Respirar i exhalar són coses simples i naturals que ens passen. Però de vegades ens molesten coses com una tos persistent, sibilàncies i opressió al pit. Aquests poden ser símptomes d'una malaltia pulmonar rara que és més greu que un refredat comú, però de la qual molta gent no ha sentit a parlar mai. Poques vegades se'n parla. Per això, avui parlem d'aquestes malalties pulmonars rares que hauríem de conèixer.
Quines són aquestes malalties pulmonars rares?
En poques paraules, les malalties pulmonars rares són afeccions cròniques greus que afecten un nombre molt reduït de persones. Els pulmons són l'òrgan principal del nostre sistema respiratori. Quan respirem, l'oxigen de l'aire s'afegeix a la sang i el diòxid de carboni de la sang es torna a alliberar als pulmons. Per tant, aquestes malalties rares interrompen aquest important procés als pulmons.
Els metges han identificat centenars de malalties pulmonars rares. Aquestes malalties solen empitjorar amb el temps. Algunes fins i tot poden ser mortals. El trist és que no hi ha cura per a la majoria d'aquestes malalties. Tanmateix, hi ha tractaments que poden controlar els símptomes i frenar la progressió de la malaltia. Algunes persones poden necessitar un trasplantament de pulmó com a últim recurs.
Quines són les malalties pulmonars rares més comunes?
Hi ha molts tipus de malalties rares que afecten els pulmons. Vegem-ne algunes en detall en una taula. Això us ajudarà a entendre clarament aquestes malalties.
| Nom de la malaltia | En poques paraules, això és el que passa. | Mètodes de tractament |
|---|---|---|
| Deficiència d'alfa-1 antitripsina (AATD) | Disminució dels nivells d'AAT, una proteïna produïda pel fetge, a la sang. Això augmenta el risc de desenvolupar malalties pulmonars i hepàtiques (per exemple, MPOC, cirrosi). | Teràpia d'augment, medicaments, oxigenoteràpia, rehabilitació pulmonar, trasplantament de pulmó. |
| Fibrosi quística (FQ) | Aquesta és una malaltia genètica. Un moc espès i enganxós s'acumula en òrgans com els pulmons i el pàncrees. | Teràpia descongestionant de les vies respiratòries, antibiòtics, medicaments antiinflamatoris, trasplantament de pulmó. |
| Hipertensió arterial pulmonar (HAP) | Els vasos sanguinis (artèries) dels pulmons s'engruixen i s'estrenyen, cosa que dificulta el flux sanguini i augmenta la pressió arterial als pulmons. | El tractament varia segons la causa d'aquesta afecció. El tractament farmacològic és el pilar. |
| Malalties pulmonars intersticials: un grup de malalties que danyen el teixit pulmonar | ||
| Fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) | La causa exacta és desconeguda. El teixit pulmonar s'engruixeix, s'endureix i es produeixen cicatrius. | Medicaments que controlen la propagació de la malaltia, oxigenoteràpia, trasplantaments de pulmó. |
| Pneumonitis per hipersensibilitat (HP) | Les al·lèrgies causades per la inhalació de substàncies del medi ambient (floridura, bacteris, productes químics) poden causar inflamació i cicatrització dels pulmons. | Corticosteroides, immunosupressors, oxigenoteràpia. |
| Sarcoïdosi | Es formen petits protuberàncies (granulomes) dins dels pulmons. La causa exacta no està clara. | Corticosteroides, fàrmacs contra el càncer, fàrmacs contra la malària. |
Per què també s'anomena malaltia pulmonar "òrfena"?
Tot i que aquest nom és una mica estrany, hi ha una gran història al darrere. Aquestes malalties també s'anomenen "malalties pulmonars òrfenes". La raó d'això és que les persones amb aquestes malalties senten que estan "soles" al món mèdic. Només cal pensar que, com que aquestes malalties són tan rares, és difícil trobar metges que les puguin diagnosticar i tractar amb precisió. A més, s'està fent poca recerca sobre aquestes malalties. Per tant, aquests pacients i les seves famílies queden en una gran impotència.
Què causa aquestes malalties pulmonars rares?
No hi ha una única causa per a aquestes malalties. Hi pot haver molts factors diferents que hi contribueixin.
- Causes genètiques: Algunes malalties, com la fibrosi quística, es transmeten de pares a fills a través dels gens. La malaltia pot estar present des del naixement.
- Factors ambientals: També poden ser causats per coses presents a l'aire que respirem. Per exemple, la inhalació a llarg termini d'amiant, pols de carbó, excrements d'ocells, floridura, fum de cigarrets o altres productes químics.
- Infeccions: Algunes infeccions bacterianes, víriques o fúngiques també poden causar això.
- Altres afeccions mèdiques: Les malalties autoimmunitàries, en què el sistema immunitari del cos ataca el seu propi cos, també poden causar danys pulmonars. Per exemple, l'artritis reumatoide i el lupus.
- Causes desconegudes (idiopàtiques): Algunes malalties, per exemple la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI), són tan greus que els metges encara no saben exactament per què es produeixen.
El més important és que aquestes malalties no són contagioses. Això vol dir que no es poden transmetre d'un pacient a un altre.
Quins són els símptomes comuns d'aquestes malalties?
Tot i que els símptomes varien segons la malaltia, moltes d'aquestes malalties pulmonars rares tenen algunes característiques comunes. Si teniu algun d'aquests símptomes, és important que us preocupeu.
- Tos persistent: Tos seca o flegmosa que dura setmanes o mesos.
- Dificultat per respirar (dispnea): Dificultat per respirar, especialment en fer exercici, caminar o pujar escales. Amb el temps, la dificultat per respirar també es pot produir quan s'està quiet.
- Dolor al pit: Opressió o dolor persistent al pit.
- Sons estranys en respirar: Un "chirchir" o xiulet que surt del pit (sibilancies).
- Infeccions toràciques freqüents: si teniu malalties freqüents com bronquitis o pneumònia.
- Fatiga: Sentir-se extremadament cansat sense cap motiu.
- Pèrdua de pes:Perdre pes sense intentar perdre pes.
No totes les persones amb aquests símptomes tenen una malaltia pulmonar rara. Tanmateix, si aquests símptomes persisteixen, és important consultar un metge.
Com es diagnostiquen aquestes malalties?
Quan vagis al metge, et farà moltes preguntes sobre els teus símptomes, si algú de la teva família té aquesta malaltia i el teu entorn laboral. Aleshores, és possible que et demani diverses proves per diagnosticar la malaltia.
| Nom de la prova | Què fas amb això? |
|---|---|
| Anàlisis de sang | Busca altres afeccions mèdiques i busca causes genètiques. |
| Proves d'imatge | Es fa una radiografia de tòrax o una tomografia computada per comprovar si hi ha cicatrius o altres anomalies als pulmons. |
| Proves de funció pulmonar | Mesura com de bé poden inspirar i expirar els teus pulmons. |
| Broncoscòpia | Es passa un tub prim amb una càmera connectada per les vies respiratòries per observar l'interior dels pulmons. De vegades, també es pot prendre un tros de teixit (biòpsia) per examinar-lo. |
| biòpsia pulmonar | La malaltia es diagnostica amb precisió extirpant quirúrgicament un petit tros de teixit del pulmó i examinant-lo al microscopi. |
Si els símptomes persisteixen, el millor és consultar un pneumòleg a més del metge de capçalera.
Com tractar i gestionar?
Com ja hem dit abans, no hi ha una cura completa per a moltes d'aquestes malalties. No obstant això, hi ha molts tractaments que poden ajudar a controlar els símptomes, frenar la progressió de la malaltia i fer la vida més fàcil.
Els mètodes de tractament varien de pacient a pacient i de malaltia a malaltia.
- Medicaments: S'utilitzen diversos medicaments, com ara corticosteroides que redueixen la inflamació, fàrmacs que controlen el sistema immunitari i antibiòtics.
- Oxigenoteràpia: Per a les persones amb nivells baixos d'oxigen a la sang, s'administra oxigen suplementari a través d'un tub nasal o una boquilla. Això redueix les dificultats respiratòries i millora la qualitat de vida.
- Rehabilitació pulmonar: Es tracta d'un programa especial que inclou exercici, nutrició adequada, educació sobre la malaltia i assessorament. Això millora la força física i mental del pacient.
- Trasplantament de pulmó: aquesta pot ser l'única opció per a pacients en estat crític que no es poden controlar amb cap altre tractament.
Puc prevenir aquestes malalties?
No podem prevenir les malalties genètiques. Tanmateix, hi ha coses que podem fer per reduir el risc d'algunes altres malalties:
- Eviteu fumar completament.
- Si treballeu en un entorn on hi ha substàncies nocives com ara productes químics o pols, porteu un respirador adequat .
Si algú de la teva família té una malaltia pulmonar genètica, parla amb el teu metge sobre la possibilitat de rebre assessorament genètic abans de tenir fills.
Missatge per emportar
- Les malalties pulmonars rares són afeccions greus i de llarga durada que poden empitjorar amb el temps.
- Si teniu símptomes com tos persistent, sibilàncies o dolor al pit, no els ignoreu i consulteu un metge. Com més aviat es diagnostiqui la malaltia, més probable és que el tractament tingui èxit.
- Tot i que no hi ha una cura completa per a moltes d'aquestes malalties, hi ha tractaments que poden controlar els símptomes, facilitar la vida i allargar l'esperança de vida.
- Si tu o algú proper a tu té aquesta condició, no et desesperis. Amb el tractament i el suport mèdic adequats, pots viure una vida millor.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari