Ydych chi'n mynd yn sâl yn aml? Gallai hyn fod y rheswm: Gadewch i ni ddysgu am hypogammaglobulinemia.

Ydych chi'n aml yn cael annwyd, ffliw, a pheswch? Neu a yw'ch un bach yn aml yn cael heintiau clust neu broblemau sinws? Weithiau rydyn ni'n meddwl bod y rhain yn afiechydon normal, ond os yw'r heintiau hyn yn dal i ddod yn ôl, efallai bod achos sylfaenol arall. Un cyflwr y gellir ei amau ​​ar adegau o'r fath yw hypogammaglobulinemia. Er ei fod yn enw hir, gadewch i ni ei ddeall yn syml.

Beth yw hypogammaglobulinemia?

Yn syml, mae hypogammaglobulinemia yn gyflwr lle mae gan eich corff lefel isel o wrthgyrff. Enw arall ar y gwrthgyrff hyn yw imiwnoglobulinau. Nawr dychmygwch fod ein corff fel caer. Y gelynion sy'n dod i'r gaer hon yw germau, fel firysau a bacteria. Felly'r milwyr sy'n ein hamddiffyn rhag y gelynion hyn yw ein system imiwnedd .

Mae gan y system imiwnedd hon fath arbennig o gell o'r enw celloedd-B . Maen nhw fel commandos wedi'u hyfforddi'n arbennig. Pan fydd germ yn mynd i mewn i'r corff, mae'r celloedd-B hyn yn cynhyrchu gwrthgyrff o'r enw imiwnoglobwlinau. Mae'r gwrthgyrff hyn yn mynd i ddal y germ a'i ddinistrio. Dyna pryd nad ydym yn mynd yn sâl, neu pan fyddwn yn gwella o'r salwch yn gyflym.

Dim ond pan gewch brawf gwaed y byddwch chi'n darganfod am y cyflwr hwn.

Gadewch i ni ddadansoddi'r geiriau hyn fel y gellir eu deall:

• Hypo: yn golygu islaw'r arfer.
• Gama globulinau: Dyma'r math mwyaf cyffredin o imiwnoglobulin.
• Emia: yn golygu yn y gwaed.

Felly, pan fydd lefel yr imiwnoglobwlin hwn yn eich gwaed yn gostwng, mae system amddiffyn eich corff yn gwannach. Yna gall germau ymosod ar eich corff yn hawdd. Felly , rydych chi'n fwy tebygol o gael heintiau a datblygu clefydau eraill.

Oes mathau o hyn?

Ydy, gall cyflwr o'r enw hypogammaglobulinemia effeithio ar blant ac oedolion. Mae dau brif fath:

1. Hypogammaglobulinemia cynradd (cynhenid): Mae hyn yn cael ei achosi gan rai clefydau genetig prin. Rydym yn galw'r rhain yn Glefydau Diffyg Imiwnedd Cynradd (PIDD) . Yn syml, pan gewch eich geni, cewch eich geni â gwall penodol (mwtaniad) yn eich genynnau. Y genynnau hyn yw'r rhai sy'n cyfarwyddo'r system imiwnedd sut i weithredu. Felly pan fydd camgymeriad yn y cyfarwyddyd hwnnw, mae imiwnedd yn cael ei leihau. Yn aml, gellir trosglwyddo'r gwallau genetig hyn o genhedlaeth i genhedlaeth.

2. Hypogammaglobulinemia eilaidd (a gafwyd): DymaY math mwyaf cyffredin. Gall y cyflwr hwn gael ei achosi gan amrywiol gyflyrau meddygol neu fel sgîl-effaith rhai meddyginiaethau. Mae hyn yn golygu eich bod yn cael eich geni'n iach ac yna'n datblygu'r cyflwr hwn yn ddiweddarach mewn bywyd.

Pa mor brin yw'r cyflwr hwn?

Mae hypogammaglobulinemia yn un o'r clefydau diffyg imiwnedd sylfaenol (PIDDs) mwyaf cyffredin a grybwyllwyd yn gynharach. Fodd bynnag, nid yw PIDDs yn glefyd cyffredin iawn yn gyffredinol. Er enghraifft, amcangyfrifir bod tua hanner miliwn o bobl yn yr Unol Daleithiau yn byw gyda PIDD.

Beth yw symptomau hyn?

Prif symptom hypogammaglobulinemia mewn plant ac oedolion yw heintiau mynych neu barhaus. Mae'r symptomau'n dibynnu ar y math o haint sy'n digwydd. Mae'r heintiau a'r symptomau mwyaf cyffredin sy'n gysylltiedig â hypogammaglobulinemia yn cynnwys:

• Heintiau clust: poen clust, anaf i'r drwm clust (weithiau creithiau), twymyn. (Dychmygwch fod gan rai plant heintiau clust parhaus, sy'n dod yn ôl dro ar ôl tro er gwaethaf meddyginiaeth.)
• Heintiau sinysau: Trwyn yn rhedeg neu drwyn llawn, blinder, twymyn. (Mae rhai pobl yn deffro yn y bore yn teimlo'n llawn ac yn drwm, iawn? Os yw'n parhau, dylech chi fod yn bryderus.)
• Broncitis: Peswch parhaus, diffyg anadl, twymyn.
• Niwmonia: Tyndra neu boen yn y frest, anhawster anadlu, twymyn.
• Ffliw stumog: dolur rhydd, cyfog, chwydu, twymyn.
• Meningitis: Gwddf anystwyth, cur pen, twymyn. (Mae hyn ychydig yn beryglus, mae angen i chi ddod o hyd iddo'n gyflym.)
• Heintiau croen: briwiau croen, chwyddo, cosi, twymyn.

Hefyd, gall symptomau amrywio yn dibynnu ar y cyflwr sylfaenol a achosodd y lefelau imiwnoglobwlin isel. Er enghraifft, mae plentyn â rhai mathau o PIDD yn fwy tebygol o ddatblygu alergeddau. Gall mathau eraill hyd yn oed achosi oedi mewn twf a datblygiad.

Beth sy'n achosi hyn?

Mae dau achos posibl. Naill ai nid yw eich system imiwnedd yn cynhyrchu digon o imiwnoglobwlinau, neu mae'r rhai y mae'n eu cynhyrchu wedi'u dinistrio am ryw reswm. Mae'r achosion yn amrywio yn dibynnu a oes gennych lupus cynradd neu eilaidd.

Achosion hypogammaglobulinemia cynradd

Dyma rai o'r mathau mwyaf cyffredin o `PIDD` y gellir eu cysylltu â hyn:

• Diffyg Imiwnedd Amrywiol Cyffredin (CVID): Diffyg genetig sy'n atal y corff rhag gwneud digon o imiwnoglobwlinau. Dyma'r achos mwyaf cyffredin o hypogammaglobwlinemia cynradd mewn oedolion.
• Agammaglobulinemia cysylltiedig ag X (XLA): Mae diffyg genetig ar y cromosom X yn atal y corff rhag gwneud digon o gelloedd-B neu imiwnoglobulinau. Mae hyn yn effeithio'n bennaf ar fabanod gwrywaidd (oherwydd mai dim ond un cromosom X sydd ganddynt). Mae XLA yn achos cyffredin o hypogammaglobulinemia mewn plant.
• Hypogammaglobulinemia Dros Dro yn ystod Babanod (THI): Mae hyn yn digwydd pan fydd lefelau imiwnoglobulin babi yn dechrau gostwng tua 3 mis oed. Gall babanod â THI gael heintiau, ond yn aml nid ydynt yn dangos symptomau. Fel arfer, mae'r cyflwr yn gwella ar ei ben ei hun erbyn 3 oed.
• Diffyg IgA dethol: Dyma pan nad yw'r corff yn gwneud digon o fath penodol o imiwnoglobwlin o'r enw Imiwnoglobwlin A.
• Syndromau Hyper-IgM: Yn hyn, cynhyrchir rhai mathau o imiwnoglobwlin yn normal neu mewn gormodedd, ond nid yw eraill yn cael eu cynhyrchu mewn symiau digonol.

Yn ogystal â hyn, mae mathau eraill o PIDD sy'n achosi hypogammaglobulinemia cynradd:

• Ataxia-telangiectasia
• Agamaglobulinemia awtosomal enciliol (ARA)
• Syndrom da (GS)
• Diffygion imiwnoglobwlin nad ydynt yn IgG ynysig
• Diffyg imiwnedd cyfun difrifol (SCID)
• Diffyg gwrthgyrff penodol (SAD)
• Syndrom Wiskott-Aldrich (WAS)

Achosion hypogammaglobulinemia eilaidd

Dyma'r rhesymau pam y gallai'r sefyllfa hon ddigwydd yn ddiweddarach:

• Meddyginiaethau: Gall rhai meddyginiaethau achosi lefelau imiwnoglobwlin isel. Er enghraifft, gwrthimiwnyddion, meddyginiaethau gwrth-drawiadau, corticosteroidau, a chyffuriau cemotherapi.
• Syndrom neffrotig: Yn y cyflwr hwn, mae eich arennau'n ysgarthu gormod o brotein yn eich wrin. Gellir ysgarthu imiwnoglobwlinau, sydd hefyd yn broteinau, yn y ffordd hon.
• Enteropathi colli protein: Dyma pan fydd gormod o brotein yn cael ei golli o'ch corff trwy'ch system gastroberfeddol.
• Canser:Gall canserau sy'n effeithio ar eich celloedd-B achosi lefelau imiwnoglobwlin isel. Er enghraifft, canserau fel lewcemia lymffocytig cronig, lymffoma, a myeloma lluosog.
• HIV: Mae HIV yn haint a drosglwyddir yn rhywiol (STI). Gall hefyd achosi hypogammaglobulinemia a phroblemau eraill gyda'r system imiwnedd.

Pa gymhlethdodau all hyn eu hachosi?

Os na chaiff ei drin, gall hypogammaglobulinemia arwain at heintiau difrifol a hyd yn oed gymhlethdodau sy'n peryglu bywyd . Cymhlethdod cyffredin yw bronciectasis . Mae hwn yn gyflwr lle mae'r ysgyfaint yn cael eu difrodi'n barhaol. Mae'r cyflwr hwn yn fwy cyffredin mewn pobl sydd â heintiau'r llwybr resbiradol uchaf yn aml.

Dychmygwch rywun sydd â phroblemau ysgyfaint gyda pheswch a fflem cyson. Os yw eu hysgyfaint yn cael eu difrodi'n barhaus, gall ddod yn gyflwr parhaol.

Yn ogystal, mae hypogammaglobulinemia yn cynyddu'r risg o:

• Clefydau awtoimiwn: Dyma gyflyrau lle mae eich system imiwnedd eich hun yn ymosod ar gelloedd eich corff eich hun.
• Difrod i organau mewnol.
• Canser.
• Sepsis: Mae hwn yn haint difrifol sy'n lledaenu ledled y corff.

Sut ydych chi'n adnabod hyn?

Bydd meddygon yn cynnal profion gwaed i fesur eich lefelau imiwnoglobwlin. Os yw eich lefelau'n is na'r arfer, efallai y dywedir wrthych fod gennych hypogammaglobulinemia. Yna bydd eich meddyg yn dosbarthu eich cyflwr fel un ysgafn, cymedrol, neu ddifrifol .

I ddarganfod yn union beth sy'n achosi'r lefel isel hon, bydd y meddyg yn ystyried y canlynol:

• Eich symptomau: Yn enwedig a ydych chi'n cael heintiau'n aml.
• Hanes meddygol eich teulu: Oes gan unrhyw un yn eich teulu PIDD?
• Meddyginiaethau rydych chi'n eu cymryd: Yn enwedig meddyginiaethau a all achosi hypogammaglobulinemia fel sgîl-effaith.

Efallai y bydd angen i chi gael profion pellach hefyd, a all gynnwys:

• Profion gwaed eraill: Er enghraifft, cyfrifiadau gwaed cyflawn, profion gwrthgyrff, a phrofion sy'n edrych ar sut mae'ch organau'n gweithio.
• Gweithdrefnau delweddu: I wirio am ddifrod i feinwe oherwydd haint neu am diwmorau (e.e., pelydr-X, sgan CT)
• Profion genetig: Gwiriwch am ddiffygion genetig sy'n gysylltiedig â PIDD.
• Prawf biopsi:Cymryd sampl meinwe a'i brofi i weld a oes celloedd canser.

Sut mae hyn yn cael ei drin?

Mae'r driniaeth yn dibynnu ar achos eich hypogammaglobulinemia a pha mor ddifrifol ydyw. Efallai y cewch eich atgyfeirio at imiwnolegydd hefyd.

Os yw'r cyflwr yn eilradd i gyflwr meddygol , bydd meddygon fel arfer yn trin y cyflwr sylfaenol. Er enghraifft, os yw eich lefelau imiwnoglobwlin yn isel oherwydd sgîl-effaith meddyginiaeth rydych chi'n ei chymryd, efallai y bydd y feddyginiaeth yn cael ei newid.

Os oes gennych chi hypogammaglobulinemia cynradd , bydd angen i chi fod o dan oruchwyliaeth feddygol am weddill eich oes i amddiffyn eich hun rhag heintiau difrifol. Gall opsiynau triniaeth gynnwys:

• Aros yn wyliadwrus: Os nad yw eich lefelau imiwnoglobwlin isel yn peri risg iechyd fawr, efallai y bydd eich meddyg yn monitro eich cyflwr. Efallai na fydd angen triniaeth ar gyfer cyflyrau sy'n gwella ar eu pen eu hunain, fel hypogammaglobulinemia dros dro yn ystod babandod (THI), a grybwyllwyd yn gynharach.
• Gwrthfiotigau: Efallai y rhoddir gwrthfiotigau i chi i drin haint bacteriol neu i atal haint.
• Therapi amnewid imiwnoglobwlin (IgG): Os yw eich lefelau imiwnoglobwlin yn isel iawn, efallai y byddwch yn cael imiwnoglobwlin gan roddwr. Rhoddir hyn naill ai fel pigiad i wythïen (IV) neu o dan y croen (isgroenol). Yn aml, mae angen i bobl â PIDD sydd angen y driniaeth hon gymryd y driniaeth hon am weddill eu hoes.
• Trawsblaniad celloedd bonyn: Os na all eich corff gynhyrchu celloedd imiwnedd iach, gallwch gael trawsblaniad celloedd bonyn gan roddwr. Bydd y celloedd bonyn hyn yn datblygu'n gelloedd gwaed iach yn ddiweddarach, gan gynnwys celloedd-B.

A yw hon yn sefyllfa ddifrifol?

Gall hypogammaglobulinemia fod yn ddifrifol. Mae'n dibynnu ar yr achos a pha mor isel yw eich lefelau imiwnoglobulin. Mae imiwnoglobulinau fel milwyr yn ein cyrff sy'n ymladd pathogenau niweidiol fel firysau, bacteria, parasitiaid a ffyngau. Felly pan nad yw'r milwyr hyn yno mwyach i'n hamddiffyn, rydym yn fwy tebygol o ddatblygu heintiau difrifol, mynych. Os na chânt eu trin, gall heintiau difrifol achosi niwed hirdymor i feinwe a hyd yn oed marwolaeth.

Felly, ni ddylid cymryd y cyflwr hwn yn ysgafn. Os oes gennych symptomau, mae'n bwysig ceisio cyngor meddygol ar unwaith.

Beth sy'n digwydd os na chaiff ei drin.

Mae'n bwysig cael meddyg i wneud diagnosis o achos hypogammaglobulinemia. Os byddwch chi'n dechrau triniaeth yn gynnar, mae gennych chi well siawns o aros yn iach ac atal cymhlethdodau a all ddigwydd flynyddoedd yn ddiweddarach. Os oes gennych chi gyflwr sy'n eich rhoi mewn perygl o hypogammaglobulinemia, bydd eich meddyg yn monitro eich lefelau imiwnoglobulin yn rheolaidd. Byddant yn argymell cynllun triniaeth i helpu i atal heintiau difrifol.

A ellir atal hyn?

Ni allwn atal y cyflyrau (fel diffygion genetig) sy'n achosi hypogammaglobulinemia. Fodd bynnag, gall eich meddyg argymell triniaethau i helpu i atal cymhlethdodau , fel heintiau mynych a difrod i'r ysgyfaint.

Sut alla i ofalu amdanaf fy hun? Beth alla i ei wneud i atal heintiau?

Y peth pwysicaf yw dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg. Gall y pethau hyn helpu i atal haint:

• Golchwch eich dwylo'n drylwyr: Golchwch eich dwylo gyda sebon a dŵr am o leiaf 20 eiliad. Gwnewch yn siŵr eich bod yn golchi'ch dwylo ar ôl mynd allan, cyn bwyta, ac ar ôl defnyddio'r ystafell ymolchi.
• Gwisgo mwgwd wyneb pan fo angen i atal lledaeniad germau yn yr awyr: Mae hyn yn arbennig o bwysig wrth fynd i leoedd gorlawn ac yn ystod cyfnodau o weithgarwch uchel o glefydau.
• Cadwch draw oddi wrth bobl sâl a lleoedd gorlawn cymaint â phosibl: gall germau ledaenu'n hawdd mewn lleoedd o'r fath.
• Cael pob brechlyn ar amser: Fodd bynnag, gofynnwch i'ch meddyg a yw rhai brechlynnau byw yn iawn i chi, gan efallai na fydd rhai brechlynnau byw yn addas ar gyfer pobl â systemau imiwnedd gwan.

Beth ddylwn i ofyn i'r meddyg?

Pan fyddwch chi'n dysgu am y cyflwr hwn, efallai y bydd gennych chi lawer o gwestiynau. Peidiwch â bod ofn. Siaradwch â'ch meddyg ac eglurwch y canlynol:

• Beth sy'n achosi i fy lefelau imiwnoglobwlin ostwng?
• Pa brofion fydd eu hangen arnaf i wneud diagnosis/monitro fy nghyflwr?
• Pa driniaethau ydych chi'n eu hargymell?
• A oes unrhyw sgîl-effeithiau i'r driniaeth? Beth ydyn nhw?
• Pa newidiadau ffordd o fyw ddylwn i eu gwneud i atal heintiau?
• Pa symptomau ddylwn i weld meddyg ar unwaith amdanynt? Neu a ddylwn i fynd i ystafell achosion brys (ETU) ?

Pan fyddwch chi'n darganfod bod eich lefelau imiwnoglobwlin yn isel, efallai y byddwch chi'n teimlo'n agored i niwed ac yn wan. Efallai y byddwch chi'n meddwl, "O, beth os nad oes gen i ddigon o filwyr i'm hamddiffyn?"

Ond peidiwch â phoeni. Siarad â'ch meddyg yw'r cam cyntaf i ddysgu mwy am eich cyflwr, beth sy'n ei achosi, a sut y gall triniaethau helpu. Gweithiwch gyda'ch meddyg i reoli'ch cyflwr a chael y gofal sydd ei angen arnoch.

Yn olaf, pethau i'w cofio

Mae hypogammaglobulinemia yn gyflwr lle mae system imiwnedd y corff yn isel mewn gwrthgyrff (imiwnoglobulinau), sy'n ymladd germau. Gall hyn arwain at afiechydon mynych.

Y peth pwysicaf yw ceisio cyngor meddygol os ydych chi'n cael heintiau'n gyson, yn enwedig yr un math o heintiau, yn hytrach na'i ddiystyru fel rhywbeth normal.

• Gall y cyflwr hwn fod yn bresennol adeg genedigaeth, neu gall ddatblygu'n ddiweddarach oherwydd clefyd neu feddyginiaeth arall.
• Os byddwch chi'n dod o hyd i'r achos ac yn cael y driniaeth briodol, gallwch chi atal cymhlethdodau a byw bywyd iach.
• Mae'n bwysig iawn dilyn cyngor meddygol, mabwysiadu ffordd iach o fyw, a chymryd camau i amddiffyn eich hun rhag heintiau.

Dydych chi ddim ar eich pen eich hun, mae yna feddygon a gweithwyr iechyd a all eich helpu i ymdopi â'r sefyllfa hon. Peidiwch ag ofni siarad â nhw.

` Hypogammaglobulinemia, Gwrthgyrff, Imiwnoglobulin, System Imiwnedd, Heintiau, PIDD