Trpí vaše dítě tímto vzácným onemocněním? Pojďme se o histiocytóze z Langerhansových buněk (LCH) dozvědět jednoduše.

Vytvořilo se vašemu dítěti někde na těle malou bulku? Nebo kožní vyrážku či svědivou vyrážku, která se nehojí? Někdy jsou to normální jevy, ale zřídka se jedná o příznaky vzácného onemocnění zvaného Langerhansova buněčná histiocytóza (LCH). Je normální, že se při slyšení tohoto názvu bojíte, protože na to nejsme zvyklí. Ale nebojte se, pojďme si o tom povídat jednoduše.

Jednoduše řečeno, co je LCH?

Představte si naše tělo jako velkou zemi. Existuje armáda, která tuto zemi chrání, a tou je náš imunitní systém . Zvláštním typem vojáka v této armádě jsou Langerhansovy buňky . Tyto buňky jsou typem bílých krvinek. Jejich hlavním úkolem je bojovat proti bakteriím a infekcím, které se dostávají do našeho těla, a chránit nás před nemocemi. Tito vojáci se nacházejí v celém našem těle, zejména v kůži, plicích, lymfatických uzlinách, kostní dřeni, slezině a játrech.

Ale v případě LCH se tyto Langerhansovy buňky nekontrolovatelně množí a hromadí v různých částech těla. Je to jako stádo vojáků, kteří jen tak stojí na jednom místě bez boje. Když se takto hromadí, začnou poškozovat zdravé tkáně v těchto místech. V těchto místech se tvoří léze.

Dobrou zprávou ohledně tohoto onemocnění je, že většina dětí se při správné léčbě z něj může zcela uzdravit. Někdy, zejména pokud postihuje pouze kůži, může onemocnění samo odeznít bez jakékoli léčby. Pokud však tyto buňky postihují životně důležité orgány, jako je kostní dřeň, slezina nebo játra, může být nutná intenzivnější léčba.

Je LCH rakovina?

Tuto otázku si klade mnoho lidí. Ve skutečnosti v tomto ohledu stále panuje mezi lékaři určitá neshoda. Mnoho vědců považuje LCH za onemocnění podobné rakovině, tedy za novotvar . Tedy za abnormální růst buněk. Jiní si však myslí, že se jedná o zánětlivé onemocnění imunitního systému.

LCH však léčí onkologové, kteří se specializují na rakovinu a krevní onemocnění. Někdy se k léčbě používá i protinádorová léčba, jako je chemoterapie .

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

LCH se nejčastěji vyskytuje u novorozenců a dětí ve věku 1 až 15 let. U dospělých je to velmi vzácné, ale není to nemožné.

Statisticky se s touto nemocí narodí každý rok pouze jeden nebo dva z milionu novorozenců. To znamená, že se jedná o velmi vzácný stav.

Jaké jsou příznaky LCH?

LCH nepostihuje každé dítě stejným způsobem. Zatímco některé děti mohou mít postiženou pouze jednu oblast těla, jiné mohou mít postiženo více oblastí těla. Příznaky se proto liší v závislosti na postižené části těla. Pojďme se na to podívat.

Jaká je konkrétní příčina LCH?

Jednoduše řečeno, naše buňky mají geny, které jim říkají „dělit se hned, přestaňte hned“. Asi polovina dětí s LCH má malou změnu neboli mutaci ve svém genu zvaném „BRAF “. Tento gen produkuje protein, který řídí růst buněk. Kvůli této mutaci tento protein nedostává příkaz „zastavit dělení“. Je to, jako by se zasekl spínač „zapnuto“. Takže Langerhansovy buňky se stále dělí a slučují.

Toto se nedědí z rodičů na děti. K této genetické mutaci dochází náhodně po početí dítěte v matčině děloze.

Kromě genu „BRAF“ vědci zjistili, že toto onemocnění může být způsobeno také mutacemi v jiných genech, jako jsou „MAP2K1“, „RAS“ a „ARAF“.

Jak tohle shledáváte, doktore?

Když vezmete své dítě k lékaři, nejprve se vás zeptá na příznaky vašeho dítěte. Poté ho pečlivě vyšetří. Protože LCH může postihnout mnoho různých částí těla, může být k potvrzení diagnózy zapotřebí několik testů.

Na základě výsledků těchto testů váš lékař odkáže vaše dítě k dětskému hematologovi/onkologovi.

Jaké jsou léčebné metody pro LCH?

Lékaři klasifikují LCH do dvou hlavních typů:

1. Jednosystémová LCH: Onemocnění postihuje pouze jeden orgánový systém v těle (např. pouze kosti nebo pouze kůži).

2. Multisystémová LCH: Onemocnění postihuje dva nebo více orgánových systémů těla (např. kůži a játra).

Také orgány jako játra, slezina a kostní dřeň jsou považovány za „vysoce rizikové“ orgány, zatímco orgány jako kůže, kosti a plíce jsou považovány za „nízkorizikové“. Tato klasifikace určuje léčebný plán.

Existuje několik hlavních metod léčby:

• Steroidní terapie: Zejména pokud je postižena pouze kůže, používají se steroidní léky, jako je prednison, ve formě pilulek nebo mastí.
• Chirurgie: Chirurgický zákrok, jako je kyretáž, se provádí k odstranění nádoru LCH v kosti.
• Chemoterapie: Jedná se o typ léku, který se podává k ničení rakovinných buněk. Protože se buňky LCH rychle dělí, tyto léky brání jejich růstu. Tyto léky lze podávat ve formě pilulek, injekcí nebo krému aplikovaného na kůži.
• Radioterapie: Využívá vysokoenergetické paprsky k ničení buněk LCH. V současnosti se používá velmi zřídka.
• Cílená terapie:Pro děti s mutací genu „BRAF“ existují léky (inhibitory BRAF), které cílí na tuto mutaci. Ty mají velmi malé poškození zdravých buněk.
• Imunoterapie: Stimulace vlastního imunitního systému dítěte k boji proti buňkám LCH.
• Transplantace kmenových buněk: Možnost léčby zvažovaná ve velmi závažných případech, které nelze vyléčit jinými způsoby léčby.

Jaká je situace po léčbě?

Prognóza LCH závisí na několika faktorech, včetně toho, které části těla onemocnění postihlo, jak daleko se rozšířilo a jak dobře reaguje na léčbu.

• Míra vyléčení u dětí s pouze „nízkorizikovým“ postižením orgánů (jednosystémovým i vícesystémovým) je téměř 100 % . To znamená, že neexistuje riziko úmrtí. Existuje však riziko recidivy nebo jiných dlouhodobých komplikací.
• Stav dětí, jejichž „rizikové“ orgány, jako jsou játra, slezina a kostní dřeň, jsou postiženy, může být závažnější.

Proto je nesmírně důležité sledovat svého lékaře po mnoho let, a to i po ukončení léčby. Je třeba vás pravidelně kontrolovat, zda se neobjeví recidiva.