Dili ba mogana og tarong ang mga kidney sa imong bata? Magbantay ta ani nga Potter Syndrome!

Kon ikaw usa ka mabdos nga inahan, lagmit nabalaka ka pag-ayo bahin sa kahimsog sa imong bata, di ba? Normal lang nga maghunahuna kon maayo ba ang pagtubo sa imong bata sa tagoangkan ug kon maayo ba ang dagan sa tanan. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon nga kondisyon nga makaapekto sa mga bata. Kini gitawag og Potter Syndrome. Mahimong mabalaka ka kon makadungog ka niini, apan importante kaayo nga mahibal-an kini.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang Potter Syndrome?

Sige, atong klaruhon kini. Ang Potter syndrome, usahay gitawag nga Potter sequence , usa ka talagsaon nga kondisyon nga makaapekto sa paglambo sa bata samtang naa pa sila sa tagoangkan. Ang pangunang hinungdan niini mao nga ang mga kidney sa bata wala molambo sa husto o ang ilang function nadaot . Nahibal-an ba nimo nga kung ang bata naa sa tagoangkan, daghang amniotic fluid sa ilang palibot. Ang mga kidney adunay dako nga papel sa pagkontrol sa gidaghanon niining amniotic fluid. Busa kung ang mga kidney dili molihok sa husto, ang gidaghanon niining amniotic fluid mokunhod. Kini ang gitawag sa mga doktor nga oligohydramnios.

Subo lang kay usahay ang usa ka bata matawo nga walay duha ka kidney, usa ka kondisyon nga gitawag og "Bilateral Renal Agenesis", nga mahimong makamatay. Apan, ang ubang mga bata mahimong mabuhi kon ang ilang mga sintomas malumo o kon ang pagkawala sa pluwido dili grabe. Apan, kini nga mga bata mahimong makasinati og mga sakit sa baga ug kidney samtang sila magkatigulang.

Kinsa ang lagmit nga maapektuhan niini nga sitwasyon?

Sa tinuod lang, kining kondisyon nga gitawag og Potter syndrome makaapekto sa bisan kinsang bata. Tungod kay kini direktang may kalabutan sa kakulang sa amniotic fluid. Apan, adunay mga pagtuon nga nakakaplag nga ang mga batang lalaki mas lagmit nga maugmad kini nga kondisyon .

Napanunod ba ang Potter syndrome?

Medyo komplikado kini. Ang Potter syndrome dili usa ka genetic nga kondisyon. Apan, adunay pipila ka mga kondisyon nga mahimong hinungdan niini. Atong tan-awon kung unsa kini:

• Sakit sa kidney nga polycystic: Mahimo kining mapanunod gikan sa inahan o amahan (autosomal dominant) o gikan sa duha ka ginikanan (autosomal recessive). Kini ang hinungdan sa pagporma sa mga cyst sa mga kidney.
• Renal agenesis: Kini ang pagkapakyas sa paglambo sa mga kidney. Usahay kini mahimong tungod sa mga mutasyon sa mga gene nga FGF20 o GREB1L. Kini nga kondisyon mahimong mapanunod sa autosomal dominant o autosomal recessive nga paagi. Kini nagpasabot nga ang bata kinahanglan nga makapanunod niini nga genetic mutation gikan sa usa o pareho nga mga ginikanan.
• Panagsa ra nga mga pagbag-o sa henetiko: Usahay, ang usa ka random nga pagbag-o sa henetiko mahimong hinungdan sa Potter syndrome, bisan kung wala pa’y usa sa pamilya nga adunay kini nga kondisyon kaniadto.

Unsa ka komon kini nga kondisyon?

Ang Potter syndrome usa ka talagsaon nga kondisyon . Gibanabana nga kini nga kondisyon makaapekto lamang sa usa sa matag 4,000 ngadto sa 10,000 ka mga bata nga matawo. Busa ayaw kabalaka kon makadungog bahin niini. Apan importante nga magbantay ka.

Sa unsang paagi makaapekto ang Potter syndrome sa lawas sa usa ka bata?

Mao kini ang pinakaimportante nga butang. Ang Potter syndrome makaapekto sa paagi sa paglambo ug paglihok sa mga internal nga organo sa bata, labi na ang mga kidney . Sama sa imong nahibal-an, ang mga kidney importante nga mga organo nga nagtangtang sa mga hugaw ug dugang nga pluwido gikan sa atong mga lawas. Kung ang bata naa sa tagoangkan, ang mga kidney naggama og ihi. Kini nga ihi gi-recycle isip amniotic fluid.

Busa, kon ang mga kidney sa bata dili molihok sa husto, dili kini makahimo og igong amniotic fluid aron kini malibotan. Kini nga amniotic fluid mao ang mo-unlan sa bata. Kon mawala kini nga pluwido, maapektuhan ang paagi sa paglambo sa mga organo ug lawas sa bata. Sa ato pa, ang mga organo dili hingpit nga molambo . Unya kining mga organo dili makahimo sa ilang mga trabaho sa husto. Mao kini ang hinungdan sa mga sintomas nga makamatay.

Unsa ang mga sintomas sa Potter syndrome?

Ang mga simtomas sa Potter syndrome mahimong magkalahi sa matag bata, ug ang kagrabe sa kondisyon mahimong magkalahi. Kini nga mga simtomas makaapekto usab sa imong pagmabdos, nga mahimong mosangpot sa pagpanganak nga wala sa panahon .

Kakulang sa amniotic fluid

Atol sa pagmabdos, adunay tin-aw, dalag nga pluwido nga naglibot sa bata. Kini ang amniotic fluid. Kini manalipod sa bata ug mohatag niini og luna aron motubo. Kini nagsilbing babag tali sa bungbong sa matris ug sa bata. Ang mga bata nga adunay Potter syndrome walay igo niining amniotic fluid, busa ang presyur gikan sa bungbong sa matris makaapekto sa paagi sa pagtubo sa bata.

Espesyal nga mga bahin sa nawong ug lawas

Ang presyur nga gipahinabo sa kakulang sa amniotic fluid makaapekto sa paagi sa paglambo sa lawas sa bata. Mahimo kini nga hinungdan sa piho nga mga bahin sa nawong. Gitawag kini nga "Potter facies" . Kini nga mga bahin mao ang:

• Ang suwang wala molambo og maayo (murag nabaliko).
• Pagbaton og kunot sa ubos sa ubos nga ngabil.
• Ang mga mata gibutang nga layo ang gilay-on.
• Nahugno ang tulay sa Naha.
• Ubos nga mga dalunggan ug mikunhod nga kartilago sa mga dalunggan.
• Mga pilo sa panit sa mga kanto sa mga mata.

Kini nga presyur makaapekto usab sa paglambo sa ubang mga bahin sa lawas sa bata. Pananglitan:

• Kamubo sa mga bukton ug bitiis.
• Kawalay katakos sa pag-unat ug pagtul-id sa mga lutahan sa hustong paagi, ug pagkagahi (contractures).
• Gamay ra ang gidak-on sa bata kon itandi sa edad sa pagmabdos.

Mga organo nga dili pa hingpit nga naugmad o adunay depekto

Ang mga simtomas nga makaapekto sa mga organo mao ang labing naghulga sa kinabuhi.Sa Potter syndrome, ang paglambo sa bata maapektuhan, mao nga ang mga internal nga organo dili makadawat sa mga instruksyon o oras nga ilang gikinahanglan aron molambo sa husto. Ang mga simtomas nga mahimong mahitabo ingon niini mao ang:

• Mga kondisyon sa kasingkasing nga dala sa pagkatawo.
• Mga sakit sa mata (pananglitan, katarata, pagkadaot sa lente).
• Mga sakit sa kidney (chronic kidney failure, kidney agenesis, polycystic kidney disease).
• Mga sakit sa baga (talamak nga sakit sa baga, kalisud sa pagginhawa).

Ang abnormal nga paglambo sa kidney makaapekto usab sa gidaghanon sa ihi nga mahimo sa usa ka bag-ong natawo nga bata. Kini usa usab ka simtomas nga gipangita sa mga doktor sa pagdayagnos sa Potter syndrome.

Unsa ang mga hinungdan sa Potter syndrome?

Adunay ubay-ubay nga mga hinungdan nga mahimong hinungdan sa Potter syndrome. Kini mao ang:

• Mga kidney nga wala molambo sa husto o walay mga kidney.
• Sakit nga polycystic sa kidney.
• Prune belly syndrome (Prune belly syndrome / Eagle-Barrett syndrome)
• Mga bara sa urinary tract.
• Pagtulo sa amniotic fluid tungod sa pagkabuak sa mga lamad.
• Dili makontrol nga mga kondisyon medikal sa inahan, pananglitan, type 1 diabetes.

Kini nga mga simtomas, labi na kadtong makaapekto sa mga kidney, mahitabo tungod kay walay igo nga amniotic fluid sa tagoangkan aron makalibot sa bata .

Ngano nga mikunhod man kining amniotic fluid?

Atong tan-awon kini sa mas detalyado. Ang pangunang hinungdan mao ang abnormal nga pagtubo sa mga kidney .

Nahibalo ka ba nga atol sa pagmabdos, ang imong bata molutaw sa usa ka tin-aw, dalag nga likido nga gitawag og amniotic fluid. Kini nga pluwido manalipod sa imong bata ug motabang niini nga motubo sa tibuok nimong pagmabdos? Sa sayong bahin sa imong pagmabdos, kini nga amniotic fluid gilangkoban sa tubig ug mga sustansya gikan sa imong lawas. Ang imong bata moinom niini nga amniotic fluid. Tali sa mga semana 16 ug 20, ang imong bata magsugod sa pag-amot niini nga amniotic fluid. Giunsa nimo pagkahibalo? Pinaagi sa pag-ihi! Ang imong bata moinom niini nga pluwido ug dayon ipagawas kini isip ihi. Kini mahitabo sa usa ka siklo.

Mao nga, kon ang imong bata adunay Potter syndrome, ang iyang mga organo sa paghimo og ihi, nga mao ang mga kidney, wala maugmad sa husto, o kini nawala, o kini dili molihok. Tungod kay ang bata dili makaihi, dili siya makatampo sa gidaghanon sa amniotic fluid nga nanalipod kaniya. Mao kana ang hinungdan nga adunay gamay nga amniotic fluid sa tagoangkan.

Aduna bay lain-laing mga klase sa Potter syndrome?

Oo, ang mga doktor nagpalahi sa lainlaing mga klase sa Potter syndrome, depende sa mga sintomas nga nakaapekto sa mga kidney.

• Classic Potter syndrome: Kini ang labing komon nga tipo. Mahitabo kini kung ang usa ka bata matawo nga walay duha ka kidney.
• Potter syndrome tipo 1:Kini nga matang sa kondisyon gipahinabo sa usa ka kondisyon nga gitawag og polycystic kidney disease, nga napanunod gikan sa duha ka ginikanan ug usa ka autosomal recessive nga kondisyon. Niini nga kondisyon, ang mga cyst maporma sa mga kidney.
• Potter syndrome type II: Kini nga matang sa syndrome gipahinabo sa mga abnormalidad sa paglambo sa kidney nga mahitabo sa tagoangkan atol sa pagmabdos.
• Potter syndrome type III: Kini gipahinabo usab sa polycystic kidney disease, sama sa type I. Apan, kini napanunod gikan sa usa lang ka ginikanan (Autosomal dominant).
• Potter syndrome type IV: Kini nga matang sa syndrome gipahinabo sa usa ka babag sa urinary tract (obstructive uropathy) tungod sa abnormal nga pagtubo sa bata sa tagoangkan.

Giunsa pagdayagnos ang Potter syndrome?

Ang Potter syndrome mahimong madayagnos atol sa pagmabdos pinaagi sa prenatal exam . Usa ka timaan nga mahimo nimong naa kini nga kondisyon atol sa pagmabdos mao ang kakulang sa amniotic fluid sa palibot sa bata. Pangitaon kini sa imong doktor atol sa ultrasound scan. Mangita usab sila og mga pisikal nga sintomas sama sa pagkagahi sa lutahan (contractures).

Kon dili kini mamatikdan sa dili pa matawo ang bata, ang doktor mohimo og pisikal nga eksaminasyon human matawo ang bata aron masusi ang mga sintomas. Kini nga mga sintomas naglakip sa:

• Ubos kaayo nga output sa ihi.
• Pagbaton og espesipikong mga bahin sa nawong.
• Kalisod sa pagginhawa.

Unsa nga mga pagsulay ang gihimo aron kumpirmahon kini?

Ang doktor mahimong mopahigayon og daghang mga pagsulay aron kumpirmahon ang diagnosis:

• Pagsulay sa dugo pinaagi sa henetiko aron mailhan ang gene nga responsable sa mga sintomas.
• Susiha ang baga, kidney, ug urinary tract sa imong anak gamit ang mga imaging test sama sa X-ray, MRI, o ultrasound .
• Mga pagsulay sa dugo o ihi aron masusi ang lebel sa electrolyte ug enzyme.
• Usa ka echocardiogram test aron masusi ang mga timailhan sa sakit sa kasingkasing.

Unsa ang mga tambal para niini?

Ang pagtambal sa Potter syndrome nagdepende sa kagrabe sa mga komplikasyon sa baga ug kasingkasing (pulmonary hypoplasia) nga nakaapekto sa imong anak, ingon man sa mga kapilian nga magamit aron masuportahan ang paggana sa kidney sa imong anak.

Hunahunaa kini, ang imong nagtubo nga bata kinahanglan nga gilibutan sa amniotic fluid sa tibuok pagmabdos aron molambo sa husto ang iyang baga. Kung ang dughan sa bata mohuot og dugay, mahimo kini nga mawad-an og igong tisyu sa baga aron mabuhi human sa pagkatawo.

Ang pagtambal sa usa ka bag-ong natawo nga adunay kompletong pagkapakyas sa kidney mahimong mahagiton kaayo. Sa pipila ka mga kaso, limitado ang mga interbensyon sa intensive care ug ang neonatal palliative care gigamit aron magpabiling magkauban ang bata ug mga ginikanan ug mahatagan og kahupayan ang bata.Ang metodolohikal nga pagtambal mahimong usa ka kapilian.

Kon mabuhi ang imong bata human sa pagkatawo, ang pagtambal mag-focus una sa pagpugong sa mga sintomas nga naghulga sa kinabuhi. Kini nga mga pagtambal mahimong maglakip sa:

• Paggamit og mga kagamitan sa pagsuporta sa pagginhawa (pananglitan, ventilator ).
• Mga tambal nga makatabang sa pag-andar sa baga.
• Operasyon aron ayohon o tangtangon ang mga bara sa agianan sa ihi.
• Operasyon aron mapaayo ang pagpakaon pinaagi sa IV nutrition therapy, nasogastric tube, o feeding tube.
• Ang dialysis usa ka pagtambal aron makuha ang mga hilo nga natipon sa dugo tungod sa mga abnormalidad sa kidney. Kung ang pagtambal sa dialysis dili molampos pagkahuman sa pipila ka tuig, ang doktor mahimong morekomendar sa usa ka kidney transplant .

Depende kung kanus-a madayagnos ang imong bata, ang pagtambal mahimong magsugod atol sa pagmabdos. Mahimo ka usab nga kwalipikado alang sa usa ka investigational nga pagtambal, sama sa amnioinfusion, nga magdugang og pluwido sa imong amniotic cavity aron ilisan ang pluwido sa palibot sa imong bata. Kini nga pagtambal labing maayo nga molihok sa wala pa ang 22 ka semana nga pagmabdos.

Mapugngan ba ang Potter syndrome?

Ikasubo, walay paagi aron malikayan ang Potter syndrome .

Unsa ang akong mapaabut kung ang akong anak adunay Potter syndrome?

Walay tambal para sa Potter syndrome. Sa kadaghanang mga kaso, kon ang kondisyon madayagnos og sayo atol sa pagmabdos, ang imong doktor makaplano alang sa luwas nga pagpanganak ug makahatag og pagtambal aron matabangan ang imong bata nga mabuhi human sa pagkatawo.

Ang mga simtomas sa Potter syndrome makamatay. Apan, gawas kon ang baga ug kidney sa imong bata grabe nga maapektuhan sa mga simtomas, ang imong bata mahimong adunay gamay nga mas maayo nga prognosis.

Tungod kay ang pagtambal magsugod dayon human sa pagkatawo, dili tanang pagtambal malampuson. Mahimong kinahanglan silang moagi sa daghang operasyon sa sayo pa sa kinabuhi.

Unsa ang gilauman nga gitas-on sa kinabuhi sa usa ka bata nga adunay Potter syndrome?

Ang mga bata nga nadayagnos nga adunay Potter syndrome mahimong adunay mubo kaayo nga gidahom nga kinabuhi . Lahi kini sa matag usa, ug nagdepende sa mga sintomas. Kung grabe ang mga sintomas, ug kung maapektuhan ang paglambo ug paglihok sa mga dagkong organo sama sa kasingkasing, baga, ug kidney, dili maayo ang prognosis. Kadaghanan sa mga bata dili mabuhi sa unang pipila ka adlaw sa kinabuhi . Sa malumo nga mga kaso, diin ang mga sintomas dili kaayo grabe ug ang mga organo dili kaayo apektado, ang gidahom nga kinabuhi mahimong mas taas gamay.

Ang imong doktor makigsulti kanimo bahin sa mga risgo sa diagnosis sa imong bata, ug morekomendar og mga pagtambal aron mapalugwayan ang iyang kinabuhi. Kung ang diagnosis sa imong bata grabe, ang palliative care mahimong usa ka paagi aron matabangan ka nga masagubang ang kasubo sa pagkawala sa usa ka minahal.Mahimo usab nga irekomendar ang pagtambag sa kasubo o pagbangotan.

Kanus-a ko angay mokonsulta sa doktor?

Kon makamatikod ka og bisan unsang mga pagbag-o atol sa imong pagmabdos, labi na kon ang imong bata kalit nga mohunong sa paglihok human sa maayong paglihok , pakigkita dayon sa imong doktor. Ang imong bata mahimong matawo nga mas sayo kaysa gilauman. Busa, importante kaayo ang regular nga pagpa-eksamin sa prenatal uban sa imong doktor aron maandam alang sa pagkatawo sa imong bata.

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa akong doktor?

Normal lang nga daghan kag pangutana sa imong huna-huna sa panahon nga sama niini. Sulayi pagpangutana sa imong doktor kini nga mga pangutana:

• Unsa ang tinuod nga hinungdan sa diagnosis sa akong bata?
• Kinahanglan ba ko og operasyon human matawo ang akong bata?
• Unsa ang mga side effect sa mga treatment nga imong girekomendar?
• Unsa ang pinakaluwas nga paagi sa pagpanganak sa akong anak nga adunay Potter syndrome?
• Unsa may akong mahimo aron matabangan ang akong bata nga mabuhi?

Mahimong usa ka traumatiko ug lisod nga kasinatian ang pag-atubang sa balita nga ang imong bata basin dili mabuhi sa usa ka diagnosis nga naghulga sa kinabuhi. Ang imong doktor motabang kanimo sa pagtino sa diagnosis sa imong bata. Siguruhon nila nga luwas ang imong bata ug nga makadawat dayon sila og pagtambal aron maibanan ang mga sintomas human sa pagkatawo.

Sa katapusan, mga butang nga angay hinumdoman

Ang Potter Syndrome usa ka tinuod nga sakit sa kasingkasing. Kung mahibal-an nimo kini, mahimo kang mobati og kasubo ug kahadlok. Normal lang kana.

• Hinumdumi nga kini usa ka talagsaon kaayo nga sitwasyon .
• Ang pangunang hinungdan niini mao nga ang mga kidney sa bata wala molambo sa husto ug busa adunay pagkunhod sa amniotic fluid .
• Importante ang sayo nga pag-ila atol sa pagmabdos .
• Kon grabe ang mga simtomas, daghang mga bata ang dili mabuhi . Lisod kaayo kini mahibal-an, apan importante nga hisgutan kini nga matinud-anon.
• Dili ka nag-inusara. Ang imong medical team, pamilya, ug mga higala mosuporta kanimo niining lisod nga panahon . Ayaw pagpanuko sa pagpangayo og counseling kon gikinahanglan.

Nanghinaut kami nga kini nga impormasyon nakatabang kanimo nga masabtan kini nga talagsaon nga kondisyon. Kung aduna kay dugang nga mga pangutana, ayaw pagpanuko sa pagpakigsulti sa imong doktor.

Potter syndrome, Potter syndrome, bata, kidney, amniotic fluid, pagmabdos, mga sintomas, pagtambal