Pruducete troppu cellule sanguine in u vostru corpu ? Amparate di più nantu à sti Neoplasmi Mieloproliferativi (MPN)!

Vi site mai dumandatu ciò chì accaderebbe se u vostru midullu osseu pruducessi troppu cellule sanguine in u vostru corpu ? Eccu ciò chì sò i neoplasmi mieloproliferativi, o MPN in breve. Questu hè un cancru di u sangue raru, ma periculosu per a vita, chì pò esse fatale s'ellu ùn hè micca gestitu currettamente. Parlemu ne in un modu simplice chì pudete capisce.

Chì ghjè sta neoplasia mieloproliferativa (MPN)?

In poche parole, i neoplasmi mieloproliferativi (MPN) sò cundizioni in quale u vostru midullu osseu (un tissutu molle chì si trova in l'osse) produce più globuli rossi, globuli bianchi o piastrine (cellule chì aiutanu u vostru sangue à coagulà). Pensate à una fabbrica chì produce troppi prudutti. Questu accade quandu qualcosa va male in u prucessu di fabricazione di cellule sanguine.

Queste cundizioni MPN si sviluppanu spessu assai pianu pianu . Cusì alcune persone ùn ponu micca avè sintomi per anni. Hè per quessa ch'elli sò ancu chjamati neoplasie mieloproliferative "croniche" o à longu andà. Tuttavia, in casi rari, queste cundizioni MPN ponu sviluppassi in qualcosa di più seriu.

Ma ùn vi ne fate, ci sò boni trattamenti per cuntrullà i sintomi di sta situazione è impedisce ch'ella diventi più seria.

Chì tipi di MPN ci sò?

Ci sò parechji tippi di MPN. Ogni tipu affetta u tipu di cellule sanguine chì u vostru midullu osseu produce in eccessu. Calchì volta solu i globuli rossi ponu esse prudutti, mentre chì altre volte solu i globuli bianchi o e piastrine ponu esse prudutti. In certi tippi di MPN, una cumminazione di sti tippi di cellule pò esse prodotta in eccessu. Un'altra ragione hè chì ste cellule in eccessu ponu cumpurtassi in modu diversu da e cellule sanguine sane.

Quale hè u più affettatu da sta situazione ?

Dui di i principali fattori chì influenzanu l'apparizione di MPN sò a vostra età è u vostru sessu .

• Età: Ancu s'è a MPN pò accade in e persone di tutte l'età, si vede più cumunamente in e persone di 50, 60 anni o più .
• Sessu: Per esempiu, a policitemia vera, un tipu di MPN, hè più cumuna in l'omi. A trombocitemia essenziale hè più cumuna in e donne. Altri tipi di MPN ponu influenzà i dui sessi ugualmente.

Cumu l'MPN affetta u vostru corpu?

Queste malatie ligate à u sangue si verificanu quandu u vostru midullu osseu produce più di un certu tipu di cellule sanguine di ciò chì u vostru corpu hà bisognu. Dunque, l'effettu chì questu hà nantu à u vostru corpu dipende da quale tipu di cellule sanguine hè pruduttu in eccessu . Per esempiu, un tipu di MPN pò aumentà u vostru risicu di avè un attaccu di core o un ictus. Un altru tipu pò causà anemia.

Per capisce megliu ste rare cundizione, hè utile avè una piccula capiscitura di cumu sò fatte a vostra midulla ossea è e cellule di u sangue. Tutte e nostre cellule di u sangue cumincianu cum'è cellule staminali in a vostra midulla ossea. Sta midulla ossea hè u tissutu molle è spugnosu in l'osse. E cellule staminali chì si sviluppanu da ella ponu diventà cellule staminali mieloidi o cellule staminali linfoidi.

• E cellule staminali linfoidi sò i tipi di globuli bianchi chì cumbattenu l'infezioni.
• E cellule staminali mieloidi ponu dà nascita à i globuli rossi (chì portanu l'ossigenu in tuttu u corpu), altri tipi di globuli bianchi è piastrine (chì aiutanu à fermà u sanguinamentu quandu si verifica).

Cum'è tutte l'altre cellule, ste cellule staminali funzionanu secondu l'istruzzioni date da i geni. Nurmalmente, ste cellule staminali si dividenu è si multiplicanu secondu i bisogni in u vostru midullu osseu per fà nove cellule. Tuttavia, s'ellu ci hè una mutazione in sti geni, vale à dì, s'è i geni cambianu, sti geni mandanu l'istruzzioni sbagliate à e cellule staminali per cuntinuà à dividisce è à multiplicà si. Infine, ste cellule sanguine in eccessu s'accumulanu in u midullu osseu o in i vasi sanguigni, ostruendu u flussu di sangue. Quandu stu flussu di sangue hè bluccatu, ponu accade serii prublemi di salute.

Quali sò i tipi più cumuni di MPN?

Ci sò trè tippi più cumuni di MPN: policitemia vera, trombocitemia essenziale è mielofibrosi primaria.

Policitemia Vera

Questu hè u tipu più cumunu di MPN . Si verifica quandu u vostru midullu osseu produce troppu globuli rossi . Questu face chì u vostru sangue s'addensisce è rallenta. E persone cun policitemia vera anu un risicu aumentatu di coaguli di sangue. Quessi coaguli ponu causà attacchi di core è ictus. Assai raramente, sta cundizione pò sviluppassi in un cancru di u sangue seriu chjamatu leucemia acuta.

Mielofibrosi

Questu hè cunsideratu u tipu u più aggressivu di MPN . In a mielofibrosi, u vostru midullu osseu produce cellule staminali anormali. Queste cellule si infiammanu è formanu tissutu cicatriziale in u midullu osseu. Cù u tempu, u midullu osseu si riempie di stu tissutu cicatriziale. U midullu osseu ùn pò più pruduce abbastanza globuli rossi per purtà l'ossigenu in tuttu u corpu. Questu pò causà u sviluppu di anemia. Avete ancu una bassa pruduzzione di piastrine. Alcune persone cun mielofibrosi ponu ancu sviluppà leucemia mieloide acuta (AML).

Trombocitemia essenziale

A trombocitemia essenziale hè una cundizione induve u vostru midullu osseu produce troppu piastrine.Fà. Nurmalmente, quandu un vasu sanguignu scoppia, e piastrine si raggruppanu per furmà un coagulu è fermà u sanguinamentu. Ma in questa cundizione, e piastrine sò prodotte in u midullu osseu senza ragione. Queste piastrine supplementari ponu causà coaguli di sangue è aumentà u risicu di attacchi di core è ictus. Cum'è altre MPN, i sintomi si sviluppanu lentamente. A maiò parte di e persone sò diagnosticate cù sta cundizione quandu un esame di sangue di rutina mostra alti livelli di piastrine. In alcune persone, a cundizione pò evolvere in leucemia.

Ci sò altri tipi di MPN?

Iè, ci sò parechji altri tipi di MPN. Alcuni di elli sò:

• Leucemia eosinofila cronica (CEL): Questa hè una cundizione in a quale ci hè una sovrapproduzione di un tipu di globuli bianchi chjamati eosinofili. Di solitu si sviluppa in a milza. Raramente, pò prugressà in leucemia mieloide acuta (AML). Questu hè ancu chjamatu sindrome ipereosinofila.
• Leucemia mieloide cronica (LMC): Questu hè un tipu di globuli bianchi chjamati granulociti chì si sovraproducenu. Queste cellule s'accumulanu è rendenu difficiule per u midullu osseu di pruduce altri globuli necessarii.
• Leucemia neutrofila cronica (CNL): In questu, un tipu di globuli bianchi chjamati neutrofili hè pruduttu in eccessu.
• Neoplasia mieloproliferativa, inclassificabile (MPN-U): Questu hè un tipu di MPN chì ùn si adatta à alcuna di l'altre categurie. Pò causà una sovrapproduzione di diversi tipi di cellule sanguine, cum'è i globuli bianchi, i globuli rossi o e piastrine.

Chì sò i sintomi di MPN?

À e prime tappe, pudete ùn sperimentà alcun sintumu . À misura chì a cundizione avanza, pudete nutà segni di una milza gonfia (splenomegalia). A milza si trova à u vostru latu sinistro sottu à e vostre coste. Pò esse piena, rigida è scomoda. Ancu s'è questu gonfiore di a milza hè cumunu à parechji tipi di MPN, ùn hè micca cusì cumunu in a trombocitemia essenziale.

L'altri sintomi varianu secondu u tipu di MPN .

Leucemia eosinofila cronica (CEL)

• U sintomu u più cumunu hè una eruzione cutanea .
• Pudete sentevi stancu è frebba.
• L'altri sintomi dipendenu da e parte di u vostru corpu affettate da i vostri livelli elevati di eosinofili.

Leucemia mieloide cronica (LMC) è leucemia neutrofila cronica (LNC)

• Dolore à l'osse
• Sudori notturni
• Febbra è stanchezza
• Facilmente contusioni
• Perdita di appetitu è ​​perdita di pesu

Trombocitemia essenziale

• Facilmente contusioni
• Sanguinamentu da u nasu, a bocca o e gengive senza ragione
• Sanguinamentu da u stomacu o da l'intestini
• Sangue in l'urina

Policitemia vera

• Mal di testa
• Vertigini
• Stanchezza
• Visione sfocata o visione doppia

Mielofibrosi primaria

• I sintomi di l'anemia (stanchezza, debulezza, mancanza di fiatu) ponu cumparisce.
• Altre caratteristiche:
• Pelle pallida
• Sudori notturni
• Frebba
• Pelle chì prude
• Manghjà troppu o sente si pienu prestu dopu avè manghjatu (sazietà precoce)
• Perdita di pesu
• Dolore à l'osse

Chì hè a causa di MPN?

Tutte e cundizioni MPN sò disordini genetichi acquisiti . Ciò significa chì ùn sò micca ereditati da i vostri genitori. Si verificanu quandu si verificanu mutazioni o cambiamenti in i geni chì cuntrolanu a crescita cellulare, pruvucendu una crescita incorretta di e cellule sanguine.

I circadori medichi anu fattu e seguenti scuperte nantu à e mutazioni genetiche chì causanu MPN:

• Mutazioni di a chinasi Janus (JAK): Cundizioni cum'è a policitemia vera, a mielofibrosi primaria è a trombocitemia essenziale sò spessu causate da mutazioni in un genu chjamatu Janus kinase 2 (JAK2) . Sta mutazione pò fà chì e cellule si dividinu senza cuntrollu.
• Mutazioni in u genu MPL o in u genu CALR: E persone cun trombocitemia essenziale è mielofibrosi primaria anu spessu mutazioni in u so genu MPL o in u genu CALR.
• Errori cromosomiali: E persone cun leucemia mieloide cronica (LMC) anu un errore specificu in i so cromusomi (a struttura chì cuntene i geni). In a LMC, un pezzu di un cromusomu si scambia cù un altru cromusomu, furmendu un "cromusomu di Filadelfia".

Ancu s'è sti scuperti ùn spieganu micca esattamente ciò chì causa i cambiamenti genetichi, aiutanu i medichi à diagnosticà e malatie è à sviluppà trattamenti chì miranu à ste mutazioni genetiche.

Quali sò i fattori di risicu per MPN?

L'anamnesi familiale di a malatia (ancu s'è queste sò malatie acquisite, alcune famiglie ponu mustrà una predisposizione), l'età è u sessu ponu aumentà u risicu di sviluppà MPN.

I circadori anu ancu trovu ligami trà MPN è l'esposizione à certe tossine è radiazioni . Certi studii mostranu chì e persone esposte à alti livelli di radiazioni è certe tossine, cum'è u benzene, anu un risicu aumentatu di sviluppà MPN, cum'è a policitemia vera, a mielofibrosi primaria è a leucemia mieloide cronica.

Cumu hè diagnosticatu u MPN?

U vostru duttore vi dumanderà di i vostri sintomi è di a vostra storia medica. Dopu, vi faranu un esame fisicu per verificà i segni di MPN. Vi analizzeranu u sangue è u midollu osseu per diagnosticà a malatia.

• Emocromo cumpletu (CBC):Questu misura i livelli di tutti i tipi di cellule di u sangue. In a trombocitemia essenziale, i livelli di piastrine sò verificati. In a policitemia vera, l'emoglobina (una proteina truvata in i globuli rossi), è ancu i livelli di globuli bianchi è di piastrine, sò verificati.
• Striscio di sangue perifericu (PBS): Questa prova pò circà forme anormali in i globuli rossi, chì ponu furnisce indizii nantu à una cundizione medica.
• Esami di chimica di u sangue: Quessi ponu misurà i livelli di diverse sustanze chimiche (cum'è proteine, enzimi è glucosiu) in u vostru sangue. Quessi numeri ponu dà indizii nantu à u funziunamentu di i vostri organi, ciò chì pò suscità suspetti per un MPN.
• Biopsia di midulla ossea: U vostru duttore pò fà una aspirazione di midulla ossea o una biopsia di midulla ossea. Questu implica piglià un campione di a vostra midulla ossea è esaminallu per e cellule di u sangue. I patologi medichi esaminanu dopu e cellule di u sangue è u tissutu sottu à un microscopiu per circà differenze trà e cellule nurmali è anormali. Cercheranu ancu qualsiasi cellula staminale anormale. Cercheranu ancu cambiamenti cromosomichi è altre anomalie genetiche chì ponu indicà un tipu di MPN.
• Test genetichi: I medichi ponu analizà i vostri globuli rossi per vede s'ellu ci sò cambiamenti in i geni chì affettanu a pruduzzione di globuli rossi.

Pò esse cumpletamente guarita a MPN ? Chì sò i trattamenti ?

L'unicu trattamentu curativu attualmente dispunibule per queste malatie hè u trapianto allogenicu di cellule staminali . Sfurtunatamente, parechje persone ùn ponu micca sottumessu à questu trapianto di cellule staminali perchè hè una prucedura difficiule è fisicamente impegnativa.

U vostru duttore vi prescriverà trattamenti per gestisce a vostra situazione, riduce u vostru numeru di globuli rossi, alleviare i sintomi è prevene e cumplicazioni. Certi trattamenti ponu ancu mette a malattia in remissione. I trattamenti per MPN varianu secondu u tipu:

• Leucemia eosinofila crònica (CEL): U vostru duttore pò aduprà a quimioterapia, i corticosteroidi o l'immunoterapia per riduce i vostri livelli di eosinofili.
• Leucemia mieloide cronica (LMC): U trattamentu u più cumunimenti utilizatu hè a terapia mirata, chì impedisce à e cellule di multiplicà si senza cuntrollu. Altri trattamenti includenu a chemioterapia, l'immunoterapia, a radioterapia è i trapianti di cellule staminali.
• Leucemia neutrofila cronica (CNL): U trattamentu pò include a chemioterapia, l'immunoterapia è i trapianti di cellule staminali.
• Trombocitemia essenziale:Sè ùn avete micca sintomi, u vostru duttore pò decide di surveglià attentamente a vostra situazione invece di prescrive un trattamentu. Sè avete sintomi, pudete avè bisognu di piglià un trattamentu chì impedisce à e cellule di multiplicà si fora di cuntrollu. Pudete ancu avè bisognu di piglià medicazione per riduce u risicu di coaguli di sangue o per impedisce à u vostru midullu osseu di pruduce troppu piastrine.
• Policitemia vera: A flebotomia hè u trattamentu u più cumunu per a policitemia vera. In questa prucedura, u vostru duttore preleverà regularmente una piccula quantità di sangue (cum'è una trasfusione di sangue) per riduce u vostru vulume di sangue è rimuovere i globuli rossi in eccessu. Sè avete sintomi, vi pò esse amministrata una terapia mirata per impedisce à e cellule di multiplicà si fora di cuntrollu. Vi ponu ancu esse amministrati medicazione chì riduce u risicu di coaguli di sangue (cum'è l'aspirina) o medicazione chì riduce u numeru di globuli rossi.
• Mielofibrosi primaria: Sè ùn avete micca sintomi, u vostru duttore pò decide di monitorà attentamente a vostra situazione. Ci sò diversi metudi o medicazione chì ponu esse aduprati per trattà l'anemia. Per esempiu, sè u vostru midullu osseu ùn produce micca abbastanza globuli rossi, pudete avè bisognu di una trasfusione di sangue. Pudete ancu avè bisognu di piglià medicazione chì stimulanu u midullu osseu per pruduce più globuli rossi. Altri trattamenti includenu terapia mirata, chemioterapia, immunoterapia, radioterapia è trapianto di cellule staminali.

Quantu tempu pò campà qualchissia cun MPN?

Questu varieghja assai da persona à persona . Parechji fattori influenzanu questu, cumpresi u tipu di MPN, a precocità di a diagnosi di a malatia è a risposta à u trattamentu. Cù un bon monitoraghju è trattamentu, assai persone campanu per parechji anni . Ùn ci hè micca un unicu prognosi o risultatu previstu per queste cundizioni. In generale, a maiò parte di e persone diagnosticate cù MPN sò sempre vive dopu à cinque anni.

I tassi di sopravvivenza per i tipi specifici di MPN sò i seguenti:

• Leucemia mieloide cronica (LMC): U tassu di sopravvivenza assuciatu à a LMC hè aumentatu significativamente per via di u successu di e nuove terapie mirate. U tassu di sopravvivenza à cinque anni per a LMC hè di 90%.
• Leucemia neutrofila cronica (CNL) è policitemia vera: Cù una bona gestione, a maiò parte di e persone campanu in media circa 20 anni dopu a diagnosi.
• Trombocitemia essenziale: Parechje persone campanu per parechji anni quandu piglianu medicazione chì impediscenu cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita cum'è coaguli di sangue.
• Mielofibrosi primaria: A maiò parte di e persone cun mielofibrosi primaria campanu da cinque à dece anni dopu à a diagnosi.

Sè vo avete sta cundizione, dumandate à u vostru duttore nantu à a vostra prognosi. Sò elli chì cunnoscenu tutti i fattori chì influenzanu a prognosi. È soprattuttu, cunnoscenu voi, a vostra età è a vostra salute generale, è ancu i fattori di risicu chì influenzanu a prognosi.

Queste malatie sò fatali?

Queste ùn sò micca malatie fatali per sè stesse , ma certi tipi di MPN ponu causà cumplicazioni chì mettenu in periculu a vita cum'è attacchi di core è ictus.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

A MPN hè una malatia cumplessa. Ci sò parechje opzioni di trattamentu, è qualchì volta effetti secundarii. Inoltre, ci sò parechje cumplicazioni chì ponu accade secondu a vostra cundizione. Hè impurtante sapè quali sintomi duvete esse cuscenti. Parlate cù u vostru duttore per capisce a vostra diagnosi è piglià decisioni nantu à u trattamentu.

Alcune dumande chì pudete fà:

• Chì ghjè l'ubbiettivu di u trattamentu (per alleviare a malatia, riduce i sintomi, prevene e cumplicazioni, ecc.)?
• Chì sò e mo opzioni di trattamentu?
• Chì sò i pussibuli effetti secundarii di u trattamentu?
• Quantu tempu averaghju bisognu di esse trattatu per a mo situazione?
• Quantu spessu averaghju bisognu di fà testi (imaghjini o analisi di sangue) per monitorà a mo situazione?
• Chì sò i segni chì mi aiutanu à sapè s'è a mo situazione s'aggrava o s'aggrava ?
• Chì sò i sintomi chì m'avvisanu di una cumplicazione?
• Quali cumplicazioni necessitanu trattamentu medicu d'urgenza?
• Chì ghjè u prognosticu previstu per a mo cundizione?
• Chì cambiamenti di stile di vita ricumandate per gestisce a mo situazione è l'effetti secundarii di u trattamentu?

Cumu possu piglià cura di mè stessu ? (Alcune cose impurtanti per voi)

Vive cù MPN pò esse un pocu cunfusu à volte. Pudete stà bè è ùn sentite micca prublemi, ma pudete dumandassi s'ellu ci hè qualcosa chì possu fà per prevene i sintomi. Sè vo ricevete trattamentu, pudete avè bisognu d'aiutu per gestisce l'effetti secundarii di u trattamentu è i sintomi. Tuttavia, duverete campà cù sta malatia per parechji anni à vene. Eccu alcuni suggerimenti chì ponu aiutà vi:

• Capite a vostra situazione di salute: Parechji sintomi di MPN sò simili à quelli di altre cundizioni menu gravi. Certi sintomi ponu ancu esse segni di cumplicazioni mediche gravi. Pò esse difficiule di dì a differenza, è pudete sente chì vi mancanu indizii impurtanti. Dumandate à u vostru duttore di spiegà cumu sta situazione puderia influenzà vi. Sapè ciò chì aspettà pò aiutà vi à sente più sicuru di a vostra situazione.
• Gestite u vostru stress: Vive cù una malatia à longu andà pò esse stressante. Sè vi sentite preoccupati per a vostra situazione, parlatene cù u vostru duttore. Pò spiegà ciò chì ponu fà per aiutà vi avà è ciò chì ponu fà per aiutà vi in ​​u futuru.
• Manghjate una dieta sana è equilibrata:Manghjà bè pò aiutà à gestisce a vostra situazione. Parlate cù un nutrizionista s'è vo avete bisognu d'aiutu per sviluppà abitudini alimentari sane.
• Fate un pocu d'eserciziu: l'eserciziu hè un ottimu modu per gestisce u stress.
• Truvà sustegnu: A MPN hè una malatia rara. I gruppi di sustegnu ponu esse un ottimu modu per cunnette si è parlà cù e persone chì sanu ciò chì state attraversendu.

Ricurdatevi, ancu cù una cundizione cum'è questa, pudete campà una bona vita essendu cusciente è seguendu i cunsiglii medichi.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè vo avete MPN ma site asintomàticu, o nutate cambiamenti in u vostru corpu chì suggerenu sintomi, cunsultate subitu u vostru duttore.

A MPN hè in realtà un pocu un misteru. I circadori sanu chì a MPN hè assuciata à una crescita anormale di e cellule sanguine. Sanu ancu chì si tratta di disordini genetichi, ma u fattore scatenante esattu per e mutazioni genetiche chì causanu a MPN hè ancu scunnisciutu . Siccome si tratta di malatie rare, assai persone ùn sanu micca ciò chì hè di campà cù a MPN. Ma i medichi è i circadori stanu amparendu di più nantu à a MPN, in particulare nantu à modi più efficaci per gestisce i sintomi è riduce u risicu di cumplicazioni mediche gravi. Dunque, ùn rinunciate mai à a speranza .

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