Oes problem gyda system drydanol eich calon? Gadewch i ni siarad am Syndrom QT Hir (LQTS).

Ydych chi erioed wedi clywed am system drydanol y galon? Mae ein calon yn gweithio fel peiriant bach. Mae ganddi system drydanol, sy'n rheoli curiad y galon. Weithiau, gall newidiadau bach ddigwydd yn y system drydanol hon. Gelwir un newid o'r fath yn Syndrom QT Hir, neu `(Syndrom QT Hir - LQTS)`. Peidiwch â phoeni, gadewch i ni siarad am hyn yn syml.

Beth yw Syndrom QT Hir? Yn syml...

Dychmygwch, ar ôl i'ch calon guro unwaith, ei bod hi'n cymryd ychydig o "orffwys" cyn y gall guro eto, fel ailwefru batri. Mae'r amser y mae'n ei gymryd i "orffwys" neu ailwefru ychydig yn hirach na'r arfer, sef yr hyn a alwn ni'n syndrom QT hir.

Os ydych chi wedi cael ECG, sef prawf sy'n edrych ar weithgarwch trydanol y galon, mae rhan ohono o'r enw'r cyfnod QT. Mae hyn yn dangos pa mor hir mae'n ei gymryd i siambrau isaf eich calon, o'r enw'r fentriglau, gyfangu ac yna ymlacio, neu "ailwefru" fel y dywedais i.

Mae gweithgaredd trydanol ein calon yn cael ei gynorthwyo gan ronynnau bach â gwefr drydanol o'r enw 'ïonau'. Mae ïonau fel sodiwm, calsiwm, potasiwm, a chlorid yn cyfrannu at hyn. Mae'r ïonau hyn yn symud i mewn ac allan o gelloedd y galon trwy lwybrau arbennig o'r enw 'sianeli ïon'. Nawr, yn y '(Syndrom QT Hir)' hwn, naill ai mae problem gyda'r sianeli ïon hyn, neu mae diffyg ohonynt. Yna mae'r galon yn cael ei gohirio wrth "ailwefru". Pan fydd yr egwyl QT yn cael ei hymestyn, mae risg uwch o anhwylder rhythm calon peryglus o gyflym o'r enw 'Torsades de Pointes', a all fod yn fygythiad i fywyd.

A oes mathau o Syndrom QT Hir?

Oes, mae dau brif fath. Mae un yn etifeddol , sy'n golygu ei fod yn cael ei drosglwyddo trwy enynnau. Mae'r llall yn gaffaeledig , sy'n golygu ei fod yn cael ei achosi gan ffactorau eraill, fel rhai meddyginiaethau.

Mathau cynhenid:

Mae'r rhain yn cael eu hachosi'n bennaf gan ddiffygion genetig yn y 'sianeli ïon' y soniais amdanynt.

• Annormaleddau sianel ïonau: Dyma'r math mwyaf cyffredin. Mae sawl math fel `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Mae'r rhain yn cael eu dosbarthu yn ôl y math o sianel ïonau dan sylw. Gall y risg o glefyd y galon yn y dyfodol amrywio yn dibynnu ar y math.
• Syndrom Jervell a Lange-Nielsen: Yn y cyflwr hwn, gall y ddau riant gario'r genyn annormal, ond efallai na fydd ganddynt symptomau. Mae hwn yn gyflwr prin iawn. Gan ei bod yn annhebygol y bydd y ddau riant yn cario'r genyn, mae gan bob plentyn siawns o 25% o'i etifeddu. Gall pobl â'r syndrom hwn gael eu geni'n fyddar.
• Syndrom Romano-Ward:Yn yr achos hwn, mae gan un rhiant fel arfer y "Syndrom QT Hir" ac nid yw'r llall. Mae gan bob plentyn siawns o 50% o etifeddu'r genyn annormal hwn. Yn yr achos hwn, mae clyw yn normal.
• Syndrom Timothy: Mae hwn hefyd yn fath prin iawn. Gall effeithio nid yn unig ar y galon, ond hefyd ar rannau eraill o'r corff.

Pa mor gyffredin yw'r cyflwr hwn?

Mae Syndrom QT Hir mewn gwirionedd yn gyflwr prin . Er enghraifft, yn yr Unol Daleithiau, amcangyfrifir bod gan oddeutu un o bob 2,000 o bobl y cyflwr hwn.

Beth yw symptomau Syndrom QT Hir?

Dyma'r symptomau a welir yn aml:

• Syncope: Colli ymwybyddiaeth yn sydyn.
• Trawiadau: Gall rhai pobl brofi trawiadau.
• Ataliad ar y galon: Mae hyn yn beryglus iawn.
• Marwolaeth sydyn:

Mae'r symptomau hyn yn digwydd pan fydd yr anhwylder rhythm calon peryglus o'r enw 'Torsades de Pointes' y soniais amdano yn gynharach yn digwydd. Ar yr adeg hon, nid yw'r galon yn gallu pwmpio gwaed yn iawn. Os nad yw'r ymennydd yn derbyn digon o gyflenwad gwaed, mae pethau fel llewygu a thrawiadau yn digwydd. Os yw'r anhwylder hwn yn parhau, gall marwolaeth sydyn ddigwydd. Fodd bynnag, os yw cyfradd y galon yn dychwelyd i normal, mae'r symptomau'n dod i ben.

Mae symptomau fwyaf tebygol o ymddangos pan:

• Wrth ymarfer corff (neu ychydig funudau ar ôl ymarfer corff).
• Yn ystod ysgogiad emosiynol cryf , yn enwedig pan fyddwch chi'n cael eich dychryn neu eich dychryn yn sydyn.
• Yn ystod cwsg neu wrth ddeffro'n sydyn .

Yn bwysig, efallai na fydd hyd at 50% o bobl â Syndrom QT Hir byth yn datblygu symptomau . Ac, i tua un o bob deg o bobl, ataliad ar y galon yw arwydd cyntaf y cyflwr. Gall hyn fod yn angheuol os na chaiff ei drin yn gyflym.

Fel arfer, mae symptomau'n dechrau yn gynnar yn oedolaeth . Os oes gennych symptomau, gallant ddychwelyd. Mae symptomau'n fwyaf tebygol o ymddangos cyn 30 oed. Fodd bynnag, gall rhai pobl ddatblygu symptomau yn eu 50au a thu hwnt.

Beth sy'n achosi Syndrom QT Hir?

Fel y soniais o'r blaen, gall hyn gael ei etifeddu gan eich rhieni (cynhenid) neu ei gaffael oherwydd rhai meddyginiaethau . Yn Syndrom QT Hir, mae annormaledd yng nghod y genyn ar gyfer eich sianeli ïon. Mae'r sianeli ïon annormal hyn yn achosi oedi yng nghyfnod adferiad cyfradd eich calon. Gall hyn arwain at arrhythmia sy'n peryglu bywyd.

Gall rhai meddyginiaethau achosi "Syndrom QT Hir" mewn pobl sydd â thuedd benodol i'w sianeli ïon. Efallai nad ydyn nhw hyd yn oed yn gwybod hynny, ond pan maen nhw'n cymryd y meddyginiaethau hynny y mae "Syndrom QT Hir" yn digwydd.

Cyffuriau a all achosi syndrom QT hir a gafwyd:

• Rhai 'Gwrth-rhythmigau' (meddyginiaethau ar gyfer anhwylderau rhythm y galon)
• Rhai gwrthiselyddion
• Rhai diwretigion (meddyginiaethau sy'n gwneud i chi droethi'n amlach)
• Rhai gwrthfiotigau
• Atalyddion neu wrthwynebwyr derbynyddion serotonin
• Antagonistiau derbynyddion histamin

Achosion eraill o syndrom QT hir a gafwyd:

• Rhai mathau o wenwynau
• Anorecsia nerfosa (salwch meddwl sy'n gysylltiedig ag anorecsia)
• Rhai 'bradyarrhythmias' (cyfradd curiad calon anarferol o araf)
• Lefelau isel o galsiwm, magnesiwm, neu botasiwm yn y corff
• Anaf i'ch system nerfol

Pwy sydd mewn mwy o berygl o ddatblygu'r cyflwr hwn?

Mae'r bobl ganlynol mewn mwy o berygl o ddatblygu "Syndrom QT Hir":

• Ar gyfer plant sy'n fyddar o'u genedigaeth.
• Plant a phobl ifanc sydd â hanes teuluol o farwolaeth sydyn neu lewygu (syncop) heb esboniad.
• Ar gyfer perthnasau gwaed â "Syndrom QT Hir".
• I'r rhai sydd â `Cardiomyopathi` (clefyd cyhyr y galon) neu glefyd cynhenid ​​y galon.
• I'r rhai sydd â lefelau isel o rai electrolytau yn y corff oherwydd cyflwr meddygol arall.
• I'r rhai sy'n cymryd meddyginiaethau sy'n effeithio ar sianeli ïon yn y galon.

A ddylwn i gael prawf am Syndrom QT Hir hefyd?

Mae Syndrom QT Hir yn gyflwr genetig y gellir ei drosglwyddo o genhedlaeth i genhedlaeth. Os oes gan un o'ch perthnasau gradd gyntaf (rhieni, brodyr a chwiorydd, plant) Syndrom QT Hir, mae'n syniad da i chi gael sgrinio genetig .

Dylai pob perthynas gradd gyntaf (brodyr a chwiorydd, rhieni a phlant) gael ECG. Mae hefyd yn bwysig i unrhyw un sydd â hanes teuluol o drawiadau neu lewygu gael y prawf hwn.

Y cam cyntaf yw rhoi gwybod i'ch meddyg fod gan eich teulu'r cyflwr hwn. Mae'n debyg y bydd ef neu hi'n gwneud y profion angenrheidiol i wirio'ch calon. Os yw'r profion hynny'n cadarnhau bod gennych y cyflwr hwn, dylech weld cardiolegydd sy'n hyddysg mewn Syndrom QT Hir.

Beth yw cymhlethdodau Syndrom QT Hir?

Gall "Syndrom QT Hir" achosi'r arrhythmia "Torsades de Pointes" sy'n peryglu bywyd y soniais amdano. Gall hyn hyd yn oed arwain at farwolaeth sydyn.

Sut mae Syndrom QT Hir yn cael ei ddiagnosio?

Gall meddygon wneud diagnosis o Syndrom QT Hir gyda phrawf ECG syml. I wneud diagnosis o'r cyflwr, maen nhw'n mesur yr egwyl QT ar yr ECG. Os yw eich egwyl QT yn hirach na 450 milieiliad, efallai bod gennych Syndrom QT Hir.

Bydd eich meddyg yn gofyn i chi am y pethau hyn:

• A oes hanes teuluol o "Syndrom QT Hir"?
• A oes hanes teuluol o lewygu, trawiadau, neu ataliad ar y galon heb ei egluro?
• Ydych chi erioed wedi cael llewygu, trawiadau, neu ataliad ar y galon, yn enwedig yn ystod ymarfer corff?

Pa brofion a ddefnyddir i wneud diagnosis o Syndrom QT Hir?

Yn ogystal â'r ECG, gellir cynnal y profion hyn hefyd:

• Profion gwaed.
• Profi genetig.
• Prawf straen ymarfer corff.
• Monitor symudol: Mae hyn yn monitro swyddogaeth eich calon am sawl diwrnod.

Sut mae Syndrom QT Hir yn cael ei drin?

Mae meddyginiaethau, dyfeisiau, neu lawdriniaethau a all helpu i reoli symptomau ac atal marwolaeth sydyn ar gyfer Syndrom QT Hir. Er na all y triniaethau hyn wella'r cyflwr yn llwyr, gallant eich amddiffyn rhag rhythmau calon annormal.

Meddyginiaethau

Mae llawer o bobl â Syndrom QT Hir (hyd yn oed y rhai heb symptomau) yn cymryd atalydd beta, fel nadolol. Gall meddyginiaethau eraill fyrhau eich cyfnod QT neu wella eich lefelau electrolyt. Bydd eich meddyg yn dweud wrthych pa feddyginiaethau sydd orau i chi.

Dyfeisiau

Efallai y bydd angen dyfeisiau fel y rhain ar rai cleifion â "Syndrom QT Hir" hefyd:

• Diffibriliwr Cardioverter Mewnblanadwy (ICD): Gellir mewnblannu diffibriliwr cardioverter mewnblanadwy (ICD) mewn pobl sydd â hanes o ataliad ar y galon neu sy'n dal i fod â symptomau er gwaethaf triniaeth atalydd beta. Mae'r ddyfais hon yn canfod arrhythmias sy'n peryglu bywyd ac yn rhoi sioc i'r galon yn awtomatig i atal marwolaeth sydyn.
• Pacemaker: Mae'r ddyfais hon yn helpu pobl â chyfraddau calon anarferol o araf.

Llawfeddygaeth

Efallai y bydd angen i rai cleifion â Syndrom QT Hir gael Datenfiad Sympathetig Cardiaidd Chwith (LCSD) neu sympathectomi. Mae hon yn weithdrefn leiaf ymledol lle mae nerfau penodol yn eich system nerfol sympathetig yn cael eu tynnu.

Beth yw'r cymhlethdodau/sgîl-effeithiau o ganlyniad i'r driniaeth?

Mae sgîl-effeithiau neu gymhlethdodau posibl yn dibynnu ar y math o driniaeth a gewch.

• Atalydd beta:
• Pwysedd gwaed isel.
• Pendro.
• Cur pen .
• Blinder.
• ICD (Diffibriliwr Cardioverter Mewnblanadwy):
• Gwallau dyfais.
• Ysgyfaint wedi cwympo.
• Gwaedu.
• Heintiau.
• Pacemaker:
• Ysgyfaint wedi cwympo.
• Gwaedu.
• Heintiau.
• Gwallau dyfais.
• LCSD (Llawfeddygaeth Dadgywasgu Nerf Sympathetig y Galon Chwith):
• Syndrom Horner.
• Ysgyfaint wedi cwympo.
• Cochni wyneb neu chwysu.

A ellir atal Syndrom QT Hir?

Ni allwch ei atal os ydych chi'n ei etifeddu gan eich rhieni. Fodd bynnag, i'r rhai nad ydyn nhw'n ei etifeddu, gallwch chi atal y cyflyrau sy'n achosi syndrom QT hir (syndrom QT hir) yn ddiweddarach. Er enghraifft, byddwch yn ofalus gyda rhai meddyginiaethau.

Beth sy'n digwydd os oes gen i Syndrom QT Hir?

Gyda thriniaeth briodol , mae cyfradd marwolaethau pobl â "Syndrom QT Hir" tua 1%. Heb driniaeth, mae'r sefyllfa'n ddifrifol. Mae tua 21% o bobl â symptomau nad ydynt yn derbyn triniaeth yn marw o fewn blwyddyn i ddechrau syncop.

Ond cofiwch, gall pobl â "Syndrom QT Hir" fyw bywydau llawn . Gallant feichiogi a rhoi genedigaeth i blant.

Pa mor hir mae Syndrom QT Hir yn para?

Mae Syndrom QT Hir Etifeddol yn gyflwr gydol oes. Fodd bynnag, gall symptomau a'r risg o gymhlethdodau leihau dros amser.

Sut ydw i'n gofalu amdanaf fy hun?

Gall Syndrom QT Hir effeithio ar lawer o agweddau ar eich bywyd bob dydd. Dylech ymgynghori â'ch meddyg cyn gwneud pethau penodol.

Sŵn a straen

Gall rhai pobl â Syndrom QT Hir gael eu heffeithio gan synau uchel sydyn neu straen emosiynol. Er na allwch reoli'r holl sŵn a straen o'ch cwmpas, gallwch geisio eu cyfyngu.

• Dywedwch wrth eich ffrindiau a'ch teulu nad yw'n ddiogel eich deffro'n sydyn.
• Yn lle larwm uchel sy'n mynd i ffwrdd i gyd ar unwaith, defnyddiwch larwm sydd â sain ddymunol.
• Trowch lawr sain pethau uchel a allai eich dychryn.

Ymarfer corff

Mae rhai mathau o Syndrom QT Hir yn fwy tebygol o achosi problemau gydag ymarfer corff. Bydd eich meddyg yn dweud wrthych pa weithgareddau sy'n briodol i chi, yn dibynnu ar y math o enyn annormal sydd gennych. Gan y gall ymarfer corff achosi arrhythmias angheuol, dylech siarad â'ch meddyg cyn i chi benderfynu chwarae chwaraeon cystadleuol. Os penderfynwch chwarae chwaraeon, efallai y bydd angen i chi gymryd rhai rhagofalon diogelwch.

Gall nofio fod yn beryglus i rai pobl sydd â "Syndrom QT Hir". Os byddwch chi'n llewygu wrth nofio, gallech chi foddi.

Meddyginiaethau

Gall llawer o feddyginiaethau ymestyn y cyfnod QT. Gall y meddyginiaethau hyn effeithio ar bobl â "Syndrom QT Hir" yn fwy na'r rhai heb y cyflwr. Os oes gennych "Syndrom QT Hir", dylech wneud y canlynol:

• Dywedwch wrth eich holl feddygon bod gennych "Syndrom QT Hir".
• Siaradwch â'ch meddyg cyn cymryd unrhyw feddyginiaeth a ragnodir ar gyfer cyflyrau meddygol eraill.
• Osgowch gymryd meddyginiaethau dros y cownter (OTC) (ac eithrio aspirin plaen neu barasetamol) heb siarad â'ch meddyg.

Os oes gennych chi "Syndrom QT Hir", gall y mathau hyn o gyffuriau effeithio arnoch chi:

• Gwrthhistaminau (meddyginiaethau ar gyfer alergeddau)
• Gwrthiselyddion (meddyginiaethau ar gyfer iselder)
• Meddyginiaeth ar gyfer problemau iechyd meddwl
• Meddyginiaethau ar gyfer clefyd y galon
• `Gwrthfiotigau`
• Gwrthffyngolion
• `Gwrthfeirysau`
• Meddyginiaethau ar gyfer clefydau berfeddol
• Gwrthgonfylsiynau
• Diwretigion (meddyginiaethau sy'n achosi mwy o droethi)
• Meddyginiaethau ar gyfer pwysedd gwaed uchel
• Meddyginiaethau ar gyfer meigryn
• Cyffuriau sy'n gostwng colesterol

Pryd ddylwn i weld fy meddyg?

Dylech weld meddyg pan fyddwch chi'n dechrau cael symptomau ac o leiaf unwaith y flwyddyn wedi hynny. Electroffisiolegydd yw'r opsiwn gorau.

Os oes gan eich plentyn "Syndrom QT Hir", dylech weld eich meddyg fwy nag unwaith y flwyddyn i wneud yn siŵr eu bod yn derbyn y dos cywir o feddyginiaeth ar gyfer eu pwysau presennol.

Os oes gennych ddyfais wedi'i mewnblannu, dylech weld eich meddyg unwaith y flwyddyn i wneud yn siŵr ei bod yn gweithio'n iawn.

Pryd ddylwn i fynd i'r Adran Achosion Brys (ETU) ?

Mae angen sylw meddygol ar unwaith ar berson sydd wedi cael ataliad ar y galon. Dylai rhywun gerllaw ddechrau CPR (adfywiad cardiaidd) a ffonio 911 (neu'ch rhif argyfwng lleol).

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Rhai cwestiynau y gallwch eu gofyn i'ch meddyg:

• Pa fath o "Syndrom QT Hir" sydd gen i?
• Pa driniaeth benodol ydych chi'n ei hargymell i mi?
• Pa mor aml mae angen i mi eich gweld chi?
• Pa feddyginiaethau a gweithgareddau ddylwn i eu hosgoi gyda fy math penodol o "Syndrom QT Hir"?

Yn olaf, Neges i'w Chwilio Adref

Mae'n normal teimlo'n bryderus pan fyddwch chi'n darganfod bod gennych chi glefyd y galon. Ond gall gofyn cwestiynau i'ch meddyg ac, os oes angen, siarad â chwnselydd eich helpu i deimlo'n fwy cyfforddus. Mae'n bwysig dilyn cyfarwyddiadau eich meddyg, cymryd eich meddyginiaethau ar amser, a chadw at eich apwyntiadau.

Gall hefyd fod yn rhyddhad rhoi gwybod i'ch teulu a'ch ffrindiau fod gennych Syndrom QT Hir. Os byddwch chi'n datblygu symptomau tra byddan nhw gyda chi, gallant alw am gymorth brys. Yn well fyth, os ydyn nhw'n gwybod sut i berfformio CPR, gallai achub eich bywyd. Peidiwch â phoeni, gyda rheolaeth briodol, gallwch chithau hefyd fyw bywyd iach.

Syndrom QT Hir , LQTS, clefyd y galon, cyfnod QT, cyfradd curiad y galon, arrhythmia, clefydau genetig