Hvad ville der ske, hvis der dannes blodpropper inde i de små blodkar i dine nyrer og blokerer blodtilførslen til dem? Det er skræmmende at tænke på, ikke sandt? Det er præcis det, vi taler om i dag. Dette kaldes atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom, eller aHUS. Selvom det ikke kan helbredes, kan det håndteres godt med den rigtige behandling. Så lad os lære mere om det.
Hvad er forskellen på atypisk og typisk HUS?
Du har måske hørt om en tilstand kaldet HUS. Vi kalder det "Typisk HUS". Det er normalt forårsaget af en bakteriel infektion som E. coli, der forårsager diarré. Men den tilstand, vi taler om i dag, aHUS, er anderledes.
Denne tilstand, kaldet aHUS, kan forekomme i alle aldre. Hos små børn rammer den både drenge og piger ligeligt. Men efterhånden som de bliver ældre, er kvinder mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen. Dette skyldes, at graviditet kan være en væsentlig udløsende faktor for sygdommen. Det er så sjældent, at nogle undersøgelser tyder på, at kun to ud af en million mennesker har sygdommen.
Hvorfor udvikler aHUS sig?
Kort sagt har mange mennesker, der udvikler aHUS, en genetisk ændring eller genmutation i kroppen. Tænk på det, som om der er en 'knap' i din krop, der kan forårsage denne sygdom. Men bare at have den knap aktiveret forårsager ikke automatisk sygdommen. Den kræver noget eksternt for at blive 'tændt' eller aktiveret. Vi kalder disse 'triggere'.
De vigtigste udløsere kan være:
- Graviditet
- Visse infektionstilstande
- Kræft
- Nogle lægemidler
- En organtransplantation
- Nogle langvarige medicinske tilstande (såsom systemisk sklerose eller malign hypertension)
Overraskende nok har lægerne hos omkring halvdelen af patienter med aHUS ikke en genetisk mutation, de kan finde. Vi kalder sådanne tilfælde "idiopatisk", hvilket betyder, at årsagen er ukendt. Forskere mener, at tilstanden skyldes en endnu ikke identificeret genetisk mutation.
Hvad er symptomerne?
aHUS-symptomer opstår normalt pludseligt efter en udløsende faktor. Opblussene kan være milde eller alvorlige. I milde tilfælde påvirkes nyrerne muligvis ikke meget, men i alvorlige tilfælde kan de føre til nyresvigt .
Symptomer du kan opleve i de tidlige stadier:
- Kropsmerter og ekstrem træthed
- Føler mig generelt utilpas
Dette er en progressiv sygdom. Det betyder, at symptomerne forværres med tiden, især hvis den ikke diagnosticeres tidligt. aHUS påvirker primært dine nyrer. Andre organer, såsom hjerne, lever, lunger og hjerte, kan dog også blive påvirket af blokeringer i blodkarrene.
| Vigtige punkter at overveje ved diagnose | Test og hvad de kigger efter |
|---|---|
| 3 tegn lægen leder efter | 1. Hæmolytisk anæmi: Røde blodlegemer ødelægges hurtigere, end de produceres. 2. Nedsat antal blodplader: Nedsat antal celler, der hjælper blodet med at størkne. 3. Nyreproblemer: Nedsat nyrefunktion. |
| Test |
|
Hvordan diagnosticerer man sygdommen?
Hvis ingen i din familie har haft sygdommen før, kan det være lidt vanskeligt at diagnosticere aHUS. Normalt er en nefrolog eller hæmatolog den bedste person til at vide om dette. De vil være særligt opmærksomme på de faktorer, der er nævnt i ovenstående tabel, og henvise dig til de nødvendige tests.
Hvad er behandlingsmulighederne?
Heldigvis findes der to godkendte lægemidler mod aHUS.
- `Eculizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Begge disse tilhører en klasse af lægemidler kaldet 'monoklonale antistoffer'. Kort sagt er disse kunstigt fremstillede proteiner, der fungerer som vores krops naturlige antistoffer. De kontrollerer en del af kroppens immunsystem og forhindrer blodstørkning.
Et lægemiddel kaldet "Eculizumab" kan øge antallet af blodplader og røde blodlegemer i dit blod. Hvis behandlingen påbegyndes så hurtigt som muligt , kan dette lægemiddel endda vende noget af skaden på nyrerne.
Begge disse lægemidler gives ved injektion. De kan forårsage mindre bivirkninger, såsom hovedpine, influenzalignende symptomer, mavebesvær og muskelsmerter. Vigtigst af alt er der risiko for alvorlige infektioner, såsom meningitis (meningokoksygdom), når du tager disse lægemidler. Så din læge vil fortælle dig, at du skal have en indsprøjtning for det, og kan også give dig antibiotika for at forhindre infektionen.
Ud over disse lægemidler kan plasmaterapi også anvendes. Dette indebærer at give patienten plasma (den flydende del af blodet) taget fra en rask person (plasmainfusion) eller at fjerne patientens plasma og erstatte det med sund plasma (plasmaudskiftning).
Hvis nyrerne ikke reagerer på nogen af disse behandlinger, er den sidste mulighed nyredialyse eller en nyretransplantation .
Mulige komplikationer og nødsituationer
Ud over nyresvigt kan aHUS forårsage andre komplikationer.
| Mulige komplikationer ved aHUS | |
|---|---|
| |
| Hvornår skal man straks tage til hospitalets akutmodtagelse (ETU) | |
| |
At leve med denne sygdom og mental sundhed
Det er normalt at føle sig deprimeret og angstfuld, når man lever med en langvarig sygdom som denne. Det er ikke din skyld. Derfor er det vigtigt at passe på din mentale sundhed såvel som din fysiske sundhed .
- Bed dit lægeteam om hjælp: Læger, sygeplejersker og socialrådgivere kan guide dig til steder, hvor du kan få den psykologiske støtte, du har brug for.
- Se en rådgiver: At tale med en autoriseret rådgiver kan hjælpe med at lette din byrde og opbygge den mentale styrke, du har brug for til at klare denne situation.
- Pas på dig selv: Få nok søvn. Find måder at reducere stress på. Spis en nyrevenlig kost. Få så meget motion som muligt. Disse ting kan have en stor indflydelse på dit generelle velbefindende.
- Tal med dine kære: At tale om dette med familie og venner vil give dig stor lindring.
Besked til hjemmet
- aHUS er en sjælden, men alvorlig tilstand forårsaget af en genetisk årsag og en ekstern udløser såsom graviditet og infektion.
- Dette sker hovedsageligt, når der dannes blodpropper i de små blodkar i nyrerne og andre organer.
- Anæmi, lave blodplader og nedsat nyrefunktion er de vigtigste symptomer.
- Selvom denne sygdom ikke kan helbredes fuldstændigt, kan den med tidlig diagnose og korrekt behandling kontrolleres godt, komplikationer kan forebygges, og man kan leve et normalt liv.
- Hvis du har disse symptomer eller er i tvivl om dette, skal du straks kontakte din læge for at få råd.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar