Has sentit a parlar d'aquest greu càncer de sang? (Leucèmia promielocítica aguda - LPA) Parlem-ne en detall!

Alguna vegada t'has sentit molt cansat de sobte, has tingut uns quants blaus o has sagnat les genives amb freqüència? Tot i que no hi prestem gaire atenció, en casos excepcionals, podrien ser signes d'una afecció més greu, com ara la leucèmia promielocítica aguda (LPA) . Així doncs, no et preocupis, avui parlarem d'aquest càncer de sang anomenat LPA d'una manera clara i senzilla.

Què és la leucèmia promielocítica aguda (LPA)?

En poques paraules, la leucèmia mieloide aguda (LPA) és un tipus de càncer de sang molt rar . En realitat, pertany a un gran grup de leucèmies anomenades leucèmia mieloide aguda . El lloc principal on es produeix la sang al nostre cos és la medul·la òssia . Aquí, en aquesta medul·la òssia, a causa d'un canvi genètic, és a dir, una mutació genètica , comencen a formar-se glòbuls blancs anormals. Aquestes cèl·lules anormals es divideixen i es multipliquen ràpidament sense control i s'escampen per tota la medul·la òssia. De vegades, els metges anomenen això leucèmia LPA o leucèmia M3 .

La LPA és una afecció greu. Els seus símptomes poden aparèixer de sobte i empitjorar ràpidament. El sagnat excessiu és un factor de risc important. Però hi ha bones notícies! Amb nous tractaments, com ara la quimioteràpia i els nous fàrmacs no quimioteràpics, els metges poden controlar la LPA i sovint curar-la completament.

Quina és la freqüència d'aquesta malaltia?

La LPA és en realitat una malaltia molt rara . Per exemple, en un país com els Estats Units, només unes 30.000 persones són diagnosticades amb aquesta malaltia cada any. Molt sovint, la LPA es diagnostica en persones de 30 anys .

Quins són els símptomes de la LPA?

Els símptomes de la leucèmia aguda aguda (LPA) es produeixen quan la medul·la òssia no pot produir glòbuls vermells , glòbuls blancs i plaquetes sans com ho faria normalment. Aquesta reducció de tots aquests tipus de glòbuls s'anomena pancitopènia . Quan això passa, es poden desenvolupar símptomes greus com anèmia , problemes de sagnat a causa de la coagulació de la sang i malalties freqüents.

Altres símptomes comuns de la LPA són:

• Sensació d'extrem cansament i esgotament a causa d'una disminució dels glòbuls vermells (és a dir, anèmia).
• Infeccions freqüents a causa de la baixa concentració de glòbuls blancs que combaten les malalties. Es poden produir amb freqüència coses com la febre i els refredats.
• Com que el metabolisme del teu cos s'accelera i l'energia dels aliments es crema ràpidament,Pèrdua de pes involuntària.

Símptomes de sagnat

Una persona amb LPA té un nombre baix de plaquetes i factors de coagulació de la sang que ajuden a la coagulació de la sang . Ja saps, les plaquetes són les que ajuden a aturar o reduir el sagnat. Per tant, quan aquestes són baixes, comença el problema.

Aquests són alguns símptomes d'hemorràgia causada per APL:

• El sagnat pot ocórrer a qualsevol part del cos. Per exemple, sagnat de genives , hemorràgies nasals freqüents i, en les dones, sagnat menstrual abundant .
• La sang s'acumula sota la pell i provoca hematomes en diversos llocs del cos . Fins i tot un petit tall pot causar un hematoma gran.
• De vegades , es pot produir un sagnat dins del cervell (hemorràgia intracranial) . Si això passa, és possible que tingueu dificultats per moure les extremitats, experimenteu mals de cap intensos i podeu experimentar canvis en la visió. Això és una emergència!
• Si les femtes són negres o tenen ratlles de sang, podria ser degut a una hemorràgia al sistema digestiu (hemorràgia gastrointestinal) .

Què causa l'APL?

Aquesta malaltia està causada per dos gens que controlen la producció de les nostres cèl·lules sanguínies que s'uneixen per formar un gen anormal anomenat PML-RARa . És important destacar que aquesta mutació genètica no és una cosa que s'hereti dels pares . Passa aleatòriament, és a dir, sense cap motiu, durant la vida. Els experts encara no saben exactament què causa aquest canvi genètic.

Aquesta mutació fa que els glòbuls blancs creixin descontroladament, en comptes de desenvolupar-se correctament, i en comptes d'això formin glòbuls blancs immadurs (promielòcits) . Aquestes cèl·lules immadures omplen la medul·la òssia, ocupant l'espai per a les cèl·lules sanguínies sanes i les plaquetes.

Quines són les complicacions de l'APL?

La LPA és una afecció potencialment mortal. Això és degut a que el sagnat excessiu que es produeix pot esdevenir ràpidament perillós. Si no podeu aturar el sagnat fins i tot per un tall menor, si teniu molta sang a les femtes o a l'orina quan aneu al lavabo o si no podeu aturar el sagnat de les genives, heu de consultar un metge o anar immediatament a urgències d'un hospital .

Recorda: si tens un sagnat incontrolable, no l'ignoris mai. El tractament ràpid és clau.

Com es diagnostica l'APL?

Els metges solen realitzar diverses proves per diagnosticar aquesta malaltia.

• Hemograma complet (HMC): l'APL provoca la formació de glòbuls blancs anormals. Una prova HMC pot analitzar els diferents tipus de glòbuls i el nombre de plaquetes en una mostra de sang.
• Frotis de sang perifèrica:En aquest cas, es pren una mostra de sang i s'examina al microscopi. A continuació, s'observa si hi ha molts grànuls petits dins d'aquests glòbuls blancs immadurs (promielòcits) o si hi ha unes coses especials anomenades bastons d'Auer . Aquestes són característiques de la LPA.
• Biòpsia de medul·la òssia: en aquesta prova, es pren una petita mostra de medul·la òssia i s'examinen les seves cèl·lules.
• Citometria de flux: En aquesta prova, els patòlegs busquen patrons de proteïnes específiques a la superfície de cèl·lules anormals. Aquests patrons poden confirmar la leucèmia aguda aguda (LPA).
• Prova de reacció en cadena de la polimerasa (PCR): aquesta prova pot detectar amb precisió la presència del gen anormal (PML-RARa) que causa la LPA.
• Citogenètica: Aquesta anàlisi analitza canvis específics en els cromosomes de cèl·lules anormals. Trobar aquests canvis és la principal manera de confirmar el diagnòstic de LPA.

Els metges classifiquen la LPA com a de baix risc o d'alt risc segons el recompte de glòbuls blancs. Les persones amb LPA d'alt risc tenen més probabilitats de tenir càncer recurrent o recaiguda .

Com es tracta l'APL?

La LPA es tracta amb una combinació d'agents de diferenciació , quimioteràpia i teràpia dirigida . De fet, des del descobriment d'aquests tractaments a la dècada de 1980, aquesta malaltia, que abans es considerava mortal, ara s'ha convertit en una malaltia curable. Això és un gran assoliment!

Els fàrmacs de diferenciació cel·lular són fàrmacs no quimioteràpics que ajuden els glòbuls blancs anormals i immadurs a diferenciar-se en glòbuls blancs normals i madurs. Aquests fàrmacs no quimioteràpics, que s'enumeren a continuació, han donat lloc a taxes de remissió i curació de més del 95%.

• Àcid tot trans retinoic (ATRA) o tretinoïna (Vesanoid®) : aquesta és una forma de vitamina A.
• Triòxid d'arsènic (ATO) : aquesta és una forma d'arsènic.

Si el metge sospita que teniu APL, és possible que us iniciï un tractament amb ATRA fins i tot abans que altres proves confirmin la malaltia. Això és degut a que començar el tractament aviat pot reduir el risc d'hemorràgia potencialment mortal.

Etapes del tractament de la LPA

El tractament se sol fer en tres fases: inducció, consolidació i manteniment. El tractament pot variar segons el nivell de risc.

• Fase inicial (Inducció):L'objectiu principal d'aquesta fase és eliminar prou cèl·lules de leucèmia per posar la teva leucèmia apical (LPA) en remissió . La remissió significa que no tens símptomes i no es poden trobar signes de leucèmia a les proves. Això es fa mitjançant fàrmacs no quimioteràpics, quimioteràpia i teràpies dirigides. Durant aquest temps, hauràs d'estar a l'hospital, normalment de quatre a sis setmanes.
• Fase de consolidació: El vostre oncòleg també pot anomenar-ho "teràpia postremissió". Aquest tractament manté l'APL en remissió i continua eliminant qualsevol cèl·lula de leucèmia restant. Aquest és el mateix medicament que es va utilitzar a la fase inicial. Aquest tractament pot durar uns vuit mesos, amb tractaments cada dos mesos. Podeu tenir quatre setmanes de tractament seguides de quatre setmanes de descans. Aquest medicament es pot administrar en forma de pastilla o com a tractament intravenós (IV) .
• Fase de manteniment: Aquest és un tractament continu, però la medicació s'administra a una dosi més baixa que en les fases inicial i d'estabilització. Aquest tractament de manteniment sol administrar-se durant aproximadament un any.

El vostre oncòleg també pot administrar teràpia de suport , com ara transfusions de sang, juntament amb aquest tractament.

Complicacions del tractament

La complicació més comuna, i una mica greu, s'anomena síndrome de diferenciació . Es tracta d'un grup de reaccions greus als medicaments per a la leucèmia lúcida aguda (LPA). Aquestes reaccions solen produir-se durant les tres primeres setmanes posteriors a l'inici del tractament. Els símptomes poden ser lleus o greus. Alguns d'ells inclouen:

• Tos.
• Líquid addicional al voltant del cor i els pulmons (efusió pleural) .
• Insuficiència renal .
• Pressió arterial baixa (hipotensió) .
• Disminució dels nivells d'oxigen a la sang (hipoxèmia) .
• Dificultat per respirar (dispnea) .
• Inflor/ inflamació dels braços, les cames i el coll.
• Febre que arriba sense cap motiu.
• Augment de pes sense cap motiu.

Si desenvolupes aquesta síndrome de diferenciació, el teu metge pot interrompre el tractament durant un temps. També pot utilitzar altres medicaments, com ara la hidroxiurea, per reduir el recompte de glòbuls blancs.

Què pot esperar algú amb APL?

En general, el pronòstic de la malaltia és bo.Tot i que la situació de cadascú és diferent, els estudis han demostrat que entre el 90% i el 95% de les persones amb LPA entren en remissió. Tanmateix, la LPA pot tornar després del tractament. Entre el 5% i el 10% de les persones tindran una recaiguda, generalment durant els primers tres anys posteriors al tractament. Aleshores necessitaran un tractament addicional o diferent.

Taxes de supervivència

Com que la LPA és una malaltia rara, el que sabem sobre les taxes de supervivència prové d'assajos clínics amb pacients amb LPA de baix i alt risc.

Una anàlisi mostra que el 99% dels pacients amb LPA de baix risc són vius quatre anys després del tractament. Una altra anàlisi de pacients amb LPA d'alt risc mostra que el 86% són vius cinc anys després del tractament. Aquests són uns resultats realment bons!

Com em cuido?

Com que la LPA pot repetir-se, és molt important que consulteu el vostre metge a temps (cites de seguiment) .

Durant el primer any després del tractament, us faran una revisió mèdica cada mes o cada dos mesos. Després del primer any, haureu de visitar el vostre metge aproximadament cada tres o quatre mesos durant els dos anys següents. En aquestes visites es poden fer proves com ara hemograma complet, PCR i biòpsia de medul·la òssia.

Quan he d'anar a urgències?

La LPA pot reaparèixer després del tractament i els símptomes poden empitjorar ràpidament. Si esteu en remissió de la LPA, aneu immediatament a urgències si experimenteu algun dels següents símptomes:

• Si tens sagnat incontrolable .
• Si de sobte apareix inflor amb dolor a les cames o a la part inferior de l'abdomen .

Finalment, un missatge important

La leucèmia promielocítica aguda (LAP) és un càncer de sang rar que abans es considerava una malaltia mortal, però que ara s'ha convertit en una malaltia curable gràcies als tractaments avançats.

No obstant això, aquesta continua sent una malaltia greu. Si no es diagnostica i es tracta ràpidament, pot ser mortal . Per tant, si teniu símptomes com ara sagnat incontrolable, no ho ignoreu mai. El més important és demanar consell mèdic i obtenir un diagnòstic el més aviat possible. No tingueu por, sigueu valents, perquè ara hi ha bons tractaments per a això!

` Leucèmia, LPA, Càncer de sang, Càncer de sang, Medul·la òssia, Anèmia, ATRA, Quimioteràpia, Leucèmia promielocítica aguda, Leucèmia M3, PML-RARa, Sagnat