S'ha desviat el flux sanguini del teu cor? Aprenguem més sobre el PAPVR (Retorn Venós Pulmonar Parcial Anòmal)!

De vegades et sents cansat/da? Et costa respirar quan puges unes escales? O ets una mica escèptic/a sobre el desenvolupament del teu petit/a? Hi pot haver diverses raons per a aquestes coses. Però de vegades la causa d'això pot ser un petit canvi al cor amb què naixem. Avui parlarem d'aquesta afecció, relacionada amb la circulació sanguínia al cor, però no gaire comuna. Això s'anomena PAPVR, que significa Retorn Venós Pulmonar Anòmal Parcial (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return, o Retorn Venós Pulmonar Parcial Anòmal).

Saps què és el retorn venós pulmonar anòmal parcial (PAPVR)?

En poques paraules, la PAPVR és una cardiopatia congènita . El que passa és que hi ha un petit problema amb la manera com la sang purificada i oxigenada dels nostres pulmons torna al cor. Normalment, tota aquesta sang oxigenada va al costat esquerre del cor. Aleshores, el costat esquerre del cor bomba aquesta sang a tot el cos.

Però en algú amb PAPVR, només una mica d'aquesta sang oxigenada que prové dels pulmons va al costat dret del cor . Ja sabeu, el costat dret del cor normalment rep sang que ha estat utilitzada pel cos, que té poc oxigen. Així doncs, quan part de la sang oxigenada va en la direcció equivocada, la quantitat de sang que arriba al costat dret del cor simplement augmenta. Què passa llavors? El costat dret del cor ha de treballar amb aquesta sang addicional, cosa que significa que ha de treballar més . Aquesta càrrega addicional es pot acumular al cor amb el temps i fins i tot pot afectar la nostra salut en general.

Però la PAPVR no afecta tothom de la mateixa manera. Depèn de la quantitat de sang que es desvia. Algunes persones poden tenir una afecció molt lleu i poden no experimentar cap símptoma durant la resta de la seva vida. Però si es produeixen símptomes o sorgeixen altres complicacions, els nostres metges poden controlar bé la afecció. En la majoria dels casos, la cirurgia pot tractar amb èxit la PAPVR i ajudar-vos a viure una vida llarga i saludable.

Aquesta és la manera normal com flueix la sang al nostre cor i com canvia quan tenim PAPVR.

Per entendre l'impacte de la PAPVR en el flux sanguini, primer vegem com flueix normalment la sang entre el cor i els pulmons. Imagineu-ho com un petit viatge.

1. Primer, la sang utilitzada i sense oxigen del cos flueix a través de dues grans venes (la vena cava superior i la vena cava inferior) i cap a la cambra superior (l'aurícula dreta) al costat dret del cor.

2. Aleshores, aquesta sang pobra en oxigen es mou de la cambra superior dreta a la cambra inferior dreta (`(ventricle dret)`).

3. Aquesta sang es bomba des de la cambra inferior dreta fins als pulmons , amb l'ajuda de les artèries pulmonars. Als pulmons, aquesta sang es reoxigeneix, com si hagués rebut una nova vida.

4. La sang nova i oxigenada torna al cor a través de diverses venes (venes pulmonars) des dels pulmons, directament a la cambra superior esquerra del cor.(`(aurícula esquerra)`).

5. Aquesta sang rica en oxigen de la cambra superior de l'esquerra va a la cambra inferior de l'esquerra (`(ventricle esquerre)`).

6. Finalment, aquesta sang rica en oxigen de la cambra inferior del costat esquerre es distribueix per tot el cos a través del vas sanguini més gran (l'aorta).

Veus, normalment la sang amb menys oxigen es troba a les cambres de la dreta, i la sang amb més oxigen es troba a les cambres de l'esquerra. No es barregen.

Però amb la PAPVR, aquest mètode no funciona correctament. La PAPVR provoca un patró de flux sanguini anormal dins del cor, anomenat shunt cardíac d'esquerra a dreta. "Parcialment anòmal" significa que només una part de la sang oxigenada dels pulmons no arriba al cor normalment.

Això és degut a que una o més de les venes pulmonars bomben sang oxigenada a la cambra superior del costat dret, en comptes de fer-ho a la cambra superior del costat esquerre. Què passa llavors? La sang pobra en oxigen de la cambra superior del costat dret es barreja amb la sang rica en oxigen. Així doncs, aquesta sang barrejada es bomba a la cambra inferior del costat dret, als pulmons.

Això té dos efectes secundaris:

• La primera és que part de la sang rica en oxigen torna innecessàriament pel mateix camí que ha vingut, és a dir, als pulmons.
• En segon lloc, augmenta la quantitat de sang que la cambra inferior dreta ha de bombar als pulmons . Amb el temps, aquest treball addicional pot sobrecarregar el cor.

Es poden produir altres malalties cardíaques amb la PAPVR?

Algunes persones poden tenir PAPVR solament, sense cap altra malaltia cardíaca. Això s'anomena "PAPVR aïllada". Tanmateix, moltes persones amb PAPVR també poden tenir altres anomalies, com ara un forat entre les dues cambres superiors del cor . Això s'anomena defecte septal auricular (DIA).

Molt rarament, la PAPVR es pot associar amb un mal desenvolupament del pulmó dret i de la vena que porta la sang al pulmó (síndrome de cimitar).

Què tan rar és el PAPVR?

Els investigadors estimen que aproximadament entre 4 i 7 de cada 1.000 persones tenen PAPVR. Tanmateix, el nombre podria ser molt més alt, ja que algunes persones poden no experimentar mai cap símptoma i poden no ser mai diagnosticades amb la malaltia.

Quins són els símptomes de la PAPVR?

Si la quantitat de sang que va al costat equivocat (anomenada "derivació") és baixa, la PAPVR no sempre causa símptomes. Tanmateix, quan aquesta "derivació" augmenta, podeu notar símptomes. Els nens petits poden tenir símptomes si tenen la malaltia juntament amb altres afeccions cardíaques. Tanmateix, la majoria de les persones amb PAPVR comencen a desenvolupar símptomes als 20 o 30 anys .

Símptomes en nens petits:

• Retards en el desenvolupament.
• Cansar-se ràpidament mentre es fa exercici o es juga.
• Infeccions respiratòries freqüents (per exemple, congestió al pit).
• Dificultat per respirar.
• Dificultat per guanyar pes.

Símptomes en adults:

• Dificultat per respirar.
• Sentir-se cansat tot el temps (`(Fatiga)`).
• Sensació d'una freqüència cardíaca anormal (`(palpitacions)`).
• Dolor al pit (`(Dolor al pit)`).
• La freqüència cardíaca augmenta.
• Infeccions respiratòries freqüents.

Per què es produeix aquest PAPVR?

Igual que altres cardiopaties congènites, la PAPVR es produeix quan el cor no es forma correctament durant el desenvolupament fetal . Normalment, durant les primeres setmanes d'embaràs, es formen quatre venes pulmonars a partir d'una vena pulmonar comuna. Aquestes venes es connecten a la cambra superior esquerra del cor fetal. Tanmateix, si hi ha algun canvi en aquest procés, la vena pulmonar es pot connectar a la cambra superior dreta en lloc de a la cambra superior esquerra, o a altres venes properes (com la vena cava superior o la vena braquiocefàlica esquerra). És llavors quan es produeix la PAPVR.

Quines són les possibles complicacions de la PAPVR?

Els shunts d'esquerra a dreta que no s'han tractat durant molt de temps poden revertir-se i provocar una afecció greu anomenada síndrome d'Eisenmenger. Per tant, és important consultar immediatament un metge si teniu símptomes.

Com saps si tens PAPVR?

Els metges diagnostiquen la PAPVR amb un examen físic i altres proves especials . Mentre l'examina, el metge escoltarà el seu cor amb un estetoscopi. Algunes persones amb PAPVR poden sentir un soroll cardíac anormal (un murmur cardíac). Si se sospita això, el metge demanarà proves addicionals.

L'edat a la qual es diagnostica la PAPVR varia de persona a persona. Es pot diagnosticar durant la infància o es pot diagnosticar a l'edat adulta tardana. Podeu tenir PAPVR, però no tenir cap símptoma, de manera que és possible que no ho sàpigueu durant tota la vida. De vegades, la malaltia es descobreix de manera incidental durant una prova feta per una altra cosa.

Quines proves es realitzen?

Les proves que ajuden a diagnosticar la PAPVR són:

• Ecocardiograma (ecocardiograma): concretament un ecocardiograma transesofàgic (ETE). Això fa una imatge d'ecografia del cor.
• Ressonància magnètica cardíaca (RMN cardíaca).
• Tomografia computada (TC) cardíaca .

La PAPVR requereix cirurgia?

Alguns nens i adults necessiten una cirurgia de reparació de la PAPVR per corregir el recorregut del flux sanguini a través del cor. Els nens que són diagnosticats amb PAPVR tenen més probabilitats de necessitar cirurgia que els adults. Això es deu al fet que sovint tenen PAPVR juntament amb altres afeccions cardíaques que requereixen cirurgia.

Els metges recomanen cirurgia.Només si és absolutament necessari per alleujar els símptomes o prevenir complicacions futures. Vostè o el seu fill poden necessitar cirurgia si la PAPVR causa una derivació d'esquerra a dreta significativa. Això significa que una quantitat significativa de sang que hauria d'anar al cos torna al costat dret del cor i els pulmons. Això pot causar símptomes i complicacions incòmodes com ara hipertensió pulmonar (HAP) o insuficiència cardíaca. El seu metge utilitzarà proves d'imatge per determinar l'abast d'aquesta derivació.

La cirurgia sovint pot tractar amb èxit la PAPVR. És important que parli amb el seu metge sobre els detalls de la seva cirurgia i què esperar.

La tècnica quirúrgica pot variar segons la forma del cor i de les venes pulmonars. En general, els cirurgians tenen com a objectiu redirigir el flux sanguini perquè la sang oxigenada flueixi cap a les cambres esquerres del cor.

Tanmateix, la majoria de la gent no necessitarà cirurgia . Si la teva PAPVR és lleu, el metge controlarà el teu estat. Si desenvolupes símptomes o mostres signes de complicacions, el metge pot recomanar una cirurgia en aquell moment.

Es pot prevenir la PAPVR?

Malauradament, no hi ha manera de prevenir la PAPVR. És una cosa amb la qual naixem. Tanmateix, si teniu previst quedar-vos embarassada, parleu amb el vostre metge sobre maneres de reduir el risc de tenir un nadó amb un defecte cardíac congènit. Aquí teniu alguns consells:

• Eviteu completament l'alcohol, les drogues, els productes del tabac i el fum de segona mà.
• Assisteix a totes les cites prenatals amb el teu metge.
• Treballa amb el teu metge per controlar qualsevol altra afecció de salut subjacent que puguis tenir (per exemple, diabetis, hipertensió arterial).

Pot algú amb PAPVR viure una vida normal?

És completament possible viure una vida llarga i saludable amb la PAPVR. Moltes persones viuen durant anys sense cap símptoma ni complicació. Fins i tot aquells que necessiten cirurgia solen tenir bons resultats. Tanmateix, els resultats poden variar segons altres malalties cardíaques o afeccions subjacents que tingui una persona. Per tant, és millor parlar amb el seu metge sobre què esperar en funció de la seva situació individual.

Si teniu PAPVR, com us cuideu? / Com cuideu el vostre fill/a?

Viure amb una cardiopatia congènita pot ser estressant a vegades. És important recordar que cal prendre les coses dia a dia. Aquí teniu alguns consells generals que podeu seguir:

• Busca tractament amb un cardiòleg especialitzat en cardiopaties congènites en adults. Ell o ella controlarà el teu estat mitjançant revisions i proves periòdiques.
• Pregunteu al vostre metge quins tipus d'exercici són adequats per a vosaltres. Junts, podeu crear un pla d'exercicis.
• Seguiu una dieta cardiosaludable (per exemple, la dieta mediterrània).
• Prengui tots els medicaments exactament com li ha receptat el seu metge.
• Eviteu fumar i tots els productes del tabac. Pregunteu al vostre metge si necessiteu ajuda per deixar de fumar.

Si el vostre fill té PAPVR, pregunteu al seu metge com cuidar-lo millor. És possible que el vostre fill hagi de seguir pautes especials per a l'exercici o altres activitats, sobretot si també té altres cardiopaties congènites.

Quan necessites anar al metge?

Visita el teu metge segons l'horari previst. Les visites de seguiment i les proves d'imatge periòdiques són importants per controlar l'estat de la teva PAPVR i gestionar les complicacions.

Truqueu immediatament al vostre metge si vosaltres o el vostre fill experimenteu algun dels següents símptomes:

• Si apareixen nous símptomes o canvien els símptomes existents.
• Si hi ha efectes secundaris del medicament.
• Si teniu cap pregunta o dubte.

En quines situacions cal anar a la Unitat d'Urgències (UTU) ?

Si vostè o el seu fill presenten algun d'aquests símptomes, truqui immediatament al 911 o al número d'emergències local :

• Freqüència cardíaca massa ràpida (100-150 batecs per minut) i que no disminueix.
• Pèrdua de consciència i desmai.
• Dificultat respiratòria excessiva en relació amb l'exercici i/o que no desapareix ni tan sols després de descansar.
• Dolor toràcic sobtat i intens.
• Un mal de cap sobtat i intens.
• Debilitat o entumiment sobtat als braços o a les cames.

Preguntes importants que has de fer al teu metge

Parla amb el teu metge sobre la teva condició i què pots esperar en el futur. Aquí tens algunes preguntes que pots fer:

Si teniu PAPVR:

• Quina és la gravetat de la meva condició?
• Quins canvis d'estil de vida he de fer?
• Necessitaré cirurgia?
• Quins són els beneficis i els riscos de la cirurgia?
• Com serà el meu futur?

Si el vostre fill té PAPVR, pregunteu al seu metge:

• Quina és la gravetat de l'estat del meu fill/a?
• El meu fill té alguna altra cardiopatia congènita?
• El meu fill necessitarà cirurgia o un altre tractament?
• Com puc cuidar del meu fill/a a casa?
• Té alguna restricció d'activitat?
• Quins recursos hi ha disponibles per ajudar el meu fill/a a entendre això d'una manera adequada a la seva edat?

Quina diferència hi ha entre PAPVR i TAPVR?

El PAPVR és diferent d'una afecció anomenada "Retorn Venós Pulmonar Anòmal Total (TAPVR)". En una persona amb TAPVR, totes les venes dels pulmons estan connectades al cor de manera anormal. El TAPVR és una afecció més greu que la majoria de les formes de PAPVR i normalment requereix tractament d'emergència poc després del naixement. Tanmateix, tant el PAPVR com el TAPVR són similars, ja que interfereixen amb la manera normal en què la sang flueix pel cor.

Finalment, recorda aquestes coses:

Pot ser que la PAPVR no afecti en absolut la teva vida. O bé, pot causar símptomes o complicacions que requereixin tractament. Tanmateix, és normal que et sentis estressat o ansiós per la PAPVR. Si el teu fill té PAPVR, també és normal que et preocupis pel seu benestar. Aquests sentiments són molt normals i no et fan sentir malament.

Comparteix les teves preocupacions amb el teu metge. Pregunta sobre recursos que et poden ajudar a tu i a la teva família. Aprendre més sobre les cardiopaties congènites, tant si t'afecten a tu, al teu fill o a un ésser estimat, et pot ajudar a gestionar millor la teva afecció. Parlar amb un assessor també et pot ajudar a tranquil·litzar-te. Durant aquest viatge, no dubtis mai a preguntar al teu metge sobre qualsevol pregunta o dubte que puguis tenir. No estàs sol.

` PAPVR, cardiopatia, malalties congènites, pulmons, circulació sanguínia, cirurgia cardíaca, cardiopatia congènita, venes pulmonars, cirurgia cardíaca