Měli bychom si být vědomi PTLD (potransplantační lymfoproliferativní poruchy) po transplantaci orgánů?

Vy nebo někdo, koho znáte, jste pravděpodobně podstoupili závažnou operaci, která vám zachránila život, například transplantaci orgánů nebo transplantaci kmenových buněk. Po těchto operacích se mohou vyskytnout vzácné, neočekávané komplikace. Jednou z takových komplikací je PTLD neboli potransplantační lymfoproliferativní porucha. Protože to může být poněkud závažné, pojďme si o tom promluvit jednoduše, abyste tomu porozuměli.

Co přesně je PTLD?

Jednoduše řečeno, PTLD je život ohrožující komplikace, která může nastat po transplantaci orgánů nebo alogenní transplantaci kmenových buněk. V tomto případě se typ bílých krvinek v našem těle, nazývaný lymfocyty, rychle dělí a nekontrolovatelně se zvyšuje.

Tento stav nazývaný PTLD je ve skutečnosti typem lymfomu . Lymfom je typ rakoviny, která se vyvíjí v našem lymfatickém systému. K tomuto stavu dochází, když se bílé krvinky stanou rakovinnými a rychle rostou, aniž by odumíraly.

PTLD je často způsobena virem Epstein-Barrové (EBV) . Jedná se o virus, který máme v těle všichni. Existují různé typy PTLD a způsob, jakým ovlivňuje každého, se může lišit. Dobrou zprávou je, že lékaři ji dokáží léčit. Někdy se však onemocnění může vrátit.

Jaké jsou hlavní typy PTLD?

Lékaři rozdělují PTLD do čtyř hlavních typů na základě toho, jak buňky lymfomu vypadají pod mikroskopem:

• Časná léze: Tito lidé pociťují příznaky podobné těm, které se vyskytují u viru Epstein-Barrové (EBV).
• Polymorfní PTLD: Zde jsou lymfomové buňky smíchány s jinými typy bílých krvinek, jako jsou normální lymfocyty a plazmatické buňky.
• Monomorfní PTLD: Toto je nejběžnější typ PTLD . Buňky lymfomu zde jsou podobné těm, které se nacházejí u jiných typů lymfomů, jako jsou „non-Hodgkinovy ​​lymfomy“. Například „difuzní velkobuněčný B-lymfom“ nebo „Burkittovy lymfomy“.
• Klasický Hodgkinův lymfom – typ PTLD: Toto je nejméně častý typ PTLD .

Jak častý je tento stav zvaný PTLD?

Jak již bylo zmíněno, PTLD je velmi vzácný stav . To znamená, že se nevyskytuje u každého. Zhruba řečeno, PTLD se vyvine u přibližně 2 ze 100 lidí, kteří podstoupili transplantaci kmenových buněk („(2 %)“). Lidé, kteří podstoupili transplantaci orgánů, mají o něco vyšší pravděpodobnost vzniku PTLD. To se však liší i v závislosti na transplantovaném orgánu.

Představte si to takto: zatímco se tímto onemocněním zabývají přibližně tři ze 100 lidí, kteří podstoupili transplantaci ledvin („(3 %)“), odborníci tvrdí, že se tímto onemocněním může zabývat přibližně deset ze 100 lidí, kteří podstoupili transplantaci plic („(10 %)“). Není tedy důvod k obavám, toto se nestává většině lidí.

Jaké jsou možné příznaky PTLD?

Někteří lidé nemusí zpočátku pociťovat žádné příznaky. Příznaky PTLD se mohou objevit kdykoli, od několika měsíců do několika let po transplantaci. Pokud se příznaky objeví, mohou zahrnovat:

• Pocit velké únavy („Únava“) : Prostě pocit bezvládí.
• Horečka bez důvodu .
• Jídlo je bez chuti .
• Neočekávaný úbytek hmotnosti .
• Nadměrné pocení v noci („noční pocení“) .
• Oteklé lymfatické uzliny : Na dotek působí jako bulky na krku a v podpaží.

Proč k této PTLD dochází? Jaké jsou příčiny?

Je to trochu těžké pochopit. PTLD vzniká proto, že velmi běžný virus využívá slabosti našeho imunitního systému .

Představte si, že se připravujete na transplantaci kmenových buněk. Předtím vám bude podána chemoterapie, která má zabít rakovinné buňky v kostní dřeni. Tomu se říká kondicionační terapie. Oslabuje schopnost vašeho imunitního systému chránit vás před nemocemi. Konkrétně kondicionační terapie snižuje aktivitu T buněk (T-lymfocytů), které byly infikovány virem EBV a opět se stávají neaktivními.

Poté, co jsou kmenové buňky nebo orgán transplantovány, je tělu podávána imunosupresivní léčba , která zabraňuje odmítnutí nového orgánu. Tyto léky sice chrání nový orgán nebo buňky, ale zároveň oslabují obranyschopnost těla, čímž ho činí zranitelnějším vůči cizím vetřelcům, jako jsou viry.

U PTLD je hlavním virovým agens virus Epstein-Barrové (EBV) . EBV je spojován s PTLD, která se vyvine během jednoho nebo dvou let po transplantaci kmenových buněk nebo orgánů. Přesná příčina PTLD, která se vyvine roky po transplantaci, však stále není známa. Odborníci také zkoumají, zda by v tomto procesu mohly hrát roli viry, jako je cytomegalovirus (CMV) nebo adenovirus (Adenovirus).

Podle odborníků bylo přibližně 90 % naší populace v určitém okamžiku svého dětství nebo dospívání nakaženo virem EBV. Můžete mít virus bez jakýchkoli příznaků a možná o tom ani nevíte. Virus EBV infikuje naše B buňky a v těle zůstává „spící“, tedy v „latentním“ stavu, aniž by způsoboval jakékoli problémy. (Virus jste také mohli získat od dárce.)

Protože užíváte imunosupresivní léky, váš imunitní systém nedokáže udržet spící EBV pod kontrolou. B buňky infikované EBV se pak začnou rychle dělit a množit. To vede k posttraumatické leukémii (PTLD).

Kdo má vyšší riziko vzniku PTLD?

Vaše riziko vzniku PTLD může být zvýšeno z následujících důvodů:

• Přítomnost viru Epstein-Barrové (EBV) ve vašem těle nebo v těle osoby, která vám orgán/buňky darovala („(dárce)“).
• Podstoupení léčby („předtransplantační kondicionace“), která snižuje normální funkci vašich T-lymfocytů před transplantací.
• Užívání imunosupresivních léků , které zabraňují odmítnutí nového orgánu nebo buněk tělem.
• Variace v určitých genech („(geny)“) , které zvyšují riziko vzniku PTLD.

Jak lékaři diagnostikují tento stav zvaný PTLD?

Lékaři nejprve provedou fyzikální vyšetření a pečlivě se podívají na vaši anamnézu. Kromě toho obvykle provedou následující testy:

• Kompletní krevní obraz (`Kompletní krevní obraz - CBC`) .
• Komplexní metabolický panel .
• Hladina laktátdehydrogenázy (LDH) .
• Analýza moči , včetně hladiny kyseliny močové.
• Test k detekci protilátek produkovaných v těle proti viru EBV .
• CT vyšetření (počítačová tomografie) .
• MRI vyšetření (magnetická rezonance - MRI) .
• PET vyšetření (pozitronová emisní tomografie - PET vyšetření) .
• Biopsie kostní dřeně .

Díky těmto testům mohou lékaři přesně určit, zda je PTLD přítomna či nikoli, a pokud ano, jak vypadá.

Jaké jsou léčebné metody pro PTLD?

Lékaři obvykle začínají snížením množství imunosupresivních léků, které užívají . Někdy to může mít velký vliv. Kromě toho existují i ​​další léčebné metody, jako například:

• Chemoterapie : Léky, které ničí rakovinné buňky.
• Radioterapie : Ničení rakovinných buněk pomocí vysokoenergetických paprsků.
• Imunoterapie monoklonálními protilátkami : Jedná se o použití specifických proteinů (monoklonálních protilátek) k napadení rakovinných buněk.
• Chirurgický zákrok : Provádí se zřídka. Chirurgický zákrok se zvažuje pouze tehdy, je-li PTLD lokalizovaná a lze ji bezpečně odstranit. Například pokud jsou PTLD postiženy mandle, mohou být mandle odstraněny.

Můžeme něco udělat, abychom zabránili rozvoji PTLD?

Pro přímou prevenci PTLD v současnosti nemůžeme udělat nic. Lékaři a výzkumníci však zkoumají některé léky, které by se daly použít před a/nebo po transplantaci ke snížení rizika PTLD. Existuje tedy naděje, že v budoucnu budou existovat lepší řešení.

Co se stane, když se u vás rozvine PTLD? Dá se vyléčit?

Vaše reakce na PTLD se může u jednotlivých osob lišit. Záleží na mnoha faktorech.

Například někdy se PTLD zlepší, i když lékaři jednoduše sníží dávku imunosupresiv.

Nedávné studie ukázaly, že u 60 % až 70 % lidí, u kterých se po transplantaci orgánů rozvine lymfom a kteří jsou léčeni imunoterapií a chemoterapií, došlo ke zmírnění nebo vymizení příznaků (remisi) .

Lze PTLD vyléčit? Ano, PTLD lze vyléčit samotnou „imunoterapií“ nebo v kombinaci s „chemoterapií“. Studie ukázaly, že 50 % až 60 % lidí, kteří tuto léčbu podstoupí, se zcela uzdraví . Je tedy třeba v tomto ohledu doufat.

Jaké jsou nejdůležitější otázky, které bych měl položit svému lékaři?

Pokud máte PTLD, je dobré položit svému lékaři otázky, jako jsou tyto:

• Proč se mi to stalo?
• Jak se léčí PTLD?
• Pokud snížím dávku imunosupresiv, jaká je pravděpodobnost, že moje tělo nový orgán/buňky odmítne?
• Pokud bude moje léčba úspěšná, jaká je pravděpodobnost, že se tento stav vrátí?

Kromě těchto otázek se nebojte lékaře zeptat na cokoli, co vás napadne.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte PTLD, bude váš lékař pečlivě sledovat váš celkový zdravotní stav . Bude hledat známky zhoršování vašeho stavu. Pokud jste na PTLD léčeni, lékař vám vysvětlí, jaké změny prožíváte nebo zda se vaše příznaky zhoršují. Je důležité, abyste v takovém případě okamžitě informovali svého lékaře.

A konečně, věci k zapamatování

Transplantace orgánů a kmenových buněk mohou někdy zachránit nebo prodloužit život . Protože se však jedná o závažné lékařské zákroky, mohou s sebou nést určitá rizika. Posttraumatická leukemie (PTLD) je jednou z takových vzácných, ale potenciálně závažných komplikací.

Pokud jste kandidátem na transplantaci orgánů nebo kmenových buněk, váš zdravotnický tým s vámi probere riziko PTLD a také mnoho dalších rizikových faktorů. Lékaři a výzkumníci hledají způsoby, jak riziko PTLD snížit. Nejdůležitější je si toho být vědomi a zeptat se svého zdravotnického týmu na vše, co vás zajímá.

`PTLD, potransplantační lymfoproliferativní poruchy, transplantace orgánů, lymfom, virus Epstein-Barrové, imunologie, rakovina