Chordoma: Lad os lære om denne sjældne kræftform, der udvikler sig i rygmarven.

Har du nogensinde hørt navnet 'Chordoma'? Sandsynligvis ikke. Fordi det er en meget sjælden, det vil sige en ondartet tilstand, der sjældent ses. Denne kræftsvulst udvikler sig to meget vigtige steder i vores krop. Det ene er vores rygsøjle, og det andet er bunden af ​​vores kranium. Det er rimeligt at føle sig lidt bange, når ordet kræft nævnes på et sådant sted. Men bare rolig. Vi vil tale om alt på en enkel, klar og forståelig måde for dig.

Kort sagt, hvad er Chordoma?

Chordoma er en kræftform, der udvikler sig i vores knogler. Mere præcist tilhører den en gruppe kræftformer kaldet sarkomer. Det er en meget langsomt voksende kræftform. Det betyder, at den kan forblive asymptomatisk i lang tid.

Denne kræft kan udvikle sig hvor som helst i rygsøjlen, men der er tre mest almindelige steder:

• Rygsøjlens laveste punkt (Sacrum): Omkring 35% af alle chordomer udvikles i dette område.
• Kraniebund: Yderligere 35% af tilfældene udvikles her. Knoglen på dette punkt kaldes 'clivus'. Denne type kaldes også 'clivale chordomer'.
• Andre ryghvirvler i rygsøjlen: De resterende 30% forekommer i andre dele af rygsøjlen. De er mest almindelige i den anden halshvirvel, efterfulgt af lændehvirvlerne og brysthvirvlerne.

Den største udfordring med denne kræftform er, at selvom den vokser langsomt, invaderer den vigtige dele af det omgivende nervesystem. Det betyder, at den kan skade meget følsomme områder som hjerne og rygmarv.

En anden ting er, at det har en høj tendens til at komme tilbage, selv efter behandling. Det kommer normalt tilbage på samme sted, som det var før. I omkring 30%-40% af tilfældene kan denne kræft også sprede sig (metastasere) til andre dele af kroppen. Hvis den gør det, spreder den sig oftest til:

• Til lungerne
• Til de omkringliggende lymfeknuder
• Til andre knogler
• Til leveren
• Til huden

Findes der typer af Chordoma?

Ja, Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har identificeret tre hovedtyper af denne kræftform. Disse klassifikationer er baseret på, hvordan kræftcellerne ser ud under et mikroskop (histologi). Lad os se, hvad de er.

Hvem er mest tilbøjelig til at udvikle denne sygdom? Hvor almindelig er den?

Selvom kondrom kan udvikle sig i alle aldre, er det mest almindeligt hos voksne mellem 50 og 80 år. En lille procentdel, omkring 5%, udvikler det hos børn. Mænd er også omkring 1,5 gange mere tilbøjelige til at udvikle denne sygdom end kvinder.

Dette er så sjældent, at kun én ud af en million (100.000) mennesker i befolkningen udvikler denne sygdom hvert år . Det betyder, at selv i et land som vores rapporteres der meget få nye tilfælde hvert år.

Hvad er symptomerne på dette?

Efterhånden som akkordomaet vokser, lægger det pres på den omgivende hjerne eller rygmarv. Dette tryk forårsager symptomer. Symptomerne kan også variere afhængigt af tumorens placering.

Lad os se i tabellen nedenfor, hvordan symptomerne varierer afhængigt af knudens placering.

Hvorfor udvikler denne type kræft sig? Hvad er årsagen?

Forskerne er stadig ikke i stand til at fastslå den nøjagtige årsag, men de mener, at mutationer i et gen kaldet TBXT er involveret.

Tænk over det, når en baby først udvikler sig i moderens livmoder, før rygsøjlen udvikler sig, dannes et lille skelet kaldet rygstrengen . Det er dette, der senere vil udvikle sig til rygmarven. Normalt forsvinder denne rygstreng helt, når babyen er omkring 8 uger gammel.

Men meget sjældent kan nogle af disse celler forblive i bunden af ​​kraniet eller i rygsøjlens knogler. Det menes, at hvis der senere sker en ændring i TBXT-genet, som vi talte om, kan disse resterende celler begynde at vokse ukontrolleret og udvikle sig til chondromcancer.

Derudover har personer med den genetiske tilstand tuberøs sklerose en lidt højere risiko for at udvikle chordoma.

Hvordan diagnosticerer man sygdommen? (Diagnose)

Hvis du har ovenstående symptomer, bør du først kontakte din læge. Lægen vil spørge dig om dine symptomer og din sygehistorie. Derefter vil de udføre en fysisk undersøgelse og en neurologisk undersøgelse.

Hvis der er mistanke om en kræftknude, vil lægen henvise dig til billeddiagnostiske undersøgelser.

• Røntgenbillede
• Computertomografi (CT) scanning
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)-scanning

Efter disse tests vil du sandsynligvis blive henvist til en læge, der har specialiseret sig i knoglekræft. Yderligere tests kan være nødvendige for at bekræfte sygdommen og se, om den har spredt sig til andre dele af kroppen.

Den eneste måde at være 100 % sikker på sygdommen er at få foretaget en biopsi , hvilket involverer at tage en meget lille vævsprøve fra knuden med en lille nål og undersøge den under et mikroskop.

Hvordan behandles det?

Den primære og bedste behandling for akkordoma er kirurgi. De bedste resultater for patienten opnås ved at fjerne så meget af kræftklumpen som muligt (en bloc resektion).

Dette er dog ikke så let, som det ser ud til, fordi disse tumorer, som vi diskuterede tidligere, dannes nær meget følsomme, vigtige organer og nerver.

• Tumorer ved bunden af ​​kraniet: Disse er meget vanskelige at fjerne helt, fordi de er placeret i nærheden af ​​hjernestammen, vigtige nerver og blodkar.
• Spinaltumorer: Disse kan invadere rygmarven, nerverne og de store blodkar. Hvis disse beskadiges under operationen, kan det føre til permanent invaliditet eller endda død.

Derfor forsøger neurokirurger at fjerne tumoren så meget som muligt uden at skade patienten.

Chordoma-kræft reagerer normalt ikke godt på strålebehandling og kemoterapi, så disse bruges sjældent som primær behandling. Strålebehandling gives dog efter operationen for at ødelægge eventuelle resterende kræftceller og reducere risikoen for, at kræften kommer tilbage.

Forskere undersøger i øjeblikket moderne behandlinger som målrettet terapi og immunterapi.

Hvad er prognosen for sygdommen?

"Prognose" er en forudsigelse af sandsynligheden for helbredelse og overlevelse fra en sygdom. I tilfælde af kondrom afhænger dette af flere faktorer:

• Tumorens placering og hvor meget der blev fjernet under operationen: Hvis tumoren blev fjernet helt, er resultaterne bedre.
• Om kræften har spredt sig (metastaseret):Hvis den har spredt sig til fjerne organer i kroppen, falder overlevelsesraten.
• Alder ved diagnose: Resultaterne kan være lidt lavere hos personer over 60 år.
• Kræfttype: Konventionelle typer har bedre resultater end de mere aggressive typer som "dedifferentierede", som vi diskuterede.

Ifølge en undersøgelse er overlevelsesraterne for patienter med chordoma som følger:

• Efter 3 år: 80,5%
• Efter 5 år: 68,4%
• Efter 10 år: 39,2%

Kan denne sygdom forebygges? Hvornår skal jeg se en læge?

Der er intet, vi kan gøre for at forhindre udviklingen af ​​kondrom. De fleste tilfælde opstår tilfældigt. Hvis nogen i din familie har kondrom eller tuberøs sklerose, er det vigtigt, at du går til regelmæssige lægeundersøgelser.

Det vigtigste er langtidsopfølgning efter behandling. Kondrom er en kræftform, der kan komme tilbage selv år efter behandling. Derfor er det vigtigt at gå til regelmæssige helbredsundersøgelser, som anbefalet af dit lægeteam.

Hvis du udvikler nye symptomer, eller hvis dine symptomer forværres, skal du straks kontakte din læge.

Det er normalt at føle sig bange og overvældet, når man hører om en så sjælden kræftform. Men husk, at dit lægeteam vil samarbejde med dig om at udvikle den bedste behandlingsplan for dig og gøre deres bedste for at forbedre din livskvalitet.