Slyšeli jste už o tomto závažném druhu rakoviny krve? (Akutní promyelocytární leukémie - APL) Pojďme si to promluvit podrobněji!

Cítili jste se někdy náhle velmi unavení, měli jste pár modřin nebo vám často krvácely dásně? I když těmto věcem nevěnujeme velkou pozornost, ve vzácných případech se může jednat o příznaky závažnějšího onemocnění, jako je akutní promyelocytární leukémie (APL) . Takže se nebojte, dnes si o rakovině krve zvané APL povíme jasně a jednoduše.

Co je akutní promyelocytární leukémie (APL)?

Jednoduše řečeno, APL je velmi vzácný typ rakoviny krve . Ve skutečnosti patří do velké skupiny leukémií zvaných akutní myeloidní leukémie . Hlavním místem, kde se v našem těle tvoří krev, je kostní dřeň . Zde v této kostní dřeni se v důsledku genetické změny, tj. genetické mutace , začínají tvořit abnormální bílé krvinky. Tyto abnormální buňky se nekontrolovaně rychle dělí a množí a šíří se po celé kostní dřeni. Lékaři to někdy nazývají APL leukémie nebo M3-leukémie .

APL je vážné onemocnění. Jeho příznaky se mohou objevit náhle a rychle se zhoršovat. Nadměrné krvácení je hlavním rizikovým faktorem. Ale je tu dobrá zpráva! Díky novým léčebným postupům, včetně chemoterapie a nových léků, které nejsou chemoterapií, jsou lékaři schopni APL kontrolovat a často ji i zcela vyléčit.

Jak časté je toto onemocnění?

APL je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění . Například v zemi, jako jsou Spojené státy, je s touto nemocí ročně diagnostikováno pouze asi 30 000 lidí. Nejčastěji je APL diagnostikována u lidí ve věku 30 let .

Jaké jsou příznaky APL?

Příznaky APL se objevují, když vaše kostní dřeň není schopna normálně produkovat zdravé červené krvinky , bílé krvinky a krevní destičky . Toto snížení všech těchto typů krvinek se nazývá pancytopenie . V takovém případě se mohou rozvinout závažné příznaky, jako je anémie , problémy s krvácením v důsledku srážení krve a častá onemocnění.

Dalšími běžnými příznaky APL jsou:

• Pocit extrémní únavy a vyčerpání v důsledku poklesu počtu červených krvinek (tj. anémie).
• Časté infekce způsobené nízkým počtem bílých krvinek, které bojují s nemocemi. Často se mohou vyskytovat příznaky jako horečka a nachlazení.
• Protože se metabolismus vašeho těla zrychlí a energie z potravy se rychle spálí,Neúmyslné hubnutí.

Příznaky krvácení

Osoba s APL má nízký počet krevních destiček a faktorů srážení krve, které pomáhají srážet krev . Víte, krevní destičky pomáhají zastavit nebo snížit krvácení. Takže když je jich málo, problém začíná.

Zde jsou některé příznaky krvácení způsobeného APL:

• Krvácení se může objevit kdekoli v těle. Například krvácení dásní , časté krvácení z nosu a u žen silné menstruační krvácení .
• Krev se hromadí pod kůží a způsobuje modřiny na různých místech těla . I malá řezná rána může způsobit velkou modřinu.
• Někdy může dojít ke krvácení do mozku (nitrolební krvácení) . Pokud k tomu dojde, můžete mít potíže s pohybem končetin, silné bolesti hlavy a můžete zaznamenat změny vidění. Jedná se o naléhavý stav!
• Pokud je vaše stolice černá nebo obsahuje pruhy krve, může to být způsobeno krvácením v trávicím systému (gastrointestinální krvácení) .

Co způsobuje APL?

Toto onemocnění je způsobeno dvěma geny, které řídí tvorbu našich krevních buněk, a které se spojí a vytvoří abnormální gen zvaný PML-RARa . Důležité je, že tato genetická mutace není něco, co zdědíte po rodičích . Děje se náhodně, tedy bezdůvodně, během vašeho života. Odborníci stále přesně nevědí, co tuto genetickou změnu způsobuje.

Tato mutace způsobuje, že bílé krvinky nekontrolovaně rostou, místo aby se správně vyvíjely, a místo toho tvoří nezralé bílé krvinky (promyelocyty) . Tyto nezralé buňky vyplňují kostní dřeň a vytěsňují prostor pro zdravé krvinky a krevní destičky.

Jaké jsou komplikace APL?

APL je život ohrožující stav. Je to proto, že nadměrné krvácení, které se objeví, se může rychle stát nebezpečným. Pokud nemůžete zastavit krvácení ani z malé řezné rány, pokud máte ve stolici nebo moči hodně krve při stolici nebo pokud nemůžete zastavit krvácení z dásní, měli byste okamžitě vyhledat lékaře nebo jít na pohotovost v nemocnici .

Pamatujte: Pokud máte nekontrolovatelné krvácení, nikdy ho neignorujte. Klíčová je rychlá léčba.

Jak se diagnostikuje APL?

Lékaři obvykle provádějí několik testů k diagnostice této nemoci.

• Kompletní krevní obraz (CBC): APL způsobuje tvorbu abnormálních bílých krvinek. Test CBC může sledovat různé typy krevních buněk a počet krevních destiček ve vzorku krve.
• Periferní krevní nátěr:Při tomto vyšetření se odebere vzorek krve a vyšetří se pod mikroskopem. Poté se zkoumá, zda je uvnitř nezralých bílých krvinek (promyelocytů) mnoho malých granulí , nebo zda se v nich nacházejí speciální útvary zvané Auerovy tyčinky . Ty jsou charakteristické pro APL.
• Biopsie kostní dřeně: Při tomto testu se odebere malý vzorek kostní dřeně a vyšetří se její buňky.
• Průtoková cytometrie: V tomto testu patologové hledají vzorce specifických proteinů na povrchu abnormálních buněk. Tyto vzorce mohou potvrdit APL.
• Test polymerázové řetězové reakce (PCR): Tento test dokáže přesně detekovat přítomnost abnormálního genu (PML-RARa), který způsobuje APL.
• Cytogenetika: Toto vyšetření testuje specifické změny v chromozomech abnormálních buněk. Nalezení těchto změn je hlavním způsobem, jak potvrdit diagnózu APL.

Lékaři klasifikují APL jako nízkorizikovou nebo vysoce rizikovou na základě počtu bílých krvinek. Lidé s vysoce rizikovou APL mají vyšší pravděpodobnost recidivy rakoviny nebo relapsu .

Jak se léčí APL?

APL se léčí kombinací diferenciačních látek , chemoterapie a cílené terapie . Ve skutečnosti se od objevení těchto léčebných postupů v 80. letech 20. století toto onemocnění, které bylo dříve považováno za smrtelné, stalo léčitelnou chorobou. To je velký úspěch!

Léky na buněčnou diferenciaci jsou léky bez chemoterapie, které pomáhají abnormálním, nezralým bílým krvinkám diferencovat se na normální, zralé bílé krvinky. Tyto léky bez chemoterapie, uvedené níže, vedly k více než 95% míře remise a vyléčení.

• Kyselina all-trans-retinová (ATRA) nebo tretinoin (Vesanoid®) – Jedná se o formu vitaminu A.
• Oxid arsenitý (ATO) – Jedná se o formu arsenu.

Pokud má váš lékař podezření na APL, může vám zahájit léčbu ATRA ještě předtím, než jiné testy onemocnění potvrdí. Je to proto, že včasné zahájení léčby může snížit riziko život ohrožujícího krvácení.

Fáze léčby APL

Léčba se obvykle provádí ve třech fázích: indukční, konsolidační a udržovací. Léčba se může lišit v závislosti na úrovni rizika.

• Počáteční fáze (indukce):Hlavním cílem této fáze je zničit dostatek leukemických buněk, aby se vaše APL dostala do remise . Remise znamená, že nemáte žádné příznaky a na testech nelze zjistit žádné známky leukémie. Toho se dosahuje pomocí léků bez chemoterapie, chemoterapie a cílené terapie. Během této doby budete muset zůstat v nemocnici, obvykle čtyři až šest týdnů.
• Konsolidační fáze: Váš onkolog může tuto fázi nazvat také „postremisní terapií“. Tato léčba udržuje APL v remisi a nadále ničí všechny zbývající leukemické buňky. Jedná se o stejný lék, který byl použit v počáteční fázi. Tato léčba může trvat přibližně osm měsíců, s léčbou každé dva měsíce. Můžete mít čtyři týdny léčby následované čtyřmi týdny pauzy. Tento lék lze podávat ve formě pilulek nebo intravenózně (IV) .
• Udržovací fáze: Jedná se o průběžnou léčbu, ale lék se podává v nižší dávce než v počáteční a stabilizační fázi. Tato udržovací léčba se obvykle podává po dobu přibližně jednoho roku.

Váš onkolog může spolu s touto léčbou podávat také podpůrnou terapii , jako jsou krevní transfuze.

Komplikace léčby

Nejčastější a poněkud závažnou komplikací je diferenciační syndrom . Jedná se o skupinu závažných reakcí na léky proti alergické laterálu (APL). Tyto reakce se obvykle vyskytují během prvních tří týdnů od zahájení léčby. Příznaky mohou být mírné nebo závažné. Mezi ně patří například:

• Kašel.
• Nadměrné množství tekutiny kolem srdce a plic (pleurální výpotek) .
• Selhání ledvin .
• Nízký krevní tlak (hypotenze) .
• Snížená hladina kyslíku v krvi (hypoxémie) .
• Obtížné dýchání (dušnost) .
• Otok/ zánět paží, nohou a krku.
• Horečka, která přichází bezdůvodně.
• Přibývání na váze bezdůvodně.

Pokud se u vás rozvine tento diferenciační syndrom, může vám lékař na chvíli přerušit léčbu. Může vám také použít jiné léky, jako je hydroxyurea, ke snížení počtu bílých krvinek.

Co může člověk s APL očekávat?

Obecně lze říci, že prognóza onemocnění je dobrá.Přestože je situace každého člověka jiná, studie ukázaly, že 90 % až 95 % lidí s APL dosáhne remise. APL se však po léčbě může vrátit. U 5 % až 10 % lidí dojde k relapsu, obvykle během prvních tří let po léčbě. Poté budou potřebovat další nebo jinou léčbu.

Míra přežití

Protože APL je vzácné onemocnění, víme o míře přežití z klinických studií zahrnujících pacienty s APL s nízkým i vysokým rizikem.

Jedna analýza ukazuje, že 99 % pacientů s APL s nízkým rizikem žije čtyři roky po léčbě. Jiná analýza pacientů s APL s vysokým rizikem ukazuje, že 86 % z nich žije pět let po léčbě. To jsou opravdu dobré výsledky!

Jak se mám o sebe postarat?

Protože se APL může opakovat, je velmi důležité, abyste včas navštívili svého lékaře (následné kontroly) .

Během prvního roku po léčbě budete podstupovat lékařskou prohlídku každý měsíc nebo každých dva měsíce. Po prvním roce budete muset navštěvovat svého lékaře přibližně každé tři až čtyři měsíce po dobu následujících dvou let. Při těchto návštěvách mohou být provedeny testy, jako je kompletní krevní obraz (CBC), PCR a biopsie kostní dřeně.

Kdy mám jít na pohotovost?

APL se může po léčbě opakovat a příznaky se mohou rychle zhoršovat. Pokud jste v remisi APL, okamžitě vyhledejte pohotovost, pokud se u vás objeví některý z následujících příznaků:

• Pokud nekontrolovatelně krvácíte .
• Pokud se u vás náhle objeví otok s bolestí v nohou nebo podbřišku .

Nakonec důležitá zpráva

Akutní promyelocytární leukémie (APL) je vzácné onemocnění krve, které bylo dříve považováno za smrtelné, ale nyní se díky pokročilé léčbě stalo léčitelnou nemocí.

Jedná se však stále o závažné onemocnění. Pokud není včas diagnostikováno a léčeno, může být život ohrožující . Proto pokud máte příznaky, jako je nekontrolovatelné krvácení, nikdy jej neignorujte. Nejdůležitější je co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a nechat si stanovit diagnózu. Nebojte se, buďte odvážní, protože nyní na to existují dobré léčebné metody!

Leukémie , APL, rakovina krve, rakovina krve, kostní dřeň, anémie, ATRA, chemoterapie, akutní promyelocytární leukémie, M3-leukémie, PML-RARa, krvácení