Chì succede à a vostra memoria ? Amparemu di più nantu à a Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) ?

Pensate qualchì volta: "Oh, aghju scurdatu ancu questu!"? Dimenticà e piccule cose è qualchì volta cunfondesi pò esse nurmale. Tuttavia, cose cum'è a perdita graduale di memoria è i cambiamenti di cumpurtamentu ponu ancu esse sintomi di una malatia seria. Oghje parleremu di una malatia rara, ma assai seria, chì affetta u cervellu. Hè a malatia di Creutzfeldt-Jakob, o CJD cum'è a chjamemu in breve.

Chì ghjè sta CJD ? In poche parole...

Pensateci, u nostru cervellu hè una macchina assai cumplessa. Per chì sta macchina funziona currettamente, e so piccule parti, chjamate cellule, devenu esse sane. A CJD hè una malatia rara è seria chì distrugge gradualmente e nostre cellule cerebrali. A causa principale di questu hè un tipu anormale di proteina chjamata "prioni" .

Avà vi puderete dumandà ciò chì sò sti "prioni". In u nostru corpu, soprattuttu in u cervellu, ci sò cose chjamate proteine. Quessi sò cum'è piccule macchine, anu una forma specifica, è solu s'elli sò in quella forma ponu fà u so travagliu currettamente. Pensate cum'è l'origami. Sè u piegate currettamente, pudete fà un bellu animale o un fiore. Ma s'ellu u piegate in modu incorrectu? Ùn funziona micca. Hè cusì chì sò ste proteine. Calchì volta ste proteine ​​si pieganu in modu incorrectu. Chjamemu ste proteine ​​mal piegate "prioni".

Questi "prioni" mal piegati cumincianu à accumulà si in e cellule cerebrali. Accumulanu è distrughjenu quelle cellule. Hè cum'è un munzeddu di spazzatura chì s'accumula ogni ghjornu. Hè per quessa chì i pazienti CJD sviluppanu sintomi di demenza , cum'è a perdita di memoria è a cunfusione. Puderanu ancu sperimentà cambiamenti di cumpurtamentu è difficultà à marchjà.

A cosa più impurtante hè chì a CJD hè sempre fatale. Ùn ci hè ancu cura, è ùn ci hè manera di rallentà a progressione di a malatia. Tuttavia, ci sò trattamenti è cure chì ponu aiutà u paziente à campà più cunfortu è riduce u dolore.

Questa hè una malatia assai rara. In u mondu sanu, a malatia si manifesta in circa una o duie persone nantu à un milione ogni annu. Ancu in un paese cum'è i Stati Uniti, solu circa 350 casi di CJD sò signalati ogni annu.

Ci hè una variante di questa chjamata "variante CJD" (o "vCJD") . Hè ancu assai rara. Hè causata da u cunsumu di carne bovina chì hà a malatia "encefalopatia spongiforme bovina" (BSE), chì hè una malatia chì affetta u bestiame.

Chì sò i sintomi di a CJD ? Fighjemula da u principiu.

I sintomi di a CJD cumpariscenu di solitu gradualmente. Tuttavia, à misura chì a malatia avanza, sti sintomi ponu aumentà rapidamente. Demu un'ochjata à i sintomi principali, da e prime fasi di a malatia à e fasi tardive:

• Prublemi di dimenticanza è di memoria:Cumincia cù u dimenticamentu di e piccule cose. Cose cum'è u nome di un amicu, una strada, o u travagliu chì stavate fà. Pocu à pocu, questu peghjura.
• Cunfusione è disorientazione: Ùn vi pudete micca ricurdà induve site, chì ora hè, o quale hè intornu.
• Cambiamenti di cumpurtamentu è di persunalità: Pudete micca esse a listessa persona chì eri prima. Pudete arrabbiarvi facilmente, sentevi tristi o perde tutte l'emozioni.
• Prublemi di vista, difficultà à capisce ciò chì vedi: A to vista diventa indebulita, è ùn pudete micca ricunnosce ciò chì vedi.
• Allucinazioni o delirii: Vede o sente cose chì ùn sò micca quì, o avè false credenze chì qualchissia prova à fà vi male.
• Prublemi di coordinazione (atassia): Pudete ùn esse capace di camminà currettamente, avè difficultà à cuntrullà i vostri membri, è pudete oscillà cum'è una persona briaca.
• Prublemi cù l'equilibriu di u corpu: Cascà mentre si stà in piedi o camminendu.
• Cuntrazzioni musculari incontrollate (mioclonu) è rigidità musculare (distonia): Scuzzulate brusche di un bracciu o di una gamba, o una sensazione di tensione in i musculi di u corpu.
• Crisi epilettiche: Pò accade cum'è una crisa.
• Paralisi: Certe parti di u corpu sò paralizate.
• Atrofia musculare: A massa musculare di u corpu hè persa.

Questi sintomi ponu cumparisce unu per unu, o parechji ponu accade inseme. A cosa più impurtante hè di cunsultà un duttore u più prestu pussibule s'è vo avete unu di sti sintomi.

Chì causa a CJD ? Ricurdemuci di novu di quelli "prioni"

Cum'è l'avemu digià discuttu, a causa principale di a CJD sò e proteine ​​mal piegate chjamate "prioni". A cosa più periculosa di sti "prioni" hè chì ponu piegare male ancu e proteine ​​​​normali è sane. Cum'è una mela marcita pò fà marcisce tutte l'altre mele.

E cellule cerebrali ùn ponu micca sbarrazzassi di sti "prioni" mal piegati. Cusì si accumulanu, distruggendu infine e cellule cerebrali. Mentre sti "prioni" si sparghjenu in tuttu u cervellu, a malatia progredisce assai rapidamente.

Ci sò diversi tipi di CJD?

Iè, ci sò parechji tippi principali di CJD:

• CJD sporadica: Questu hè u tipu più cumunu di CJD. A causa esatta hè ancu scunnisciuta. Si verifica di colpu, senza alcuna causa evidente.
• CJD genetica: Questa hè ereditaria. Hè causata da un genu difettuosu ereditatu da unu o entrambi i genitori. Ci sò dui sottotipi di questa: a sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) è l'insomnia familiare fatale . Queste sò un pocu difficili, ma sò cundizioni assai specifiche.
• CJD acquistata (`CJD acquistata`):Questu pò accade per cause esterne. Per esempiu, pò accade per via di un trapianto d'organi da qualchissia cun CJD, un trapianto di tessuti, o l'usu di strumenti chirurgichi contaminati. Ma questu hè assai raru. Oghje ghjornu, ci hè assai preoccupazione per questu.
• Variante CJD (vCJD): Avemu digià parlatu di questu. Hè causata da u cunsumu di carne bovina chì hè stata infettata da a malatia di a vacca pazza (BSE). I prioni chì causanu a BSE ponu infettà l'omu è ancu altri animali.

Quale hè à più risicu di sviluppà a CJD?

Chiunque pò piglià a CJD. Calchì volta, i "prioni" in u vostru corpu ponu esse prisenti per anni senza mustrà alcun sintomu. Ma una volta chì i sintomi appariscenu, a malatia pò diventà rapidamente severa quandu u cervellu hè dannighjatu.

Sta malatia affetta di solitu e persone trà 50 è 80 anni. Tuttavia, u tipu geneticu di CJD pò di solitu cumparisce trà 30 è 50 anni.

A CJD hè una malatia contagiosa?

Questu hè un prublema per parechje persone. A CJD ùn si sparghje micca per via di cuntattu casuale, cum'è stringhje a manu, parlà o manghjà inseme. L'unicu modu in cui a CJD pò esse sparghje da una persona à l'altra hè per via di un trapianto d'organu o di tissutu da qualchissia chì hà a CJD, o per via di l'usu di certi ormoni da qualchissia chì l'hà avuta.

Dicenu chì u tipu chjamatu "vCJD" pò esse trasmessu per via di trasfusioni di sangue, ma questu hè assai, assai raru. A malatia chjamata "vCJD" stessa hè assai rara.

Cumu i medichi diagnosticanu a CJD?

Un duttore diagnostica a CJD esaminendu attentamente i vostri sintomi è segni. In più di un esame fisicu, faranu ancu un esame neurologicu. Vi dumanderanu di fà alcuni compiti simplici per pruvà à identificà i prublemi cù a vostra funzione cerebrale.

I spezialisti classificanu a CJD cum'è una "encefalopatia spongiforme trasmissibile" . Mentre u nome pò sembrà un pocu cumplicatu, si riferisce à u modu in cui un cervellu dannighjatu da "prioni" appare sottu à un microscopiu. Vale à dì, pare una spugna cù protuberanze.

Per cunfirmà una diagnosi di CJD, si facenu testi cum'è una scansione MRI o una puntura lombare (spina dorsale).

Inoltre, i medichi ponu aduprà testi cum'è questi per escludere altre cundizioni chì anu sintomi simili à a CJD è per investigà ulteriormente a CJD:

• Analisi di sangue
• Test genetichi - in particulare per vede s'ellu un tipu hè ereditariu
• Un elettroencefalogramma (EEG)
• Analisi di l'urina
• Biopsia cerebrale - Questu hè fattu assai raramente, solu s'è tutti l'altri testi ùn riescenu micca à furnisce un diagnosticu definitivu.

Ci hè un trattamentu per a CJD?

Sfurtunatamente, ùn ci hè nisuna cura per a CJD, nisun trattamentu per cuntrullà a diffusione di a malatia, o nisun trattamentu per rallentà a so progressione. L'unica cosa chì i medichi ponu fà hè aiutà à riduce u discomfort causatu da i sintomi. Questu hè chjamatu cure palliative .

Per esempiu, i medicamenti ponu esse dati per trattà crisi epilettiche, cambiamenti di cumpurtamentu, o spasmi musculari incontrollabili. Tuttavia, i benefici di sti trattamenti sò limitati.

Sta situazione pò aggravà si assai prestu. Dunque, l'opzioni di cura di sustegnu per voi è i vostri cari sò assai impurtanti. In e fasi finali di a malatia, i servizii di cure palliative ponu esse assai utili.

Calchì volta, sè site eligibile, a vostra squadra medica pò suggerisce di participà à un studiu clinicu chì ricerca novi trattamenti.

Chì tipu d'avvene pò aspittà qualchissia cun CJD ?

Siccomu a CJD hè incurabile è ùn hà micca cura, e prospettive per una persona cun a malatia sò assai fosche. Una volta chì i sintomi cumincianu, ùn passa tantu tempu prima chì a capacità di funziunà indipindentamente, di spustassi è di parlà sia persa.

Siccomu i cambiamenti ponu accade cusì rapidamente, hè impurtante travaglià cù a vostra squadra medica per pianificà in anticipu per assicurà chì i vostri desideri è bisogni sianu soddisfatti. In fatti, indipendentemente da s'è vo avete una cundizione medica o micca, hè una bona idea per tutti d'avè una "direttiva anticipata" . Questu significa chì avete scrittu in anticipu quale assistenza medica vulete s'è vo ùn site più capace di cumunicà i vostri desideri. Hè particularmente impurtante avè stu pianu in piazza à l'iniziu di una malattia chì si sparghje rapidamente cum'è a CJD.

Vista a gravità di sta situazione, hè una bona idea di dumandà cunsiglii à un prufessiunale di a salute mentale per aiutà voi è a vostra famiglia à affruntà sti cambiamenti è à stà mentalmente forti.

Chì ghjè a speranza di vita di un paziente cù CJD?

A maiò parte di i pazienti cù a CJD morenu in pochi mesi o un annu da a diagnosi. L'unica eccezione hè a forma genetica di a CJD, in a quale e persone ponu campà da unu à dece anni dopu l'iniziu di i sintomi.

U vostru duttore pò dà vi infurmazioni specifiche è aggiornate nantu à a vostra situazione. Ricurdatevi, e statistiche ùn affettanu micca tutti listesse.

Si pò prevene a CJD?

A maiò parte di i tipi di CJD ùn ponu esse impediti. L'unica eccezione hè u tipu chjamatu "vCJD". Vene da u cunsumu di carne bovina infettata da "BSE" (malattia di a vacca pazza).

I testi nantu à l'animali aiutanu à impedisce à u bestiame infettatu da a BSE di entre in a catena di furnimentu alimentaria. Tuttavia, a carne micca testata è preparata impropriamente pò sempre presentà un risicu. Per esse sicuru, evitate di manghjà carne micca testata è micca regulata, in particulare parti di u cervellu o midollu osseu.

Infine, cose da ricurdà

Una diagnosi di CJD hè un'esperienza chì cambia a vita. Pò dà a sensazione chì voi è u mondu intornu à voi site spariti in un batter d'ochju. Un tale cambiamentu pò esse assai difficiule per voi è i vostri cari da affruntà.

Sè ùn site micca sicuru di ciò chì vi aspetta o di cumu fà fronte, a vostra squadra medica hè quì per aiutà vi. Puderanu aiutà vi à pianificà in anticipu è à preparà vi per ciò chì vene. Ricurdatevi, ùn site micca solu.

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