Jeste li svjesni ovog rijetkog stanja u srcu vašeg mališana? (Plućna atrezija)

Nema ništa radosnije od gledanja novorođenčeta. Ali ponekad, kada to malo dijete počne plakati dok siše mlijeko i kada odjednom poplavi, svaka majka i otac se uplaše. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali ozbiljnom stanju srca koje je prisutno pri rođenju, a koje pokazuje takve simptome. U medicini to nazivamo plućna atrezija . Nemojte paničariti kada čujete ovo ime. Uz napredne tretmane koji su danas dostupni, ovo stanje se može uspješno riješiti. Hajde da ovo shvatimo jednostavno od početka.

Jednostavno rečeno, šta je plućna atrezija?

Da bismo ovo razumjeli, prvo se sjetimo kako naše srce radi. Naše srce ima četiri glavne komore. Donja komora s desne strane (desna komora) pumpa krv siromašnu kisikom, nečistu, u pluća kako bi se napunila kisikom. Glavni krvni sud koji prenosi ovu krv u pluća je plućna arterija.

Zamislite, postoji dio nalik kapiji između desne komore srca i ove plućne arterije. To nazivamo plućni zalistak. Ovaj zalistak se otvara i zatvara kako bi slao krv u pluća.

Plućna atrezija je stanje u kojem se plućni zalistak ne razvija pravilno dok beba raste u maternici. Ponekad ovaj zalistak može biti potpuno prekriven debelom membranom. To znači da je glavni put protoka krvi iz desne komore u pluća potpuno blokiran.

"Alternativni putevi" srca i varijante ove bolesti

Kada je ovaj glavni put blokiran, pluća moraju nekako dobiti malo krvi da bi preživjela. Srećom, neki "privremeni" putevi u srcu tokom trudnoće djeluju kao spas u ovom trenutku.

• Foramen ovale: Mali otvor između dvije gornje srčane komore. Ovo omogućava protok krvi siromašne kisikom s desne na lijevu stranu.
• Ductus arteriosus: Mala veza između glavne arterije koja prenosi krv u tijelo (aorta) i arterije koja prenosi krv u pluća (plućna arterija). Kroz ovo, mala količina krvi iz tijela se vraća u pluća.

Normalno je da se ovi privremeni prolazi zatvore u roku od nekoliko dana nakon rođenja. Međutim, beba s plućnom atrezijom može preživjeti samo dok ovi prolazi ostanu otvoreni. Stoga će, čim se beba rodi, ljekari dati bebi lijekove kako bi ovi prolazi (posebno ductus arteriosus) ostali otvoreni.

Stanje plućne atrezije možemo vidjeti na dva glavna načina.

1. Plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom (IVS): Ovdje je zid između dvije donje komore srca (septum) potpun. Nema rupa. Međutim, zbog toga desna komora nema mjesto za pumpanje krvi, te se često ne razvija pravilno i mala je.

2. Plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma (VSD): Ovdje, pored toga što je plućni zalistak blokiran, postoji otvor u zidu između dvije donje komore srca (defekt ventrikularnog septuma - VSD). Ovaj otvor omogućava protok krvi iz desne komore u lijevu, tako da desna komora može biti nešto veća nego što je normalno.

Metode liječenja se određuju na osnovu toga koji od ova dva tipa beba ima.

Na koje simptome roditelji mogu obratiti pažnju?

Ovi simptomi se obično pojavljuju u prvih nekoliko sati ili dana nakon rođenja bebe. Iako su ljekari veoma pažljivi prema ovome u bolnici, važno je da budete svjesni ovoga nakon što se vratite kući.

Zašto se ovo dogodilo mojoj bebi? Koji su faktori rizika?

Ovo pitanje pada na pamet svakom roditelju. "Jesam li nešto pogriješio?" Možda se pitate. Prije svega, tačan uzrok ovoga još nije poznat. Nije vaša krivica. Uzrok je kvar u vrlo složenom procesu koji se događa kada se bebino srce formira u prvih 8 sedmica trudnoće.

Međutim, identifikovano je nekoliko faktora koji neznatno povećavaju vjerovatnoću, ili rizik, od pojave ovog stanja.

• Genetski faktori: Rizik je nešto veći ako neko u porodici (majka, otac) ima urođenu srčanu manu. Također može biti povezana s određenim genetskim stanjima, kao što je DiGeorgeov sindrom.
• Zdravlje majke tokom trudnoće: Majka je imala nekontrolisani dijabetes tokom trudnoće.
• Određeni lijekovi koji se uzimaju tokom trudnoće: Upotreba određenih lijekova može imati neželjene efekte na fetus (teratogeno djelovanje). Zato se savjetuje da se ne uzimaju nikakvi lijekovi tokom trudnoće bez savjeta ljekara.
• Pušenje: Pušenje majke tokom ili prije trudnoće.
• Majčina dob: Rizik od ovih vrsta urođenih mana može se neznatno povećati s povećanjem majčine dobi.

Kako doktori ovo otkrivaju?

Sa trenutnom tehnologijom, ovo stanje se ponekad može dijagnosticirati prije rođenja bebe, odnosno tokom trudnoće .

• Tokom trudnoće: Ako rutinski ultrazvučni pregled pokaže bilo kakve abnormalnosti u srcu vaše bebe, vaš ljekar vas može uputiti na poseban pregled koji se naziva fetalni ehokardiogram . Ovo vam omogućava da vrlo jasno vidite strukturu i funkciju srca vaše bebe.

Nakon rođenja bebe, ako ljekar čuje abnormalni šum na srcu ili vidi plavu boju (cijanozu) tokom pregleda bebe, obavit će nekoliko testova kako bi potvrdio ovo stanje.

• Pulsna oksimetrija: Ovo je vrlo jednostavan i bezbolan test. Mali uređaj, sličan kopči, pričvršćuje se na bebin nožni palac i mjeri nivo kiseonika u krvi. Ako je nivo kiseonika nizak, to je znak srčanog problema.
• Rendgenski snimak grudnog koša: Rendgenski snimak grudnog koša može dati okvirnu predstavu o veličini, obliku i protoku krvi u plućima.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test koji bilježi električnu aktivnost srca. Ovim se može provjeriti bilo kakvo opterećenje srčanog mišića i bilo kakve promjene u ritmu otkucaja srca.
• Ehokardiogram ('eho' skeniranje): Ovo je najvažniji i najspecifičniji test. Sličan je ultrazvučnom skeniranju. Jasno se vidi sve u srcu, uključujući komore, zaliske, krvne sudove i način protoka krvi. Plućna atrezija se najpreciznije dijagnosticira ovim testom.

Koji su tretmani dostupni za bebu?

Iako se ovo stanje ne može u potpunosti izliječiti, operacija i drugi tretmani mogu značajno poboljšati protok krvi u bebinom srcu, omogućavajući joj da živi normalnim životom. Plan liječenja varira od bebe do bebe.

Prvi korak: Stabilizacija bebe

Čim se beba rodi, prvi cilj je održati otvorenim krvni sud koji spašava živote, zvan Ductus arteriosus, i spriječiti njegovo zatvaranje.

• Lijekovi: Lijek koji se zove alprostadil daje se kontinuirano kroz venu (IV). Ovo sprječava zatvaranje privremenog krvnog suda. To stvara dodatni put za protok krvi do pluća.
• Druge metode: Ponekad kardiolozi koriste vrlo tanku cijev (kateter) koja prolazi kroz krvni sud u nozi do srca i postavljaju mali komadić nalik mrežici (stent) unutar duktusa arteriosusa kako bi ga održali otvorenim.

Drugi korak: Hirurški postupak

Često će beba s plućnom atrezijom morati proći kroz niz operacija u prvih nekoliko godina života. Ove operacije se ne mogu izvesti odjednom, već se izvode u fazama kako beba raste.

Tri hirurška zahvata koja se obično izvode su:

1. BTT šant (Prva operacija - u prvih nekoliko sedmica): Ovo uključuje povezivanje male vještačke cijevi (šanta) između grane glavnog krvnog suda koji prenosi krv u tijelo i suda koji prenosi krv u pluća. Ovo omogućava stabilnu opskrbu pluća krvlju.

2.Glennova procedura (druga operacija - oko 4-8 mjeseci): Kada beba malo poraste, prethodno postavljeni šant se uklanja. Zatim se krv siromašna kisikom koja dolazi iz gornjeg dijela tijela direktno povezuje s plućnom arterijom. To znatno smanjuje opterećenje srca.

3. Fontanova procedura (treća i posljednja operacija - oko 2-4 godine starosti): Kod ove operacije, deoksigenirana krv iz donjeg dijela tijela se također direktno povezuje s plućnom arterijom. Nakon ove operacije, sva deoksigenirana krv iz tijela ide direktno u pluća, umjesto da ide u desnu stranu srca.

Nakon ovih operacija, beba će morati ostati u bolnici, na odjelu intenzivne njege (JIL), jednu ili dvije sedmice.

Kakav je život nakon operacije?

Nakon ove serije operacija, dijete će moći normalno ići u školu i igrati se. Međutim, ovo je stanje koje zahtijeva doživotni medicinski nadzor.

• Redovni ljekarski pregledi: Trebali biste ići na redovne kontrolne preglede kod kardiologa. Morat ćete obaviti testove poput ehokardiograma i EKG-a barem jednom godišnje.
• Komplikacije: Vremenom postoji rizik od komplikacija poput aritmije, problema s jetrom i srčane insuficijencije. Zato su redovni pregledi važni.
• Zaštita od infekcija: Ova djeca imaju povećan rizik od razvoja endokarditisa, infekcije sluznice srca. Stoga biste trebali pitati svog ljekara ako trebate uzimati antibiotike kako biste spriječili infekciju prije određenih medicinskih zahvata, kao što je vađenje zuba.
• Aktivnosti: Trebali biste razgovarati sa svojim ljekarom i odlučiti koje vježbe i sportove vaše dijete može, a koje ne može raditi.

Riječi ne mogu opisati bol, strah i šok koji osjećate kada saznate da vaše dijete ima ovo stanje. Ali zapamtite, niste sami. Veliki tim vještih ljekara i medicinskih sestara posvećen je pružanju najbolje njege vašem djetetu. Razgovarajte sa svojim ljekarom o svim pitanjima ili nedoumicama koje imate.