Ang kinahanglan nimong masayran bahin sa Sakit nga Castleman

Nakaagi ka na ba og bukol, nga gitawag nato og "bukol," sa imong liog, kili-kili, o singit? Usahay, ang mga bukol nga sama niini mohubag kon ikaw adunay sip-on o usa ka matang sa impeksyon. Normal lang kana. Apan kon ikaw adunay mga bukol nga sama niini nga walay hinungdan, sa dugay nga panahon, ug gibati usab nimo ang kakapoy ug pagkawala sa timbang, kinahanglan kang mabalaka gamay. Karon, atong hisgutan ang usa ka talagsaon nga kondisyon nga mahimong kadudahan sa ingon nga mga panahon. Kana mao ang Castleman Disease.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang Castleman Disease?

Handurawa nga ang atong lawas sama sa usa ka nasud. Unya ang atong immune system mao ang kasundalohan nga nanalipod niana nga nasud. Kung ang usa ka kagaw (kaaway) mosulod sa lawas gikan sa gawas, kini nga kasundalohan moadto sa gubat ug mapildi kana nga kaaway. Kung matapos na ang gubat, ang kasundalohan mobalik sa baraks ug mahilom. Mao kini ang mahitabo sa lawas sa usa ka himsog nga tawo.

Apan lahi kini sa usa ka tawo nga adunay sakit nga Castleman. Ang nahitabo dinhi kay ang kasundalohan nga nakiggubat, ang immune system, dili mokalma bisan human sa gubat. Nagpabilin silang aktibo. Murag andam sila kanunay alang sa gubat. Kini hinungdan sa dugay nga panghubag sa lawas. Mahimo kini nga makadaot sa atong mga organo.

Samtang, ang atong mga lymph node, kadtong gagmay nga mga butang, sama sa mga base militar. Daghan silag trabaho, sama sa pagsala sa mga kagaw ug pagtipig sa mga immune cell. Karon, tungod kay ang immune system kanunay nga nagtrabaho, kini nga mga lymph node kanunay usab nga nagtrabaho. Ingon usa ka resulta, ang mga selula sa sulod niini magsugod sa pagtubo nga sobra. Mao kana ang hinungdan nga ang mga lymph node mohubag sa sakit nga Castleman. Dili lang kini paghubag, kini hinungdan pa sa mga pagbag-o sa tisyu sa mga lymph node.

Unsa ang mga nag-unang klase sa sakit nga Castleman?

Ang sakit nga Casselman gibahin sa duha ka pangunang klase. Lahi kaayo ang mga simtomas ug pagtambal sa matag usa. Busa, importante nga masabtan pag-ayo kining duha ka klase.

Aduna bay mga subtype sa multicentric Castleman disease (MCD)?

Oo, ang MCD gibahin pa sa daghang mga subtype. Kini nga klasipikasyon gihimo base sa hinungdan ug uban pang mga kondisyon nga mahitabo uban niini.

• Ang MCD nga may kalabutan sa POEMS: Ang POEMS usa ka talagsaon nga sakit sa dugo. Usahay ang MCD mahimong mahitabo uban sa POEMS.
• HHV-8-associated MCD: Kini gipahinabo sa impeksyon sa usa ka virus nga gitawag og Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Kini nga matang labi ka komon sa mga tawo nga nataptan sa HIV o kinsa adunay immunocompromised tungod sa ubang mga hinungdan.
• Idiopathic MCD (iMCD): Ang medikal nga termino nga " idiopathic " nagpasabut nga "walay nakit-ang hinungdan." Kadaghanan sa mga pasyente nga adunay MCD adunay kini nga tipo. Kini nagpasabut nga ang eksaktong hinungdan wala pa mahibal-i.

Kini nga matang sa iMCD dugang gibahin sa tulo ka gagmay nga mga kategorya:

1. Ang iMCD nga nalangkit sa TAFRO: Ang TAFRO usa ka ngalan nga gikuha gikan sa kombinasyon sa daghang mga sintomas. Sa ato pa, ang Thrombocytopenia (ubos nga platelet sa dugo), Anasarca (paghubag sa lawas tungod sa tubig), Hilanat (hilanat), Renal dysfunction (pagkahuyang sa function sa kidney) ug Organomegaly (pagdako sa atay o spleen) mao ang mga sintomas nga makita niini.

2. iMCD nga adunay idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Niini nga klase, ang ihap sa platelet mahimong motaas. Mahimo usab nga adunay sobra nga produksiyon sa mga antibody sa mga puti nga selula sa dugo.

3. iMCD, wala gitino sa laing paagi (iMCD-NOS): Ang mga pasyente nga adunay iMCD nga walay paryente sa TAFRO ug kinsa walay laing espesipikong hinungdan nga makit-an nahisakop niini nga kategorya.

Unsa ang mahimong mga sintomas niini nga sakit?

Ang mga simtomas managlahi depende sa klase sa sakit nga Castleman nga naa nimo.

Ang Unicentric Casselman disease (UCD) kasagaran walay mga simtomas . Ang bugtong timailhan mao ang paghubag sa lymph node (adenoid). Usahay, ang mga simtomas (pananglitan, kasakit, kalisod sa pagginhawa) makita lang kung ang paghubag sa node mopilit sa laing organ.

Apan, sa multicentric Castleman disease (MCD), mas klaro ang mga simtomas. Gawas sa paghubag sa mga glandula, mahimo nimong masinati ang:

• Kanunay nga hilanat
• Gibati ang grabeng kakapoy ug kakapoy nga walay hinungdan (mahimo usab kini tungod sa anemia)
• Sobra nga singot sa gabii
• Kasukaon ug pagsuka
• Wala damha nga pagkawala sa timbang
• Paghubag sa mga bitiis, buolbuol, o tiyan
• Pagdako sa spleen (splenomegaly) o pagdako sa atay (hepatomegaly)
• Pagkamanhid sa mga kamot ug tiil (peripheral neuropathy)

Ngano nga mahitabo kini nga sakit? Aduna bay mga hinungdan sa risgo?

Sa katunayan, ang mga siyentista wala pa makakita og espesipikong hinungdan sa unicentric Castleman disease (UCD) .

Ang multicentric Castleman disease (MCD) nalangkit sa nahisgutang HHV-8 virus . Bisan pa, ang mga tigdukiduki nag-imbestiga pa kung ang ubang mga impeksyon, gene mutation, o autoimmune responses mahimong responsable sa wala mahibal-i nga klase sa iMCD.

Kon bahin sa mga risk factor, walay nailhan nga risk factors para sa UCD ug iMCD. Apan, kon ikaw adunay impeksyon sa HIV o laing huyang nga immune system, mas taas ang imong risgo nga mataptan og HHV-8-associated MCD.

Bisan tuod kini nga sakit mahimong molambo sa mga tawo sa bisan unsang edad, kini labing komon sa mga tawo nga nag-edad og 30 hangtod 60 .

Unsa ang posibleng mga komplikasyon niini nga sakit?

Ang sakit nga Castleman mahimong makadugang gamay sa imong risgo sa pagpalambo sa ubang mga kondisyon, labi na ang mga kanser , sama sa lymphoma, usa ka kanser sa lymphatic system.

Dugang pa, ang mga tawo nga adunay UCD nameligro nga maugmad ang usa ka talagsaon apan seryoso nga kondisyon sa panit nga gitawag og paraneoplastic pemphigus (PNP). Ang mga tawo nga adunay MCD nameligro nga maugmad ang lainlaing mga impeksyon. Kung dili matambalan, kini nga mga impeksyon mahimong hinungdan sa kadaot sa organo ug bisan ang kamatayon.

Apan ayaw kabalaka, ang imong doktor kanunay nga magmonitor niini nga kondisyon ug mohimo sa mga kinahanglanon nga lakang aron malikayan kini nga mga komplikasyon kutob sa mahimo.

Unsaon pag-diagnose sa usa ka doktor kini nga sakit sa hustong paagi?

Tungod kay ang mga simtomas sa sakit nga Castleman parehas sa ubang mga sakit, sama sa sip-on o trangkaso, susihon una sa doktor ang mga komon nga sakit. Pagkahuman pa lang nila masuspetsahan ang sakit nga Castleman ug mohimo og mga espesipikong pagsulay.

Ang mosunod nga mga pagsulay kasagaran gihimo:

• Mga pagsulay sa laboratoryo: Ang imong dugo susihon ubos sa mikroskopyo aron masusi ang mga abnormalidad sa ihap sa imong mga selula sa dugo ug uban pang mga abnormalidad. Kung gidudahan nga adunay HHV-8-associated MCD, mahimo usab nga himuon ang usa ka pagsulay sa HIV.
• Mga pagsulay sa imaging: Ang CT scan ug PET scan makatabang sa pagtino kung asa nahimutang ang nanghubag nga mga lymph node sa lawas. Mahimo usab nila nga susihon ang pagdako sa mga organo sama sa atay ug spleen.
• Lymph node biopsy: Kini lamang ug labing tukma nga paagi aron makumpirma ang sakit . Naglakip kini sa pagkuha og gamay kaayo nga piraso sa tisyu gikan sa nanghubag nga lymph node ug pagsusi niini ubos sa mikroskopyo. Kini makasiguro dayon kung adunay bisan unsang piho nga mga pagbag-o sa selula nga nalangkit sa sakit nga Casselman.

Unsa ang mga tambal para niini?

Ang mga pamaagi sa pagtambal hingpit nga magkalainlain depende sa klase sa sakit.

Pagtambal sa Unicentric Casselman Disease (UCD)

Ang panguna ug labing malampuson nga pagtambal sa UCD mao ang pagtangtang sa apektadong lymph node pinaagi sa operasyon . Sa kadaghanan nga mga kaso, ang sakit hingpit nga naayo pagkahuman niini nga operasyon.

Usahay, kon dako ang tumor, ang radiation therapy o immunotherapy ihatag sa dili pa ang operasyon aron kini mokunhod ug mas sayon ​​tangtangon.

Kon ang bukol anaa sa lugar nga dili matangtang pinaagi sa operasyon, ug wala kay gibati nga mga sintomas, ang imong doktor mahimong modesisyon nga dili kini tambalan ug obserbahan na lang kini. Apan, alang sa usa ka tawo nga dili angay operahan ug aduna pa'y mga sintomas, ang parehas nga pagtambal sama sa MCD mahimong ihatag.

Pagtambal sa multicentric nga sakit nga Casselman (MCD)

Tungod kay ang MCD usa ka kondisyon nga mokatap sa daghang parte sa lawas, dili kini matambalan pinaagi sa operasyon o radiation therapy. Busa, gigamit ang ubang mga pagtambal. Ang pagtambal nagdepende kung ikaw adunay HHV-8 ug kung unsa ka grabe ang sakit.

Ang mosunod nga mga pagtambal kasagaran gihatag:

• Corticosteroids: Kini nga mga tambal makatabang sa pagkontrol sa mga sintomas pinaagi sa pagpakunhod sa panghubag sa lawas.
• Mga tambal nga chemotherapy: Kini molihok pinaagi sa pagkontrol sa gikusgon sa pagtubo sa mga selula sa lymphatic system. Ang Rituximab kasagarang gigamit alang sa HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: Kini nga mga pagtambal molihok pinaagi sa pagpakalma sa sobra ka aktibo nga immune system sa imong lawas. Ang Siltuximab (Sylvant®) mao lamang ang tambal nga giaprobahan alang sa iMCD.
• Mga tambal nga kontra-virus: Kon ikaw adunay HHV-8-associated MCD, mahimong hatagan ka niini nga mga tambal aron makontrol ang impeksyon sa HIV o HHV-8.

Unsang orasa ko angay magpakonsulta sa doktor?

Kon makamatikod ka og bukol o umbok sa imong liog, ilok, o singit nga imong mabati, siguruha nga ipahibalo kini sa imong doktor .

Usab, kon ang mga simtomas nga gihisgutan niini nga artikulo, sama sa wala mahibal-i nga hilanat, pagniwang, ug sobra nga kakapoy, magpadayon sulod sa pipila ka semana, siguroha nga mangayo og tambag medikal.

Posible ba nga mabuhi uban niining sakita?

Ang tubag niini nga pangutana nagdepende sa klase sa Casselman nga naa nimo.

Ang usa ka tawo nga adunay UCD makapaabot ug maayo kaayong mga resulta . Kung ang tumor matangtang pinaagi sa operasyon, ang sakit kasagaran hingpit nga mamaayo. Human sa pagtambal, dili kini makaapekto sa imong normal nga gilauman nga kinabuhi.

Ang prognosis alang sa mga tawo nga adunay MCD medyo komplikado . Kini managlahi depende sa klase ug kagrabe sa sakit. Alang sa uban, ang mga simtomas mahimong kalit nga mograbe ug makamatay. Alang sa uban, ang mga simtomas mahimong molungtad og dugay, apan adunay paglaum. Tali sa 65% ug 75% sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay MCD mabuhi og sobra sa lima ka tuig . Kini nagkauswag uban sa mga bag-ong pagtambal.

Walay yano ug usa ra ka tubag nga mohaom sa tanan sa sakit nga Casselman. Kini magdepende sa imong kasinatian, sa klase sa sakit nga naa nimo, ug kung naa kay ubang mga kondisyon, sama sa HIV, TAFRO, o POEMS. Usahay ang operasyon ug kanunay nga pagmonitor sa medisina igo na. O mahimo nga kinahanglan nimo nga makadawat og daghang mga pagtambal sa tibuok nimong kinabuhi. Busa labing maayo nga makigsulti ka sa imong doktor bahin sa imong kondisyon, sa imong pagtambal, ug sa imong kaugmaon.