Har du en sjælden tumor i dit nervesystem? (Malign perifer nerveskedetumor - MPNST) Lad os lære om det.

Har du nogensinde mærket en knude et sted på kroppen, måske på en arm eller et ben, der gradvist vokser sig større? Det er disse knuder, som nogle gange kan starte så små som en ært og vokse sig så store som en appelsin, vi skal tale om i dag. Dette er en alvorlig, men meget sjælden tilstand. Den kaldes en malign perifer nerveskedetumor, eller MPNST forkortet.

Hvad er en ondartet perifer nerveskedetumor (MPNST)?

Kort sagt er MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) en meget sjælden kræftsvulst , der udvikler sig i de beskyttende lag (nerveskeder) omkring nerverne i din krop. Disse tilhører en type bløddelssarkom . De opstår i dit perifere nervesystem . Tænk over det, du kan få disse tumorer på dine arme og ben. Ikke nok med det, nogle gange kan de også udvikle sig i bækkenet, maven, hovedet og halsen. Disse tumorer kan helbredes ved at fjerne dem kirurgisk. Vi skal dog også huske, at disse tumorer nogle gange kan komme tilbage .

Hvor sjælden er MPNST?

Dette er en meget, meget sjælden tilstand. Kun omkring én ud af 100.000 mennesker får diagnosen denne ondartede perifere nerveskedetumor (MPNST) hvert år. Det rammer normalt personer mellem 30 og 50 år .

Derudover er personer med en genetisk tilstand kaldet neurofibromatose type 1 (NF1) mere tilbøjelige til at udvikle MPNST. Det er blevet fundet, at mellem 25 % og 50 % af personer med MPNST også har NF1 .

Generelt kan MPNST udvikle sig tidligere hos personer med NF1 end hos personer uden NF1. Derudover er mænd med NF1 lidt mere tilbøjelige til at udvikle MPNST end dem uden NF1.

Hvad er symptomerne på MPNST?

MPNST'er kan udvikle sig hvor som helst langs dine perifere nerver, men de påvirker oftest områder som dine arme og ben. Nogle gange kan de også udvikle sig i områder som dit bækken, bryst, mave eller hoved og nakke. Symptomer på MPNST'er inkluderer:

• En klump, der vokser langsomt under huden. Disse klumper kan være så små som en ært (ca. 2 centimeter) eller så store som en appelsin (ca. 10 centimeter).
• Følelse af smerter (især hvis du har NF1).
• Følelsesløshed (paræstesi).
• Følelse af svaghed i arme og ben.

Hvad er årsagerne til MPNST?

Studier har vist, at 50% af ondartede tumorer i perifere nerveskeder er forårsaget af neurofibromatose type 1 (NF1).Tilstanden kaldes. Andre årsager kan være:

• Strålebehandling: Omkring 10% af personer med MPNST har modtaget strålebehandling for andre sygdomme.
• Genetiske mutationer: Forskere har opdaget, at der er flere forskellige genetiske mutationer, der forårsager, at normale nerveskedeceller bliver til unormale celler, formerer sig og danner tumorer.
• Nogle typer neurofibromer: Personer med plexiform neurofibrom har en øget risiko for at udvikle MPNST.

Hvordan diagnosticeres MPNST?

Når du ser en læge, vil han eller hun først foretage en fysisk undersøgelse og spørge ind til dit generelle helbred. Dette vil omfatte spørgsmål om din sygehistorie, din families sygehistorie og eventuelle symptomer, du måtte opleve. Derudover kan de gøre følgende:

• Billeddiagnostiske undersøgelser: Læger kan udføre undersøgelser såsom MR-scanninger (magnetisk resonansbilleddannelse) og PET-scanninger (positronemissionstomografi) .
• Biopsi: En læge kan udføre en biopsi, hvor man tager en vævsprøve og får den undersøgt under et mikroskop af en patolog .
• Genetiske tests: Hvis du har en ondartet perifer nerveskedetumor, kan din læge anbefale genetisk testning for at se, om du eller et nært familiemedlem har neurofibromatose type 1 (NF1) eller en anden type nerveskedetumor , neurofibromatose type 2 (Schwannomatose) .

Hvad er behandlingerne for MPNST?

Læger udfører normalt kirurgi for at fjerne en ondartet perifer nerveskedetumor. Der er dog nogle tilfælde, hvor kirurgi ikke er mulig. For eksempel:

• Store nødder (nødder 5 cm eller større).
• Metastatiske tumorer.
• Tumorer placeret meget tæt på komplekse nervenetværk kan blive beskadiget under operationen.

I disse tilfælde kan læger behandle MPNST med en kombination af kirurgi, kemoterapi eller strålebehandling . Strålebehandling kan gives før eller efter operationen.

Forskere undersøger nu, om immunterapi eller målrettet terapi kan bruges som nye behandlinger. Hvis du har en ondartet perifer nerveskedetumor, kan du være berettiget til at deltage i et klinisk forsøg, der tester nye behandlinger.Det kan være en god idé at tale med din læge om at deltage.

Hvad er de mulige komplikationer eller bivirkninger ved behandlingen?

Komplikationer, der kan opstå under operationen, omfatter:

• Reaktioner på generel anæstesi.
• Overdreven blødning (blødning).
• Smerte.
• Kirurgiske ar.
• Infektion i kirurgisk sår.

Behandlinger som kemoterapi eller strålebehandling kan forårsage bivirkninger såsom:

• Diarre.
• Træthed.
• Kvalme og opkastning.

Hvad er prognosen for en person med MPNST?

Prognose er, hvordan dit lægeteam mener, du vil være, når du er færdig med behandlingen. I tilfælde af MPNST bestemmes denne prognose af flere faktorer:

• NF1-tilstand: Når disse tumorer udvikler sig hos personer med NF1, kan prognosen for helbredelse være lidt lavere end hos personer uden NF1.
• Tumorgrad: Patologer ser på cellerne under et mikroskop og klassificerer tumorer som højgradige eller lavgradige . Højgradige tumorer har en højere chance for at have kræftceller, der deler sig meget hurtigt og spreder sig.
• Tumorstørrelse: MPNST-tumorer kan være så store som 10 centimeter. Store tumorer er normalt vanskelige at fjerne kirurgisk.
• Metastase: Hvis tumoren har spredt sig til andre områder, hvorfra den startede, kan den være vanskelig at behandle.

Som du kan se, er der mange faktorer, der kan påvirke dine muligheder for helbredelse, og ikke alle disse faktorer gælder muligvis for dig. Derfor er det bedst at spørge din læge om de præcise detaljer om din situation. Da han eller hun kender din situation, kan han eller hun give dig de oplysninger, du har brug for.

Hvad er overlevelsesraterne for MPNST?

Overlevelsesrater er estimater baseret på erfaringer fra andre, der har haft ondartede perifere nerveskedetumorer. Fordi disse tumorer er så sjældne, er det vanskeligt for eksperter at give præcise tal. Ifølge National Cancer Institute (USA) er mellem 23 % og 69 % af personer med MPNST i live fem år efter diagnosen. Det er et stort interval, ikke sandt? Så det er bedst at spørge din læge om din situation.

Hvordan passer jeg på mig selv?

Hvis du har en ondartet perifer nerveskedetumor, står du over for en sjælden kræftform, der kan komme tilbage efter behandling. Der er flere programmer, der kan hjælpe dig i denne situation:

• Palliativ pleje:I palliativ pleje vil du arbejde sammen med et team af specialuddannede læger, der kan hjælpe dig med at håndtere symptomerne på MPNST og bivirkningerne af behandlingen. Derudover vil de også yde dig psykologisk støtte.
• Kræftoverlevelsesprogrammer: Kræft er som en rejse. Kræftoverlevelsesprogrammer vejleder dig fra den dag, du får diagnosen, gennem din behandling og hvad du skal gøre, hvis kræften vender tilbage.

Ved første øjekast kan en ondartet perifer nerveskedetumor (MPNST) i din arm eller dit ben virke som en knude, du nemt kan blive såret eller få blå mærker. Det kan være et chok at finde ud af, at knuden er en sjælden type kræft, og at den kræver operation. Det kan være svært at fatte. Hvis du har spørgsmål om din tilstand eller hvad du kan forvente, forstår dit lægeteam det. De vil med glæde tage sig tid til at besvare dine spørgsmål og imødekomme eventuelle bekymringer, du måtte have.

Det vigtigste budskab fra denne artikel

Okay, jeg håber, du har en vis forståelse af denne sjældne kræfttilstand kaldet MPNST, som vi talte om i dag. Husk, at dette er en meget sjælden tilstand. Hvis du har usædvanlige knuder, smerter, følelsesløshed osv. på din krop, der varer ved, skal du helt sikkert kontakte en læge og få rådgivning. Jo tidligere det opdages, jo lettere er det at behandle.

Det vigtigste er, at du ikke er alene. Dit lægeteam, familie og venner er alle der for at hjælpe dig. Det vigtigste er at forblive stærk og følge din læges råd.

` Malign perifer nerveskedetumor, MPNST, nervekræft, tumor, kræft, neurofibromatose, NF1, kirurgi, strålebehandling, kemoterapi