Har du også forsnævrede blodkar i dine lunger? Lad os tale om pulmonal arteriel hypertension (PAH)!

Føler du dig nogle gange lidt forpustet? Eller føler du dig usædvanlig træt, selv når du går en kort afstand? Har du nogensinde bemærket, at dine fingerspidser og læber bliver blå sammen med en vis trykken for eller smerter i brystet? Afvis ikke disse ting som normale ting. For nogle gange kan der bag disse symptomer være en helbredstilstand, der kræver opmærksomhed. En sådan tilstand er pulmonal arteriel hypertension (PAH) . Selvom navnet måske lyder lidt skræmmende, lad os tale om det enkelt og på en måde, du kan forstå.

Hvad er pulmonal arteriel hypertension (PAH)? Kort sagt...

Kort sagt er pulmonal arteriel hypertension (PAH) en tilstand, hvor de små blodkar i dine lunger (lungearterier) bliver forsnævrede. Tænk på det som et vandrør, der er blokeret, og det er svært for vandet at strømme igennem det. Når disse blodkar bliver forsnævrede, kan blodet ikke strømme ordentligt gennem dine lunger. Dette forårsager, at trykket i disse blodkar, eller blodtrykket, bliver for højt . Disse blodkar er dem, der transporterer iltfattigt blod fra dit hjerte til dine lunger, hvor det renses.

Så hvad sker der, når dette sker? Højre side af dit hjerte skal arbejde hårdere end normalt for at pumpe blod til lungerne. Det er som at løfte en tung vægt og bestige et bjerg. Når hjertet skal bære denne ekstra byrde over tid, begynder det gradvist at svækkes. Hvis denne tilstand, PAH, ikke behandles ordentligt, kan den forårsage en række problemer, ikke kun for dit hjerte og dine lunger, men også for hele din krop.

Husk, at PAH blot er én specifik form af en større kategori kaldet pulmonal hypertension . Pulmonal hypertension er en stigning i trykket i lungernes blodkar uanset årsag.

Hvordan påvirker PAH din krop?

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) lægger primært pres på højre side af hjertet. Dette skyldes, at denne del af hjertet pumper iltfattigt blod til lungerne. Med tiden kan dette høje tryk føre til højresidig hjertesvigt .

Ikke nok med det, PAH'er forsinker også blodgennemstrømningen mellem hjertet og lungerne. Det betyder, at mindre blod når lungerne for at få frisk ilt. Som følge heraf kommer der mindre ilt til de andre organer og væv i din krop. Faktisk har alle dele af vores krop brug for ilt for at overleve. Hvis den ikke får nok, kan der opstå problemer.

Hvor alvorlig er denne tilstand, der kaldes PAH?

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en meget alvorlig, til tider livstruende tilstand . Men hvis den diagnosticeres tidligt og behandles hurtigt, kan du leve et længere og bedre liv. Derfor er det vigtigt at være opmærksom på symptomerne.

Hvem er mest påvirket af PAH?

PAH kan ramme voksne i alle aldre. Det er dog mere almindeligt hos kvinder , som normalt diagnosticeres mellem 30 og 60 år. Det er også blevet fundet, at mænd over 65 år, der udvikler PAH, kan have en højere risiko for at udvikle sygdommen.

Denne tilstand kan også påvirke små babyer. Når den forekommer hos nyfødte, kaldes det persisterende pulmonal hypertension hos nyfødte (PPHN) .

Hvor almindelig er PAH?

Sammenlignet med andre typer pulmonal hypertension, såsom pulmonal hypertension forårsaget af hjertesygdomme eller lungesygdomme, er PAH ikke en særlig almindelig tilstand . Selv i et land som USA diagnosticeres kun 500 til 1.000 nye tilfælde af PAH hvert år. I vestlige lande er forekomsten omkring 25 pr. million.

Hvad er symptomerne på pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Du oplever muligvis ingen symptomer i de tidlige stadier af PAH. De fleste begynder først at opleve symptomer, efterhånden som sygdommen skrider frem. Nogle af disse symptomer omfatter:

• Blå misfarvning af fingerspidserne eller læberne: Som om blodet mangler ilt.
• Brystsmerter eller trykken for brystet: Som om nogen klemmer dit bryst.
• Svimmelhed eller besvimelse: Dette kan forekomme, når blodgennemstrømningen til hjernen er reduceret.
• Træthed: Følelse af ekstrem træthed , ikke bare træthed.
• Rasende eller dunkende hjerterytme.
• Åndenød: Dette forværres med tiden. Selv små opgaver kan forårsage åndenød.
• Hævelse (ødem): Hævelsen kan først begynde i benene og anklerne og derefter sprede sig til maven og nakken.

Hvis disse PAH-symptomer ikke behandles, vil de forværres med tiden. Du kan opleve, at du ikke kan udføre selv de mest basale daglige opgaver uden at skulle få vejret eller hvile dig.

Hvad er årsagerne til pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Hovedårsagen til PAH er skader på slimhinden i blodkarrene i lungerne. Det er dog ikke altid klart, hvad der forårsager denne skade.

Tilfælde hvor der ikke kan findes nogen årsag (idiopatisk PAH)

Nogle gange kan der ikke findes nogen specifik årsag . Vi læger kalder det "idiopatisk" pulmonal arteriel hypertension . Det er som et mysterium.

Kendte årsager

På andre tidspunkter er der dog klare årsager. Nogle af de kendte årsager til PAH inkluderer:

• Nogle medicinske tilstande:
• Medfødt hjertesygdom
• Glykogenlagringssygdomme
• HIV- infektion
• Leversygdom
• Autoimmune sygdomme såsom lupus
• Portal hypertension (øget tryk i blodkarrene, der fører til leveren)
• Pulmonal kapillær hæmangiomatose (unormal vækst af kapillærer i lungerne)
• Pulmonal veno-okklusiv sygdom (blokering af vener i lungerne)
• Schistosomiasis (en infektion forårsaget af en parasit)
• Sklerodermi (fortykkelse af hud og bindevæv)

• Genetiske mutationer:
• Oftest skyldes dette en mutation i dit BMPR2-gen . Dette gen styrer antallet af celler i nogle væv i vores krop. Så når dette gen er muteret, kan celler i de små blodkar i dine lunger vokse for meget. Når disse celler fyldes op, bliver åbningerne i blodkarrene smalle.
• PAH kan forekomme i familier. Vi kalder det arvelig PAH . Omkring 80 % af personer med denne tilstand har mutationer i BMPR2-genet.
• Nogle mennesker bærer dette ændrede gen, men de udvikler aldrig PAH.
• Nogle mennesker kan udvikle PAH, selvom ingen i deres familie har det, på grund af en genetisk mutation. Dette kaldes sporadisk PAH .

• Nogle lægemidler og medicin:
• Nogle slankepiller , såsom det gamle lægemiddel "fen-phen", er nu forbudte, men kan stadig forårsage PAH år efter brug.
• Rekreative stoffer , for eksempel kokain og metamfetamin.

Hvordan diagnosticeres pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

PAH kan være vanskelig at diagnosticere, fordi symptomerne på PAH ligner symptomerne på mange andre sygdomme. Din læge vil foretage en fysisk undersøgelse og tale med dig om dine symptomer og din sygehistorie. De vil udføre en række tests (herunder billeddiagnostiske tests og blodprøver) for at finde ud af, om du har pulmonal hypertension, og i så fald hvilken type det er.

Din læge kan også henvise dig til en pulmonolog eller kardiolog . Disse specialister vil udføre særlige tests for at kontrollere funktionen af ​​dit hjerte og dine lunger. De vil afgøre, om du har PAH eller en anden type pulmonal hypertension. De vil også vurdere, hvor alvorlig din tilstand er.

Der findes specifikke behandlinger for PAH, som ikke er tilgængelige for andre typer pulmonal hypertension. Derfor har dit lægeteam brug for at vide så meget som muligt om, hvad der sker i dine lunger og hjerte. Disse oplysninger vil hjælpe dem med at udvikle den bedste behandlingsplan for dig.

Hvilke tests bruges til at diagnosticere PAH?

Dit lægeteam vil bruge en kombination af tests til at udelukke andre sygdomme og diagnosticere PAH.

Hvis din læge har mistanke om, at du har PAH efter din fysiske undersøgelse, vil den første test, de vil bestille, være et transthorakal ekkokardiogram . Denne test evaluerer den overordnede struktur og funktion af dit hjerte.

Andre tests kan omfatte:

• Blodprøver: Kontroller organfunktion, hormonniveauer og identificer underliggende sygdomme. Især tests som det komplette metaboliske panel og det komplette blodtal .
• CT-scanning af thorax: For at kontrollere og udelukke andre tilstande såsom nyresygdom. (Måske skulle nyresygdommen i den originale artikel være lungesygdom. En CT-scanning af thorax ser på lungerne og brystorganerne. Lad os sige, at vi ser på lungernes tilstand.
• Røntgen af ​​brystkassen: For at se om dit hjerte eller dine lungearterier er større end normalt.
• MR-scanning af hjertet: Vurder tilstanden af ​​dit hjertes højre ventrikel (dette er det kammer i hjertet, der pumper blod til lungerne).
• Polysomnogram (PSG): Undersøger søvnapnø, som kan forværre PAH. En PSG er en type søvntest, der udføres natten over.
• Lungefunktionstest: Se, hvor godt dine lunger fungerer.
• Pulmonal ventilation/perfusion (VQ) scanning: Undersøger for blodpropper i lungerne. Denne test kan udelukke en tilstand kaldet kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension .
• Højre hjertekateterisation: Måler trykket i blodkarrene i dine lunger (lungepulsåretrykket). Denne test er afgørende for endeligt at diagnosticere PAH.
• Seks minutters gangtest: Se hvor meget motion du kan tåle, og hvor meget ilt der cirkulerer i dit blod, når du bevæger dig.

Tal med din læge om, hvilke tests du skal have, og hvordan du forbereder dig til dem.

Hvad er kriterierne for diagnosticering af pulmonal arteriel hypertension?

Læger diagnosticerer pulmonal hypertension ved at måle trykket i blodkarrene i dine lunger. De diagnostiske kriterier er , at det pulmonale arterielle tryk i dine lunger er større end 20 millimeter kviksølv (20 mmHg), når du er i hvile . Denne værdi måles ved hjælp af højre hjertekateterisation .

Hvad er behandlingerne for pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Hovedmålene med behandlingen af ​​PAH er at kontrollere sygdommens progression og give dig en bedre livskvalitet. Der findes ingen universel behandling af PAH. Din læge vil samarbejde med dig for at bestemme den bedste behandling til dine specifikke behov.

Din PAH-behandlingsplan kan omfatte:

• Ballon-atrial septostomi (BAS): Denne procedure udføres normalt på babyer med medfødte hjertefejl, men bruges undertiden til voksne med PAH. En septostomi hjælper med at reducere trykket på højre side af hjertet, hvilket giver mere ilt mulighed for at cirkulere i blodet. Det kan også udføres som en bro til en lungetransplantation.
• Kalciumkanalblokkere: Disse lægemidler hjælper med at sænke blodtrykket i blodkarrene i dine lunger og i hele kroppen.
• Diuretika: Også kendt som "vandpiller", disse lægemidler hjælper med at fjerne overskydende væske fra kroppen og reducere hævelse.
• Iltbehandling: Denne behandling kan være nødvendig, hvis du ikke har nok ilt i blodet. Ekstra ilt kan hjælpe, når du hviler, sover eller træner.
• Pulmonale vasodilatorer: Disse lægemidler hjælper blodkarrene i dine lunger (lungearterierne) med at slappe af og åbne sig mere. Dette reducerer belastningen på dit hjerte og hjælper med at lindre dine symptomer.

For nogle mennesker med svær PAH kan en lungetransplantation være den sidste mulighed. Denne operation kan give dig en eller to nye lunger. En hjerte-lungetransplantation kan også give dig et nyt hjerte.

Hvilken medicin gives mod PAH?

Medicin til behandling af PAH findes i forskellige former:

• Oral medicin: Disse lægemidler hjælper med at afslappe blodkarrene i lungerne og forhindre dem i at forsnævres. Disse lægemidler kan også hjælpe dig med at være fysisk aktiv.
• Inhalationsmedicin: Behandl vejrtrækningsbesvær.
• Bærbar infusionspumpe: Denne kan hjælpe med at åbne blodkarrene og øge blodgennemstrømningen. Dette kan være med til at forbedre dine symptomer.
• Intravenøs (IV) medicin: Åbner blodkarrene og lindrer symptomer som brystsmerter og vejrtrækningsbesvær.

Her er nogle lægemidler, som den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) har godkendt til PAH-patienter:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalation)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, inhalation, pumpe, IV)

Bivirkninger af PAH-medicin

Nogle almindelige bivirkninger af medicin, der anvendes til behandling af PAH, omfatter:

• Følelse af svimmelhed eller besvimelse.
• Varmefølelse i ansigt, hals eller hænder (rødmen).
• Mave-tarmsymptomer såsom oppustethed, kvalme, opkastning og diarré.
• Hovedpine (hovedpine).
• Lavt blodtryk (hypotension) .
• Hævelse af ben og ankler (pedalødem) .
• Hududslæt.
• Følelse af tilstoppethed i de øvre luftveje.

Visse lægemidler kan have yderligere bivirkninger. Tal med din læge om, hvordan du håndterer eventuelle bivirkninger. I nogle tilfælde kan din læge være nødt til at ændre dosis af din medicin.

Kan pulmonal arteriel hypertension (PAH) helbredes fuldstændigt?

Selvom nuværende medicin kan kontrollere udviklingen af ​​PAH, kan den ikke vende den skade, der allerede er sket . Forskere undersøger dog nye lægemidler, som de mener kan vende PAH. Sådanne lægemidler kan reparere skaden på endotelcellerne , der beklæder blodkarrene i dine lunger.

Tal med din læge for at lære mere om den nyeste forskning og kliniske forsøg inden for PAH-behandling.

Hvilke faktorer øger en persons risiko for at udvikle pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Flere faktorer, der øger risikoen for at udvikle PAH, er:

• Bindevævssygdom .
• Downs syndrom .
• Familiehistorie med pulmonal hypertension.
• HIV- infektion.
• Brug af vægttabsmedicin såsom "fen-phen" (dexfenfluramin og phentermin).
• Brug af ulovlige stoffer (gadenarkotika).

Hvis nogen i din familie har PAH, så spørg din læge om gentestning. Hvis du får diagnosticeret PAH, er det en god idé at bede din familie om også at overveje gentestning.

Hvordan forebygger man pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Vi kan ikke kontrollere visse risikofaktorer for PAH (såsom genetiske mutationer). At holde sig væk fra ulovlige stoffer kan dog reducere din risiko for ikke kun PAH, men også mange andre helbredsproblemer. Tal også med din læge, før du tager nogen form for vægttabsmedicin.

Afhængigt af dine risikofaktorer kan din læge anbefale forebyggende screeninger for PAH.

Hvad er fremtidsudsigterne for personer med pulmonal arteriel hypertension (PAH)?

Med fremskridt inden for behandling lever personer med PAH længere end nogensinde før. Din forventede levetid afhænger af mange faktorer, herunder sværhedsgraden af ​​din tilstand og hvor tidligt du får diagnosen. Tal med din læge om din specifikke tilstand.

Det vigtigste er at fortsætte din behandling og følge din læges anvisninger nøje. Der er et par ting, du kan gøre for at forbedre dine chancer for at overleve:

• Lav et nødsæt. Der er visse forsyninger og oplysninger, du altid bør have med dig. Spørg din læge, hvad der skal være i dit sæt, og forlad aldrig hjemmet uden det.
• Få sæsonbestemte vacciner som anbefalet af din læge. Det er meget vigtigt at beskytte dig selv mod influenza og lungebetændelse.
• Overhold alle opfølgningsaftaler. Regelmæssige kontrolbesøg er afgørende for at kontrollere din lunge- og hjertefunktion og måle fremskridtene i din behandling.
• Tag din medicin præcis som din læge har ordineret, på samme tidspunkt hver dag. Du må ikke ændre den måde, du tager din medicin på, uden lægens anvisning.

Hvilke livsstilsændringer skal jeg foretage?

Følg din læges råd om eventuelle livsstilsændringer, du ønsker at foretage. Generelt er her nogle vigtige tips:

• Undgå spabade, saunaer og rejser til store højder.
• Overvej prævention. Graviditet kan være farligt for personer med PAH. Tal med din læge, hvis du planlægger at blive gravid, eller hvis du kan blive gravid.
• Træn og hold dig aktiv så meget som muligt. Tal med din læge om, hvilke øvelser der er sikre for dig, og hvor meget aktivitet du bør udføre hver dag. Spørg din læge, før du starter et nyt træningsprogram.
• Følg en hjertesund kost. Dette omfatter fødevarer med lavt indhold af mættet fedt, transfedt og natrium.
• Stop med at ryge og bruge tobaksvarer. Undgå også passiv rygning.
• Søg støtte, men prøv ikke at gå igennem din PAH-rejse alene. Spørg din læge om støttegrupper og ressourcer.

Hvornår skal jeg ringe til min læge?

Ring til din læge, hvis du har et af disse spørgsmål:

• Hvis pulsen er mere end 120 slag i minuttet (hurtig puls).
• Hvis en luftvejsinfektion eller hoste forværres.
• Hvis du ofte føler dig svimmel eller besvimer.
• Hvis du oplever brystsmerter eller ubehag ved fysisk aktivitet.
• Hvis du oplever ekstrem træthed eller en nedsættelse af din evne til at udføre normale opgaver.
• Kvalme eller appetitløshed.
• Rastløshed eller forvirring.
• Hvis din åndenød forværres, især hvis du føler dig stakåndet, når du vågner.
• Hvis hævelsen i dine ankler, ben eller mave forværres.
• Vejrtrækningsbesvær under normale aktiviteter eller i hvile.
• Vægtøgning (2 pund om dagen eller 5 pund om ugen).

Hvornår skal jeg tage til akutmodtagelsen (ETU) ?

Hvis du oplever noget af dette, skal du gå på skadestuen eller ringe til dit lokale nødnummer:

• Hvis pulsen (120-150 slag i minuttet) ikke falder.
• Besvimelse, hvilket forårsager bevidsthedstab.
• Komplikationer fra din IV- eller infusionspumpe (såsom infektion, kateterløsnelse, lækage af opløsning, blødning, funktionsfejl i IV-pumpen).
• Hvis åndenøden ikke forsvinder, selv efter hvile.
• Pludselige og alvorlige brystsmerter.
• En pludselig og kraftig hovedpine.
• Pludselig svaghed eller lammelse af arme eller ben.

Til sidst en besked at huske på

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en livsændrende diagnose. Hvis du eller en af ​​dine nærmeste for nylig er blevet diagnosticeret med denne sygdom, så tag dig tid til at lære om tilstanden og hvad du kan forvente. Spørg din læge om ressourcer, der forklarer, hvordan PAH virker, og hvordan behandlinger kan hjælpe.

En af de mest værdifulde ressourcer, du kan have, er støtten fra andre i dit liv. Forsøg ikke at håndtere denne tilstand alene. Hvis din familie og dine venner ikke er i nærheden, så spørg din læge om støttegrupper og ressourcer i lokalsamfundet.

Hvis din elskede er blevet diagnosticeret med denne sygdom, så gør alt, hvad du kan, for at få dem til at føle sig støttede og hjælpe dem med at få kontakt med andre. Sygdom kan få os til at føle os isolerede på nogle måder, men det kan også bringe os tættere sammen. Brug denne tid til at opbygge et fællesskab, der kan hjælpe dig eller din elskede med at komme videre.

Pulmonal arteriel hypertension, PAH, pulmonal hypertension, åndenød, hjertesygdom, lungesygdom, symptomer