Hajde da saznamo više o ovom neobično nazvanom stanju koje se zove POEMS sindrom.

Kada čujete ovo ime, vjerovatno pomislite na Pjesme, zar ne? Ali ovo nije priča o poeziji. POEMS sindrom je vrlo rijedak poremećaj krvi koji može istovremeno uticati na živce, razne organe, hormonalni sistem i kožu. Dijagnosticiranje je pomalo komplicirano, jer simptomi povezani s njim mogu biti slični simptomima mnogih drugih bolesti. Zato je vrlo važno biti svjestan ovoga.

Zašto se ovo zove PJESME?

Ime je dobilo po prvim slovima pet glavnih simptoma i znakova bolesti. Pogledajmo koji su to.

Ponekad su potrebni mjeseci testiranja da se dijagnosticira ovo stanje, jer se ovi simptomi mogu lako zamijeniti s mnogim drugim bolestima kada se posmatraju odvojeno.

Koji su simptomi POEMS sindroma?

Pogledajmo sada detaljno simptome svakog dijela PJESAMA o kojima je gore bilo riječi.

• P - Oštećenje živaca (polineuropatija): Ovo je prva stvar koju mnogi ljudi primjećuju. Prsti na nogama i tabani mogu osjećati utrnulost, peckanje, a može se javiti i peckanje ili oštar bol . Vremenom se ovo stanje može proširiti na ruke. Snaga u rukama se smanjuje i možda nećete moći ništa držati u ruci. U težim slučajevima može biti teško ustati, hodati, pa čak i disati.

• O - Organomegalija: Vaša jetra, slezena ili limfni čvorovi mogu postati otečeni. To može uzrokovati simptome poput osjećaja punoće, bolova u trbuhu ili nadutosti i ekstremnog umora .

• E - Hormonske promjene (endokrinopatija): Hormonske promjene mogu uzrokovati stvari poput smanjene seksualne želje, mliječnog iscjetka iz grudi (i kod žena i kod muškaraca) i oticanja ruku i stopala .

• M - Abnormalni M-protein: Ovaj protein se može nakupljati u krvi i uzrokovati slabljenje ili oštećenje kostiju , što može uzrokovati bol u kostima.

• S - Promjene na koži: Koža može postati tamnija nego što je normalno. Ponekad koža može zadebljati, a na grudima se mogu pojaviti crvene mrlje. Može doći i do povećanog rasta dlaka na licu i nogama, a nokti mogu pobijeliti .

Zašto se ovako nešto dešava?

Tačan uzrok ovoga još nije poznat, ali ljekari i istraživači vjeruju da je to povezano s abnormalnim funkcioniranjem vrste ćelija u našem tijelu koje se nazivaju plazma ćelije .

Jednostavno rečeno, ove abnormalne plazma ćelije oslobađaju M-protein o kojem smo govorili u krv. Ove abnormalne ćelije i M-protein se kombinuju i oštećuju različite dijelove tijela. Osim toga, ovi pacijenti također imaju visoke nivoe proteina koji se zove Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF) u krvi. Ovaj VEGF protein uzrokuje curenje tečnosti iz krvnih sudova u okolna tkiva. Ova dodatna tečnost uzrokuje oticanje, povećanje organa i oštećenje živaca.

Može li ova situacija biti ozbiljna?

Da, POEMS sindrom ponekad može brzo postati ozbiljan, što dovodi do komplikacija opasnih po život.

Neki od njih su:

• Sindrom kapilarnog curenja: Otkazivanje organa može nastati zbog prekomjernog curenja tekućine iz krvnih žila.
• Restriktivna bolest pluća: Otežano disanje zbog nemogućnosti pravilnog širenja pluća.
• Plućna hipertenzija: Prekomjerni pritisak u krvnim sudovima koji prenose krv u pluća.

Kako doktor ovo otkriva?

Kada odete kod ljekara, on će pažljivo saslušati vaše simptome. Zatim će pregledati vaše tijelo i preporučiti nekoliko testova za potvrdu dijagnoze.

Pored toga, testovi disanja, ehokardiogrami i hormonski testovi mogu se uraditi, ovisno o vašim simptomima.

Koji su tretmani za ovo?

Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i abnormalnih plazma ćelija. Postoje različiti tretmani za ovo.

• Hemoterapija: Ovaj tretman uništava abnormalne plazma ćelije ili zaustavlja njihov rast.
• Imunoterapija: Ovi lijekovi pomažu u korištenju vlastitog imunološkog sistema za uništavanje abnormalnih plazma ćelija.
• Radioterapija: Radioterapija uništava abnormalne plazma ćelije.
• Autologna transplantacija matičnih ćelija: Ovo uključuje uklanjanje abnormalnih plazma ćelija iz vašeg tijela i njihovu zamjenu zdravim matičnim ćelijama.
• Fizikalna terapija: Oštećenje živaca može otežati hodanje i obavljanje svakodnevnih aktivnosti. Vježbe fizikalne terapije mogu vam pomoći da povratite snagu.
• Psihološka podrška: Život s rijetkom, neizlječivom bolešću poput ove može biti vrlo težak za mentalno zdravlje. To može dovesti do stanja poput anksioznosti i depresije. Traženje pomoći savjetnika može pomoći u upravljanju ovim stresom.

Koliko dugo možete živjeti s ovom bolešću?

Ovo je problem s kojim se suočavaju mnogi ljudi. Ako se bolest rano dijagnosticira i pravilno liječi, mnogi ljudi mogu živjeti 10 ili više godina nakon dijagnoze. Sada su dostupni novi lijekovi za liječenje ove bolesti. Međutim, to se može razlikovati od osobe do osobe. Najbolja osoba koja će vam najbolje objasniti i razumjeti vaše stanje je vaš ljekar. Zato otvoreno razgovarajte s njim/njom o tome.