Tens el costat dret del cor feble? Aprenguem més sobre aquesta perillosa DAVD (displàsia ventricular aritmogènica dreta)?

Ah, de vegades sents que de sobte et batega el pit, que tens problemes per respirar o que simplement tens un atac de cor? Probablement has sentit que de vegades fins i tot un atleta jove i sa pot patir un atac de cor de sobte. D'això és del que parlarem avui, però és una malaltia cardíaca una mica menys coneguda i poc freqüent. Això s'anomena "Displàsia Ventricular Dreta Arritmogènica", o DAVD per abreujar.

Què és la DAVD (displàsia ventricular dreta aritmogènica)? Entenem-ho de manera molt senzilla!

En poques paraules, la DAVD és una malaltia que afecta el múscul cardíac, un tipus de "cardiomiopatia". El nostre cor té quatre cambres. El que passa en això és que el múscul de la cambra inferior del costat dret del cor, el "ventricle dret", creix en lloc de greix i teixit fibrós. Penseu-hi com si el múscul sa s'hagués erosionat i substituït per alguna cosa semblant al greix.

Què passa quan això passa? Aquest ventricle dret s'estira gradualment, es torna més prim i no es pot contraure correctament. Això significa que la seva capacitat de bombar sang al cor s'afebleix.

El més important és que el teixit gras o fibrós recentment format interfereix amb els senyals elèctrics del cor. És per això que moltes persones amb DAVD desenvolupen batecs cardíacs irregulars (arrítmies). Això pot ser molt perillós, ja que augmenta el risc d'aturada cardíaca sobtada o mort.

Aquesta DAVD també s'anomena "cardiomiopatia ventricular dreta aritmogènica" (DAVD). De vegades també pot afectar el costat esquerre, per la qual cosa també s'anomena "cardiomiopatia aritmogènica" (MAC).

Quines són les etapes de la DAVD?

Si teniu ARVD, pot passar per diverses etapes al llarg del temps.

1. Fase oculta: Durant aquesta fase, és possible que no tingueu cap símptoma. Tanmateix, podeu experimentar batecs cardíacs irregulars quan feu exercici. Sorprenentment, algunes proves realitzades durant aquesta fase poden mostrar que no hi ha res malament.

2. Fase elèctrica: En aquesta fase, és més probable que desenvolupis arrítmies ventriculars. També tens un risc més elevat de mort cardíaca sobtada. Un electrocardiograma pot detectar aquests problemes de ritme cardíac.

3. Fase estructural: En aquesta fase, el risc de ritmes cardíacs anormals (ritmes ventriculars) i mort cardíaca sobtada és encara més alt. Les proves d'imatge, com ara les exploracions, poden mostrar clarament canvis en l'estructura del cor.

Qui és el més afectat per aquesta DAVD?

Els metges veuen aquesta afecció més sovint entre els joves.És a dir, entre adolescents o adults joves. La DAVD també s'ha identificat com a causa de mort cardíaca sobtada en alguns atletes joves. Alguns estudis suggereixen que aquesta afecció és lleugerament més freqüent en els homes .

Pel que fa a la seva freqüència, la DAVD és una malaltia relativament rara. Normalment afecta una de cada 1.000 o una de cada 5.000 persones. Pot aparèixer sense que ningú de la família la tingui, però sovint és hereditària.

Quins són els símptomes de la malaltia greu aguda (MAVD)? Prenguem-ne nota!

És possible que no tingueu cap símptoma de DAVD en les primeres etapes, però hi ha risc de mort cardíaca sobtada.

Els principals símptomes que es poden observar són:

• Arrítmies ventriculars: Poden ser molt perilloses. En aproximadament la meitat de les persones amb aquestes arrítmies, el resultat pot ser fatal o gairebé fatal. El ritme més comú és la taquicàrdia ventricular, que es produeix en el 77% de les persones amb aquesta afecció.
• Arrítmies supraventriculars: la més freqüent és una afecció anomenada fibril·lació auricular.
• Palpitacions cardíaques: Pots sentir com si alguna cosa et bategués fort dins del pit. Això és causat per un batec cardíac anormal.
• Marejos, atordiment o desmai: Això també és causat per un batec cardíac irregular.
• Dolor al pit.
• Mort cardíaca sobtada: De vegades, aquest pot ser el primer signe de DAVD.
• Dificultat per respirar.
• Inflor de les cames, els turmells, els peus o l'abdomen.
• Insuficiència cardíaca.

Aquests símptomes solen començar entre els 20 i els 50 anys. Els metges solen diagnosticar la DAVD a una edat primerenca (sovint abans dels 40 anys).

Quines són les causes de la DAVD?

Al voltant del 60% de les persones amb DAVD tenen una mutació genètica. Els investigadors han identificat almenys 13 gens que causen la malaltia.

Aquests gens anormals danyen les proteïnes que ajuden les cèl·lules del múscul cardíac a connectar-se i comunicar-se entre si. Això pot fer que les cèl·lules del múscul cardíac del ventricle dret se separin i morin. Això pot ser especialment freqüent durant moments d'estrès o esforç.

Almenys entre el 30% i el 50% dels pacients amb DAVD tenen antecedents familiars.Per tant, és molt important que els familiars de primer i segon grau (pares, germans, fills, néts, oncles, ties, nebots, nebodes) d'una persona amb DAVD siguin examinats per un metge. Fins i tot si no hi ha símptomes, els familiars joves han de demanar consell mèdic.

Els investigadors han trobat dos patrons d'herència en les ARVD:

1. «Autosòmica dominant»: Un dels pares té la mutació genètica. En aquestes famílies, els fills tenen un 50% de probabilitats d'heretar la malaltia. Tanmateix, els símptomes i l'edat d'aparició de la malaltia poden variar entre els membres de la família. La DAVD és més freqüent en algunes zones geogràfiques, com ara Itàlia.

2. «Autosòmic recessiu» (no gaire comú): Tots dos pares tenen la mutació genètica, però no mostren símptomes. La «malaltia de Naxos» n'és un exemple. Provoca un engruiximent de la capa externa de la pell («hiperqueratosi») i un pèl gruixut i «semblant a la llana» («cabell semblant a la llana») als palmells i les plantes dels peus.

La DAVD també pot ser causada per altres motius:

• Anomalies congènites del ventricle dret.
• Miocarditis vírica o inflamatòria (inflamació del múscul cardíac).
• Raons encara no descobertes.

Com es diagnostica la displasia ventricular dreta aritmogènica (DAVD)?

El vostre metge pot diagnosticar la DAVD basant-vos en el vostre historial mèdic, l'exploració física i diverses proves.

El vostre metge pot diagnosticar la DAVD si teniu una combinació de diversos dels problemes següents:

• Funcionament anormal del ventricle dret.
• La presència de teixit gras o fibrogras al múscul cardíac ("miocardi") del ventricle dret.
• Un informe d'"ECG/EKG" (electrocardiograma) anormal.
• Irregularitats del ritme cardíac (arrítmies): per exemple, taquicàrdia supraventricular, taquicàrdia ventricular o fibril·lació ventricular, especialment durant l'exercici.
• Antecedents familiars de DAVD.

Depenent de quants d'aquests factors tinguis, el metge et pot donar un diagnòstic de "definitiu", "límit" o "possible". En alguns casos, però no sempre, el metge també et pot derivar a proves genètiques .

Quines proves s'utilitzen per diagnosticar la DAVD?

• Electrocardiograma (ECG/EKG): Una prova que analitza l'activitat elèctrica del cor.
• Ecocardiograma transtoràcic: similar a una ecografia del cor, pot examinar les cambres, les vàlvules i la capacitat de bombament del cor.
• «Monitor Holter»: És com un petit aparell d'«ECG» que es porta durant 24 a 48 hores. Registra els batecs del cor durant tot el dia.
• Angiografia del ventricle dret: s'utilitza rarament.
• `Proves d'electrofisiologia`:Una prova especial per comprovar si hi ha problemes amb el sistema elèctric del cor.
• Ressonància magnètica cardíaca (RMN): Això pot produir imatges detallades del cor. Això és molt important per detectar coses com ara dipòsits de greix al ventricle dret en la DAVD.
• «Tomografia computada cardíaca (TC)»: aquest és un altre mètode per obtenir imatges del cor.
• «Biòpsia» (prendre una mostra de teixit): Això també es fa molt rarament. Es pren un petit tros de teixit del cor i s'examina.

Quins són els tractaments per a la DAVD?

Actualment no hi ha cura per a la DAVD. Tanmateix, el metge intentarà fer el següent:

• Controla les irregularitats del ritme cardíac (arrítmies ventriculars).
• Prevenir els coàguls de sang.
• Gestiona la teva insuficiència cardíaca.

Els tractaments per a la DAVD són:

• Medicaments antiarrítmics: Prevenen els batecs cardíacs irregulars a llarg termini i/o la mort sobtada. Aquest és el tractament que utilitzen més sovint els metges. És possible que et receptin medicaments com el sotalol o l'amiodarona.
• Medicaments per a la pressió arterial: Medicaments com els diürètics (que eliminen l'excés de líquid del cos) o els betabloquejants (que redueixen la càrrega de treball del cor).
• Anticoagulant (anticoagulant): Es administren medicaments com la warfarina per prevenir la coagulació de la sang.
• Ablació per catèter per radiofreqüència: un tractament per a les irregularitats freqüents del ritme cardíac que no es controlen amb medicaments. Això implica destruir una petita àrea del cor que causa el batec irregular.
• Desfibrilador cardioversor implantable (DAI): Un petit dispositiu que s'implanta al cor de persones amb risc de mort sobtada. Si detecta un ritme cardíac perillós, el detecta i administra una descàrrega elèctrica al cor per corregir-lo.
• Trasplantament de cor: es fa quan tots els altres tractaments han fallat. Només un petit percentatge de persones amb aquesta malaltia, entre el 2% i el 4%, necessiten un cor nou.

Recorda que és possible que necessitis més d'un tractament per a aquesta malaltia al llarg de la teva vida.

Hi ha alguna complicació o efecte secundari del tractament?

Sí, hi ha certes coses amb les quals cal anar amb compte amb alguns tractaments.

• Si esteu prenent warfarina, haureu de fer-vos anàlisis de sang regularment . El vostre metge haurà d'assegurar-se que esteu rebent la dosi correcta. La dosi es pot ajustar en funció dels resultats de les proves.
• Tot i que el tractament d'ablació amb catèter té èxit inicialment per a moltes persones, a mesura que la malaltia empitjora amb el temps, aproximadament el 60% de les persones poden experimentar una recurrència de les irregularitats del ritme cardíac.
• Els cables del dispositiu ICD es poden moure o no funcionar correctament, per la qual cosa cal revisar-los contínuament .

Com em puc cuidar? Quins canvis en el meu estil de vida hauria de fer?

És molt important fer alguns canvis en el teu estil de vida per alleujar el teu cor.

• Limitar el consum d'alcohol.
• Deixar de consumir productes del tabac completament.
• Menja una dieta saludable (baixa en greixos, molta fruita i verdura)
• Limiteu els aliments i begudes que contenen cafeïna (com el cafè, el te, la xocolata).
• Mantenir un pes corporal adequat.
• Limitar l'activitat física extenuant.

El més important: consulta sempre amb el teu metge abans de començar a fer exercici. No es recomanen esports de competició. Els esports de baixa intensitat poden estar bé.

Comuniqueu-vos regularment amb el vostre metge durant el tractament. S'assegurarà que rebeu la dosi correcta de medicaments. A més, si aneu a visites de seguiment regulars, podeu detectar qualsevol canvi en el vostre estat de salut a temps.

Es pot reduir el risc?

Sí, fins a cert punt. Si algú de la teva família té DAVD, fer-se la prova de detecció el més aviat possible és la millor manera de reduir el risc. Proves senzilles i indolores et poden indicar si tens risc de patir un ritme cardíac anormal. Si és així, el teu metge et pot ajudar a desenvolupar un pla de tractament adequat per a tu.

Quina és l'esperança de vida amb ARVD?

L'esperança de vida de la DAVD varia segons quan es diagnostica. El millor és diagnosticar la malaltia el més aviat possible i rebre tractament per prevenir la irregularitat del cor. Aquesta malaltia empitjora amb el temps.

Si la DAVD no es tracta, el ventricle dret pot fallar. Aleshores, el ventricle esquerre també pot fallar. Això pot provocar afeccions com ara "insuficiència cardíaca" i "fibril·lació auricular". Els investigadors creuen que la situació és pitjor si la DAVD afecta tots dos ventricles.

Però, amb tractament, podeu obtenir l'ajuda que necessiteu per reduir la tensió al cor i prevenir atacs de cor perillosos. Alguns estudis suggereixen que algunes persones són diagnosticades amb la malaltia després dels 65 anys. També s'estima que aproximadament una de cada cinc persones amb MAVD comença a tenir símptomes després dels 50 anys. Per tant, és possible viure una llarga vida amb MAVD.

Avui dia, les tecnologies d'imatge avançades com la TC i la ressonància magnètica permeten un diagnòstic i un tractament precoços, per la qual cosa les perspectives a llarg termini per a les persones amb DAVD són bones.

Tanmateix, la mort sobtada pot ocórrer en aquells que no són diagnosticats o no reben el tractament necessari. Es diu que la DAVD és la causa de l'11% de les morts cardíaques sobtades en persones menors de 35 anys i del 22% de les morts cardíaques sobtades en atletes.

Quan he d'anar al metge? Quan he d'anar a urgències?

Si teniu DAVD, haureu de continuar fent revisions mèdiques durant tota la vostra vida.El vostre metge us haurà de revisar regularment per assegurar-se que esteu rebent el tractament adequat. Si teniu un CDI, caldrà que us el revisin regularment .

Què cal fer en cas d'emergència?

Si algú es desmaia de sobte i no respon a les vostres trucades, truqueu immediatament al 1990 (el servei d'ambulàncies d'emergència de Sri Lanka). Aleshores, si és possible, comenceu la RCP (reanimació cardiopulmonar) o, si més no, la RCP només amb les mans.

Si teniu risc de patir una aturada cardíaca sobtada, és una bona idea que les persones que siguin a casa amb vosaltres rebin formació en RCP.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

• Puc fer exercici o participar en esports? Si és així, quin tipus d'esports?
• Quin tractament és el millor per a mi?
• Necessito un CDI en aquest moment?

Com que la DAVD pot ser difícil de diagnosticar abans que apareguin els símptomes, és important conèixer els antecedents familiars. Si teniu risc a causa d'antecedents familiars de la malaltia, el metge us pot fer proves.

Missatge per emportar

D'acord, ara ja enteneu millor el que hem parlat avui, la malaltia cardíaca recurrent (DAVD). Tot i que és poc freqüent, pot ser una afecció cardíaca greu. Sovint està causada per factors genètics . Per tant, si algú de la vostra família té aquesta afecció, és molt important que es faci la prova a altres persones.

Si diagnostiqueu la malaltia el més aviat possible, rebeu el tractament adequat i feu els canvis d'estil de vida necessaris, podeu viure bé amb aquesta malaltia. Mantingueu-vos en contacte amb el vostre metge i seguiu els seus consells. A més, assegurar-vos que els vostres éssers estimats coneguin la "RCP" us pot ajudar a salvar la vida en una emergència. No tingueu por, la consciència és la fortalesa més gran!

` DAVD, displasia ventricular aritmogènica dreta, malaltia cardíaca, atac de cor, cardiomiopatia, mort cardíaca sobtada, malaltia genètica, atac de cor