Tens totes les hormones hipofisàries baixes? Parlem del panhipopituitarisme!

De vegades, les coses del nostre cos no funcionen com s'espera, oi? Les hormones són un grup de missatgers molt importants que intervenen en gairebé tots els processos del nostre cos. Si hi ha un problema amb aquest sistema hormonal, pot afectar tota la nostra vida. Avui parlarem d'una afecció rara que tothom hauria de conèixer. És el panhipopituitarisme.

Què és el panhipopituitarisme?

En poques paraules, el panhipopituitarisme és una afecció rara en què la glàndula pituïtària, una petita glàndula del nostre cervell, no produeix prou o és deficient en totes les hormones que produeix. La part "pan" significa "tot". Aquesta afecció pot afectar nadons, nens i adults.

Ara probablement us preguntareu: "Què són aquestes hormones? Per què són tan importants?". D'acord, fem una ullada a això.

Les hormones són com missatgers dins del nostre cos. Són substàncies químiques especials. Viatgen per la sang i porten missatges a diversos òrgans, músculs i altres teixits. Coordinen, és a dir, controlen i coordinen les diverses accions del nostre cos, dient-los que "fes-ho, fes-ho en aquest moment, fes-ho d'aquesta manera".

La nostra glàndula pituïtària té aproximadament la mida d'un pèsol. Està situada a la base del cervell, just a sota de l'hipotàlem. (L'hipotàlem és un centre important del cervell que controla moltes coses importants, inclòs el sistema nerviós autònom.) Malgrat la seva petita mida, la glàndula pituïtària té un paper molt important en el sistema endocrí. És a dir, són aquestes hormones pituïtàries les que controlen moltes coses del nostre cos, com ara el metabolisme, el creixement i la reproducció.

Normalment, els nostres cossos regulen acuradament aquests nivells hormonals. Tanmateix, si alguna d'aquestes hormones baixa massa, pot causar diversos símptomes i problemes de salut. El panhipopituitarisme és quan totes les hormones produïdes per la glàndula pituïtària són massa baixes, cosa que provoca diversos símptomes.

Quina diferència hi ha entre el panhipopituitarisme i l'hipopituitarisme?

Aquests dos noms són una mica similars, per la qual cosa poden ser confusos. Pensa-hi, l'hipopituitarisme és una afecció en què la glàndula pituïtària produeix una o més hormones. El panhipopituitarisme n'és un cas especial i més complet. És a dir, el panhipopituitarisme és una deficiència de totes les hormones produïdes per la glàndula pituïtària. La paraula "pan" significa "tot", per la qual cosa explica aquesta afecció.

Quines hormones produeix la glàndula pituïtària?

Hi ha diversos tipus d'hormones que la nostra glàndula pituïtària produeix i segrega (allibera). Cadascuna d'elles té una funció específica. Vegem què són:

• Hormona adrenocorticotròpica (ACTH o corticotropina): estimula les glàndules suprarenals perquè produeixin una hormona anomenada cortisol. Aquest cortisol també s'anomena "hormona de l'estrès". És molt important per controlar la pressió arterial i els nivells de glucosa en sang.
• Hormona fol·licle estimulant (FSH): Aquesta hormona ajuda a estimular la producció d'espermatozoides en els homes i estimula els ovaris en les dones per produir l'hormona estrogen i madurar els òvuls.
• Hormona del creixement (GH): Com el seu nom indica, és essencial per al creixement dels nens. També ajuda a mantenir músculs i ossos sans en adults i afecta la distribució del greix corporal. La GH també participa en el nostre metabolisme.
• Hormona luteïnitzant (LH): L'LH és necessària per estimular l'ovulació en les dones i per estimular la producció de testosterona en els homes.
• Prolactina: Aquesta hormona estimula la producció de llet materna després del naixement del nadó. També pot afectar el cicle menstrual en les dones i la fertilitat i la funció sexual en els adults.
• Hormona estimulant de la tiroide (TSH): Això estimula la nostra glàndula tiroide per produir hormones tiroïdals, que gestionen el metabolisme, l'energia i el sistema nerviós.

A més d'aquestes, la glàndula pituïtària emmagatzema i allibera dues hormones més quan cal. Tanmateix, aquestes les produeix l'hipotàlem:

• Hormona antidiürètica (ADH o vasopressina): Aquesta hormona regula la quantitat d'aigua i sodi (sal) del nostre cos.
• Oxitocina: Ajuda les dones a contreure l'úter durant el part i també ajuda al flux de la llet materna. També es diu que aquesta hormona afecta el vincle entre pares i nadons.

Mireu, quina feina més important fa aquesta petita glàndula pituïtària! Per tant, una disminució de totes aquestes hormones pot tenir un gran impacte.

Qui és el més afectat per aquesta condició de panhipopituitarisme?

De fet, aquesta condició anomenada panhipopituitarisme pot ocórrer en qualsevol persona, a qualsevol edat. No hi ha cap límit o segment d'edat específic.

Què tan comuna és aquesta situació?

Aquesta és una afecció molt rara . A tot el món, aquesta malaltia només es registra en quatre de cada cent mil persones a l'any. Per tant, és habitual no sentir-se a parlar-ne gaire.

El panhipopituitarisme pot ser potencialment mortal?

Sí, en alguns casos aquesta afecció pot ser mortal. Pot ser perillosa sobretot si l'hormona adrenocorticotròpica (ACTH) és molt baixa.

La raó d'això és que la deficiència d'ACTH pot causar una emergència anomenada crisi adrenal . Això també s'anomena "insuficiència aguda de cortisol". L'ACTH és el que controla els nostres nivells de cortisol. Per tant, quan l'ACTH desapareix, el cortisol no es produeix. Aquesta crisi adrenal és una afecció que requereix atenció mèdica immediata i fins i tot pot ser mortal.

Els símptomes d'una crisi suprarenal poden incloure:

• Febre
• Debilitat severa
• Confusió (inintel·ligibilitat)
• Pressió arterial baixa (hipotensió)
• Batecs cardíacs accelerats (taquicàrdia)
• Vòmits
• Diarrea
• Baix nivell de sucre en sang (hipoglucèmia)

Si vostè o el seu fill tenen algun d'aquests símptomes, vagi immediatament a l'hospital més proper o truqui al 1990. Això és una emergència!

Quins són els símptomes del panhipopituitarisme?

Els símptomes d'aquesta malaltia poden variar molt de persona a persona, depenent de la quantitat de cada hormona hipofisària que hi falti i de la rapidesa o lentitud amb què progressi la malaltia.

Aquests són alguns símptomes comuns que es poden observar en nens i adults:

• Nàusees o marejos
• Fatiga extrema
• Depressió i/o ansietat
• Infeccions freqüents
• Baix nivell de sucre en sang (hipoglucèmia)
• Incapacitat per tolerar el fred
• Pell inusualment seca
• Pèrdua o augment de pes sense cap motiu
• Nivells irregulars de lípids i colesterol a la sang (dislipèmia)
• Batecs cardíacs accelerats (taquicàrdia)
• Set excessiva i micció freqüent
• Cicles menstruals irregulars en dones
• Infertilitat femenina
• Infertilitat masculina

Hi ha símptomes addicionals que afecten específicament els nounats, els nadons i/o els nens petits:

• Icterícia prolongada en nounats
• Penis petit en nadons mascles (micropenis)
• Creixement retardat (no augmenta l'alçada)
• Pubertat retardada

Com que aquests símptomes poden ser similars als d'altres afeccions mèdiques, és important obtenir un diagnòstic adequat si teniu símptomes nous o persistents com aquests. Per tant, consulteu un metge per obtenir consell.

Quines són les causes del panhipopituitarisme?

Hi ha diverses causes possibles per a aquesta afecció. De vegades, els metges no poden trobar una causa específica. Això s'anomena panhipopituitarisme idiopàtic.

En general, la raó principal d'això és que el nostre hipotàlem i/o la glàndula pituïtària han estat danyats d'alguna manera, cosa que fa que un o tots dos no funcionin correctament.

Per entendre aquestes raons, cal tenir una mica de coneixement de com funcionen conjuntament el nostre hipotàlem i la nostra glàndula pituïtària.

Relació hipotàlem-hipòfisi

Penseu en el nostre hipotàlem, la glàndula pituïtària i la glàndula pituïtària com el CEO i el gerent d'una gran empresa. Junts, aquests dos funcionen com el principal centre de control del nostre cervell (complex hipotàlem-pituïtari), controlant processos molt importants del cos.

L'hipotàlem és la part del nostre cervell responsable de diverses funcions bàsiques del cos. Envia missatges al nostre sistema nerviós autònom. També indica a la glàndula pituïtària que "fabriqui aquestes hormones, les alliberi". Aquestes hormones pituïtàries afecten altres parts del cos.

La glàndula pituïtària està connectada a l'hipotàlem per un tija que conté vasos sanguinis i fibres nervioses anomenat "tija pituïtària". És a través d'aquest tija que l'hipotàlem es comunica amb la glàndula pituïtària.

L'hipotàlem produeix diverses hormones per estimular la glàndula pituïtària:

• Hormona alliberadora de corticotropina
• dopamina
• Hormona alliberadora de gonadotropina
• Hormona alliberadora de l'hormona del creixement
• Somatostatina
• Hormona alliberadora de tirotropina

Com que la glàndula pituïtària i l'hipotàlem treballen tan estretament junts, el dany a una pot afectar la funció hormonal de l'altra. Aquest és el context bàsic per al desenvolupament del panhipopituitarisme.

Causes relacionades amb la glàndula pituïtària

Les afeccions que poden danyar la glàndula pituïtària i causar panhipopituitarisme inclouen:

• Adenomes hipofisaris (aquests són tumors no cancerosos)
• Cirurgia de la glàndula pituïtària (sovint per extirpar aquests adenomes)
• Radioteràpia per a l'adenoma hipofisari
• Apoplexia hipofisària (destrucció sobtada del teixit hipofisari a causa d'una disminució del subministrament de sang a la glàndula pituïtària o hemorràgia)
• La glàndula pituïtària no es desenvolupa correctament o es forma de manera irregular en néixer.

Causes relacionades amb l'hipotàlem

Les afeccions que poden danyar l'hipotàlem i causar panhipopituitarisme inclouen:

• Lesió cerebral traumàtica (TCE)
• Cirurgia cerebral realitzada a l'hipotàlem o a prop d'aquest
• Tumors no cancerosos que es desenvolupen a l'hipotàlem (per exemple, craniofaringiomes)
• Càncer que s'ha disseminat (ha fet metàstasi) a l'hipotàlem des d'altres parts del cos (per exemple, càncer de pulmó o de mama)
• Hidrocefàlia (pressió causada per l'acumulació de líquid al cervell)
• Ictus
• Meningitis tuberculosa

Com es diagnostica el panhipopituitarisme?

Si teniu símptomes d'aquesta malaltia, el metge primer us preguntarà sobre els vostres símptomes i historial mèdic i després us farà un examen físic.

A continuació, es demanen les proves necessàries per confirmar la condició de panhipopituitarisme i descartar altres afeccions que podrien estar causant aquests símptomes.

Quines són les proves diagnòstiques?

Els metges solen realitzar diverses proves per diagnosticar aquesta malaltia, incloent-hi proves d'imatge i proves de nivell hormonal.

Proves d'imatge

El panhipopituitarisme és causat per un dany a l'hipotàlem o a la glàndula pituïtària, i es poden fer proves d'imatge com aquestes per trobar-ne la causa:

• Ressonància magnètica (RM) cerebral: una ressonància magnètica utilitza ones de ràdio i un camp magnètic fort per produir imatges detallades de l'interior del cos. Les ressonàncies magnètiques es consideren la millor manera de trobar tumors hipofisaris. També poden ajudar a diagnosticar altres problemes amb l'hipotàlem o la glàndula pituïtària.
• Tomografia computada (TC) del cervell: una TC utilitza radiografies i un ordinador per crear imatges detallades del cervell. Aquesta prova es pot utilitzar per detectar un tumor cerebral o un adenoma hipofisari. També pot ajudar a diagnosticar altres problemes amb l'hipotàlem o la glàndula pituïtària.

Proves hormonals

Si teniu símptomes de panipopituitarisme, el vostre metge haurà de mesurar els nivells de cada hormona alliberada per la glàndula pituïtària. Això ajudarà a determinar com de baix és cada hormona i descartar altres afeccions.

Mentre que algunes hormones hipofisàries són normalment presents a la sang a un nivell constant, altres nivells hormonals fluctuen molt al llarg del dia. Per tant, algunes proves hormonals es poden fer com a anàlisis de sang simples, mentre que d'altres requereixen proves d'estimulació especials.

Les proves de nivell hormonal inclouen:

• Anàlisis de sang: Les anàlisis de sang simples poden mesurar hormones hipofisàries com l'hormona estimulant de la tiroide (TSH), la prolactina, l'hormona estimulant dels fol·licles (FSH) i l'hormona luteïnitzant (LH). També poden mesurar altres hormones que es veuen afectades per les hormones hipofisàries, com la tiroxina, l'estrogen i la testosterona.
• Prova d'estimulació amb ACTH:Això comprova com responen les glàndules suprarenals a l'hormona adrenocorticotròpica (ACTH). Això implica administrar-te una injecció d'ACTH sintètica i prendre mostres de sang a intervals regulars.
• Prova d'estimulació de l'hormona del creixement (GH): Per a aquesta prova, el metge us injectarà un medicament. Aquest medicament normalment estimula la glàndula pituïtària per alliberar l'hormona del creixement. A continuació, us prendran una mostra de sang i es mesuraran els nivells de GH.
• Prova de tolerància a la insulina: aquesta prova ajuda a identificar deficiències de l'hormona del creixement (GH) i de l'ACTH.

Com es tracta el panhipopituitarisme?

El tractament per a aquesta afecció varia de persona a persona. Depèn de com de baixos siguin els nivells d'hormona hipofisària i de quina sigui la causa subjacent. Per tant, el pla de tractament és molt individual. El vostre equip mèdic determinarà el millor pla de tractament per a vosaltres.

Algunes opcions de tractament que s'utilitzen habitualment són:

• Teràpia de reemplaçament hormonal: L'objectiu és restaurar les hormones hipofisàries que s'han esgotat a un nivell saludable. Les persones amb panhipopituitarisme necessitaran una teràpia de reemplaçament hormonal de per vida , tret que es pugui tractar la causa subjacent. Alguns fàrmacs de reemplaçament hormonal es prenen en forma de píndoles, mentre que d'altres s'administren en forma d'injeccions.
• Cirurgia: Si la causa de la malaltia és un tumor cerebral o un adenoma hipofisari, el metge pot recomanar una cirurgia per extirpar el tumor.
• Radioteràpia: Si la causa de la malaltia és un tumor cerebral o un adenoma hipofisari, es pot recomanar radioteràpia per tractar o reduir la mida del tumor.
• Corticosteroides: És possible que hàgiu de prendre dosis altes de corticosteroides abans i/o durant qualsevol esdeveniment que us causi estrès físic o mental. Els factors d'estrès físic inclouen malalties, infeccions i cirurgia. Aquests corticosteroides s'administren per substituir les hormones suprarenals que no es produeixen a causa de la deficiència d'ACTH. Aquestes hormones són essencials quan el cos està sota estrès.

Es pot curar completament el panhipopituitarisme?

En alguns casos, el panipopituitarisme es pot revertir tractant la causa subjacent (per exemple, extirpant quirúrgicament un adenoma hipofisari que pressionava la glàndula pituïtària, si la glàndula no està danyada). Tanmateix, en la majoria dels casos , les deficiències hormonals causades pel panipopituitarisme requereixen un tractament de per vida.

Es pot prevenir aquesta situació?

En la majoria dels casos, no hi ha manera de prevenir el panipopituitarisme. Tanmateix, si teniu risc de patir aquesta afecció, hi ha maneres de detectar-la precoçment.

Si has experimentat algun dels següents símptomes, tens un major risc de desenvolupar panhipopituitarisme:

• Si us han operat del cervell o de la glàndula pituïtària.
• Si heu rebut radioteràpia al cervell i/o a la glàndula pituïtària.
• Si el cervell ha patit un xoc a causa d'un accident (lesió traumàtica del cervell).
• Si pateixes hidrocefàlia (acumulació de líquid al cervell).

Si esteu en risc, el vostre metge sovint us recomanarà comprovar la funció i la salut de la glàndula pituïtària i/o l'hipotàlem.

Quin és el pronòstic del panhipopituitarisme?

El pronòstic d'aquesta malaltia, és a dir, com li anirà al pacient en el futur, depèn de diversos factors:

• Quantitat baixa de cada hormona hipofisària.
• La teva edat quan va començar la malaltia.
• Aquesta situació evolucionarà lentament o ràpidament?
• Amb quina rapidesa es pot diagnosticar la malaltia i iniciar el tractament?

S'ha descobert que el panhipopituitarisme s'associa amb una reducció significativa de la qualitat i l'esperança de vida.

Les persones amb aquesta afecció sovint tenen un major risc d'obesitat, disminució de la massa corporal magra i malalties cardiovasculars. També poden tenir un major risc d'osteoporosi (aprimament dels ossos) i fractures òssies.

No obstant això, una teràpia de reemplaçament hormonal completa i acurada i un seguiment acurat dels factors de risc cardiovascular poden millorar els resultats. Per tant, és molt important seguir els consells mèdics.

Quan hauries de consultar un metge si tens panhipopituitarisme?

Si teniu símptomes de panhipopituitarisme o us han diagnosticat aquesta afecció, probablement haureu de consultar un endocrinòleg, un metge especialitzat en el tractament de trastorns relacionats amb les hormones.

Haureu de visitar el vostre endocrinòleg regularment al llarg de la vostra vida per assegurar-vos que la vostra teràpia de reemplaçament hormonal funciona correctament i per evitar la sobrereposició d'hormones.

És normal sentir por quan rebeu un nou diagnòstic. Però no tingueu por de fer preguntes al vostre metge sobre el panipopituitarisme. Com que sovint requereix tractament de per vida i control hormonal, és important visitar el vostre metge regularment. Si desenvolupeu símptomes nous o preocupants, informeu-ne immediatament al vostre metge. Ells són allà per ajudar-vos.

Coses importants a recordar (missatge per emportar)

D'acord, doncs resumim algunes de les coses que heu de recordar del que hem parlat:

• El panhipopituitarisme és una afecció rara però greu en què totes les hormones produïdes per la glàndula pituïtària es redueixen.
• Hi pot haver moltes raons per a això, principalment danys a la glàndula pituïtària o a l'hipotàlem.
• Els símptomes varien i, de vegades, fins i tot es poden produir afeccions potencialment mortals, com ara una crisi suprarenal . Per tant, consulteu immediatament un metge si teniu símptomes.
• Calen coses com anàlisis de sang i ressonància magnètica/TC per a un diagnòstic precís.
• El tractament sovint implica teràpia de reemplaçament hormonal de per vida.
• Si treballes en estreta col·laboració amb el teu metge i et fas les proves i els tractaments adequats, pots viure amb èxit amb aquesta afecció.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Recordeu que no esteu sols i que els metges i els professionals sanitaris us poden ajudar.

` Panhipopituitarisme, glàndula pituïtària, deficiència hormonal, hipotàlem, teràpia hormonal, tumors cerebrals, ACTH