ئایا تا ئێستا لەناکاو تووشی ئازارێکی توندی گەدە بوویت کە تەنانەت خەیاڵت نەدەهات؟ یان ئازارێکی بەرگە نەگیراو وەکو تاڵە موو و سووتان کاتێک دەچیتە دەرەوە لەبەر خۆر؟ لە پشت ئەم شتانەوە دەکرێت نەخۆشییەکی دەگمەن بێت بە ناوی 'پۆرفیریا'، کە زۆر کەس لە وڵاتی ئێمەدا تەنانەت نەیانبیستووە. ڕەنگە ناوەکە کەمێک سەیر دەربکەوێت، بەڵام ئەمە حاڵەتێکە بەهۆی پرۆسەیەکی کیمیایی لە جەستەمانەوە دروست دەبێت کە بە هەڵەدا دەڕوات. کەواتە با بە سادەیی باسی ئەم بابەتە بکەین، وەک ئەوەی بە هاوڕێیەکمان بڵێین.
بە سادەیی پۆرفیریا چییە؟
بۆ تێگەیشتن لەم بابەتە، سەرەتا چاوێک لە خوێنمان بکەین. خوێنمان ڕەنگی سوورە و ئۆکسجین دەگوازێتەوە بۆ هەموو جەستە چونکە مادەیەکی تایبەتی تێدایە کە پێی دەوترێت 'هێم' . بەرهەمهێنانی ئەم 'هێمە' لە جەستەماندا وەک کاری کارگەیەکی گەورە وایە. پرۆسەیەکی ئاڵۆزە کە بە هەشت (٨) هەنگاو ڕوودەدات.
بیهێنە بەرچاوت کە ژەمێک بکوڵێنیت. دەبێت شتی جیاواز زیاد بکەیت لە ئاستی جیاوازدا، هەنگاو بە هەنگاو. بە هەمان شێوە پرۆتینی تایبەت هەیە کە پێیان دەوترێت ئەنزیم کە یارمەتیدەر دەبن لە هەر هەنگاوێکی دروستکردنی ئەم 'هیمە'. بۆ هەر هەنگاوێک ئەنزیمێکی جیاواز هەیە.
پۆرفیریا کاتێک ڕوودەدات کە یەکێک لەم هەشت هەنگاوە تێکبچێت، و ئەنزیمەکە کە بەرپرسە لێی بە باشی کارناکات. ئەمەش بەو مانایەیە کە ئەو ماددە کیمیاییانەی کە پێیان دەوترێت پۆرفیرین و پێشەکی پۆرفیرین کە لە کاتی پرۆسەی دروستکردنی هیمدا بەرهەم دەهێنرێن، لە جەستە دەرناچن و لەبری ئەوە دەست دەکەن بە کەڵەکەبوون لەناو خانەکاندا. وەک ئەوە وایە کاتێک ئامێرێک لەسەر هێڵی بەرهەمهێنانی کارگەیەک تێکدەچێت، کاڵاکان کەڵەکە دەبن. کەڵەکەبوونی ئەم ماددە کیمیاییانە لە جەستەدا هۆکاری دەرکەوتنی نیشانە جۆراوجۆرەکانە.
لە زۆربەی حاڵەتەکاندا هۆکاری ئەم کەمی ئەنزیمانە گۆڕانکارییەکی بۆماوەییە کە لە خێزانەکاندا بەڕێوەدەچێت. ئەمەش واتە ئەگەری ئەوە هەیە کە ئەم حاڵەتە لە خێزانەکاندا بەڕێوەبچێت. بەڵام نیگەران مەبە، پزیشکە لێهاتووەکان دەتوانن یارمەتیدەر بن لە دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە و بەڕێوەبردنی نیشانەکانی و کەمکردنەوەی کاریگەرییەکانی لەسەر ژیانت.
جۆرە سەرەکییەکانی پۆرفیریا چین؟
نزیکەی ٨ جۆری سەرەکی پۆرفیریا هەیە. بەڵام دەتوانرێت هەموویان بە پشتبەستن بە نیشانەکانیان دابەش بکرێن بۆ دوو گروپی سەرەکی. ئەمە زۆر ئاسانە لەبیرت بێت.
| گروپی سەرەکی | ڕوونکردنەوەیەکی سادە |
|---|---|
| پۆرفیریای توند | لەم جۆرەدا هێرشی کتوپڕ و توندی نیشانەکان ڕوودەدات. نیشانەی سەرەکی بریتییە لە ئازارێکی توندی سک. هەروەها دەبێتە هۆی دروستبوونی کێشە لە کۆئەندامی دەمار. |
| پۆرفیریای پێست | وەک لە ناوەکەیەوە دەردەکەوێت، بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر پێست دەبێت. کاتێک بەر تیشکی خۆر دەکەوێت، پێست توڕە دەبێت و ئازاری دەبێت و ئاوساوە. |
ئێستا با چاوێک لە ژێر جۆرەکانی ئەم دوو پۆلە بکەین.
جۆرەکانی پۆرفیریای توند
ئەمانە ئەو جۆرانەن کە دەبنە هۆی "هێرش"ی لەناکاو.
- پۆرفیریای پچڕپچڕی توند (AIP): ئەمە باوترین جۆرە لە جۆرە توندەکانە. دەبێتە هۆی ئازارێکی زۆری گەدە، بەڵام هیچ کێشەیەکی پێست نییە.
- کۆپرۆفۆرفیریای بۆماوەیی (HCP): ئەمەش دەبێتە هۆی ئازاری گەدە و تاڵە موو لەسەر پێست کاتێک بەر خۆر دەکەوێت.
- Variegate Porphyria (VP): هەروەها ئەمەش دەبێتە هۆی هەم ئازاری گەدە و هەم تاڵە مووی پێست.
- پۆرفیریای کەمی ALAD: ئەمە زۆر زۆر دەگمەنە. بەزۆری نیشانەکانی لە منداڵیدا دەردەکەون.
جۆرەکانی پۆرفیریای پێست
ئەمانە ئەو جۆرانەن کە کاریگەرییان لەسەر پێست هەیە. هەروەها ئەمانە بەسەر دوو بەشدا دابەش دەکرێن: ئەوانەی دەبنە هۆی دروستبوونی تاڵە موو و ئەوانەی کە دەبنە هۆی ئازار بەبێ تاڵە موو.
پۆرفیریای پێستی تاڵە موو:
- پۆرفیریای کوتانیا تاردا (PCT): ئەمە باوترین جۆری پۆرفیریایە، و بەزۆری لە تەمەنی گەورەییدا ڕوودەدات.
- پۆرفیریای زگماکی دروستکەری ئیریترۆپۆئیتیک (CEP): ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە و سەختە. نیشانەکانی لە کاتی لەدایک بووندا هەن.
پۆرفیریای پێستی نا-کیسەیی:
- (Erythropoietic Protoporphyria) (EPP) و X-linked Porphyria (XLP): لەم دوو جۆرەدا لەبری ئەوەی تاڵە تاڵە پێست دروست بکات، پێست تووشی ئازارێکی زۆر دەبێت، هەوکردن، ئاوسانی و سوور دەبێتەوە کاتێک بەر خۆر دەکەوێت.
نیشانەکانی ئەم نەخۆشیە چین؟
نیشانەکانی زۆر جیاوازن بەپێی جۆری پۆرفیریای تووشبوونت. هەندێک کەس نیشانەکانی زۆر سووکیان هەیە، لەکاتێکدا هەندێکی تر نیشانەکانی توندیان هەیە کە دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات. ڕەنگە هەندێک کەس جینەکەیان هەبێت بەڵام هەرگیز بە هیچ شێوەیەک تووشی هیچ نیشانەیەک نابن.
با ئەم تایبەتمەندیانە پۆلێن بکەین بۆ ئەوەی ئاسانتر تێبگەین.
| پۆلی نیشانەکان | تایبەتمەندییە دیارەکان |
|---|---|
| لە کاتی هێرشی توندی پۆرفیریادا | |
| کۆئەندامی هەرس | ئازاری بەرگە نەگیراو، لەناکاو، توندی گەدە , سکچوون و ڕشانەوە، قەبزی. |
| سیستەمی دەمار و عەقڵیەت | ئازار لە قۆڵ، قاچ، سنگ، پشت، دڵەڕاوکێ، کەمخەوی، سەرلێشێواوی دەروونی، خەونبینین، سڕبوونی ئەندامەکان (paresthesia) ، لاوازی ماسولکەکان یان ئیفلیجی (کە تەنانەت دەتوانێت کاریگەری لەسەر ماسولکەکانی هەناسەدان هەبێت)، و گرژبوون. |
| دڵ و پەستانی خوێن | زیادبوونی لێدانی دڵ (tachycardia) , بەرزبوونەوەی پەستانی خوێن. |
| تایبەتمەندیەکانی تر | تۆخبوونی میز (سوور یان قاوەیی). |
| لە پۆرفیریای پێستدا | |
| جۆرەکانی نا تاڵە موو (EPP/XLP) | کاتێک بەر تیشکی خۆر دەکەوێت (تەنانەت لە پەنجەرەیەکەوە)، پێستەکە بێهێز دەبێت، دەخورێت، ئاوساوە و ئازاری دەبێت . ئەم ئازارە بۆ ماوەی دوو بۆ سێ ڕۆژ بەردەوام دەبێت. |
| جۆرەکانی تاڵە موو (PCT/CEP) | تاڵە موو لە شوێنەکانی بەرکەوتەی خۆر (بەتایبەت پشتی دەستەکان)دەرکەوتنی پەڵە، درز و پەڵەکردنیان، گۆڕانی ڕەنگی پێست، ئەستووربوونی پێست، دڕانی پێست تەنانەت لە بچووکترین شتدا , و گەشەکردنی زۆری تاڵەکانی مووی دەموچاو. |
"هێرش"ی توندی پۆرفیریا دەتوانێت لە نێوان ٣-٧ ڕۆژدا بخایەنێت و ئەگەر چارەسەر نەکرێت، دەتوانێت بۆ چەند هەفتەیەک یان تەنانەت چەند مانگێک بەردەوام بێت.
هۆکار و هۆکارەکانی تووشبوون بە پۆرفیریا چین؟
وەک پێشتر باسمان کرد هۆکاری سەرەکی ئەمە گۆڕانکاری بۆماوەییە. بەڵام گرنگ لێرەدا ئەوەیە کە هەموو کەسێک کە جینەکەی هەبێت نیشانەکانی دەرناکەوێت. زۆر کەس وەک هەڵگری ئەم جینە دەژین بەبێ هیچ کێشەیەک.
بۆ ئەوەی "هێرش"ێک کە نیشانەکانی پۆرفیریای توندی تێدابێت ڕووبدات، 'هەڵگیرسێنەر'ێکی دیاریکراو پێویستە. ئەم هۆکارانە دەبنە هۆی ئەوەی جەستە پێویستی بە 'هێم'ی زیاتر هەبێت، کە دواتر دەبێتە هۆی دەرکەوتنی لاوازی ئەو پرۆسەیە، هەروەها ماددە کیمیاییە زیانبەخشەکان لە جەستەدا کۆببنەوە.
لێرەدا چەند هۆکارێکی سەرەکی دەخەینەڕوو:
- بەرزبوونەوەی ئاستی هۆرمۆنەکانی مێینە: بەتایبەتی لە کاتی دیاریکراوی سوڕی مانگانەی ئافرەتدا.
- هەندێک دەرمان: بۆ نموونە هەندێک دەرمانی ئازارشکێن و بێهۆشکەر و حەبی کۆنتڕۆڵی لەدایکبوون.
- زیاد لە پێویست خواردنەوەی کحول.
- جگەرەکێشان.
- سنووردارکردنی خواردنی خۆراک: بەڕۆژووبوون یان خواردنی خۆراکی زۆر کەم کاربۆهیدرات.
پۆرفیریای کوتانیا تاردا (PCT) جۆرێکی کەمێک جیاوازە. دەکرێت بەهۆی هۆکاری دەرەکییەوە بێت جگە لە جینات. بۆ نموونە ئەم حاڵەتە دەتوانێت بەهۆی شتگەلێکی وەک زیادەی ئاسن لە جەستەدا (هیمۆکرۆماتۆس)، هەوکردنی جگەری جۆری سی یان تووشبوون بە ئایدز و زیادەڕۆیی لە خواردنەوەی کحولدا بێت.
پزیشک چۆن ئەمە دەدۆزێتەوە؟
کاتێک نیشانەکانت بە پزیشکەکەت دەڵێیت، ئەو پشکنینت بۆ دەکات و دەپرسێت ئایا کەسێک لە خێزانەکەتدا نیشانەکانی هاوشێوەی هەبووە؟ لەبەر ئەوەی پۆرفیریا نەخۆشییەکی دەگمەنە، هەندێک جار دەتوانێت ماوەیەک بخایەنێت تا بە وردی دەستنیشان بکرێت.
پشکنینی تاقیگەیی بە شێوەیەکی سەرەکی بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە ئەنجام دەدرێت.
- پشکنینی میز: لە کاتی "هێرش"ی توندی پۆرفیریادا، ئاستی ماددە کیمیاییەکان کە پێیان دەوترێت ALA و PBG لە میزدا زۆر بەرزە. ئەمەش پشکنینی سەرەکییە بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە.
- پشکنینی خوێن
- پشکنینی پیسایی
ئەم پشکنینانە دەتوانن یارمەتیدەر بن بۆ دیاریکردنی ئەوەی کە بە تەواوی کام جۆری پۆرفیریایت هەیە. پاشان ئەگەر پێویست بوو پشکنینی بۆماوەیی بکرێت.بەم کارەش دەتوانین پشتڕاستی بکەینەوە کە چ گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هۆکاری ئەمە بووە.
چۆن چارەسەر دەکرێت؟
بژاردەکانی چارەسەرکردن دەگۆڕێت بەپێی جۆری پۆرفیریای تووشبوونت و توندی نیشانەکانت. پزیشکەکەت پلانێکی چارەسەرکردن دادەڕێژێت کە بۆ تۆ گونجاوە.
چارەسەری پۆرفیریای توند
ئەگەر "هێرش"ت هەبوو، بەزۆری دەبێت لە نەخۆشخانە بخەویت و چارەسەر بکرێیت .
- دەرمانێک بە ناوی 'هێمین' لە ڕێگەی خوێنبەرەوە دەدرێت بۆ کەمکردنەوەی ئاستی ماددە کیمیاییە زیانبەخشەکان (ALA و PBG) کە لە جەستەدا کۆبوونەتەوە.
- دەرمانی تر بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکانی وەک ئازارێکی زۆر و سکچوون و گرژبوون دەدرێن.
- خوێ (شلەی IV) دەدرێت بۆ ڕاستکردنەوەی وشکبوونەوە و ئاستی خوێ لە جەستەدا.
- بۆ ڕێگریکردن لە دووبارەبوونەوەی "هێرشەکە"، ڕەنگە دەرزی مانگانەی ڤاکسینی جیڤۆسیران پێشنیار بکرێت.
- گرنگترین شت ئەوەیە کە خۆمان لەو هاندەرانە بەدوور بگرین کە پێشتر باسمان کرد.
چارەسەری پۆرفیریای پێست
لەم جۆرانەدا گرنگترین و ژمارە یەک چارەسەر پاراستنی پێستە.
پاراستنی خۆر زۆر پێویستە. ڕەنگە دژەخۆرێکی سادە بەس نەبێت. باشترین شت ئەوەیە کە تا دەتوانیت خۆت لە خۆر بەدوور بگرێت. ئەگەر چوویتە دەرەوە، پێویستە بە جل و بەرگی درێژ و کڵاو بە باشی خۆت داپۆشیت.
جگە لەوەش چارەسەری تریش هەیە بەپێی جۆرەکە: ١.
- بۆ EPP/XLP: چاندنێکی بچووک هەیە بە ناوی 'Afamelanotide' کە لە ژێر پێستدا دادەنرێت. ئەو دەرمانەی لەمەوە دەردەچێت یارمەتی کەمکردنەوەی ئەو ئازارە دەدات کە لەکاتی بەرکەوتنی تیشکی خۆردا ڕوودەدات.
- بۆ PCT:
- فلیبۆتۆمی: بۆ لابردنی ئاسنی زیادە لە جەستەدا، بڕێکی کەم خوێن لە ماوەیەکی دیاریکراودا دەگیرێت.
- هایدرۆکسیکلۆرۆکوین: ئەم دەرمانە بە ژەمە کەم بەکاردێت، یارمەتی لەش دەدات ئەو پۆرفیرینانەی کە لە جەستەدا کۆبوونەتەوە لە ڕێگەی میزەوە لەناوببات.
- بۆ CEP: پاراستنی توند لە خۆر زۆر پێویستە. ئەگەر کەمخوێنی زۆر بوو، ڕەنگە پێویست بێت گواستنەوەی خوێن. تاکە ڕێگە بۆ چارەسەرکردنی ئەم نەخۆشییە بە تەواوی چاندنی مۆخی ئێسکە .
چۆن لەگەڵ ئەم دۆخەدا بژین؟
کاتێک تووشی پۆرفیریا بوویت، ژیانت کەمێک دەگۆڕێت. پشکنینی بەردەوام لەگەڵ پزیشکەکەت بەشێک دەبێت لە ژیانت. ئەمەش گرنگە بۆ چاودێریکردنی حاڵەتەکە و بزانین ئایا ئاڵۆزییەکان دروست دەبن یان نا.
ژیان لەگەڵ نەخۆشییەکی دەگمەنی وەک ئەمدا دەتوانێت لە ڕووی سۆزدارییەوە سەرکوتکەر بێت. ڕەنگە هەندێک جار پرسیار بکەیت کە بۆچی ئەمە بە تەنیا بەسەر تۆدا دێت؟ لەگەڵ پزیشکەکەت، خێزانەکەت، یان هاوڕێیەکی متمانەپێکراوت باسی هەستەکانت بکە. بەشداریکردن لە گروپێکی پشتیوانی بۆ ئەو کەسانەی کە ئەم حاڵەتەیان هەیە دەتوانێت یارمەتیدەرێکی گەورە بێت. لەبیرت بێت کە تۆ تەنیا نیت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- پۆرفیریا نەخۆشییەکی دەگمەنە و زۆرجار بۆماوەییە و کاریگەری لەسەر بەرهەمهێنانی هیم لە جەستەدا هەیە.
- دوو جۆری سەرەکی هەیە: توند، کە دەبێتە هۆی ئازاری کتوپڕ و توندی گەدە، هەروەها پێستی پێست کە دەبێتە هۆی هەستیاری پێست بە تیشکی خۆر.
- پشکنینی میز و خوێن و پیسایی پێویستە بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە.
- شێوازی چارەسەرکردن بەپێی جۆری نەخۆشیەکە دەگۆڕێت. لە فۆرمەکانی تونددا، دوورکەوتنەوە لە 'هەڵگرەکان' زۆر گرنگە، لە فۆرمەکانی پێستیشدا، خۆپاراستن لە تیشکی خۆر زۆر گرنگە.
- ئەگەر تۆ یان کەسێک کە دەیناسیت تووشی ئەم نیشانانە بوویت (بەتایبەت ئازاری توندی گەدە کە ڕوون نەکراوەتەوە یان کێشەی پێست لەکاتی بەرکەوتنی تیشکی خۆر)، تکایە بە زووترین کات سەردانی پزیشک بکە بۆ وەرگرتنی ئامۆژگاری.
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە