El vostre fill té un tumor cerebral com aquest? Siguem conscients del (ganglioglioma)!

El vostre petit té convulsions de sobte? O sempre es queixa que li fa mal el cap quan es desperta al matí? És normal que, com a pare o mare, us espanteu molt quan veieu coses com aquestes. De vegades, aquests poden ser signes d'un petit tumor al cervell. Per això avui hem pensat a parlar d'aquest tipus rar de tumor cerebral anomenat ganglioglioma . No us preocupeu, en parlarem en detall i de manera senzilla.

Què és aquest ganglioglioma?

En poques paraules, el ganglioglioma és un tipus de tumor cerebral molt rar. Està format per una combinació de dos tipus de cèl·lules: cèl·lules neuronals i cèl·lules glials .

Pensa-hi, el nostre cervell és com una màquina molt complexa.

• Les cèl·lules neuronals són com els cables que transporten informació d'anada i tornada en aquesta màquina. Aquestes cèl·lules són les responsables de transportar informació per tot el nostre cos.
• Les cèl·lules glials són com el personal de suport que ajuda a mantenir aquests cables al seu lloc. Formen l'estructura del nostre sistema nerviós central i treballen conjuntament amb les neurones per ajudar-les a funcionar.

Els gangligliomes també s'anomenen tumors neuronal-glials mixtos perquè es formen a partir d'una combinació d'ambdós tipus de cèl·lules. Es veuen més freqüentment en nens i adults joves .

La bona notícia és que, la majoria de les vegades, aquests gangliomes són petits, creixen lentament i no són cancerosos (benignes) . Això vol dir que no s'estenen a altres parts del cos. Tanmateix, fins i tot si no són cancerosos, poden causar problemes perquè es troben al cervell, per la qual cosa cal tractament.

La majoria dels gangligliomes es classifiquen com a gliomes de baix grau . Els gliomes són tumors que es desenvolupen al cervell o a la medul·la espinal a causa del creixement incontrolat de cèl·lules glials. Com que són de baix grau, no són cancerosos i tenen un baix risc de recurrència.

No obstant això, molt rarament, aquests gangliogliomes poden ser d'alt grau . En aquest cas, poden ser malignes . Són més agressius, es propaguen ràpidament i tenen més probabilitats de repetir-se després del tractament.

Hi ha diferents tipus de gangligliomes? On es formen?

Els gangliogliomes es troben més comunament a les parts del cervell properes a les orelles, anomenades lòbuls temporals . Tanmateix, es poden desenvolupar a qualsevol lloc del cervell. Per exemple:

• Cervell - La part més gran del nostre cervell.
• Tronc encefàlic - La zona on es connecten el cervell i la medul·la espinal.
• Cerebel : la part que controla l'equilibri.
• Tàlem
• Hipotàlem

No només això, sinó que de vegades aquests tumors també es poden formar a la medul·la espinal .

Hi ha un altre tipus molt rar, anomenat ganglioglioma infantil desmoplàsic . Aquest sol desenvolupar-se a la part superior del cervell en nens petits menors de 2 anys .

Quina és la freqüència d'aquesta malaltia?

El ganglioglioma és en realitat una afecció molt rara. Per exemple, als Estats Units, uns 4.000 nens menors de 19 anys són diagnosticats amb un tumor cerebral o medul·lar cada any. Tanmateix, només entre l'1% i el 2% d'aquests nens tenen gangliogliomes. Per tant, això no és tan estrany.

Quins són els símptomes d'això?

Com ja he esmentat abans, com que aquests tumors es desenvolupen amb més freqüència als lòbuls temporals, hi ha una alta probabilitat d'epilèpsia . Per tant, les convulsions són probablement el primer signe que observeu en el vostre fill.

Altres símptomes solen desenvolupar-se gradualment. Aquests símptomes poden variar segons on es trobi el tumor al cervell:

• Mal de cap , sobretot en llevar-se al matí.
• Nàusees i vòmits .
• Dificultat per empassar .
• Visió doble .
• Marxa inestable .
• Sensació de cansament (fatiga) .
• Mareig .
• Debilitat en un costat del cos .

Si el vostre fill presenta un o més d'aquests símptomes, el millor és consultar immediatament un metge i fer-se una revisió.

Per què es desenvolupa aquest ganglioglioma?

En la majoria dels casos, és difícil trobar una causa específica per al desenvolupament d'aquests gangliogliomes. Això significa que es desenvolupen gairebé a l'atzar.

No obstant això, els investigadors han descobert que una mutació genètica en el gen BRAF es troba en entre el 10% i el 60% d'aquests gangliomes. Tanmateix, aquesta mutació genètica també es pot trobar en altres tipus de tumors, per la qual cosa no és possible afirmar amb certesa que aquesta sigui una causa específica dels gangliomes.

Quins són els factors de risc per a aquesta afecció?

Els nens amb certes afeccions genètiques tenen un risc lleugerament més alt de desenvolupar tumors glials, inclòs el ganglioglioma. Algunes d'aquestes afeccions inclouen:

• Neurofibromatosi tipus 1 (NF1)
• Esclerosi tuberosa
• Síndrome de Turcot
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome de Von Hippel-Lindau

A més, les dades mostren que els nens generalment tenen més probabilitats de desenvolupar tumors cerebrals i espinals que les nenes, i que els nens blancs desenvolupen aquests tumors amb més freqüència que els nens d'altres races.

Com ho reconeixes exactament?

Si el vostre fill té aquests símptomes, un metge primer li farà un examen físic complet. Després us preguntarà sobre els símptomes i l'historial mèdic del vostre fill.

A continuació, es realitza un examen neurològic . Aquest avalua els reflexos, la força muscular, els moviments de la boca i els ulls, la consciència i la coordinació del nen.

Després d'aquestes proves inicials, el metge recomanarà diverses proves més per confirmar el diagnòstic:

• Tomografia computeritzada (TC) : utilitza una sèrie de radiografies i un ordinador per prendre imatges transversals del cervell del nen.
• Ressonància magnètica cerebral (RM) : utilitza un imant potent, ones de ràdio i un ordinador per produir imatges molt detallades del cervell. Això és molt important per determinar la ubicació i la mida exactes del tumor.
• EEG (electroencefalograma - EEG) : Aquesta prova mesura els senyals elèctrics i l'activitat del cervell del nen. Això pot ajudar a determinar la causa d'una crisi epilèptica, sobretot si es tracta d'una crisi epilèptica.
• Biòpsia : De vegades, depenent de l'estat del nen, un neurocirurgià pot realitzar una biòpsia. Això implica extreure un tros molt petit de teixit del tumor, ja sigui mitjançant cirurgia o a través d'una petita incisió, i fer-lo examinar al microscopi per un patòleg . A més, aquesta mostra de teixit es pot enviar per a altres proves especialitzades, com ara proves genòmiques . Això pot ajudar a identificar el tipus exacte de tumor.

Com es tracta el ganglioglioma?

Per assegurar-vos que el vostre fill rebi el millor tractament, el millor és derivar-lo a un centre mèdic pediàtric . Hauríeu de consultar un oncòleg pediàtric certificat o un neurooncòleg pediàtric amb experiència en el tractament de gangliomes.

El tractament que es dóna al nen depèn de diversos factors:

• L'estat general de salut del nen, l'edat i les malalties preexistents.
• El tipus de tumor, la seva ubicació al cervell i la seva mida.
• La gravetat del tumor.
• Com de bé pot tolerar el nen certs tractaments, cirurgies o medicaments.
• Com progressarà el tumor segons les previsions dels metges.

La primera línia de tractament sol ser la cirurgia per extirpar el tumor. El metge intentarà extirpar la major part possible del tumor. Tanmateix, de vegades, si el tumor es troba en una part molt sensible del cervell, pot ser difícil extirpar-lo completament.

Imagineu-vos, si el tumor no es pot extirpar completament i si és d'alt grau, els metges poden recórrer a la radioteràpia .

• Radioteràpia : utilitza raigs X d'alta energia o altres tipus de radiació per matar les cèl·lules canceroses o aturar el seu creixement o divisió. Aquest tractament pot dirigir-se a la ubicació exacta del tumor i administrar radiació. Aquest tractament es pot recomanar si el tumor creix lentament (progressiu) o si ha tornat després de la cirurgia (recurrent).
• Quimioteràpia : consisteix en administrar tractaments farmacològics que maten o redueixen la mida de les cèl·lules canceroses.
• Teràpia dirigida : aquest també és un tractament amb fàrmacs. Tanmateix, utilitza fàrmacs que només es dirigeixen a un marcador específic del tumor. Molts gangliomes tenen marcadors específics, com ara la mutació del gen BRAF de la qual hem parlat abans. Aquestes teràpies dirigides poden destruir aquests marcadors.

De vegades, els metges poden recomanar que els nens amb tumors recurrents que no responen a altres tractaments siguin derivats a assajos clínics , que són estudis que proven nous tractaments.

Quin és el pronòstic?

Això és el que molts pares volen saber. La taxa de supervivència global a cinc anys per a un nen amb un ganglioglioma és superior al 90% . Això significa que el nen té moltes possibilitats de sobreviure cinc anys després del diagnòstic.

Tanmateix, aquesta possibilitat de recuperació depèn de diversos factors, com ara el grau del tumor, l'edat del nen i la ubicació del tumor al cervell.

Hi ha possibilitat de recaiguda? (Recaiguda)

Més del 95% dels gangliomes són de baix grau , és a dir, és poc probable que es tornin a produir després que el tumor s'hagi extirpat completament.

Tanmateix, els tumors de grau superior, com el ganglioglioma de grau 3, tenen una probabilitat lleugerament més alta de tornar a aparèixer després de la cirurgia.

Es pot evitar que això passi?

Malauradament, els investigadors encara no saben exactament per què alguns nens desenvolupen gangliogliomes i altres no. Per tant, actualment no hi ha manera de prevenir que es desenvolupi aquesta afecció..

Quan he de portar el meu fill al metge ?

Si el vostre fill té una convulsió de sobte o si mostra un o més dels altres símptomes que he esmentat anteriorment en aquest article (com ara mals de cap al matí, nàusees, dificultat per caminar), és essencial portar-lo immediatament a un metge perquè el revisi .

Els símptomes del ganglioglioma poden ser similars als d'altres afeccions de salut, per la qual cosa és important consultar un metge per obtenir un diagnòstic adequat per saber exactament què està passant.

Quines preguntes hauries de fer al metge?

Quan descobreixes que el teu fill té un ganglioglioma, és normal que et facis moltes preguntes. Aquí tens algunes preguntes que pots fer al metge:

• Quin tipus de ganglioglioma té el meu fill/a?
• És cancerós?
• Com afectarà aquest tumor el cervell i la salut del meu fill?
• Quines són les opcions de tractament?
• Pots recomanar grups de suport que ajudin les famílies de nens amb ganglioglioma?

Finalment, coses a recordar...

«El teu fill té un tumor cerebral.» Sentir aquestes paraules pot semblar un moment congelat en el temps. En un moment impactant, la teva vida pot semblar que ha canviat per sempre.

Però no perdeu l'esperança. Per molt impactants i espantosos que puguin ser aquestes paraules, recordeu que la majoria dels gangliomes són tumors no cancerosos i de baix grau.

És natural tenir por quan li diuen al seu fill que té un tumor i que definitivament necessita tractament. Tanmateix, és més probable que el seu fill es desfaci del tumor aviat . Parli amb el metge del seu fill sobre el seu estat i pronòstic. Ell li donarà tota la informació que necessiti.

Ganglioglioma , tumors cerebrals, pediatria, convulsions, epilèpsia, cirurgia cerebral, càncer