozak, a drugo je nešto što utiče na različite dijelove tijela.

Ko obolijeva od ove bolesti? Koliko je česta?

Pickova bolest se obično dijagnosticira u mlađoj dobi nego druga stanja poput demencije. Najčešće se dijagnosticira kod osoba u 50-im i 60-im godinama. Međutim, ponekad se može javiti i kod osoba mlađih od 20 ili čak 80 godina.

Postoje neki dokazi da se bolest može prenositi u porodicama. Istraživači su identificirali najmanje tri genske mutacije koje su povezane s njom. Međutim, u većini slučajeva bolest je sporadična. To znači da je neko može razviti bez ikakve porodične historije.

Teško je tačno reći koliko je ova bolest česta. Stručnjaci procjenjuju da postoji između 15 i 22 slučaja na 100.000 ljudi. Međutim, postoje sumnje u tačnost ove statistike, jer je bolest vrlo teško dijagnosticirati tokom života, a ponekad čak i nakon smrti predstavlja izazov za dijagnosticiranje. Dakle, stvarni broj pacijenata može biti veći.

Kako Pickova bolest utiče na tijelo?

Pickova bolest je neurodegenerativna bolest, vrsta demencije koja se naziva frontotemporalna demencija (FTD). Jednostavno rečeno, nervne ćelije (neuroni) u mozgu postepeno prestaju da funkcionišu. Pogođeni dijelovi mozga počinju da se smanjuju (atrofiraju). Zatim gubite sposobnosti koje su ti dijelovi nekada kontrolisali. Iako ima neke sličnosti sa Alzheimerovom bolešću, Pickova bolest obično počinje u mlađoj dobi i postoji nekoliko važnih razlika.

Budući da Pickova bolest pogađa samo određene dijelove mozga, glavni simptomi su promjene u ponašanju ili jezičkim vještinama . Često ljudi s Pickovom bolešću nisu u stanju prepoznati da imaju problem ili stanje. To je zato što njihov mozak nije u stanju obraditi informacije o njihovom stanju. To se naziva "nedostatak uvida".

Koji su simptomi Pickove bolesti?

Pickova bolest se javlja u dva glavna oblika: jedan je bihevioralna varijantna frontotemporalna demencija (bvFTD) , a drugi je primarna progresivna afazija (PPA), koja utiče na dijelove mozga povezane s jezikom.

Bihevioralna varijanta frontotemporalne demencije (bvFTD)

Simptomi ovog bvFTD stanja mogu se podijeliti u šest glavnih kategorija:

• Gubitak inhibicija: "Inhibicija" je dio mozga koji nam govori "nemojte ovo raditi". Kada su ovi dijelovi oštećeni, ne možemo se spriječiti da kažemo ili uradimo neprikladne stvari.
• Nedostatak "filtera" za ono što se kaže: Izražavanje onoga što vam je na umu, ponekad na način koji vrijeđa druge, je grubo ili neprikladno. Na primjer, iznenadno vrijeđanje nekoga na porodičnom okupljanju.
• Nedostatak poštovanja prema drugima: Moguće je da ne poštuju privatnost drugih, da ih nevoljno dodiruju, da pokušavaju da se ponašaju na seksualno neprikladan način i da se iznenada naljute ili uznemire.
• Nepromišljene radnje i ponašanja: Ovo može uključivati ​​neodgovorno trošenje novca, pa čak i krađu u prodavnicama.

• Apatija: Ovo može izgledati kao depresija, ali je malo drugačije.
• Gubitak interesa za bilo šta: Gubitak interesa za stvari u kojima ste nekada uživali (hobiji, provođenje vremena s prijateljima).
• Socijalno povlačenje: Izbjegavanje druženja s prijateljima i porodicom.
• Smanjena briga o sebi: Gubitak interesa za kupanje, presvlačenje i održavanje urednosti.

• Gubitak empatije:Ovo se naziva i "emocionalno otupljivanje". Postaje teško razumjeti osjećaje drugih. Ne pokazuju podršku u tuđama ili radostima kao što su to nekada činili.

• Kompulzivno ponašanje: Osobe s ovim poremećajem pokazuju obrasce ponašanja koji se značajno razlikuju od drugih.
• Ponavljajući pokreti: Ponavljano pravljenje malih pokreta, poput pljeskanja rukama, lupanja nogama i hodanja naprijed-nazad.
• Složena ili ritualna ponašanja: gledanje istih filmova iznova i iznova, čitanje istih knjiga, sakupljanje istih vrsta predmeta. To uključuje i gomilanje.
• Ponavljanje: Ponavljanje istih glasova, riječi i rečenica iznova i iznova.

• Promjene u ishrani ili ponašanje usmjereno na usta: Osobe s ovom bolešću mogu iskusiti stanje koje se naziva "hiperoralnost", što je neuobičajeno zanimanje za stvari vezane za usta.
• Promjene u prehrambenim navikama: Ljudi imaju tendenciju da pretjeraju sa svojom omiljenom hranom, posebno grickalicama, slatkišima i alkoholom. To može dovesti do debljanja.
• Kompulzivno oralno ponašanje: Kompulzivno pušenje, prejedanje itd. Također, oralno istraživanje. Dok je to normalno za malu djecu dok istražuju svijet, neobično je da to rade odrasli.
• Pica: Ovo je kompulzivno jedenje nejestivih, nehranljivih supstanci (kovanice, zemlja, kamenčići).

• Gubitak izvršne funkcije, ali ostale sposobnosti ostaju netaknute: "Izvršna funkcija" odnosi se na sposobnost planiranja dana, rješavanja problema i obavljanja stvari. Iako su ove sposobnosti oštećene kod osoba s ovom bolešću, druge sposobnosti, poput pamćenja i vizualne obrade, nisu toliko pogođene u ranim fazama. Ovo je ključna karakteristika koja razlikuje frontotemporalnu demenciju od Alzheimerove bolesti.

Primarna progresivna afazija (PPA)

PPA može biti uzrokovana i Pickovom bolešću. To uzrokuje postepeni gubitak jezičkih vještina, kao što su sposobnost govora i razumijevanja onoga što drugi govore. Iako postoje tri glavna podtipa PPA, dva glavna tipa koja se mogu povezati s Pickovom bolešću su:

• Nefluentna varijanta PPA (nfvPPA): Kod ovog tipa je teško uskladiti riječi i koristiti ispravnu gramatiku. Iako se pojedinačne riječi i jednostavne rečenice mogu razumjeti, složene rečenice imaju poteškoća s razumijevanjem.
• Semantička varijanta PPA (svPPA):Ovaj tip ima poteškoća s odabirom prave riječi ili razumijevanjem značenja riječi. Neke izgovorene stvari možda nemaju smisla i teško je razumjeti šta drugi govore. Može biti problema s čitanjem i pisanjem, ali mogu ponoviti ono što drugi kažu na isti način.

Zamislite, vaš otac odjednom postane drugačiji od onoga što je nekada bio, grdi sve, troši novac bezobzirno ili cijeli dan pjevuši istu pjesmu. Ili, kada razgovarate s njim, riječi mu se zapetljaju i osjeća se kao da ne razumije šta govorite. Ovo su primjeri stvari o kojima smo pričali.

Šta uzrokuje ovo stanje? Da li je zarazno?

Pickova bolest je vrsta frontotemporalne demencije (FTD) koja ima vrlo specifičan uzrok. Naš mozak i nervne ćelije sadrže poseban protein koji se zove tau . Ovi proteini moraju imati specifičan oblik ili neće ispravno funkcionirati.

Kada tau proteini ne funkcionišu ispravno, zapetljaju se i akumuliraju unutar neurona, te ćelije se oštećuju i uništavaju. Oštećeni neuroni se nazivaju "Pick ćelije". One postaju otečene i poprimaju oblik balona. Grumovi tau proteina koji su zapetljani unutar ćelija nazivaju se "Pickova tijela". Mogu se vidjeti pod mikroskopom. Važno je napomenuti da se ove Pickove ćelije i Pickova tijela ne vide ni kod jedne druge bolesti.

Zašto ovi tau proteini ne funkcionišu ispravno još uvijek je misterija. Iako su istraživači povezali neke genetske mutacije s ovim, u većini slučajeva bolest nije nasljedna.

Ova bolest nije zarazna. Ne prenosi se s jedne osobe na drugu. Iako postoji mogućnost prenošenja s generacije na generaciju, to se u većini slučajeva ne događa.

Kako se dijagnosticira Pickova bolest? Koji se testovi rade?

Doktori mogu dijagnosticirati frontotemporalnu demenciju (FTD) putem fizičkih i neuroloških pregleda, dijagnostičkih i slikovnih testova, a rezultati mogu utvrditi da li se radi o bihevioralnoj FTD ili podtipu PPA.

Međutim, jedini način da se sa sigurnošću utvrdi da li je nečija frontotemporalna demencija (FTD) uzrokovana Pickovom bolešću jeste da se traže Pickova tjelešca i Pickove ćelije u njihovom moždanom tkivu. To se može vidjeti samo pregledom uzorka moždanog tkiva pod mikroskopom. To znači da se Pickova bolest može definitivno dijagnosticirati tek nakon što je neko umro, na autopsiji.

Testovi poput ovih mogu se uraditi za dijagnosticiranje FTD-a:

• Krvne pretrage: One traže hemijske markere koji se nazivaju "biomarkeri" i koji mogu pomoći u dijagnosticiranju određenih bolesti.
• Testovi cerebrospinalne tečnosti:To se radi uzimanjem tečnosti iz kičme (lumbalna punkcija/kičmena punkcija).
• CT skeniranje (kompjuterizovana tomografija - CT skeniranje)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetsko testiranje
• MRI skeniranje (magnetna rezonanca - MRI)
• PET skeniranje (pozitronska emisiona tomografija - PET skeniranje)

Postoji li lijek za Pickovu bolest? Može li se izliječiti?

Nažalost, ne postoji lijek, tretman ili prevencija za Pickovu bolest. Doktori mogu propisati lijekove koji pomažu u upravljanju simptomima poput depresije, apatije i agresivnog ponašanja. Međutim, budući da se ovi tretmani razlikuju od osobe do osobe, vaš ljekar je najbolja osoba s kojom se možete posavjetovati.

Može li se smanjiti rizik od razvoja ove bolesti?

Pickova bolest se javlja na nepredvidive, nepoznate načine. Stoga trenutno ne postoji način da se spriječi ili smanji rizik od njenog razvoja.

Kakvu budućnost može očekivati ​​neko sa ovom bolešću?

Kod svih oblika FTD-a, uključujući Pickovu bolest, mozak postepeno propada. Kako se to dešava, zahvaćeni dijelovi mozga gube sposobnost funkcioniranja. Kod Pickove bolesti, ovo obično utiče na dijelove mozga koji kontroliraju ponašanje ili dijelove mozga koji koordiniraju govor i sposobnost razumijevanja onoga što drugi govore.

Također možete izgubiti uvid u svoje stanje. To jest, možete izgubiti sposobnost razumijevanja simptoma i onoga što vam se događa zbog ove bolesti.

Osobe s frontotemporalnom demencijom (FTD) postepeno gube sposobnost samostalnog života. Kako bolest napreduje, može im biti potrebna 24-satna njega od strane voljenih osoba ili obučenih stručnjaka. To može čak zahtijevati i dugotrajnu njegu.

Osobe sa FTD-om mogu imati poteškoća s gutanjem (disfagija) , što može otežati jedenje, piće i govor. To povećava rizik od razvoja stanja poput upale pluća ili respiratorne insuficijencije.

Sve vrste FTD-a, uključujući Pickovu bolest, su doživotna stanja. Bolest je teška i postepeno uništava glavne dijelove mozga. Komplikacije mogu biti teške, pa čak i fatalne. Budući da se očekivani životni vijek razlikuje od osobe do osobe, teško je tačno reći kako će vas bolest pogoditi i koliko će dugo trajati. Vaš ljekar (ili ljekar koji liječi vašu voljenu osobu) može vam reći više o ovome.

Kako možeš ostvariti svoju volju ako ne možeš sam donositi odluke?

Ako vam je dijagnosticirana frontotemporalna demencija (FTD) u ranoj fazi, važno je da što prije razgovarate sa svojim ljekarom, porodicom ili voljenima i onima kojima vjerujete i koji mogu donijeti važne odluke za vas. Ovaj razgovor može biti težak, ali razgovor o ovim stvarima rano, a ne kasnije, pomoći će vašim voljenima da znaju koje su vaše želje ako niste u mogućnosti razgovarati o svojim poslovima ili donositi odluke.

Pored tog razgovora, važno je i da vaše želje i odluke budu u pisanom obliku. Ako niste u mogućnosti da se brinete o sebi ili ako niste u mogućnosti da donosite odluke o svojoj njezi ili dobrobiti, razmislite o pripremi pravnih dokumenata. Možete dobiti pomoć advokata za pripremu ovih dokumenata, ali neke od njih možete pripremiti i sami (u zavisnosti od zakona u vašem području, mogu zahtijevati odobrenje notara ili drugog službenika).

Šta učiniti ako neko vama blizak pokaže ove simptome?

Osobe sa FTD-om često nemaju uvid u svoje simptome ili stanje. Budući da ne vide da imaju problem, ne vjeruju da im je potrebna medicinska pomoć. Ovaj nedostatak razumijevanja može biti frustrirajući i zastrašujući za osobu sa simptomima i one koji su joj najbliži.

Ako neko vama blizak pokazuje simptome FTD-a ili sličnog stanja, možete pokušati pomoći na sljedeće načine:

• Pitajte kako možete pomoći: Iako osobe s FTD-om pokazuju simptome, možda ne shvaćaju da su to znaci ozbiljnog problema s mozgom. Slušajući ih i nudeći im podršku, mogu se osjećati povezanima s ljudima kojima vjeruju, pa čak i dobiti ohrabrenje koje im je potrebno da posjete ljekara.
• Ohrabrite ih da potraže pomoć: Iako je frontotemporalna demencija (FTD) stanje koje nema lijeka ili tretmana, postoje načini za liječenje i upravljanje nekim od simptoma. Ovi napori mogu uveliko doprinijeti poboljšanju kvalitete života osobe s ovim stanjem. Posjeta ljekaru može pomoći osobi s FTD-om da dobije dijagnozu. Specijalizirana njega može pružiti olakšanje od nekih neugodnih simptoma osobama s ovim stanjem i njihovim porodicama.
• Ostanite mirni i ne shvatajte stvari lično: Osobe sa FTD-om često nemaju kontrolu nad onim što govore ili rade. Ovo može izgledati kao da namjerno pokušavaju da iznerviraju, osramote ili povrijede druge, ali to je zapravo medicinski problem.
• Ne bojte se tražiti pomoć: Briga o osobi s FTD-om može biti vrlo teška, posebno jer se stanje s vremenom pogoršava. Ne bojte se tražiti pomoć ili resurse. Mnoge javne i privatne agencije pružaju sisteme i usluge podrške, kao što su dnevni boravak za odrasle, privremena njega i kvalificirana kućna njega.
• Dugotrajna njega može biti najbolja opcija: Za mnoge, briga o voljenoj osobi s FTD-om može se činiti kao posao s punim radnim vremenom. Ne mogu svi posvetiti toliko vremena ili truda brizi o voljenoj osobi. Stoga je važno razmotriti da li vašoj voljenoj osobi treba njega u ustanovi za dugotrajnu njegu s kvalificiranim medicinskim ustanovama. Iako ovo može biti teška odluka, takva njega može biti najbolji način da se osigura da su sigurni, udobni i s kvalificiranim, obučenim njegovateljima.

Konačno, poruka za ponijeti kući

Pickova bolest je stanje koje se naziva frontotemporalna demencija (FTD), vrsta demencije koja postepeno oštećuje mozak u mlađoj dobi u odnosu na druge bolesti mozga povezane sa starenjem. FTD također utiče na dijelove mozga koji pomažu osobi da shvati prikladnost i neprikladnost svog ponašanja. To može uzrokovati frustraciju, nesporazume i druge ozbiljne poremećaje u životima svih uključenih. Iako se neki simptomi mogu liječiti, ne postoji lijek koji može preokrenuti samu bolest, a osobe s ovim stanjem često zahtijevaju stalnu, 24-satnu njegu.

Ako vi ili neko vama blizak ima ove simptome, najbolje je da potražite medicinski savjet. Zapamtite, niste sami i postoje mjesta gdje možete dobiti pomoć.

Pickova bolest, Frontotemporalna demencija, Demencija, Bolest mozga, Neurodegenerativni poremećaj, Tau protein, Promjene u ponašanju