Murag nagkagahi na ba ang imong kasingkasing? Atong hisgutan ang Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)

Usahay mobati ka ba og kalipong bisan kon maglakaw ka og mubo nga distansya? Mobati ka ba og kalisod sa pagginhawa kon matulog ka? Mohubag ba ang imong mga bitiis ug buolbuol? Kusog ba o kusog ba ang pitik sa imong kasingkasing? Bisan tuod kanunay natong gihunahuna nga kini nga mga butang normal nga mahitabo samtang kita magkatigulang, usahay luyo niini nga mga sintomas adunay usa ka kondisyon nga wala pa nato kaayo madungog ug kana mahimong seryoso kon dili madayagnos sa husto. Usa niini nga mga sakit mao ang Transthyretin Amyloidosis, o ATTR-CM sa mubo.

Sa yanong pagkasulti, unsa ang Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?

Medyo komplikado ni nga ngalan, busa atong klaruhon kini matag pulong. Aron dali ra nimo kining masabtan.

• Transthyretin (TTR): Kini usa ka klase sa protina sa atong lawas. Kini gihimo sa atong atay. Ang pangunang gimbuhaton niini mao ang pagdala sa bitamina A ug ang thyroid hormone nga thyroxine pinaagi sa atong dugo ngadto sa gikinahanglan nga mga lugar sa lawas. Kini sama sa usa ka tighatud nga nagdala og mga parsela.

• Amyloidosis: Kini mahitabo kung ang usa ka klase sa protina, sama sa nahisgotan na , dili husto ang pagkapilo, magtapok, ug magporma og mga fibril, nga morag gagmay nga mga bola sa hilo, ug madeposito sa atong mga organo. Kung madeposito niining paagiha, ang normal nga paglihok sa maong mga organo mabalda.

• Cardiomyopathy (CM): Kini nagtumong sa usa ka sakit sa kaunoran sa kasingkasing .

Karon, aron mahiusa kining tanan, ang Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) usa ka sakit diin ang protina nga TTR, nga gihimo sa atong atay, dili mapilo ug magtapok, labi na sa atong kaunuran sa kasingkasing, hinungdan nga molapot ug mogahi ang kaunuran sa kasingkasing, nga dili na makabomba sa dugo sa husto.

Adunay duha ka pangunang matang niini nga sakit.

Ang sakit nga ATTR-CM mahimong bahinon sa duha ka pangunang klase.

1. Pamilyar o Panulondon nga ATTR-CM:

Kini gipahinabo sa usa ka mutasyon sa atong mga gene. Kini nagpasabot nga kita mahimong nakapanunod sa gene alang niini nga sakit gikan sa atong inahan, amahan, o usa ka tawo sa atong pamilya. Niini nga matang, ang mga pungpong sa protina mahimong ideposito dili lamang sa kasingkasing, apan lakip usab sa mga lugar sama sa sistema sa nerbiyos ug mga kidney.

2.Ihalas nga tipo nga ATTR-CM:

Ang eksaktong hinungdan niini nga matang wala pa makit-i. Dili kini napanunod. Kini nga matang kasagarang makita sa mga lalaki nga sobra sa edad nga 65. Kini kasagarang makaapekto sa kasingkasing ug sistema sa nerbiyos.

Unsa ang mga simtomas? Unsaon nato kini pag-ila?

Ang mga simtomas niini nga sakit mahimong magkalahi sa matag tawo. Usahay, ang mga tawo nga adunay 'wild-type' nga tipo mahimong dili magpakita og bisan unsang simtomas sa unang mga yugto. Bisan kung makita ang mga simtomas, kini susama kaayo sa mga simtomas sa usa ka komon nga kondisyon sa pagkapakyas sa kasingkasing, mao nga usahay lisud ang pagdayagnos niini nga sakit.

Kini ang mga kasagarang makita nga sintomas.

Uban pang mga komplikasyon nga mahimong mahitabo tungod niini nga sakit

Kini nga protina dili lang madeposito sa kasingkasing. Mahimo usab kini nga hinungdan sa ubang mga problema pinaagi sa pagdeposito sa sistema sa nerbiyos ug uban pang mga tisyu.

• Carpal Tunnel Syndrome: Kini usa ka kondisyon diin ang usa ka ugat nga moagi sa pulso napiga. Ang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon mahimong makasinati niini nga kondisyon sa duha ka kamot . Ang mga simtomas naglakip sa pagpamanhid ug kasakit sa mga tudlo.
• Peripheral Neuropathy: Kini ang panahon nga ang mga nerbiyos sa mga bukton ug tiil nadaot. Mahimo kini nga hinungdan sa pagkamanhid, pagpangurog, ug kasakit sa mga bukton ug tiil.
• Spinal Stenosis: Usa ka pagkipot sa spinal canal. Mahimo kini nga hinungdan sa sakit sa likod ug sakit sa bitiis.
• Pagkabuak sa Tendon: Usa ka kalit nga pagkabuak sa tendon sa bukton o bitiis.

Giunsa pag-diagnose sa doktor kini nga sakit sa eksakto?

Tungod kay ang mga simtomas niini nga sakit parehas sa kasagarang mga sakit sa kasingkasing, daghang espesyal nga mga pagsulay ang gikinahanglan aron tukma nga madayagnos kini.

• Electrocardiogram (ECG): Usa ka pagsulay sa elektrikal nga kalihokan sa kasingkasing.
• Echocardiogram: Kini usa ka scan sa kasingkasing. Mahimo niini nga mabantayan pag-ayo ang mga butang sama sa gibag-on ug gimbuhaton sa kaunuran sa kasingkasing.
• Cardiac MRI: Kini usa pa ka lawom nga scan sa kasingkasing.
• Bone Scintigraphy (Bone Scan): Kini usa ka espesyal nga pagsulay. Kini nga scan, nga kasagaran gihimo aron masusi ang mga bukog, makamatikod kung ang amyloid protein nadeposito ba sa kasingkasing.
• Mga pagsulay sa dugo: Mahimong himuon ang usa ka genetic test aron makita kung adunay mga pagbag-o sa TTR gene.
• Biopsy sa Kasingkasing: Usahay, usa ka gamay kaayong piraso sa kaunoran sa kasingkasing ang kinahanglan nga kuhaon ug susihon aron makumpirma ang sakit.

Naa bay tambal? Mamaayo ba kini sa hingpit?

Sa pagkakaron, walay tambal para sa ATTR-CM, ug walay paagi aron makuha ang mga nagtipun-og nga protina nga naporma na sa kasingkasing.

Apan ayaw kabalaka. Karon adunay mga epektibo kaayo nga tambal nga makakontrol niini nga sakit, nga mao, ang paghunong o pagpahinay sa pagporma ug pagdeposito sa bag-ong mga pungpong sa protina. Kini nga mga tambal makapugong sa paglala sa sakit.

• Mga TTR Stabilizer: Ang mga tambal sama sa Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) motapot sa protina sa TTR ug makapugong niini nga dili mapilo sa husto nga paagi.
• Mga TTR Silencer: Ang mga tambal sama sa Patisiran (Onpattro®) ug Inotersen (Tegsedi®) makapakunhod sa produksiyon niining depektoso nga protina sa atay.

Gawas pa niining mga tambal, mahimo ka usab nga hatagan og mga pagtambal aron makontrol ang imong mga sintomas. Pananglitan:

• Mga tambal aron makontrol ang sakit sa kasingkasing.
• Mga tambal alang sa mga sakit sa ritmo sa kasingkasing.
• Mga tambal para sa pagpabilin sa pluwido.

Talagsa ra kaayo, sa grabe kaayo nga mga kaso sa sakit, mahimong kinahanglan nga modangop sa usa ka butang sama sa liver transplant, kidney transplant, o heart transplant.