Avete un tumore raru in u vostru sistema nervosu ? (Tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi - MPNST) Amparemu ne di più.

Avete mai sentitu un nodulu in qualchì locu di u vostru corpu, forse nantu à un bracciu o una gamba, chì cresce pianu pianu ? Quessi noduli, chì qualchì volta ponu cumincià chjuchi cum'è un pisellu è crescenu grandi cum'è una arancia, sò ciò di chì parleremu oghje. Questa hè una cundizione seria, ma assai rara. Si chjama tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi, o MPNST in breve.

Chì ghjè un tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi (MPNST)?

In poche parole, MPNST (Tumore Malignu di a Guaina di i Nervi Periferichi) hè un tumore cancerosu assai raru chì si sviluppa in i rivestimenti protettivi (guaine nervose) intornu à i nervi in ​​u vostru corpu. Quessi appartenenu à un tipu di sarcoma di i tessuti molli . Sorgenu in u vostru sistema nervosu perifericu . Pensateci, pudete avè questi tumori nantu à e vostre braccia è gambe. Non solu què, qualchì volta ponu ancu sviluppassi in u pelvis, l'addome, a testa è u collu. Questi tumori ponu esse guariti rimuovenduli chirurgicamente. Tuttavia, ci vole ancu à ricurdà chì qualchì volta questi tumori ponu ripresentassi .

Quantu hè raru MPNST?

Questa hè una cundizione assai, assai rara. Solu circa una persona nantu à 100 000 hè diagnosticata cun questu tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi (MPNST) ogni annu. Di solitu affetta e persone trà 30 è 50 anni .

Inoltre, e persone cun una cundizione genetica chjamata Neurofibromatosi di tipu 1 (NF1) sò più propensi à sviluppà MPNST. Hè statu trovu chì trà u 25% è u 50% di e persone cun MPNST anu ancu NF1 .

In generale, u MPNST pò sviluppassi prima in e persone cun NF1 chè in e persone senza NF1. Inoltre, l'omi cun NF1 anu un pocu più probabilità di sviluppà MPNST chè quelli senza NF1.

Chì sò i sintomi di MPNST?

I MPNST ponu sviluppassi in ogni locu longu i vostri nervi periferichi, ma affettanu più cumunemente zone cum'è e vostre braccia è gambe. Calchì volta ponu ancu sviluppassi in zone cum'è u vostru pelvis, pettu, addome, o testa è collu. I sintomi di i MPNST includenu:

• Un grumu chì cresce pianu pianu sottu à a pelle. Quessi grumi ponu esse chjuchi cum'è un pisellu (circa 2 centimetri) o grandi cum'è un'aranciu (circa 10 centimetri).
• Sentendu dolore (in particulare s'è vo avete NF1).
• Intorpidimentu (Parestesia).
• Sensazione di debulezza in e braccia è e gambe.

Chì sò e cause di MPNST?

Studi anu dimustratu chì u 50% di i tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi sò causati da a neurofibromatosi di tipu 1 (NF1).A cundizione hè chjamata. Altre ragioni ponu esse:

• Radioterapia: Circa u 10% di e persone cun MPNST anu ricevutu radioterapia per altre malatie.
• Mutazioni genetiche: I circadori anu scupertu chì ci sò parechje mutazioni genetiche diverse chì causanu chì e cellule di a guaina nervosa nurmale diventinu cellule anormali, si multiplichinu è formanu tumori.
• Certi tipi di neurofibromi: E persone cun neurofibroma plessiforme anu un risicu aumentatu di sviluppà MPNST.

Cumu hè diagnosticatu u MPNST?

Quandu cunsultate un duttore, ellu o ella vi farà prima un esame fisicu è vi dumanderà infurmazioni nantu à a vostra salute generale. Questu includerà dumande nantu à a vostra storia medica, a storia medica di a famiglia è qualsiasi sintomi chì pudete avè. Inoltre, puderanu fà u seguente:

• Testi d'imaghjini: I medichi ponu fà testi cum'è MRI (Risonanza Magnetica) è PET (Tomografia à Emissione di Positroni) .
• Biopsia: Un duttore pò fà una biopsia, pigliendu un campione di tissutu è facendulu esaminà à u microscopiu da un patologu .
• Testi genetichi: Sè vo avete un tumore malignu di a guaina nervosa periferica, u vostru duttore pò ricumandà testi genetichi per vede s'è vo o un membru di a famiglia stretta avete a neurofibromatosi di tipu 1 (NF1) o un altru tipu di tumore di a guaina nervosa , a neurofibromatosi di tipu 2 (Schwannomatosi) .

Chì sò i trattamenti per MPNST?

I medichi di solitu realizanu una chirurgia per rimuovere un tumore malignu di a guaina nervosa periferica. Tuttavia, ci sò certi casi induve a chirurgia ùn hè micca pussibule. Per esempiu:

• Noci grosse (noci di 5 cm o più grande).
• Tumori metastatici.
• I tumori situati assai vicinu à e rete nervose cumplesse ponu esse dannighjati durante a chirurgia.

In questi casi, i medichi ponu trattà MPNST cù una cumminazione di chirurgia, chemioterapia o radioterapia . A radioterapia pò esse amministrata prima o dopu a chirurgia.

I ricercatori stanu avà esaminendu se l'immunoterapia o a terapia mirata puderanu esse aduprate cum'è novi trattamenti. Sè avete un tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi, pudete esse eligibile per una prova clinica chì testa novi trattamenti.Puderia esse una bona idea di parlà cù u vostru duttore di participà.

Chì sò e pussibili cumplicazioni o effetti secundarii di u trattamentu?

E cumplicazioni chì ponu accade durante a chirurgia includenu:

• Risposte à l'anestesia generale.
• Sanguinamentu eccessivu (emorragia).
• Dolore.
• Cicatrici chirurgiche.
• Infezzione di ferita chirurgica.

I trattamenti cum'è a chemioterapia o a radioterapia ponu causà effetti secundari cum'è:

• Diarrea.
• Stanchezza.
• Nausea è vomitu.

Chì ghjè a prognosi per qualchissia cun MPNST?

A prognosi hè ciò chì a vostra squadra medica pensa chì sarete dopu avè finitu u trattamentu. In u casu di MPNST, sta prognosi hè determinata da parechji fattori:

• Cundizione NF1: Quandu sti tumori si sviluppanu in e persone cun NF1, a prognosi per a ripresa pò esse ligeramente più bassa chè in e persone senza NF1.
• Gradu di u tumore: I patologi esaminanu e cellule sottu à un microscopiu è classificanu i tumori cum'è di gradu altu o di gradu bassu . I tumori di gradu altu anu una probabilità più alta di avè cellule cancerose chì si dividenu assai rapidamente è si sparghjenu.
• Dimensione di u tumore: I tumori MPNST ponu esse grandi finu à 10 centimetri. I tumori grossi sò generalmente difficiuli da rimuovere chirurgicamente.
• Metastasi: Se u tumore s'hè spartu in altre zone da induve hà cuminciatu, pò esse difficiule da trattà.

Cum'è pudete vede, ci sò parechji fattori chì ponu influenzà e vostre prospettive di ripresa, è micca tutti questi fattori ponu applicà si à voi. Dunque, hè megliu dumandà à u vostru duttore i dettagli esatti di a vostra situazione. Siccomu ellu o ella cunnosce a vostra situazione, ellu o ella pò dà vi l'infurmazioni chì avete bisognu.

Chì sò i tassi di sopravvivenza per MPNST?

I tassi di sopravvivenza sò stime basate nantu à l'esperienze di altri chì anu avutu tumori maligni di a guaina di i nervi periferichi. Siccomu sti tumori sò cusì rari, hè difficiule per l'esperti di dà tassi esatti. Sicondu l'Istitutu Naziunale di u Cancru (US), trà u 23% è u 69% di e persone cun MPNST sò vivi cinque anni dopu a diagnosi. Hè una grande gamma, nò? Dunque, hè megliu dumandà à u vostru duttore nantu à a vostra situazione.

Cumu mi pigliu cura di mè stessu ?

Sè vo avete un tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi, site di fronte à un cancru raru chì pò vultà dopu u trattamentu. Ci sò parechji prugrammi chì ponu aiutà vi in ​​questa situazione:

• Cure palliative:In e cure palliative, travagliarete cù una squadra di medichi furmati apposta chì ponu aiutà à gestisce i sintomi di MPNST è l'effetti secundarii di u trattamentu. Inoltre, vi furniranu ancu un sustegnu psicologicu.
• Prugrammi di sopravvivenza à u cancheru: U cancheru hè cum'è un viaghju. I prugrammi di sopravvivenza à u cancheru vi guidanu da u ghjornu chì site diagnosticatu, attraversu u vostru trattamentu, è ciò chì duvete fà se u cancheru torna.

À prima vista, un tumore malignu di a guaina di i nervi periferichi (MPNST) in u vostru bracciu o gamba pò sembrà un nodulu chì pudete facilmente ferisce o contusionà. Scopre chì u nodulu hè un tipu raru di cancru è chì richiede chirurgia pò esse un scossa. Pò esse difficiule da accettendu. Sè avete dumande nantu à a vostra cundizione o ciò chì vi pudete aspettà, a vostra squadra medica capisce. Saranu felici di piglià u tempu per risponde à e vostre dumande è affruntà qualsiasi preoccupazione chì pudete avè.

U missaghju principale di questu articulu

Va bè, spergu chì avete qualchì cunniscenza di sta rara cundizione di cancru chjamata MPNST di a quale avemu parlatu oghje. Ricurdatevi, questa hè una cundizione assai rara. Sè avete qualchì nodulu inusual, dolore, intorpidimentu, ecc. nantu à u vostru corpu chì persiste, cunsultate sicuramente un duttore è dumandate cunsiglii. Più prestu hè rilevatu, più faciule hè di trattà.

A cosa più impurtante hè chì ùn site micca solu. A vostra squadra medica, a famiglia è l'amichi sò tutti quì per aiutà vi. A cosa più impurtante hè di stà forte è di seguità i cunsiglii di u vostru duttore.

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