Chì ghjè u Glucagonoma ? Parlemu di sta cundizione rara!

U pancreas hè un organu chjucu ma assai impurtante in u vostru corpu. Produce parechji ormoni chì u nostru corpu hà bisognu. Cusì, qualchì volta, un tipu raru di cancru chì si sviluppa in u pancreas pò causà prublemi. Hè cusì chì sta cundizione si chjama Glucagonoma . Forse avete sviluppatu di colpu u diabete, o avete sviluppatu qualcosa cum'è una strana eruzione cutanea nantu à a vostra pelle, hè assai impurtante esse cuscenti di questu.

Chì ghjè un glucagonoma ? In poche parole...

U glucagonoma hè un tumore cancerosu assai raru chì si sviluppa in u vostru pancreas. Stu tumore produce troppu ormone chjamatu glucagone. Avà vi puderete dumandà ciò chì hè stu glucagone.

U glucagonu hè un ormone assai impurtante chì aiuta à cuntrullà u livellu di zuccaru di u nostru corpu, vale à dì, u livellu di glucosiu in u sangue. Hè pruduttu da e cellule alfa, un tipu particulare di cellula in u vostru pancreas. Imaginate sè ùn avete micca manghjatu per un pezzu, sè fate assai eserciziu, o sè manghjate un pastu riccu di proteine, u vostru livellu di zuccaru in u sangue pò calà, nò ? Hè tandu chì stu glucagonu entra, libera u zuccaru almacenatu in u vostru fegatu, vale à dì, u glicogenu , è porta u livellu di zuccaru in u sangue. Hè cum'è qualchissia chì aiuta à mantene l'equilibriu di u zuccaru in u nostru corpu.

Tuttavia, quandu ci hè un glucagonoma, questu ormone glucagon hè pruduttu in eccessu. Allora u nostru corpu ùn pò più suppurtà lu. A cumbinazione di sintomi chì si verificanu per via di questu hè chjamata Sindrome di Glucagonoma . Questu pò purtà à parechje cumplicazioni cum'è prublemi di a pelle è diabete.

Stu tipu di cancru, chjamatu glucagonoma, appartene à a categuria di i tumori neuroendocrini pancreatici, o tumori di e cellule insulari . Più spessu, sti tumori si sviluppanu in a coda o in a parte media di u pancreas.

Hè questu veramente un cancru?

Iè, a maiò parte di u tempu, u glucagonoma hè un cancru . A cosa trista hè chì, ancu quandu hè diagnosticatu, in circa u 50% di i casi, vale à dì, circa unu in dui, stu cancru pò esse spargugliatu (metastatizatu) à altre parti di u corpu, in particulare u fegatu .

Quantu cumuna hè sta cundizione?

U glucagonoma hè in realtà una cundizione assai rara . Menu di unu in un milione di novi casi sò diagnosticati ogni annu. Affetta più spessu e persone trà 50 è 70 anni .

Chì sò i sintomi di questu?

I glucagonomi crescenu spessu pianu pianu . Dunque, à menu chì u vostru corpu ùn pruduce abbastanza glucagone per causà prublemi, pudete micca avè alcun sintumu.

Tuttavia, quandu un glucagonoma produce troppu glucagone è u corpu ùn pò micca trattallu, si verifica a sindrome di glucagonoma citata prima.Accade. Dopu, viderete sintomi chjari. Sè avete questi sintomi, hè assai impurtante cunsultà un duttore u più prestu pussibule.

Eruzione cutanea (eritema migratoriu necroliticu - NME)

Questu hè u sintomu principale è u più cumunu di a sindrome di glucagonoma. Circa u 90% di e persone cun sta sindrome sviluppanu stu prublema di pelle. Si chjama eritema migratoriu necroliticu (NME) .

Imagine, a vostra pelle, soprattuttu in e parti intime, i glutei è a parte inferiore di e gambe, cumencia à sviluppà macchie rosse, pruriginose è qualchì volta dulurose. Queste si trasformanu dopu in vesciche, si screpolanu è si coprenu cù una crosta. Ancu dopu a guarigione, una macchia marrone pò stà. Questa pò furmassi in un locu, guarisce è poi riapparisce in un altru locu. Hè cum'è una eruzione cutanea chì si move da un locu à l'altru.

Altre caratteristiche di NME:

• Questu pò andà è vene, è pò spustassi intornu à u corpu .
• Pò esse assai pruriginosu è dulurosu à u principiu.
• L'eruzione diventa rossa è dopu si forma vesciche è una crosta. Dopu a guarigione, pò stà una macchia marrone.
• Questu pò purtà à cose cum'è piaghe di lingua (glossite ), piaghe in bocca, labbra screpolate è cheilite angulare .
• Pò ancu accade gonfiore di e palpebre ( blefarite ), perdita di capelli è prublemi di unghie.

Sintomi di diabete

Questa sindrome provoca livelli elevati di zuccaru in u sangue ( iperglicemia ), chì pò purtà à u diabete. I sintomi di u diabete includenu:

• Esse magre senza ragione.
• Sete eccessiva frequente (polidipsia) .
• Urinazione frequente ( poliuria ), soprattuttu di notte.
• Fame eccessiva ( polifagia ).

Altri sintomi di (sindrome di glucagonoma)

Ci sò parechji altri sintomi:

• Diarrea cronica .
• Emoglobina bassa in u sangue (anemia ). Questu pò causà stanchezza è vertigini.
• Coaguli di sangue, in particulare in e vene prufonde di e gambe ( Trombosi venosa prufonda (TVP) ).

Sintomi ligati à u sistema mentale è nervosu

Calchì volta, pudete ancu vede sintomi ligati à u sistema mentale è nervosu, cum'è:

• Depressione
• Demenza
• Agitazione
• Iperreflessia (accelerazione di e risposte di u corpu)
• Andatura barcollante (atassia )
• Disordini mentali ( Psicosi))
• Paure è suspetti irrazionali ( deliri paranoici )

Chì causa u glucagonoma?

A maiò parte di u tempu, i medichi ùn cunnoscenu micca a causa esatta di u glucagonoma. Tuttavia, in circa u 10% di i casi, stu cancru hè ligatu à una cundizione genetica chjamata Neoplasia Endocrina Multipla di tipu 1 (MEN di tipu 1) .

Tuttavia, micca tutti quelli chì anu MEN di tipu 1 sviluppanu glucagonoma. Ancu questu hè un percentuale assai chjucu.

Cumu ricunnosce questu?

Sè vo avete l' eritema migratoriu necroliticu (NME) di a pelle citata prima, un duttore pò suspettà u glucagonoma. Puderanu tandu fà testi cum'è:

• Test di zuccaru in sangue à digiunu: Se u livellu di zuccaru hè altu, si pò suspettà u glucagonoma è si pò cunfirmà u diabete assuciatu.
• Test di sangue di glucagone à digiunu: I livelli di glucagone sò anormalmente alti in u glucagonoma - di solitu più di 500 picogrammi per millilitru (pg/mL). I livelli nurmali di glucagone à digiunu sò menu di 150 pg/mL.
• Test di sangue di l'aminoacidi: U glucagonoma di solitu provoca bassi livelli di aminoacidi in u sangue ( ipoaminoacidemia ).
• Emocromo cumpletu (CBC): Questu verifica l'anemia , postu chì l'anemia pò accade cù u glucagonoma.

Testi d'imaghjini cum'è questi ponu aiutà à cunfirmà s'ellu ci hè un nodulu:

• Scansione TC
• Scansione MRI
• Ultrasonu Endoscopicu

Cumu si tratta ?

U trattamentu di u glucagonoma dipende in gran parte da s'ellu u cancru hè limitatu à u pancreas (lucalizatu) o s'ellu s'hè spartu à altre parte di u corpu (metastatizatu) .

Cumu cuntrullà i sintomi prima

U primu passu hè di cuntrullà i sintomi è e cumplicazioni causate da l'eccessu di glucagone. Questu hè trattatu cusì:

• Medicamenti per cuntrullà l'eccessu di glucagone: L'iniezioni chjamate Octreotide è Lanreotide aiutanu à riduce l'effetti di l'eccessu di glucagone è fermanu a pruduzzione di glucagone. Quessi medicamenti ponu ancu rallentà a crescita di i tumori. Allevianu ancu i sintomi di NME, diabete, diarrea è disordini di u sistema nervosu.
• Gestione di u diabete: Pudete avè bisognu di medicazione orale per u diabete o iniezioni d'insulina per mantene i vostri livelli di zuccaru in sangue in u range ghjustu.
• Supportu nutrizionale:A Nutrizione Parenterale Totale (NPT) , supplementi di aminoacidi è zincu ponu esse amministrati per riduce l'effetti di a malnutrizione.
• Trattamentu di a malatia di a pelle NME: L'antibiotici è i corticosteroidi ponu migliurà a NME.
• Terapia anticoagulante: I fluidificanti di u sangue cum'è l'eparina aiutanu à prevene a trombosi venosa prufonda (TVP) .

S'ellu hè limitatu à u pancreas...

Sè u cancru hè solu in u pancreas, a chirurgia hè u trattamentu principale . Sè u chirurgu pò caccià cumpletamente u tumore, a malatia hè spessu guarita . Dopu chì u glucagonoma hè statu cacciatu, i vostri livelli di glucagone devenu vultà à a nurmalità. I ​​vostri sintomi devenu ancu sparì.

S'ellu s'hè spartu in altri lochi (metastatizatu)...

Quandu hè pussibule, i medichi cunsiglianu a rimozione chirurgica di i tumori. Questu pò include a rimozione di i tumori in u pancreas, i linfonodi vicini è u fegatu.

Ma s'ellu u chirurgu ùn hè micca capace di caccià una parte o tutta a massa, a vostra squadra medica pò ricumandà unu o più di sti trattamenti:

• Chimioterapia: Stu trattamentu funziona distruggendu e cellule cancerose è impedendu li di cresce.
• Ablazione per radiofrequenza: Questu usa u calore di l'onde radio per tumbà e cellule cancerose.
• Ablazione criochirurgica: Questu usa chimichi estremamente freddi, cum'è l'azotu liquidu, per distrughje e cellule cancerose.
• Chemoembolizazione: Stu trattamentu blocca l'approvvigionamentu di sangue à u cancru.

Chì ghjè a prognosi per a ripresa da sta situazione?

A prospettiva per qualchissia cun glucagonoma dipende da parechji fattori:

• A vostra età è a vostra salute generale .
• A dimensione di u tumore cancerosu .
• S'ellu u cancru s'hè sparghjitu o micca .

Sè u cancru hè limitatu à u pancreas, a prospettiva hè generalmente bona . A chirurgia per caccià u tumore hè spessu curativa, ma questu hè u casu solu per circa u 20% di i pazienti cun glucagonoma.

Siccomu u glucagonoma hè cusì raru, ùn ci sò micca abbastanza dati per dì esattamente quantu tempu pudete campà o quale serà u risultatu se u cancru si sparghje. A vostra squadra medica puderà furnisce più infurmazioni basate nantu à a vostra situazione specifica.

Si pò impedisce questu?

Siccomu i scientifichi ùn cunnoscenu micca a causa di a maiò parte di i casi di glucagonoma, ùn ci hè veramente nunda chì pudete fà per impediscelu .

Tuttavia, se unu di i vostri parenti di primu gradu (genitori biologichi è fratelli) hè statu diagnosticatu cù MEN (Neoplasia Endocrina Multipla) , parlate cù u vostru duttore di testi genetichi. Se avete ancu MEN, i testi genetichi ponu aiutà à rilevà i cancri in e so prime fasi.

Esse diagnosticatu cun cancru hè una sperienza assai sconvolgente. Quandu si tratta di qualcosa di raru cum'è u glucagonoma, hè ancu più difficiule. Ma ricordate, a vostra squadra medica hè quì per risponde à e vostre dumande è sustene vi. Sè vi sentite mentalmente è emotivamente solu cù u glucagonoma, dumandate à u vostru duttore nantu à i prugrammi è i servizii chì ponu aiutà vi.

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

Dunque, ancu s'è u glucagonoma hè una cundizione assai rara, hè impurtante esse cuscenti. Soprattuttu s'è vo sviluppate di colpu sintomi simili à u diabete inseme cù una strana eruzione cutanea (NME), cum'è mintuvatu, cunsultate un duttore senza ritardu. S'ellu hè ricunnisciutu prestu, pò esse trattatu. Ancu s'ellu hè raru, ci sò trattamenti.

Ùn vi ne fate, ùn site micca solu. U vostru duttore è a vostra squadra medica vi aiuteranu in questu viaghju. State forte è seguitate i cunsiglii ch'elli vi danu.

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