Certe malatie sò assai rare. È campà cun elle hè una grande sfida. A mucopolisaccaridosi VI, o MPS VI o sindrome di Maroteaux-Lamy, hè una di queste malatie genetiche rare. A galsulfase hè un trattamentu speciale chì porta sollievu à quelli chì soffrenu di sta malatia. Oghje parlemu di questu trattamentu assai impurtante. Sè voi, u vostru figliolu o qualchissia chì cunnosci hè statu prescrittu questu trattamentu, questu articulu serà assai utile per voi.
Chì ghjè a Galsulfase?
In poche parole, a Galsulfase hè una terapia di sustituzione enzimatica. Avà vedemu ciò chì significa.
Pensate à u nostru corpu cum'è una grande fabbrica. Sta fabbrica hà travagliadori speciali per fà diversi travagli. Quessi travagliadori sò ciò chì chjamemu enzimi . In MPS VI, un enzima speciale chì hè necessariu per scumpone i zuccheri cumplessi in u nostru corpu ùn hè micca pruduttu da u corpu à a nascita o hè pruduttu assai pocu.
Cusì quandu st'enzima hè persu, sti zuccheri cumincianu à accumulà si in e cellule di u corpu. Hè per quessa chì diversi organi cum'è l'osse, u core, i pulmoni è l'ochji sò dannighjati è appariscenu i sintomi.
Questa medicina, chjamata Galsulfase, funziona dendu à u corpu quell'enzima chì manca da fora. Quandu sta medicina entra in u corpu, scumpone i zuccheri accumulati è aiuta à cuntrullà i sintomi. U nome cummerciale di sta medicina hè Naglazyme.
Impurtante: Questa ùn hè micca una cura per a malatia. Tuttavia, furnisce un sollievu significativu cuntrullendu i sintomi è migliurendu a qualità di vita.
Cose chì avete bisognu di dì à u vostru duttore prima di inizià u trattamentu
Prima di principià stu trattamentu, hè assai impurtante d'informà u vostru duttore di a vostra storia medica cumpleta. Assicuratevi di dì li in particulare i seguenti punti:
| L'infurmazioni chì avete bisognu di furnisce | Perchè hè impurtante què? |
|---|---|
| Allergie | Dite à u vostru duttore s'è vo avete allergie à a gliclazide, à altri medicamenti, à l'alimenti o à e proteine di u cricetu. Questu hè impurtante perchè ste sustanze sò aduprate in a fabricazione di certi medicamenti. |
| Russamentu o apnea di u sonnu | Certe persone cun MPS VI ponu sperimentà l'apnea di u sonnu. Stu medicamentu pò cambià sta cundizione, dunque u vostru duttore deve esse cuscente di questu. |
| Febbra o infezzione | Sè vo avete attualmente una infezzione, cum'è un raffreddore o una influenza, per piacè diteci prima di riceve trattamentu. |
| Gravidanza o allattamentu | Sè vo site incinta, pruvate à diventà incinta, o allattate, assicuratevi di informà u vostru duttore prima di u trattamentu. |
Cumu si dà stu trattamentu ?
Questa ùn hè micca una medicina chì pudete purtà in casa.
- Un'iniezione in vena: Questu hè un trattamentu chì hè amministratu in vena, cum'è a soluzione salina. In medicina, chjamemu questu una infusione intravenosa .
- In un uspidale o in una clinica: Stu trattamentu hè furnitu in un uspidale o in una clinica specializata da un duttore o un persunale infermieristicu furmatu.
- Durata: Stu trattamentu dura di solitu uni pochi d'ore per esse amministratu, durante e quali sarete tenutu sottu supervisione medica.
Questu hè adattatu per i zitelli?
Iè, stu trattamentu hè ancu datu à i zitelli di più di 5 anni. Tuttavia, a dosa hè determinata cù una cura particulare, tenendu contu di fattori cum'è a cundizione è u pesu di u zitellu. Dunque, sè date stu trattamentu à u vostru zitellu, parlatene cù u vostru pediatra.
Chì fà sè vi scurdate di piglià una dosa?
Hè assai impurtante di riceve stu trattamentu à a data è à l'ora previste per u successu di stu trattamentu. Sè per qualchì ragione ùn pudete micca vene per u trattamentu à a data prevista, ùn u saltate micca. Chjamate u vostru duttore o l'uspidale u più prestu pussibule è fissate un'altra data.
Chì succede se a dosa di a medicina aumenta (surdose)?
Siccomu questu hè datu in un uspidale, sottu supervisione medica, a probabilità di una sobredose hè assai bassa. Tuttavia, sè suspettate chì questu hè accadutu, informate subitu u persunale medicu. Sè necessariu, cuntatteranu u Centru Naziunale d'Infurmazione nantu à i Veleni à l'Ospedale Naziunale di Colombo per cunsiglii, o vi indirizzeranu à l'Unità di Trattamentu d'Urgenza (ETU) .
Chì sò i pussibuli effetti secundarii di a medicazione?
Cum'è cù qualsiasi medicamentu, certi effetti secundari ponu accade cù a galsulfase. Certi di questi ponu esse serii, dunque hè impurtante esse cuscenti di elli.
| Effetti secundarii chì devenu esse signalati immediatamente à u duttore | |
|---|---|
| 🔴 Reazzioni allergiche | Eruzione cutanea, pruritu, gonfiore di a faccia, di e labbre o di a lingua. |
| 🔴 Prublemi di respirazione | Difficultà à respirà, respiru sibilante. |
| 🔴 Dolore di pettu | Sensazione di strettezza o dolore in u pettu. |
| 🔴 Altri sintomi serii | Cambiamenti di vista, dolore o infezzione à l'arechja, vertigini, frebba o brividi, pressione alta. |
| Di solitu micca seriu (ma dite à u vostru duttore s'ellu persiste) | |
| 🟢 Dolore di u corpu (dulori è malanni) | Dolore in i musculi è in l'articuli. |
| 🟢 Prublemi di u sistema digestivu | Mal di stomacu, nausea, vomitu, diarrea. |
| 🟢 Altre caratteristiche minori | Mal di testa, stanchezza. |
Questa lista ùn include micca tutti l'effetti secundarii pussibuli. Sè avete altri sintomi, per piacè informate u vostru duttore.
Altri medicamenti chì ponu interagisce cù sta medicina
Certi medicamenti ponu interagisce cù a galsulfase. Per esempiu:
- Clorochina
- Gentamicina
- Idrossiclorochina
Questa ùn hè micca una lista cumpleta. Dunque, dite à u vostru duttore di tutti i medicamenti chì pigliate (prescritti, senza ricetta, vitamine, medicine tradiziunali, medicine ayurvediche). Inoltre, informatelu/a se fumate o beie alcolu.
Sapemu chì campà cù una cundizione cusì rara ùn hè micca faciule. Ma i trattamenti muderni cum'è questi ponu aiutà à gestisce i vostri sintomi è à campà una vita megliu. A cosa più impurtante hè di mantene una relazione regulare cù u vostru duttore è di seguità esattamente i so cunsiglii.
Missaghju da purtà in casa
- A galsulfase hè una terapia di sustituzione enzimatica chì cuntrolla i sintomi di una malatia rara chjamata MPS VI. Ùn guarisce micca cumpletamente a malatia.
- Stu trattamentu hè datu in un uspidale o in una clinica, per via di una vena. Ùn pò esse purtatu in casa è adupratu.
- Prima di principià u trattamentu, hè essenziale informà u vostru duttore di tutte l'allergie chì avete, altre cundizioni mediche è tutti i medicamenti chì pigliate.
- Sè avete sintomi allergici gravi cum'è difficultà à respirà è gonfiore di a faccia, cunsultate subitu un medicu.
- Ùn mancate micca a data di trattamentu prevista. Sè vo fate cusì, chjamate subitu u vostru duttore.
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