Trebamo li biti svjesni PTLD-a (posttransplantacijskih limfoproliferativnih poremećaja) nakon transplantacije organa?

Vi ili neko koga poznajete vjerovatno je podvrgnut velikoj operaciji koja vam je spasila život, kao što je transplantacija organa. Ili transplantacija matičnih ćelija. Nakon ovih stvari, postoje rijetke, neočekivane komplikacije. Jedna takva komplikacija je PTLD ili posttransplantacijski limfoproliferativni poremećaj. Budući da ovo može biti pomalo ozbiljno, hajde da o tome razgovaramo na jednostavan način koji možete razumjeti.

Šta je tačno PTLD?

Jednostavno rečeno, PTLD je komplikacija opasna po život koja se može javiti nakon transplantacije organa ili alogene transplantacije matičnih ćelija. Ovdje se dešava da se vrsta bijelih krvnih zrnaca u našem tijelu, nazvana limfociti, brzo dijeli i nekontrolirano povećava.

Ovo stanje koje se naziva PTLD zapravo je vrsta limfoma . Limfom je vrsta raka koji se razvija u našem limfnom sistemu. Ovo stanje nastaje kada bijela krvna zrnca postanu kancerogena i brzo rastu bez umiranja.

PTLD je često uzrokovan Epstein-Barr virusom (EBV) . To je virus koji svi imamo u tijelu. Postoje različite vrste PTLD-a, a način na koji utiče na nekoga može varirati. Dobra vijest je da ga ljekari mogu liječiti. Međutim, ponekad se stanje može vratiti.

Koje su glavne vrste PTLD-a?

Doktori dijele PTLD na četiri glavna tipa na osnovu toga kako ćelije limfoma izgledaju pod mikroskopom:

• Rana lezija: Ove osobe imaju simptome slične onima koji se javljaju kod Epstein-Barr virusa (EBV).
• Polimorfna PTLD: Ovdje su limfomske ćelije pomiješane s drugim vrstama bijelih krvnih zrnaca, kao što su normalni limfociti i plazma ćelije.
• Monomorfni PTLD: Ovo je najčešći tip PTLD-a . Ćelije limfoma ovdje su slične onima koje se nalaze u drugim tipovima limfoma, kao što su „ne-Hodgkinovi limfomi“. Na primjer, „difuzni limfom velikih B-ćelija“ ili „Burkittov limfom“.
• Klasični Hodgkinov limfom - PTLD tip: Ovo je najmanje uobičajen tip PTLD-a .

Koliko je često ovo stanje koje se naziva PTLD?

Kao što je ranije spomenuto, PTLD je vrlo rijetko stanje . To znači da se ne javlja kod svakoga. Grubo govoreći, oko 2 od 100 osoba koje su imale transplantaciju matičnih ćelija („2%)“) će razviti PTLD. Osobe koje su imale transplantaciju organa imaju nešto veću vjerovatnoću da razviju PTLD. Ali to također varira ovisno o transplantiranom organu.

Razmislite o tome na ovaj način, dok oko tri od 100 ljudi koji su imali transplantaciju bubrega (`(3%)`) razviju ovo stanje, stručnjaci kažu da oko deset od 100 ljudi koji su imali transplantaciju pluća (`(10%)`) mogu razviti ovo stanje. Dakle, nema razloga za brigu, ovo nije nešto što se dešava većini ljudi.

Koji su mogući simptomi PTLD-a?

Neki ljudi možda u početku nemaju nikakve simptome. Simptomi PTLD-a mogu se pojaviti u bilo koje vrijeme, od nekoliko mjeseci do nekoliko godina nakon transplantacije. Ako se pojave simptomi, oni mogu uključivati:

• Osjećaj velikog umora („Iscrpljenost“) : Samo osjećaj beživotnosti.
• Groznica bez ikakvog razloga .
• Hrana je bezukusna .
• Neočekivani gubitak težine .
• Prekomjerno znojenje noću ("noćno znojenje") .
• Otečeni limfni čvorovi : Osjećaju se kao kvržice u vratu i pazuhu.

Zašto se javlja ova PTLD? Koji su uzroci?

Ovo je pomalo teško za shvatiti. PTLD nastaje zato što vrlo čest virus iskorištava slabost našeg imunološkog sistema .

Zamislite da se pripremate za transplantaciju matičnih ćelija. Prije toga, dobit ćete kemoterapiju kako bi se ubile ćelije raka u vašoj koštanoj srži. To se naziva kondicioniranje. Ovo slabi sposobnost vašeg imunološkog sistema da vas zaštiti od bolesti. Konkretno, kondicioniranje smanjuje aktivnost T ćelija (T-ćelija) koje su zaražene EBV-om i ponovo postaju neaktivne.

Zatim, nakon transplantacije matičnih ćelija ili organa, vašem tijelu se daju imunosupresivni lijekovi kako bi se spriječilo odbacivanje novog organa. Iako ovi lijekovi štite novi organ ili ćelije, oni također slabe odbrambeni sistem našeg tijela, čineći ga osjetljivijim na strane napadače poput virusa.

Kod PTLD-a, glavni virusni agens je Epstein-Barr virus (EBV) . EBV je povezan sa PTLD-om koji se razvija u roku od godinu ili dvije nakon transplantacije matičnih ćelija ili organa. Međutim, tačan uzrok PTLD-a koji se razvija godinama nakon transplantacije još uvijek nije poznat. Stručnjaci također istražuju da li virusi poput citomegalovirusa (CMV) ili adenovirusa (Adenovirus) mogu igrati ulogu.

Prema riječima stručnjaka, oko 90% naše populacije je u nekom trenutku svog djetinjstva ili adolescencije zaraženo EBV-om. Možete imati virus bez ikakvih simptoma, a možda to čak ni ne znate. EBV virus inficira naše B ćelije i ostaje "uspavan" unutar tijela, odnosno u "latentnom" stanju, bez izazivanja ikakvih problema. (Možda ste virus dobili i od donora.)

Budući da uzimate te imunosupresivne lijekove, vaš imunološki sistem ne može držati taj uspavani EBV pod kontrolom. Tada se B ćelije zaražene EBV-om počinju brzo dijeliti i množiti. To dovodi do PTLD-a.

Ko ima veći rizik od razvoja PTLD-a?

Vaš rizik od razvoja PTLD-a može biti povećan iz sljedećih razloga:

• Prisustvo Epstein-Barr virusa (EBV) u vašem tijelu ili u tijelu osobe koja vam je dala organ/ćelije (donor).
• Primanje tretmana („predtransplantacijsko kondicioniranje“) koji smanjuje normalnu funkciju vaših T ćelija prije transplantacije.
• Uzimanje imunosupresivnih lijekova kako bi se spriječilo odbacivanje novog organa ili ćelija od strane tijela.
• Prisustvo varijacija u određenim genima (`(Geni)`) koje povećavaju rizik od razvoja PTLD-a.

Kako ljekari dijagnosticiraju ovo stanje koje se naziva PTLD?

Doktori će prvo obaviti fizički pregled i pažljivo proučiti vašu medicinsku istoriju. Pored toga, obično će uraditi sljedeće testove:

• Kompletna krvna slika (`Kompletna krvna slika - KKS`) .
• Sveobuhvatni metabolički panel .
• Nivo laktat dehidrogenaze (LDH) .
• Analiza urina , uključujući nivo mokraćne kiseline.
• Test za otkrivanje antitijela proizvedenih u tijelu protiv virusa EBV-a .
• CT skeniranje (kompjuterizirana tomografija - CT skeniranje) .
• MRI skeniranje (magnetna rezonanca - MRI) .
• PET skeniranje (pozitronska emisiona tomografija - PET skeniranje) .
• Biopsija koštane srži .

Ovi testovi omogućavaju ljekarima da tačno utvrde da li je PTLD prisutan ili ne, i ako jeste, kako izgleda.

Koji su tretmani za PTLD?

Doktori obično počinju smanjenjem količine imunosupresivnih lijekova koje uzimaju . Ponekad to može napraviti veliku razliku. Pored toga, postoje i drugi tretmani kao što su:

• Hemoterapija : Lijek koji ubija ćelije raka.
• Radioterapija : Uništavanje ćelija raka pomoću visokoenergetskih zraka.
• Imunoterapija monoklonskim antitijelima : Ovo uključuje korištenje specifičnih proteina (monoklonskih antitijela) za napad na ćelije raka.
• Operacija : Ovo se rijetko radi. Operacija se razmatra samo ako je PTLD lokaliziran i može se sigurno ukloniti. Na primjer, ako su krajnici zahvaćeni PTLD-om, krajnici se mogu ukloniti.

Možemo li išta učiniti da spriječimo razvoj PTLD-a?

Zaista ne možemo ništa učiniti da direktno spriječimo PTLD. Međutim, ljekari i istraživači istražuju neke lijekove koji se mogu koristiti prije i/ili nakon transplantacije kako bi se smanjio rizik od PTLD-a. Dakle, postoji nada da će u budućnosti postojati bolja rješenja za ovo.

Šta se dešava ako razvijete PTLD? Može li se izliječiti?

Kako ćete reagovati na PTLD može varirati od osobe do osobe. To zavisi od mnogo faktora.

Na primjer, ponekad se PTLD poboljša čak i ako ljekari jednostavno smanje imunosupresore.

Nedavne studije su pokazale da je između 60% i 70% ljudi koji razviju limfom nakon transplantacije organa i liječe se imunoterapijom i kemoterapijom doživjelo smanjenje ili nestanak simptoma (remisiju) .

Može li se PTLD izliječiti? Da, PTLD se može izliječiti samo „imunoterapijom“ ili u kombinaciji s „hemoterapijom“. Studije su pokazale da se između 50% i 60% ljudi koji prime ovaj tretman potpuno oporavi . Dakle, ovo je nešto u čemu treba biti nadaran.

Koja su najvažnija pitanja koja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako imate PTLD, dobra je ideja da svom ljekaru postavite pitanja poput ovih:

• Zašto se ovo baš meni dogodilo?
• Kako se liječi PTLD?
• Ako smanjim dozu imunosupresivnih lijekova, kolika je vjerovatnoća da će moje tijelo odbaciti novi organ/ćelije?
• Ako moje liječenje bude uspješno, kakve su šanse da se ovo stanje ponovi?

Pored ovih pitanja, ne bojte se pitati doktora sve što vam je na umu.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako imate PTLD, vaš ljekar će pažljivo pratiti vaše cjelokupno zdravstveno stanje . Tražit će znakove da se vaše stanje pogoršava. Ako se liječite od PTLD-a, vaš ljekar će vam objasniti koje promjene doživljavate ili da li se vaši simptomi pogoršavaju. Važno je da odmah obavijestite svog ljekara ako se to dogodi.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Transplantacija organa i transplantacija matičnih ćelija ponekad može spasiti ili produžiti živote . Međutim, budući da su to veliki medicinski postupci, mogu sa sobom donijeti rizike. Posttraumatski limfom je jedna takva rijetka, ali potencijalno ozbiljna komplikacija.

Ako ste kandidat za transplantaciju organa ili matičnih ćelija, vaš zdravstveni tim će s vama razgovarati o vašem riziku od PTLD-a , kao i o mnogim drugim faktorima rizika. Doktori i istraživači traže načine za smanjenje rizika od PTLD-a. Najvažnije je da budete svjesni ovoga i da postavite svom zdravstvenom timu sva pitanja koja imate.

`PTLD, Posttransplantacijski limfoproliferativni poremećaji, Transplantacija organa, Limfom, Epstein-Barr virus, Imunologija, Rak