Hvad er Castlemans sygdom? Lad os tale om det på en enkel måde!

Har du nogensinde bemærket, at du får disse små knopper på halsen eller i armhulerne? Nogle gange sker de, når du er forkølet eller har influenza. Men det handler ikke om noget så simpelt som det. Det er en sjælden, men vigtig tilstand, man skal være opmærksom på. Vi kalder det Castlemans sygdom .

Kort sagt er Castlemans sygdom en tilstand, hvor vores krops immunsystem bliver overaktivt . Forestil dig, at når en bakterie, der forårsager sygdom, kommer ind i vores krop, bekæmper vores immunsystem den som en soldat, der går i krig. Når sygdommen er helbredt, bliver soldaten tavs igen. Men hos en person med Castlemans sygdom er dette immunsystem konstant 'tændt'. Dette forårsager langvarig betændelse i kroppen, som kan skade vores organer.

På dette tidspunkt fungerer vores lymfeknuder – de små knopper kalder vi dem – som et filter. Alle bakterier og immunceller filtreres gennem dem. Så fordi immunsystemet konstant arbejder, arbejder disse lymfeknuder også på overtid. Så vokser cellerne i dem for meget, og lymfeknuderne hæver. Ikke kun denne hævelse, men ved Castlemans sygdom er der endda ændringer i vævet i disse lymfeknuder.

Dette er en meget sjælden sygdom . For eksempel diagnosticeres der i USA kun 4.300 til 5.200 nye tilfælde hvert år. Så lægerne lærer stadig meget om dette. Men hvis du får diagnosen, vil du modtage specifikke behandlinger, der er specifikke for dig.

Hvad er de vigtigste typer af Castlemans sygdom?

Der er to hovedtyper af denne sygdom.

Unicentrisk Castleman-sygdom (UCD)

Unicentrisk Castlemans sygdom (UCD) er , når kun én eller få lymfeknuder i ét område af din krop forstørres . Tænk bare på din hals eller dine armhuler. Omkring tre fjerdedele af Castleman-patienter falder ind under denne kategori.

Multicentrisk Castleman-sygdom (MCD)

Multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) er en tilstand, hvor lymfeknuder er hævede i flere områder af kroppen, i stedet for kun ét. For at være præcis opdeler læger denne type MCD yderligere i:

• POEMS-associeret MCD: POEMS er en meget sjælden blodsygdom. Nogle gange kan POEMS forekomme sammen med MCD.
• HHV-8-associeret MCD: Denne type er forårsaget af infektion med en virus kaldet Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Hvis du har HIV-infektion eller har et nedsat immunforsvar, er du mere tilbøjelig til at udvikle denne type MCD.
• MCD af ukendt årsag (idiopatisk MCD - iMCD):Dette er den mest almindelige type MCD. 'Idiopatisk' betyder, at den nøjagtige årsag er ukendt.

Nu har denne ukendte årsag iMCD også tre underdele:

• iMCD forbundet med TAFRO syndrom: Nogle gange kan iMCD være ledsaget af en tilstand kaldet TAFRO syndrom. Navnet TAFRO er afledt af de første bogstaver i dets symptomer. Disse er: Trombocytopeni (lavt antal blodplader), Anasarka (hævelse af kroppen med vand), Feber , Nyredysfunktion og Organomegali (forstørrelse af milt eller lever).
• iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Ved denne undertype kan blodpladerne være forhøjede. Dine hvide blodlegemer kan også producere for mange antistoffer.
• iMCD ikke andetsteds specificeret (iMCD-NOS): Den nøjagtige årsag til denne type, kaldet iMCD-NOS, er også ukendt, og den er ikke relateret til TAFRO.

Hvad er symptomerne på Castlemans sygdom?

Symptomerne på Castlemans sygdom varierer afhængigt af den type, du har. I de fleste tilfælde, hvis du har unicentrisk Castlemans sygdom (UCD), har du muligvis ingen større symptomer. Hævede lymfeknuder kan være det eneste tegn, du bemærker. Nogle gange kan symptomer dog opstå, hvis en hævet lymfeknude trykker på et andet nærliggende organ.

Men hvis du har MCD, er symptomerne mere tilbøjelige til at være tydelige. Ud over hævede lymfeknuder kan du opleve symptomer som:

• Feber
• Træthed (dette kan være et tegn på anæmi)
• Sved om natten
• Kvalme og opkastning
• Vægttab uden grund
• Hævelse i dine fødder, ankler eller mave
• Forstørret milt (splenomegali) eller forstørret lever (hepatomegali)
• Følelsesløshed i hænder og fødder (perifer neuropati)

Hvad forårsager Castlemans sygdom?

Den nøjagtige årsag til unicentrisk Castlemans sygdom (UCD) er endnu ikke kendt, men infektion med en virus kaldet HHV-8 har vist sig at være en faktor i udviklingen af ​​multicentrisk Castlemans sygdom (MCD).

Forskere undersøger stadig andre mulige årsager til UCD og iMCD. For eksempel undersøger de andre infektioner end HHV-8, genmutationer og autoimmune reaktioner .

Hvem har størst risiko for at udvikle denne sygdom?

Specifikke risikofaktorer for UCD eller iMCD er endnu ikke blevet identificeret. Men hvis du har en HIV-infektion eller en anden tilstand, der svækker dit immunforsvar, har du en øget risiko for at udvikle HHV-8-associeret MCD.

Castlemans sygdom kan forekomme i alle aldre, men den diagnosticeres oftest hos personer mellem 30 og 60 år .

Hvad er de mulige komplikationer ved Castlemans sygdom?

Castlemans sygdom øger din risiko for at udvikle kræft, især lymfom .

Selvom det er meget sjældent, er personer med UCD i risiko for at udvikle en alvorlig tilstand kaldet paraneoplastisk pemphigus (PNP) . MCD øger også risikoen for at udvikle infektioner, der kan skade dine organer. Denne skade kan være livstruende, hvis den ikke behandles korrekt.

Bare rolig, din læge vil konstant overvåge din tilstand og hjælpe dig med at forhindre sådanne komplikationer, når det er muligt.

Hvordan diagnosticerer læger Castlemans sygdom?

Symptomerne på Castlemans sygdom kan ligne symptomerne på andre almindelige sygdomme, såsom influenza eller forkølelse. Din læge vil derfor først udelukke disse tilstande. Derefter vil de udføre tests for at diagnosticere Castlemans sygdom og bestemme typen.

Test og procedurer kan omfatte:

• Laboratorietests: Din læge vil kontrollere dit blodtal for abnormiteter og andre mikroskopiske tegn på Castlemans sygdom. De kan også bestille en HIV-test . Hvis du har HHV-8-relateret MCD, kan din HIV-test være positiv.
• Billeddiagnostiske tests: Test som CT-scanninger og PET-scanninger kan hjælpe med at finde hævede lymfeknuder i din krop, samt kontrollere for andre tegn på Castlemans sygdom, såsom en forstørret lever eller milt.
• Lymfeknudebiopsi: Den eneste måde at vide med sikkerhed, om du har Castlemans sygdom, er at få foretaget en biopsi. Dette indebærer at tage et lille stykke væv fra en lymfeknude og undersøge det under et mikroskop. Dette vil afgøre, om der er tegn på sygdommen.

Hvordan behandles Castlemans sygdom?

Behandlingen af ​​Castlemans sygdom varierer afhængigt af hvilken type du har.

Behandling af unicentrisk Castleman-sygdom (UCD)

Den primære behandling for UCD er kirurgisk fjernelse af de berørte lymfeknuder. Nogle gange kan du have brug for strålebehandling eller immunterapi før operationen. Disse behandlinger krymper væksten i lymfeknuderne, hvilket gør dem lettere at fjerne.

Men hvis kirurger ikke kan fjerne den berørte lymfeknude, og du ikke har symptomer, kan din læge overvåge den i stedet for at behandle den. Hvis du har symptomer og ikke kan opereres, kan de anbefale behandlinger for MCD.

Behandling af multicentrisk Castlemans sygdom (MCD)

MCD er lidt vanskeligere at behandle end UCD. Fordi den spredes i hele kroppen, anvendes kirurgi eller strålebehandling normalt ikke. I stedet afhænger behandlingen af, om du har HHV-8-infektion, og hvor alvorlig sygdommen er.

Din læge kan bruge behandlinger som:

• Kortikosteroider: Disse lægemidler hjælper med at reducere inflammation og give lindring af symptomer.
• Kemoterapimedicin: Kemoterapimedicin kontrollerer overvæksten af ​​celler i dit lymfesystem. Rituximab er et lægemiddel, der almindeligvis ordineres til HHV-8-associeret MCD.
• Immunterapi: Denne behandling involverer brug af ting som monoklonale antistoffer . Disse hjælper med at berolige kroppens immunrespons. Siltuximab (Sylvant®) er den eneste behandling, der er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) til behandling af iMCD.
• Antivirale lægemidler: Hvis du har HHV-8-relateret MCD, kan du have brug for antivirale lægemidler til behandling af HIV- eller HHV-8-infektion.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bemærker en knude eller en udvækst i din hals, armhule eller lyske, skal du straks kontakte en læge . Hvis du har andre af de ovennævnte symptomer på Castlemans sygdom, som ikke forbedres efter et par uger, skal du også fortælle din læge om dem.

Hvor længe kan man leve med denne sygdom?

For de fleste mennesker med UCD er prognosen, eller udsigterne, meget gode. Fjernelse af de berørte lymfeknuder kan kurere sygdommen. Med behandling påvirker UCD normalt ikke den forventede levetid.

Men udsigterne for personer med MCD afhænger af typen af ​​MCD, de har, og sygdommens sværhedsgrad. For nogle mennesker kan symptomerne udvikle sig pludseligt og blive livstruende. For andre kan symptomerne vare længe. Mellem 65 % og 75 % af de personer, der får diagnosen MCD, er stadig i live efter fem år . Med nye behandlinger er der håb om, at denne situation vil forbedres.

Der er ingen nemme svar, når det kommer til Castlemans sygdom. Din oplevelse afhænger af, hvilken type Castlemans sygdom du har. Yderligere tilstande, såsom HIV, eller relaterede tilstande, såsom TAFRO og POEMS, kan også påvirke din oplevelse. I nogle tilfælde kan kirurgi og tæt observation være alt, hvad der er nødvendigt. Eller du kan have brug for en række forskellige behandlinger i løbet af dit liv for at forhindre komplikationer. Spørg din læge, hvordan din diagnose vil påvirke din behandling og dine udsigter.

Så hvad er de vigtigste ting, vi skal huske på herfra?

• Castlemans sygdom er en sjælden, men potentielt alvorlig immunsygdom, hvor vores immunsystem bliver overaktivt.
• Der er to hovedtyper: UCD og MCD. Ved UCD hæver lymfeknuderne ét sted, mens de ved MCD hæver flere steder.
• Symptomerne varierer. Nogle gange er der slet ingen symptomer, kun en hævet knude. Eller der kan være symptomer som feber, træthed og vægttab.
• Årsagerne er ikke altid klare, men HHV-8-virus er blevet forbundet med MCD. Mennesker med HIV har en højere risiko.
• Tidlig opdagelse og korrekt behandling kan ofte føre til gode resultater. Så hvis du bemærker en usædvanlig knude, hævelse eller andre usædvanlige symptomer på din krop, skal du straks søge lægehjælp. Det vigtigste er at holde sig informeret og ikke gå i panik.

Castlemans sygdom, lymfeknuder, lymfadenopati, immunsystem, UCD, MCD, HHV-8, symptomer, behandling