Víte o tomto vzácném onemocnění ledvin? (Atypický hemolyticko-uremický syndrom - aHUS)

Co by se stalo, kdyby se v drobných cévách v ledvinách vytvořily krevní sraženiny, které by blokovaly průtok krve do ledvin? Je děsivé si to pomyslet, že? Přesně o tom dnes mluvíme. Tomuto stavu se říká atypický hemolyticko-uremický syndrom, zkráceně aHUS. I když se nedá vyléčit, s vhodnou léčbou se dá dobře zvládat. Pojďme se o něm tedy dozvědět více.

Jaký je rozdíl mezi atypickým a typickým HUS?

Možná jste slyšeli o onemocnění zvaném HUS. Říkáme mu „typický HUS“. Obvykle je způsoben bakteriální infekcí, jako je E. coli, která způsobuje průjem. Ale onemocnění, o kterém dnes mluvíme, aHUS, je jiné.

Tento stav, nazývaný aHUS, se může objevit v jakémkoli věku. U malých dětí postihuje stejnou měrou chlapce i dívky. S přibývajícím věkem je však u žen pravděpodobnější, že se onemocnění rozvine. Je to proto, že těhotenství může být hlavním spouštěčem onemocnění. Je tak vzácný, že některé studie naznačují, že touto nemocí trpí pouze dva z milionu lidí.

Proč se aHUS vyvíjí?

Jednoduše řečeno, mnoho lidí, u kterých se rozvine aHUS, má v těle genetickou změnu neboli genovou mutaci. Představte si to, jako by ve vašem těle existovalo „tlačítko“, které může toto onemocnění způsobit. Ale samotné stisknutí tohoto tlačítka automaticky nezpůsobuje onemocnění. K jeho „zapnutí“ nebo aktivaci je potřeba něco vnějšího. Těmto spouštěčům říkáme „spouštěče“.

Hlavními spouštěči mohou být:

• Těhotenství
• Některé infekční stavy
• Rakovina
• Některé léky
• Transplantace orgánů
• Některé dlouhodobé zdravotní stavy (jako je systémová skleróza nebo maligní hypertenze)

Jaké jsou příznaky?

Příznaky aHUS se obvykle objevují náhle po vzniku spouštěče. Vzplanutí mohou být mírná nebo závažná. V mírných případech nemusí být ledviny příliš postiženy, ale v závažných případech mohou vést k selhání ledvin .

Příznaky, které můžete zaznamenat v raných fázích:

• Bolesti těla a extrémní únava
• Celkový pocit nevolnosti

Jedná se o progresivní onemocnění. To znamená, že příznaky se časem zhoršují, zejména pokud nejsou diagnostikovány včas. aHUS postihuje hlavně ledviny. Nicméně i další orgány, jako je mozek, játra, plíce a srdce, mohou být postiženy ucpáním cév.

Jak diagnostikovat onemocnění?

Pokud nikdo ve vaší rodině tuto nemoc dříve netrpěl, může být diagnostika aHUS trochu obtížná. Obvykle je nejlepším člověkem, který by se o tom měl dozvědět, nefrolog nebo hematolog . Ten bude věnovat zvláštní pozornost faktorům uvedeným v tabulce výše a odkáže vás na potřebná vyšetření.

Jaké jsou možnosti léčby?

Naštěstí existují dva schválené léky na aHUS.

• Ekulizumab (Soliris)
• Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Oba tyto léky patří do skupiny léků zvaných „monoklonální protilátky“. Jednoduše řečeno, jedná se o uměle vytvořené proteiny, které fungují jako přirozené protilátky našeho těla. Řídí část imunitního systému těla a zastavují srážení krve.

Lék zvaný „ekulizumab“ může zvýšit počet krevních destiček a červených krvinek v krvi. Pokud se léčba zahájí co nejdříve , může tento lék dokonce zvrátit část poškození ledvin.

Oba tyto léky se podávají injekčně. Mohou způsobovat drobné vedlejší účinky, jako je bolest hlavy, příznaky podobné chřipce, žaludeční nevolnost a bolesti těla. A co je nejdůležitější, při užívání těchto léků existuje riziko závažných infekcí, jako je meningitida (meningokokové onemocnění). Váš lékař vám proto doporučí, abyste se proti tomu nechali očkovat, a může vám také předepsat antibiotika, aby se zabránilo infekci.

Kromě těchto léků lze použít i plazmatickou terapii . Ta zahrnuje podání pacientovi plazmy (tekuté části krve) odebrané od zdravé osoby (infuze plazmy) nebo odebrání pacientovy plazmy a její nahrazení zdravou plazmou (výměna plazmy).

Pokud ledviny nereagují na žádnou z těchto léčebných metod, poslední možností je dialýza ledvin nebo transplantace ledvin .

Možné komplikace a nouzové situace

Kromě selhání ledvin může aHUS způsobit i další komplikace.

Život s touto nemocí a duševní zdraví

Je normální cítit se depresivně a úzkostně, když žijete s takovou dlouhodobou nemocí. Není to vaše chyba. Proto je důležité starat se o své duševní i fyzické zdraví .

• Požádejte o pomoc svůj lékařský tým: Lékaři, zdravotní sestry a sociální pracovníci vás mohou nasměrovat na místa, kde můžete získat psychologickou podporu, kterou potřebujete.
• Navštivte poradce: Rozhovor s licencovaným poradcem vám může pomoci zmírnit vaši zátěž a získat psychickou sílu, kterou potřebujete k zvládnutí této situace.
• Pečujte o sebe: Dopřejte si dostatek spánku. Najděte způsoby, jak snížit stres. Jezte stravu prospěšnou ledvinám. Cvičte co nejvíce. Tyto věci mohou mít velký vliv na vaši celkovou pohodu.
• Promluvte si se svými blízkými: Když si o tom promluvíte s rodinou a přáteli, přinese vám to velkou úlevu.