Har din lille guldklump den slags vejrtrækningsbesvær? Lad os tale om "Dobbelt aortabue"!

Føler din lille nogle gange, at han eller hun har svært ved at trække vejret? Bliver han eller hun kvalt, mens han eller hun spiser eller ammer? Eller laver han eller hun mærkelige lyde, mens han eller hun trækker vejret? Selvom disse kan være almindelige børnesygdomme, kan der være en mere alvorlig, men behandlingsbar, tilstand bag dette. En sådan sjælden, men vigtig tilstand, man skal være opmærksom på, kaldes "dobbelt aortabue". Lad os tale om det i detaljer i dag.

Kort sagt er aorta det primære blodkar, der fører blod fra dit barns hjerte til resten af ​​kroppen. Det er normalt et enkelt, stort kar. Den buede del af dette kar over hjertet kaldes aortabuen .

Hos en baby med en "dobbelt aortabue" er denne "aortabue" dog dannet i to. Det vil sige, at et ekstra blodkar er forbundet til denne primære "aortabue" og danner en anden bue. Disse to buer samles og danner en ring omkring babyens luftrør (trachea) og spiserør (esophagus) . Forestil dig, hvad der sker, hvis denne ring bliver blokeret? Det er på det tidspunkt, at babyen begynder at få alvorlige symptomer såsom vejrtrækningsbesvær, lyde under vejrtrækning og besvær med at synke mad.

Denne "aortabue" dannes i de allertidligste stadier af graviditeten, mellem uge to og syv. I denne periode udvikler hjertet og blodkarrene sig på en meget kompleks måde. Nogle dele dannes, og efter et stykke tid er de ikke længere nødvendige og forsvinder. Den "dobbelte aortabue" dannes på grund af noget lignende. Omkring den femte graviditetsuge forsvinder et blodkar, der af en eller anden ukendt årsag skulle være forsvundet, ikke, og denne "dobbelte aortabue" dannes. Dette er en medfødt hjertefejl , hvilket betyder, at barnet fødes med den.

Denne tilstand, kaldet "dobbelt aortabue", tilhører en gruppe af medfødte hjertefejl kaldet "vaskulære ringe". Disse forårsager, at barnets luftrør og spiserør bliver komprimeret.

Hvad er disse "vaskulære ringe"?

Okay, "vaskulære ringe" er, som jeg nævnte før, tilstande, hvor "aortabuen" udvikler sig unormalt, hvilket kan forårsage, at barnets luftrør (trachea), spiserør (esophagus) eller begge bliver komprimeret. Disse er meget sjældne medfødte hjertefejl . Tænk over det, omkring én ud af 100 babyer fødes med en eller anden form for medfødt hjertefejl. Men en "vaskulær ring" rammer kun én ud af 10.000 babyer. Det er så sjældent.

Hvad er de vigtigste typer af "vaskulære ringe"?

Der findes flere hovedtyper af disse "vaskulære ringe". Lad os se på, hvad de er:

• Dobbelt aortabue: I denne omgiver to "aortabuer" (venstre og højre) luftrøret og spiserøret. Dette er det primære emne, vi taler om.
• Højre aortabue med afvigende venstre arteria subclavia og venstre ligamentum: Der er én aortabue her, men den er på højre side af luftrøret (normalt til venstre). I dette tilfælde begynder venstre arteria subclavia, som forsyner barnets arme med blod, ved aorta og passerer bag luftrøret og spiserøret. Denne vaskulære ring fuldendes ved at blive forbundet med venstre ligamentum arteriosus, en rest af et blodkar, der var til stede under fosterlivet og derefter forsvinder.
• Venstre aortabue med afvigende højre subclaviaarterie: Her passerer den højre subclaviaarterie bag luftrøret og spiserøret og komprimerer dem.
• Kompression af arterien innominat: Arteria innominat (brachiocephalicus) er en gren af ​​aorta. I dette tilfælde starter den på venstre side af luftrøret og passerer derefter foran luftrøret til højre. Dette lægger pres på luftrøret.
• Pulmonal arterieslynge: Den venstre lungearterie starter fra den højre lungearterie og passerer mellem luftrøret og spiserøret.

Det, der sker i alle disse, er, at luftvejene eller spiserøret påvirkes på en eller anden måde.

Findes der typer af "dobbelt aortabue"?

Ja, der er tre hovedtyper af "dobbelt aortabue". Disse adskiller sig ved, hvilken bue der er større, og om den større bue er på højre eller venstre side af luftrøret.

• Dominerende højre bue med en lille venstre bue: Dette er den mest almindelige type, der forekommer i omkring 80 procent af tilfældene.
• Dominerende venstre bue med en lille højre bue: Dette ses i omkring 10 procent af tilfældene.
• Balancerede buer: Dette ses også i omkring 10 procent af tilfældene.

Hvilken type "vaskulær ring" ses oftest?

Læger troede tidligere, at den "dobbelte aortabue" var den mest almindelige type "vaskulær ring". Men ny forskning har vist, at den "højre aortabue" faktisk er mere almindelig.

Men der er noget andet. Babyer med en "højre aortabue" har større sandsynlighed for at have andre medfødte hjertefejl end babyer med en "dobbelt aortabue". De har dog mindre sandsynlighed for at blive diagnosticeret ved fødslen. Dette skyldes, at en "højre aortabue" muligvis ikke forårsager symptomer i de tidlige stadier. Så kirurgi for dette problem kan være nødvendig mellem 6 og 18 måneder.

En tilstand kaldet "dobbelt aortabue" er den mest almindelige type vaskulær ring. Derfor kan dit barns læge diagnosticere problemet tidligt. Sammenlignet med babyer med andre typer vaskulære ringe kan babyer med "dobbelt aortabue" have brug for operation kort efter fødslen.

Hvad er symptomerne på en "dobbelt aortabue"?

Symptomer på en "dobbelt aortabue" opstår normalt, når barnets luftrør, spiserør eller begge dele er komprimeret. Denne kompression kan påvirke barnets vejrtrækning, fodring eller hjertefunktion.

Disse symptomer opstår oftest i den tidlige barndom (især hvis tilstanden er alvorlig), men nogle gange kan de opstå så tidligt som treårsalderen eller endda i ungdomsårene.

Nogle børn kan blive fejlagtigt diagnosticeret med astma, fordi symptomerne er ensartede. Tilstanden diagnosticeres først, når astmabehandlingen mislykkes, og yderligere testning udføres.

Luftvejssymptomer

Omkring 91 procent af babyer og børn med "dobbelt aortabue" udvikler disse vejrtrækningsrelaterede symptomer. De er:

• En mærkelig lyd ved vejrtrækning (en højfrekvent lyd kaldet 'stridor' eller en hvæsende lyd kaldet 'hvæsende vejrtrækning') .
• En hoste, der lyder som en "sælgøen". Dette minder om den hoste, der opstår under en tilstand kaldet "kryds".
• Hyppige infektioner i de nedre luftveje .

Gastrointestinale symptomer

Omkring 40 procent af babyer og børn med "dobbelt aortabue" oplever disse fordøjelsessymptomer. De omfatter:

• Kvælning under amning eller fodring.
• Synkebesvær (dysfagi) . Dette bliver ofte tydeligt, efter at babyen begynder at spise fast føde.
• Vanskeligheder med at tage på i vægt .
• Mad, der kommer tilbage op i halsen (`regurgitation/reflux`) .

Hjertesymptomer

Omkring 30 procent af babyer og børn med "dobbelt aortabue" udvikler hjerterelaterede symptomer. Disse omfatter:

• Brystsmerter .
• En unormal hjertelyd (hjertemislyd) .
• Blå hud (cyanose) .

Hvad forårsager "dobbelt aortabue"?

Den nøjagtige årsag til "dobbelt ørebue" er endnu ikke blevet opdaget . Selvom denne tilstand ofte ses hos babyer undfanget gennem "in vitro fertilisering" (IVF) , er den nøjagtige årsag ikke kendt.

Dobbelt aortabue kan også være forbundet med andre medicinske tilstande. Omkring 12 procent af babyer med dobbelt aortabue har en anden medfødt hjertefejl, såsom ventrikelseptumdefekt (VSD) og Fallots tetralogi . Derudover har omkring 20 procent af babyer med dobbelt aortabue genetiske tilstande såsom kromosom 22q11-deletion og trisomi 21 (Downs syndrom) .

Hvordan genkender man "dobbelt aortabue"?

Dobbelt aortabue diagnosticeres enten tilfældigt eller når symptomerne starter. Nogle gange opdages det tilfældigt under graviditet, efter fødslen eller under billeddiagnostiske undersøgelser foretaget af en anden årsag. Siden 2004 er antallet af personer, der får diagnosticeret denne tilstand gennem scanninger under graviditet, steget. Dette er meget nyttigt, da behandlingen kan planlægges, så snart barnet er født.

Eller det kan diagnosticeres, når symptomerne opstår efter fødslen. Dit barns læge vil tale med dig om symptomerne og derefter udføre nogle tests.

Test til diagnosticering af "dobbelt aortabue"

De vigtigste tests, der bruges til at diagnosticere denne tilstand, er:

• Røntgen af ​​brystkassen: Dette er ofte den første test, der udføres.
• CT-scanning.
• Ekkokardiogram (ekko) test: Dette er mest nyttigt til at finde ud af, om der er andre hjertefejl.
• MR-scanning (MRI).

Nogle gange kan der udføres en bronkoskopi for at undersøge barnets luftrør. Dette kan gøres som reaktion på vejrtrækningsbesvær, før en dobbelt aortabue diagnosticeres. Eller det kan gøres før operationen for at hjælpe kirurgen med at bestemme, hvad der forårsager problemet.

Genetisk testning hjælper med at identificere genetiske tilstande.

Hvordan kurerer man "dobbelt aortabue"?

Kirurgi er nødvendig for at korrigere tilstanden af ​​"dobbelt aortabue". Selv for babyer, der er asymptomatiske, udføres kirurgi bedst mellem 6 og 9 måneder. Babyer, der er symptomatiske, især hvis symptomerne er alvorlige, kan have brug for operation endnu tidligere.

Tænk bare, tilstanden "dobbelt aortabue" blev først identificeret i 1737. Den første operation for den blev udført i 1947. Hvor langt er vi dog kommet siden da! Babyer med denne fødselsdefekt har været i stand til at leve lange, sunde liv takket være kirurgisk behandling.

"Dobbelt aortabue"-kirurgi

"Dobbelt aortabue"-operationen er meget sikker, og resultaterne er meget succesfulde . Din baby behøver ikke at blive tilsluttet en "kardiopulmonal bypass" (hjerte-lunge-maskine) .

Operationen udføres ved hjælp af en metode kaldet "lateral thorakotomi". Det betyder, at kirurgen laver et snit på den ene side af barnets brystkasse, mellem to ribben. Dette gøres ofte på venstre side, fordi det er der, de fleste babyer har det "ekstra" lille brystkasse. Billeddiagnostiske undersøgelser, der udføres før operationen, giver kirurgen mulighed for at få et godt kig på indersiden af ​​barnets krop og planlægge operationen i overensstemmelse hermed.

Kirurgen bruger en "ligering og deling"-teknik . Det betyder, at den lille bue bindes for at stoppe blødningen gennem den. Derefter skæres og sys den sammen. Denne proces gentages, indtil buen er helt adskilt, og trykket på luftrør og spiserør er elimineret.

Din baby vil være på hospitalet i omkring en uge, hvorefter han/hun kommer sig og kommer hjem.

Behandling af "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

I sjældne tilfælde kan nogle babyer med en "dobbelt aortabue" også have noget, der kaldes et "Kommerell-divertikel (KD)." Dette er mere almindeligt hos babyer med en "højre aortabue", men er også meget sjældent med en "dobbelt aortabue".

Denne 'KD' er en 'aneurisme', et blodkar , der udvikler sig i den nedadgående 'aorta' nær 'aortabuen'. Denne udbuling kan optage plads og trykke på barnets luftrør og spiserør. Det forårsager muligvis ikke umiddelbare problemer. Kirurger foretrækker dog også at fjerne dette, når de laver den 'dobbelte aortabue', for at forhindre problemer senere.

Behandling af andre hjertefejl

Hvis din baby har andre hjertefejl, der kræver operation, kan de blive behandlet samtidig med den dobbelte aortabue. Dette kan kræve en procedure kaldet en "median sternotomi" , som involverer at lave et snit ned midt på brystet. Din babys kirurg vil diskutere den bedste løsning for dig, afhængigt af de problemer, der skal behandles.

Hvad er de mulige komplikationer ved operationen?

Risikoen for komplikationer ved dobbelt aortabueoperation er meget lav . I sjældne tilfælde kan barnet have problemer med at spise eller vedvarende vejrtrækningsproblemer. Hvis der er vedvarende vejrtrækningsproblemer, forsvinder de normalt inden for et år efter operationen.

Komplikationerne ved operationer for at korrigere dobbelt aortabue og andre hjertefejl kan variere. Diskuter alle disse risici og komplikationer med din babys kirurg.

Kan "dobbelt aortabue" forebygges?

Nej, en tilstand kaldet "dobbelt aortabue" kan ikke forebygges . Det er noget, der udvikler sig tidligt i graviditeten og er til stede ved fødslen.

Hvad er fremtiden for mennesker med "dobbelt aortabue"?

Babyer og børn, der har gennemgået en "dobbelt aortabue"-operation, har en meget lys fremtid . De kan leve og udføre normale aktiviteter uden nogen restriktioner.

Efter operationen kan din baby fortsætte med at have støjende vejrtrækning i op til et år. Dette skyldes, at babyens luftrør ikke er fuldt udviklet på grund af den "dobbelte aortabue". Så det vil tage noget tid for luftrøret at blive stærkere.

Meget sjældent kan babyer og børn stadig have vejrtrækningssymptomer mere end et år efter operationen.

Det vigtigste er at tage din baby til regelmæssige helbredsundersøgelser og fortælle din læge, hvis du har nogen vedvarende symptomer. Langvarig opfølgning er meget vigtig for alle børn, der har fået foretaget en hjerteoperation.

Hvornår skal jeg ringe til min babys læge?

Hvis du bemærker nye symptomer, eller hvis eksisterende symptomer synes at blive værre, skal du straks tale med din babys læge. Babyer og små børn ændrer sig så meget, at det nogle gange kan være svært at se, hvad der er normalt, og hvad der er unormalt. Men hvis din baby har den "sællignende" hoste eller en hvæsende lyd , skal du straks fortælle det til din læge. Det kan være en normal børnesygdom. Men i sjældne tilfælde kan det være et tegn på et hjerteproblem, der påvirker din babys evne til at trække vejret.

Hvornår skal du ringe 911 (nødnummeret)?

En "dobbelt aortabue" kan lægge livstruende pres på dit barns luftrør. Hvis dit barns hud ser blå ud (cyanose) , eller hvis dit barn har alvorlige vejrtrækningsbesvær , skal du straks ringe 112.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille mit barns læge?

Hvis din baby får diagnosen "dobbelt aortabue", er det normalt, at du har mange spørgsmål. Det er vigtigt at kende din babys tilstand, herunder hvornår en operation er nødvendig, og om din baby har andre helbredsproblemer. Du kan stille spørgsmål som:

• Hvornår skal min baby opereres?
• Hvor udføres operationen? Hvem udfører den?
• Hvilke symptomer skal jeg være opmærksom på derhjemme?
• Hvad kan jeg gøre for at gøre det nemmere for min baby at blive hjemme?
• Har min baby andre hjertefejl?
• Skal jeg få foretaget en gentest for mit barn eller resten af ​​min familie?
• Hvordan vil min babys fremtid være?

Hvad er "aortabuesyndrom"? Er det forskelligt fra "dobbelt aortabue"?

Ja, forveksl ikke de to. "Aortabuesyndrom" er en meget sjælden type "vaskulitis" . Det er også kendt som "Takayasus arteritis" .

"Vaskulitis" er en betændelse i væggene i dine blodkar. Det kan forekomme i ethvert blodkar, selv de mindste blodkar, kapillærerne. "Takayasus arteritis" er en betændelse i mellemstore og store blodkar. Det forekommer oftest i "aortabuen" og dens hovedgrene. Derfor kaldes det også "aortabuesyndrom".

Takayasus arteritis (også kendt som "aortabuesyndrom") forekommer hos unge voksne . Dette er et helt andet problem end den medfødte "dobbelte aortabue", som vi diskuterede tidligere, og den nødvendige behandling er anderledes.

Fødslen af ​​et barn er normalt en tid med glæde og fest. Men når du finder ud af, at dit barn har en hjertesygdom, enten under graviditeten eller efter fødslen, erstattes glæden af ​​angst og usikkerhed. Hvis du lige har fundet ud af, at dit barn har en "dobbelt aortabue", spekulerer du sikkert på, hvad der skal ske nu.

Bare rolig. Dit lægeteam vil hjælpe dig gennem alt dette trin for trin. Du har allerede taget det første skridt, som er at lære mere om din babys tilstand. Den gode nyhed er, at dobbelt aortabueoperation er meget sikker og vellykket. Hvis din baby har andre hjertefejl eller genetiske tilstande, kan behandlingen være lidt mere kompliceret. Men med fremskridt inden for nyfødtpleje kan du hjælpe din baby med at få den rette pleje, den har brug for, komme sig og få en lykkelig barndom.

Så hvad er de vigtigste ting at huske på ud fra det, vi har talt om? (Hjemmebesked)

Okay, lad os opsummere nogle af de ting, du skal huske på ud fra det, vi har talt om med hensyn til denne "dobbelte aortabue":

• "Dobbelt aortabue" er en medfødt hjertefejl . Barnets aorta er delt i to buer, hvilket forårsager kompression af luftrøret og spiserøret.
• De vigtigste symptomer er vejrtrækningsbesvær, hvæsen, synkebesvær og hyppige luftvejsinfektioner .
• Denne tilstand diagnosticeres gennem tests som CT-scanning, MR-scanning og ekkokardiografi . Nogle gange kan den endda diagnosticeres under graviditet.
• Behandlingen er kirurgi . Denne operation er meget sikker og vellykket.
• Til babyen efter operationenDu kan leve et normalt og sundt liv.
• Hvis din baby har symptomer som vejrtrækningsbesvær eller kvælningsfornemmelser, skal du straks søge lægehjælp .
• Bare rolig . Med fremskridt inden for moderne medicin kan denne tilstand behandles med succes. Dit lægeteam vil give dig den støtte, du har brug for.

Dobbelt aortabue, medfødt hjertesygdom, vaskulære ringe, spædbarnskvælning, spædbarnssundhed, hjertekirurgi