Želite li i vi znati više o ovoj rijetkoj bolesti krvi? Hajde da razgovaramo o Waldenströmovoj makroglobulinemiji jednostavnim riječima!

Jeste li ikada čuli za Waldenströmovu makroglobulinemiju? To je dug i teško izgovorljiv naziv, zar ne? To je zapravo vrsta raka koja sporo raste u krvi. Možda niste čuli za to, jer je rijetko stanje. Ali u redu je, danas ćemo o tome govoriti jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Šta je Waldenstromova makroglobulinemija (WM)?

Jednostavno rečeno, Waldenstromova makroglobulinemija, ili skraćeno WM, je rak krvi . To je vrsta raka koja se naziva ne-Hodgkinov limfom, također poznat kao limfoplazmocitni limfom. Zapravo je vrlo rijetka. Zamislite samo, čak i u zemlji poput Amerike, samo tri do četiri osobe od milion razviju ovu bolest.

Dakle, kako se razvija ova `(WM)`? U tijelu imamo koštanu srž i tu se proizvode naše krvne ćelije. Ova bolest počinje kada neke od ćelija zvanih `(B ćelije)` (to su vrsta ćelija u našem imunološkom sistemu, odnosno ćelije koje nas štite od bolesti) u ovoj koštanoj srži postanu kancerogene ćelije.

Ove ćelije raka, umjesto da se ostave na miru, počinju stvarati još ćelija sličnih sebi. Baš kao korov u šumi. Šta se onda dešava? Zdrave krvne ćelije koje su potrebne našem tijelu nemaju mjesta i počinju se smanjivati.

• Kada je broj crvenih krvnih zrnaca nizak, javlja se anemija. Zbog toga se osjećate umorno i blijedilo.
• Kada je broj bijelih krvnih zrnaca nizak, javlja se stanje koje se naziva „neutropenija“, što vas čini podložnijim bolestima.
• Kada je broj trombocita (ćelija koje pomažu u zgrušavanju krvi) nizak (trombocitopenija), krvarenje se možda neće lako zaustaviti.

Ne samo to, ove ćelije raka proizvode abnormalni protein koji se zove "(imunoglobulin M)" ili "(IgM)". Kada nivo ovog proteina "(IgM)" u krvi postane previsok, naša krv postaje gusta, poput meda . To se naziva "(sindrom hiperviskoznosti)". Kada se krv ovako zgusne, otežava protok krvi kroz male krvne sudove u tijelu. Tada se može pojaviti niz ozbiljnih simptoma.

Važno je da još uvijek ne postoji lijek za WM. Ali ne brinite. Postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma, ponekad ih čak i eliminirati, i pomoći vam da ostanete zdravi. WM je često bolest koja sporo napreduje, tako da s njom možete dobro živjeti godinama.

Koji su simptomi ove `(WM)` bolesti?

Zamislite, otprilike jedna od četiri osobe s ovom bolešću ne pokazuje nikakve simptome . Saznaju za ovu bolest tek kada odu kod ljekara iz nekog drugog razloga. Ali, kada se simptomi pojave, često se pojavljuju polako . Pogledajmo koji su to simptomi:

• Slabost i stalni umor:Osjećaj je kao da je baterija prazna.
• Groznica: Tijelo osjeća vrućinu bez ikakvog razloga.
• Anoreksija: Nedostatak želje za jelom.
• Noćno znojenje: Pretjerano znojenje tokom spavanja.
• Gubitak težine: Postajete mršavi bez ikakvog posebnog razloga.
• Zbunjenost: Teškoće s koncentracijom, pomalo dezorijentisan.
• Oticanje jetre, slezene ili limfnih čvorova: Samo vam ljekar može sa sigurnošću reći.
• Simptomi periferne neuropatije, poput utrnulosti prstiju na rukama i nogama : Osjeća se kao trnci ili gubitak osjeta.
• Simptomi krvnih ugrušaka: krvarenje iz nosa, krvarenje desni prilikom pranja zuba, vrtoglavica, glavobolja i zamagljen vid.

Samo zato što imate jedan ili dva od ovih simptoma ne znači da imate WM. Ali ako ovi simptomi potraju, najbolje je potražiti savjet ljekara.

Koji su razlozi za formiranje `(WM)`?

Glavni uzrok Waldenstromove makroglobulinemije su genetske mutacije . Više od 90% ljudi s ovom bolešću, ili devet od deset ljudi, ima mutaciju u genu zvanom MYD88. Oko 40% ljudi također ima mutaciju u genu zvanom CXCR4. Obje ove genetske mutacije pomažu abnormalnim ćelijama u WM da se brzo dijele.

Važno je da ove genetske promjene nisu nasljedne . To jest, nisu nešto što se nasljeđuje od roditelja, niti se prenose na djecu. One se javljaju tokom cijelog života. Međutim, istraživači još uvijek nisu sigurni šta uopće uzrokuje ove genetske mutacije.

Ko ima veći rizik od razvoja ove bolesti? (Faktori rizika)

Postoje neki faktori koji povećavaju šanse za razvoj `(WM)`. Pogledajmo koji su to:

• Dob: Ova bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 65 godina.
• Rasa: Ova bolest je najčešća među bijelcima.
• Spol: Muškarci imaju veću vjerovatnoću da razviju ovu bolest.
• Druga medicinska stanja: Možete biti izloženi povećanom riziku ako imate bolesti kao što su „(Hepatitis C)“, „(AIDS)“, „(Sjögrenov sindrom)“ ili stanje koje se naziva „(MGUS - Monoklonska gamopatija neodređenog značaja)“ (ovo je preteča „(WM)“). Međutim, važno je zapamtiti da neće svi sa „(MGUS)“ razviti „(WM)“.
• Porodična anamneza: Ako su vaši krvni srodnici imali WM ili druge vrste limfoma, i vi možete biti u riziku.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

U nekim teškim slučajevima, WM može uzrokovati druge komplikacije.

• Amiloidoza: Ovo je stanje kada se neispravni proteini talože u organima poput srca, pluća i bubrega.
• Krioglobulinemija: U ovom stanju, određeni krvni proteini koji reaguju na hladnoću nakupljaju se u udovima i skupljaju se zajedno. To može uzrokovati bol i plavo/bijelu promjenu boje (cijanoza).

Kako ljekari dijagnosticiraju ovu bolest? (Dijagnoza)

Vaš ljekar može koristiti nekoliko testova kako bi utvrdio da li imate WM. Oni uglavnom traže ćelije raka i IgM protein o kojem smo ranije govorili.

• Analize krvi i urina: Uzimaju se uzorci krvi i urina kako bi se provjerili znaci WM. Traže se stvari poput niskog broja krvnih zrnaca i abnormalnih IgM proteina.
• Slikovni testovi: CT skeniranje ili CT-PET skeniranje, koje je kombinacija CT-a i PET skeniranja, koristi se za traženje znakova WM unutar tijela. Ovi testovi traže stvari poput otečenih organa i limfnih čvorova.
• Pregled očiju: Provjerava se krvarenje u stražnjem dijelu oka. To je znak krvnih ugrušaka.
• Biopsija koštane srži: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka koštane srži i pregled pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li postoje ćelije raka.

Kako se tretira `(WM)`?

Kao što smo već rekli, još uvijek ne postoji lijek za ovu bolest. Stoga je najbolji tretman ublažavanje simptoma uz minimalne nuspojave . Vaš ljekar će razgovarati s vama i kreirati plan liječenja koji je pravi za vas. Evo nekih od mogućnosti liječenja za `(WM)`:

• Pažljivo čekanje: Ako nemate simptome, vaš ljekar možda neće započeti liječenje. Nekim osobama s WM liječenje možda neće biti potrebno godinama.
• Plazmafereza / plazmafereza: Ovo uključuje korištenje aparata za filtriranje abnormalnog IgM proteina iz plazme, tekućeg dijela krvi. Pročišćena plazma se zatim vraća u krv. Ovaj tretman se koristi za smanjenje simptoma zgrušavanja krvi.
• Imunoterapija: Ovaj tretman koristi vaš vlastiti imunološki sistem za uništavanje ili usporavanje rasta WM ćelija. Lijek Rituximab (Rituxan®) se često daje samostalno ili u kombinaciji s hemoterapijom.
• Hemoterapija: Lijekovi koji ubijaju ćelije raka mogu se davati sami ili u kombinaciji s imunoterapijom.
• Kortikosteroidi: Vrsta steroida, poput deksametazona, može se davati uz imunosupresivnu terapiju i hemoterapiju. Oni pomažu u borbi protiv raka, a istovremeno smanjuju nuspojave liječenja.
• Ciljana terapija:Ovaj tretman djeluje tako što blokira proteine ​​koje ćelije raka koriste za rast. Ibrutinib (Imbruvica®) i zanubrutinib (Brukinsa®) su dvije ciljane terapije koje je odobrila američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje WM.
• Transplantacija matičnih ćelija: U ovom slučaju, zdrava koštana srž se transplantira kako bi se zamijenila koštana srž pogođena abnormalnim ćelijama. Ovo se ne radi često i radi se samo kod odabranih pacijenata.

Kada trebam potražiti medicinski savjet?

Ako vam je dijagnosticiran WM, odmah razgovarajte sa svojim ljekarom ako imate bilo kakve nove simptome ili ako ste zabrinuti zbog bilo kojih postojećih simptoma. Nakon što vam je dijagnosticiran WM, važno je postavljati pitanja kako biste saznali šta možete očekivati. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti svom ljekaru:

• Koliko je ozbiljno `(WM)`? Kako će ovo uticati na moj život?
• Šta mogu očekivati ​​u kratkoročnom i dugoročnom periodu?
• Da li trebam odmah započeti liječenje?
• Kakvu vrstu tretmana preporučujete?
• Koje nuspojave se mogu očekivati ​​od tretmana?

Šta mogu očekivati ​​ako imam ovo stanje?

Nisu svi sa sporo progresivnom bolešću poput Waldenstromove makroglobulinemije isti. Istraživanja pokazuju da je 66%, ili više od dvije od tri osobe, još uvijek živo 10 godina nakon dijagnoze. Međutim, vrijeme preživljavanja može varirati s godinama . Većina ljudi starijih od 65 godina (dobna skupina kod koje se bolest najčešće dijagnosticira) umire od uzroka koji nisu povezani s Waldenstromovom makroglobulinemijom.

Mnogi faktori utiču na prognozu vaše bolesti. Na primjer:

• tvoje godine
• Rezultati krvnih pretraga
• Vrsta genetske mutacije (ponekad odsustvo mutacije `(MYD88)` može ukazivati ​​na loš ishod)

Ako imate pitanja o svom stanju, razgovarajte sa svojim ljekarom . On ili ona vas najbolje poznaje i faktore koji mogu uticati na vaše zdravlje.

Mogu li išta učiniti da se osjećam bolje?

Život s limfomom poput Waldenstromove makroglobulinemije može značiti velike promjene u vašem životu. Važno je iskoristiti sve resurse koje imate. Razgovarajte sa svojim ljekarom o tome koju hranu trebate jesti i koje mjere samonjege trebate poduzeti .

Da biste izbjegli osjećaj usamljenosti, povežite se s drugima koji boluju od ove rijetke bolesti. Čak i ako se u početku tako osjećate kada saznate da imate ovu bolest, niste sami u ovom putovanju . Pitajte svog ljekara i pridružite se grupama za podršku.

Na kraju, zapamtite ovo.

Istraživači još nisu pronašli lijek za Waldenstromovu makroglobulinemiju (WM). Međutim, pronašli su nekoliko tretmana koji olakšavaju život s ovom bolešću . Mnogi ljudi žive s ovom bolešću godinama bez ikakvih simptoma. Novi tretmani omogućavaju ljudima s WM da žive duže nego ikad prije, bez žrtvovanja kvalitete života.

Ako dobijete ovu dijagnozu, nemojte paničariti i pitajte svog ljekara o kratkoročnim i dugoročnim izgledima. On će vam pomoći da odlučite o najboljem planu liječenja za vas. Zapamtite, uz odgovarajući medicinski savjet i podršku, možete uspješno živjeti s ovim stanjem.

Waldenstromova makroglobulinemija, WM, rak krvi, IgM protein, sindrom hiperviskoznosti, koštana srž, limfom