Ang imong bone marrow ba nagpatungha usab og fibrous tissue? Atong tun-an ang bahin sa myelofibrosis!

Nakadungog ka na ba bahin sa sakit nga gitawag og myelofibrosis? Kini usa ka talagsaon nga klase sa kanser sa dugo. Sa yanong pagkasulti, kini mahitabo kung ang bone marrow , nga mao ang humok ug espongha nga bahin sa imong mga bukog, pulihan sa fibrous scar tissue . Kini usa usab ka klase sa long-term leukemia, ug kini nahisakop sa grupo nga gitawag og myeloproliferative disorders. Ang myeloproliferative disorders mao kung daghan kaayong blood cells ang gihimo sa bone marrow, diin gihimo ang blood cells.

Unsa gyud ang myelofibrosis?

Atong tan-awon kini sa mas detalyado. Ang imong utok sa bukog adunay mga stem cell nga nagporma og dugo. Kini nga mga stem cell sa ulahi molambo ngadto sa pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo, ug mga platelet. Apan sa usa ka tawo nga adunay myelofibrosis, usa ka mutation ang mahitabo sa genetic material, o DNA, sa usa niini nga mga stem cell. Kini ang hinungdan nga ang selula mahimong usa ka depektoso nga selula sa kanser. Kini nga depektoso nga selula unya mabahin ug ipasa ang mutation ngadto sa tanan nga bag-ong mga selula nga gihimo niini.

Sa paglabay sa panahon, kining mga abnormal nga selula sa kanser modaghan. Ang uban niini nga mga selula hinungdan sa panghubag sa utok sa bukog. Kini nga panghubag mao ang hinungdan sa pagporma sa tisyu sa peklat nga akong nahisgutan ganina. Busa, tungod niining tisyu sa peklat ug sa sobra nga mga selula sa kanser, ang utok sa bukog mawad-an sa abilidad niini sa paghimo og himsog nga mga selula sa dugo.

Unsa ang mga nag-unang klase sa myelofibrosis?

Adunay duha ka pangunang matang sa myelofibrosis.

• Pangunang myelofibrosis: Kini ang klase nga mahitabo nga wala’y kalabotan, nga wala’y kalabotan sa bisan unsang ubang sakit.
• Secondary myelofibrosis: Kini gipahinabo sa laing sakit sa dugo. Pananglitan, mahimo kini nga gipahinabo sa mga sakit sama sa primary thrombocytosis o polycythemia vera. Kini nga ikaduhang tipo naglangkob sa taliwala sa 10% ug 20% ​​sa mga pasyente nga nadayagnos.

Unsa ka komon kini nga sakit nga gitawag og Myelofibrosis?

Ang Myelofibrosis usa ka talagsaon nga kondisyon. Pananglitan, sa Estados Unidos, gitaho nga kini nga sakit mahitabo sa mga 1.5 sa 100,000 ka tawo kada tuig. Mahimo kini makaapekto sa bisan kinsa, bisan unsa pa ang edad. Walay kalainan sa edad, apan mas lagmit nga kini madayagnos sa mga tawo nga sobra sa edad nga 50. Kung ang myelofibrosis molambo sa mga bata, kini kasagaran madayagnos sa wala pa ang edad nga 3.

Unsa ang mga epekto sa myelofibrosis sa imong lawas?

Kon ang mga selula sa dugo dili normal nga maprodyus niining paagiha, nagkalain-laing mga komplikasyon ang mahimong mahitabo. Atong tan-awon kon unsa kini:

• Anemia: Kini usa ka kondisyon diin walay igong pula nga mga selula sa dugo. Sama sa imong nahibaloan, ang pula nga mga selula sa dugo mao ang nagdala sa oksiheno sa tibuok lawas. Busa kung walay igong pula nga mga selula, ang mga tisyu sa lawas dili makakuha og igong oksiheno. Mahimo kini nga hinungdan sa mga sintomas sama sa kakapoy, kahuyang, ug kalisod sa pagginhawa .

• Thrombocytopenia: Kini usa ka kondisyon diin gamay ra kaayo ang platelet. Ang mga platelet mao ang makatabang sa pag-clot sa dugo kung adunay kadaot. Busa kung ubos ang imong platelet count, ang imong lawas mas dali nga magdugo ug magbun-og .

• Splenomegaly: Ang imong spleen nagkontrol sa gidaghanon sa mga selula sa dugo ug nagtangtang sa nadaot nga pula nga mga selula sa dugo gikan sa imong lawas. Busa kung maghimo ka og daghang dili normal nga mga selula sa dugo, ang imong spleen kinahanglan nga magtrabaho og mas kusog. Mahimo kini nga modako. Kung ang imong spleen modako, mahimo nimong bation ang kabug-at o kahasol sa ibabaw nga wala nga bahin sa imong tiyan .

• Extramedullary hematopoiesis: Kini ang paglambo sa mga selula nga nagporma og dugo sa gawas sa bone marrow , sa ubang parte sa lawas. Kini nga mga selula mahimong maporma sa mga lugar sama sa baga, gastrointestinal tract, spinal cord, utok, o lymph nodes. Kini nga mga selula mahimong magtapok aron maporma ang mga tumor , nga mahimong mosulong sa ubang mga organo o makabalda sa ilang gimbuhaton.

• Portal hypertension: Kini usa ka pagtaas sa presyon sa dugo sa ugat nga nagdala sa dugo gikan sa imong spleen ngadto sa imong atay. Kini lagmit nga gipahinabo sa kadaot sa mga ugat tungod sa extramedullary hematopoiesis nga nahisgotan ganina.

Laing butang mao nga alang sa mga 12% sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis, ang kondisyon mahimong molambo ngadto sa usa ka seryoso kaayo nga matang sa kanser sa dugo nga gitawag og acute myeloid leukemia .

Unsa ang hinungdan sa myelofibrosis?

Wala pa gihapon mahibalo ang mga siyentista kon unsa gyud ang hinungdan sa myelofibrosis. Apan ilang nadiskobrehan nga kini nalambigit sa mga pagbag-o sa DNA sa pipila ka mga gene . Usa ka klase sa protina nga gitawag og Janus-associated kinases (JAKs) ang nalambigit. Kini nga mga protina sa JAKs ang nagkontrol sa produksiyon sa mga selula sa dugo sa bone marrow, nga nagpadala og mga signal sa mga selula aron mabahin ug motubo. Kon kini nga mga protina sa JAKs mahimong sobra ka aktibo, daghan kaayo o gamay ra kaayo nga mga selula sa dugo ang mahimong maprodyus.

Tali sa 60% ug 65% sa mga tawo nga adunay myelofibrosis adunay mutation sa JAK2 gene . Laing 5% ngadto sa 10%Adunay mutasyon sa myeloproliferative leukemia (MPL) gene. Usab, usa ka mutasyon nga gitawag og Calreticulin (CALR) ang makita sa taliwala sa 20% ug 25% sa mga pasyente sa myelofibrosis.

Kinsa ang labing nameligro niini?

Mahimong mas taas ang imong risgo sa pagpalambo sa myelofibrosis tungod sa mosunod nga mga hinungdan:

• Kon ikaw sobra sa 50 anyos .
• Kon ikaw adunay sakit sa dugo nga gitawag og primary thrombocytosis o polycythemia vera.
• Kon ikaw naladlad sa ionizing radiation o mga petrochemical sama sa benzene ug toluene.

Unsa ang mga sintomas sa myelofibrosis?

Ang Myelofibrosis usa ka hinay nga mograbe nga sakit, busa mahimong wala kay bisan unsang sintomas sulod sa mga katuigan. Mga un-tersiya sa mga pasyente walay bisan unsang sintomas sa sayong mga yugto.

Kon adunay mga simtomas nga motumaw, ang labing komon mao ang grabeng kakapoy (tungod sa anemia) ug pagdako sa spleen . Ang mga simtomas mahimo usab nga maglakip sa:

• Kusog nga trabaho
• Hilanat
• Pangangati
• Puti nga panit
• Pagkunhod sa timbang
• Singot sa gabii
• Sakit sa bukog o lutahan
• Kanunay nga mga impeksyon
• Gipadako nga spleen o atay
• Dili mapasabut nga mga pag-ulbo sa dugo
• Talagsaon nga pagdugo o bun-og
• Pagdako sa mga ugat sa tiyan ug esophagus (kining mga ugat mahimong mobuto ug modugo).

Unsaon pagdayagnos niini nga sakit?

Ang doktor, labi na ang usa ka oncologist, mo-eksamin sa imong lawas, mangutana bahin sa imong medikal nga kasaysayan, ug mangutana bahin sa imong kasamtangang mga sintomas. Mosusi usab sila kung adunay gipadako nga spleen ug mga timailhan sa anemia.

Dayon, lain-laing mga pagsulay ang gihimo aron mahibal-an ang ubang mga kondisyon ug kumpirmahon kung ikaw adunay myelofibrosis.

Mga pagsulay sa dugo

• Kompleto nga ihap sa dugo (CBC): Kini nagsukod sa gidaghanon sa lain-laing klase sa mga selula sa imong dugo. Kon ang imong pula nga mga selula sa dugo mas ubos kay sa normal, o ang imong puti nga mga selula sa dugo ug mga platelet dili normal, kini mahimong usa ka timaan sa myelofibrosis.
• Peripheral blood smear (PBS): Kini mosusi sa gidak-on, porma, ug uban pang mga kinaiya sa imong mga selula sa dugo alang sa mga abnormalidad. Kung adunay mga selula nga dili normal tan-awon ug daghang gidaghanon sa mga wala pa hingkod nga mga selula sa dugo, mahimo usab kini nga timaan sa myelofibrosis.
• Mga pagsulay sa kemistri sa dugo:Kini nga mga pagsulay nagsukod sa lebel sa lainlaing mga substansiya nga gipagawas sa dugo gikan sa imong mga organo. Kini makasulti kanimo kung unsa ka maayo ang paglihok sa usa ka organo. Ang taas nga lebel sa mga butang sama sa uric acid, bilirubin, ug lactic dehydrogenase sa dugo mahimo usab nga usa ka timaan sa myelofibrosis.

Mga pagsulay sa utok sa bukog

• Biopsy sa utok sa bukog: Kini naglakip sa pagkuha og gamay nga sample sa imong utok sa bukog ug pagsusi niini ubos sa mikroskopyo. Ang mga selula gisusi aron mahibal-an kung ikaw adunay myelofibrosis.
• Aspirasyon sa utok sa bukog: Kini naglakip sa pagtangtang sa pluwido gikan sa utok sa bukog ug pagsulay niini alang sa mga timailhan sa myelofibrosis.

Mahimong gikinahanglan ang dugang nga mga pagsulay

Mahimong gikinahanglan ang dugang nga mga pagsulay aron kumpirmahon ang imong diagnosis:

• Pag-analisar sa mutasyon sa gene: Susihon sa imong doktor ang imong mga selula sa dugo ug utok sa bukog para sa mga mutasyon sa gene nga nalangkit sa myelofibrosis, sama sa JAK2, CALR, ug MPL. Ang ubang mga pagtambal nagtumong sa mga selula sa kanser nga adunay mutasyon sa JAK2.
• Mga pamaagi sa pag-imaging: Ang imong doktor mahimong magpa-ultrasound aron masusi ang gipadako nga spleen. Mahimo usab sila nga magpa-MRI aron masusi ang scar tissue sa bone marrow. Kini nga scar tissue mahimong usa ka timaan sa myelofibrosis.

Giunsa pagtambal ang myelofibrosis?

Kon wala kay gipakita nga mga simtomas, basin dili ka magkinahanglan og pagtambal. Apan, bisan kon dili ka magkinahanglan og diha-diha nga pagtambal, ang imong doktor magpadayon sa pagmonitor sa imong kondisyon.

Ang Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), ug Vonjo® (pacritinib) mga tambal nga giaprobahan sa U.S. Food and Drug Administration (FDA) . Gigamit kini sa pagtambal sa kasarangan ngadto sa taas nga risgo nga myelofibrosis. Kining tulo ka tambal molihok isip JAK inhibitors . Buot ipasabot, ilang gipakunhod ang overactive Janus-associated kinase (JAK) signaling. Tungod niini, kining mga tambal makatabang sa paghupay sa mga sintomas nga nalangkit sa myelofibrosis, sama sa pagdako sa spleen, singot sa gabii, pangangati, pagkawala sa timbang, ug hilanat.

Alang sa kadaghanan, ang pangunang tumong sa pagtambal mao ang pagdumala sa mga kondisyon nga nalangkit sa myelofibrosis, sama sa anemia ug gipadako nga spleen.

Pagtambal sa Anemia

Adunay mga tambal alang sa anemia sama sa:

• Androgens: Ang pag-inom og androgens sama sa danazol makapausbaw sa produksiyon sa pula nga selula sa dugo.
• Mga Immunomodulators: Kini nga mga tambal nagdugang sa abilidad sa imong immune system sa pagbatok sa mga selula sa kanser, sa ingon nagpamenos sa mga sintomas. Ang mga tambal sama sa interferon, thalidomide (Thalomid®), ug lenalidomide (Revlimid®) nahisakop niini nga klase. Mahimo usab kini ihatag inubanan sa mga glucocorticoid sama sa prednisone.
• Mga tambal nga chemotherapy: Ang ubang mga tambal sa chemotherapy makapakunhod sa mga sintomas nga gipahinabo sa pagtaas sa ihap sa mga selula sa dugo ug pagdako sa spleen. Ang Hydroxyurea ug cladribine mao ang ingon nga mga tambal.
• Pag-abonog dugo: Kon ikaw adunay grabe nga anemia, ang regular nga pag-abonog dugo makadugang sa imong ihap sa pula nga selula sa dugo.

Pagtambal sa Splenomegaly

Ang mga JAK inhibitor, immunomodulator, ug mga tambal sa chemotherapy gigamit sa pagdumala sa gipadako nga spleen. Sa grabe nga mga kaso, mahimong kinahanglan nga tangtangon ang imong spleen pinaagi sa operasyon (splenectomy) o moagi sa radiation therapy sa spleen.

Ang radiation therapy mahimo usab nga gikinahanglan aron matambalan ang usa ka kondisyon nga gitawag og extramedullary hematopoiesis, diin ang mga selula sa dugo molambo sa gawas sa bone marrow.

Mahimo ba nga hingpit nga matambalan ang myelofibrosis?

Ang allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) mahimong mao lamang ang kapilian aron matambalan kini nga sakit. Bisan pa, kini usa ka peligroso nga pamaagi ug dili angay alang sa tanan.

Niini nga pamaagi, ang imong abnormal nga mga selula sa dugo ilisan sa mga selula gikan sa usa ka himsog nga donor. Sa dili pa ang transplant, hatagan ka og chemotherapy o radiation therapy aron patyon ang imong mga masakiton nga selula. Dayon, ang mga bag-ong selula gikan sa donor mahimong mopuli sa mga gimbuhaton sa imong lawas.

Ang pagtambal sa HCT adunay taas nga risgo sa mga komplikasyon . Busa, kini angay lamang alang sa usa ka pinili nga grupo sa mga tawo. Ang risgo sa mga komplikasyon mas taas pa alang sa mga tawo nga adunay ubang mga kondisyon medikal. Kung angay ka ba niini nagdepende sa daghang mga hinungdan, sama sa imong edad, ang kagrabe sa imong mga sintomas, ug ang posibilidad sa kalampusan sa pagtambal.

Unsa man ang gilauman nga gitas-on sa kinabuhi kung mabuhi nga adunay kini nga sakit?

Ang Myelofibrosis usa ka seryoso nga kanser . Ang median survival rate para niining mga pasyente kasagaran mga unom ka tuig. Ang median survival rate nagpasabot nga ang ubang mga tawo mabuhi og wala pay unom ka tuig, samtang ang susamang gidaghanon mabuhi og sobra sa unom ka tuig. Dili kini parehas para sa tanan, kini managlahi sa matag tawo.

Adunay ubay-ubay nga mga butang nga makaimpluwensya sa prognosis sa imong sakit:

• ang imong edad.
• Ang imong mga sintomas.
• Ang ihap sa imong mga selula sa dugo.
• Ang kagrabe sa peklat sa utok sa bukog.
• Kung aduna bay mga genetic mutation (JAK2, CALR, MPL).

Ang labing importante nga butang mao ang pagpakigsulti nga prangka sa imong doktor bahin sa kung giunsa makaapekto ang imong diagnosis sa imong kinabuhi.

Unsaon nako pag-atiman sa akong kaugalingon? (Pag-atiman sa kaugalingon)

Pangutan-a ang imong doktor kon makabenepisyo ka ba gikan sa palliative care . Ang mga palliative care team mahimong maglakip sa mga doktor, nars, social worker, ug uban pang mga espesyalista. Makahatag sila kanimo sa mga kapanguhaan ug suporta nga imong gikinahanglan aron mabuhi uban niining sakit. Gawas pa sa pagtambal nga imong nadawat gikan sa imong oncologist, kini nga mga tawo mahimong usa ka maayong tinubdan sa suporta. Ang mga espesyalista sa palliative care makatabang sa pagpauswag sa imong kalidad sa kinabuhi isip usa ka tawo nga nagpuyo nga adunay kanser.

Sa katapusan, ang labing importante nga mga butang nga kinahanglan nimong hinumdoman

Ang Myelofibrosis usa ka talagsaon nga klase sa kanser sa dugo diin ang imong bone marrow gipulihan sa fibrous tissue. Kini usa ka seryoso nga kondisyon nga nanginahanglan og padayon nga medikal nga pagmonitor ug/o pagtambal. Depende sa imong kondisyon, mahimo nga wala kay bisan unsang mga sintomas sulod sa mga katuigan. Sa ubang mga kaso, ang mga sintomas mahimong paspas nga mograbe ug maglisod sa pagbuhat sa adlaw-adlaw nga mga kalihokan. Bisan pa, adunay mga pagtambal nga magamit aron matabangan ang pagkontrol sa mga sintomas nga makabalda sa imong adlaw-adlaw nga kinabuhi.

Samtang, pangutan-a ang imong doktor bahin sa mga kapanguhaan nga makatabang kanimo sa pagsagubang niining mga pagbag-o. Ang palliative care ug mga grupo sa suporta makatabang kaayo nga mga kapilian samtang nag-adjust ka sa kinabuhi nga adunay kanser.

Hinumdumi, dili ka nag-inusara. Ang mga doktor, pamilya, ug mga higala ania aron motabang kanimo. Ayaw kahadlok sa pagpakigsulti sa imong doktor bahin sa bisan unsang mga pangutana nga naa nimo.

Myelofibrosis, kanser sa dugo, utok sa bukog, anemia, pagdako sa spleen, mga JAK inhibitor, leukemia