Maghisgot ba ta bahin sa usa ka talagsaon nga sakit sa baga nga gitawag og LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Medyo lisod basahon ang ngalan, di ba? "Lymphangioleiomyomatosis". Walay problema, tawgon lang nato kini nga LAM . Usa kini ka talagsaon nga sakit sa baga nga kasagaran makaapekto sa mga babaye. Masabtan nga mahadlok ka kung makadungog ka og ngalan nga ingon niana. Apan ayaw kabalaka. Niini nga artikulo, atong hisgutan kung unsa ang LAM, nganong kini mahitabo, ug unsang mga pagtambal ang magamit alang niini sa yano ug mahigalaon nga paagi.

Unsa may simpleng buot ipasabot sa LAM?

Sa yanong pagkasulti, ang LAM mao ang panahon nga ang abnormal nga mga selula sa hamis nga kaunuran sulod sa imong baga magsugod sa pagtubo nga dili makontrol. Sama sa gagmay nga mga tumor. Kini nga mga selula magtapok ug magporma og gagmay nga mga istruktura nga sama sa bula nga gitawag og mga cyst sa imong baga. Sa paglabay sa panahon, samtang motubo kini nga mga tumor, makadaot kini sa himsog nga tisyu sa baga ug makapahimo niini nga mas lisud ang pagginhawa.

Kini nga kondisyon dili lang limitado sa baga. Usahay, ang mga tumor mahimo usab nga motubo sa mga kidney ug lymphatic system. Ang pangunang hinungdan niini mao ang mutation sa mga gene nga nagkontrol sa pagtubo sa mga selula sa atong lawas.

Adunay duha ka pangunang klase sa LAM.

Ang sakit nga LAM mahimong bahinon sa duha ka pangunang klase, nga adunay gamay nga kalainan tali sa duha.

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga LAM?

Tungod kay ang mga simtomas sa LAM susama kaayo sa ubang komon nga mga sakit sa baga, sama sa hika, usahay magdugay ang pagdayagnos. Kini ang mga nag-unang simtomas.

• Kalisod sa pagginhawa (dyspnea): Bisan dili mamatikdan sa sinugdanan, kini nga kahasol mahimong mograbe sa paglabay sa panahon. Mahimo kini maglakip sa pagbati sa kakapoy bisan kung maglakaw sa mubo nga distansya, o paglisod sa pagginhawa kung mosaka sa hagdanan.
• Paghangos: Hinay nga tingog nga gikan sa sulod sa dughan.
• Sakit sa dughan: Mahimong adunay kalit ug grabe nga sakit sa dughan.
• Ubo: Usa ka padayon nga uga nga ubo.
• Pag-ubo og dugo o 'chyle': Ang chyle usa ka mucous fluid nga gikan sa atong digestive system. Kini kolor gatas.

Ngano nga mahitabo kini nga LAM? Unsa ang hinungdan?

Sama sa among giingon kaniadto, kini gipahinabo sa pagbag-o sa mga gene. Adunay duha ka klase sa gene sa atong lawas nga gitawag og TSC1 ug TSC2 . Kini sama sa mga 'guardian' nga nagkontrol sa pagtubo sa mga selyula sa atong lawas. Gitawag sila nga mga 'tumor suppressor' genes. Sa ato pa, ang trabaho niini nga mga gene mao ang pagpugong sa mga selyula sa pagbahin-bahin nga wala kinahanglana ug pagporma og mga tumor.

Ang tawo nga adunay LAM adunay depekto, o mutation, sa usa niini nga mga gene, TSC1 o TSC2. Unya kining mga 'guard' dili molihok sa husto. Tungod niini, ang mga smooth muscle cells magsugod sa pagbahin nga dili mapugngan, nga maporma ang mga klase sa tumor nga atong nahisgutan ganina.

• Mga cyst sa baga
• Mga tumor sa kidney (angiomyolipomas)
• Mga tumor sa sistema sa lymphatic

Unsa ang posibleng mga komplikasyon niini nga sakit?

Ang labing komon ug delikado nga komplikasyon sa LAM mao ang pagkahugno sa baga (pneumothorax) . Handurawa ang usa ka cyst nga sama sa bula sa baga nga kalit nga mobuto, nga magtugot sa hangin nga mogawas sa wanang taliwala sa baga ug sa bungbong sa dughan. Kini ang hinungdan sa pagkahugno sa baga. Kapin sa katunga sa mga babaye nga adunay LAM ang makasinati niini nga kondisyon labing menos kausa sa ilang kinabuhi. Kasagaran, ang LAM unang madayagnos kung adunay pagkahugno sa baga.

Mahimong adunay uban pang mga komplikasyon:

• Pagtipon sa 'chylous' nga pluwido sa palibot sa baga (chylothorax)
• Ubang akumulasyon sa pluwido sa palibot sa baga (pleural effusion)
• Pagbabag sa sistemang lymphatic

Giunsa pagdayagnos sa usa ka doktor ang LAM?

Human sa pagpamati sa imong mga sintomas ug pagsusi kanimo, kon ang doktor nagduda nga kini nga sakit, magreseta siya og daghang mga pagsulay aron kumpirmahon kini.

Unsa ang mga tambal para sa LAM?

Una sa tanan, wala pa'y tambal para sa LAM.Apan ayaw kabalaka. Karon adunay epektibo nga mga tambal nga makatabang sa pagkontrol niini nga sakit, pagpakunhod sa mga sintomas, ug pagpugong sa paglala niini.

Ang pangunang tambal mao ang tambal nga gitawag og sirolimus . Gitawag usab kini nga rapamycin. Kini nga tambal molihok pinaagi sa paghunong sa pagtubo sa abnormal nga mga selula sa kaunuran. Kini makapahimo sa sakit nga lig-on ug makapakunhod sa mga tumor sa kidney ug lymphatic system.

Dugang pa, depende sa imong kondisyon, ang imong doktor mahimong morekomendar og ubang mga pagtambal sama sa:

• Terapiya sa oksiheno: Kon ubos ang lebel sa oksiheno sa dugo.
• Mga giginhawa nga bronchodilator: Makapamenos sa kalisud sa pagginhawa.
• Rehabilitasyon sa baga: Mga ehersisyo ug tambag sa estilo sa kinabuhi nga makapalig-on sa baga.
• Pag-transplant sa baga: Usa ka katapusang kapilian kung ang sakit grabe na kaayo ug dili makontrol sa ubang mga pagtambal.

Mga butang nga angay masayran kon magpuyo uban sa LAM

Ang LAM usa ka dugay nga kondisyon. Busa, kinahanglan ka nga mokonsulta pag-ayo sa imong pulmonologist. Ang pag-uswag sa sakit, nga mao, ang katulin sa pag-uswag niini, managlahi sa matag tawo. Nagdepende kini sa daghang mga hinungdan:

• Depende ra na sa klase sa LAM nga naa nimo.
• Ang imong edad (para sa ubang mga tawo, ang sakit mohunong sa paggrabe human sa menopause).
• Unsaon pagtubag sa imong lawas sa pagtambal.

Ayaw kahadlok sa lung transplant. Kadaghanan sa mga tawo (mga 64%) dili magkinahanglan og lung transplant hangtod 20 o labaw pa ka tuig human sa diagnosis. Tungod sa bag-ong mga pagtambal, ang gidahom nga kinabuhi sa mga tawo nga adunay LAM mas taas na karon. Kapin sa 90% sa mga tawo ang buhi pa 10 ka tuig human sa diagnosis.

Kanus-a mangayo og medikal nga tambag

Kon nagpuyo nga adunay ingon niini nga sakit, importante kaayo ang pag-atiman sa imong lawas.

Kanser ba ang LAM?

Usa kini ka problema sa daghang mga tawo. Ang LAM kasagaran dili giisip nga kanser . Bisan pa, kini adunay pipila ka mga kinaiya nga sama sa kanser. Pananglitan, ang mga selula daw mikaylap gikan sa ubang mga bahin sa lawas ngadto sa baga ug kidney. Bisan pa, kung tan-awon ubos sa mikroskopyo, kini nga mga selula dili tan-awon sama sa mga selula sa kanser, apan sama sa normal nga mga selula. Usab, dili kini mikaylap sa mga organo sama sa atay o utok.

Normal lang nga mobati ka nga daw gitangtang ang imong gibati kon imong mahibal-an nga ikaw adunay tibuok kinabuhi nga sakit nga sama niini. Apan dili ka nag-inusara. Uban sa suporta sa imong doktor, pamilya, ug mga higala, imong masagubang kini nga sitwasyon.